Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ, MỘT THÌ Ở TRẺ BỆNH HIRSCHSPRUNG DƯỚI BA THÁNG TUỔI Trương Nguyễn Uy Linh*, Phan Thò Ngoc Linh*, Nguyễn Kinh Bang*, Đào Trung Hiếu* TÓM TẮT Mục đích: đánh giá tính khả thi và những ưu điểm của phẫu thuật triệt để, một thì trong điều trò bệnh Hirschsprung ở trẻ dưới ba tháng tuổi. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: nghiên cứu tiền cứu trên 147 bệnh nhân bệnh Hirschsprung dưới ba tháng tuổi được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 7/2002 đến tháng 8/2004. Bệnh được chẩn đoán dựa vào lâm sàng kết hợp với X quang đại ttràng cản quang hoặc sinh thiết trực tràng. Tất cả các bệnh nhân đều không có hậu môn tạm. Kết quả: 147 bệnh nhân gồm 116 nam và 31 nữ, tuổi từ 15 ngày đến 3 tháng tuổi. Thời gian phẫu thuật trung bình 70 phút. Máu mất trung bình 12.91ml, không có bệnh nhân nào phải truyền máu. Cho ăn đường miệng sau mổ trung bình 7.82 giờ. Thời gian hậu phẫu trung bình 4.55 ngày. Không có biến chứng và tất cả bệnh nhân đều tự đi tiêu được khi xuất viện. Kết luận: Phẫu thuật triệt đe,å một thì để điều trò bệnh Hirschsprung cho trẻ dưới ba tháng tuổi có thể thực hiện một cách dễ dàng, an toàn và mang lại kết quả khả quan. SUMMARY TRANSANAL ENDORECTAL PULL-THROUGH IN INFANTS LESS THAN THREE MONTHS OF AGE WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE Truong Nguyen Uy Linh, Phan Thi Ngoc Linh, Nguyen Kinh Bang, Dao Trung Hieu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 1 – 4 Purpose: The aim of this study to evaluate the feasibility and the adventages of one stage transanal endorectal pull-through (TEPT) procedure in patient with Hirschsprung’s disease under three months of age. Materials and methods: 170 patients less than three months of age underwent TEPT for Hirschsprung’s disease between July 2002 and Septemper 2004 in Children hospital No.1. The diagnosis were confirmed by barium enema or rectal biopsy findings. All patient had their operation done without preorative colostomy. Results: There were 147 patients included 116 boys and 31 girls. The median age at operation was 41.01 days (range from 15 days to 3 months). Mean operating time was 70 minutes. Mean blood lost was 12.91ml, and no patients required transfusion. Mean time to oral feeding was 7.82 hours, and mean postoperative time was 4.55 days. There was no complications and all patients could pass tool before discharge. Conclusions: TEPT can be performed in patient under three months of age easily, safety and associated with an excellent result. * Khoa Ngoại - Bệnh viện Nhi đồng 1, TP. HCM Ngoại Nhi 1 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Hirschsprung là một bệnh lý ngoại khoa tiêu hoá thường gặp ở trẻ em với tỷ lệ khoảng 1/4400 – 1/7000 trẻ sinh sống. Hàng năm tại bệnh viện Nhi Đồng1 phẫu thuật trung bình khoảng 200 trường hợp, chiếm tỷ lệ 10% trên tổng số các phẫu thuật tiêu hóa nói chung và chiếm hàng đầu trong các dò dạng bẩm sinh đường tiêu hóa. Viêm ruột trong bệnh Hirschsprung vẫn còn là nguyên nhân chính gây tử vong. Có khoảng 2/3 trường hợp trên tổng số bệnh Hirschsprung vào viện nhằm phẫu thuật triệt để bò viêm ruột được thể hiện qua lâm sàng và soi phân. Tỷ lệ tử vong do viêm ruột trên bệnh Hirschsprung vào khoảng 6% – 30% ( )5 . Trước đây, phẫu thuật điều trò bệnh Hirschsprung được tiến hành nhiều thì tức là bệnh nhân sẽ được mở hậu môn tạm sau đó mới phẫu thuật triệt để khi bệnh nhân trên 1 tuổi (trên 10kg). Ngày nay nhờ vào sự tiến bộ của những phương tiện chẩn đoán đã hỗ trợ cho việc xác đònh bêïnh Hirschsprung ngay từ thời kỳ sơ sinh cũng như những phát triển về gây mê hồi sức, phẫu thuật sớm, một thì để điều trò bệnh Hirschsprung đã chứng tỏ có nhiều ưu điểm. Chúng tôi đã áp dụng phương pháp hạ đại tràng qua ngã hậu môn không mở bụng để điều trò cho những bệnh nhân bệnh Hirschsprung có đoạn vô hạch ở trực tràng và đại tràng xích ma từ tháng 07 năm 2002. Nghiên cứu này nhằm khảo sát tính khả thi, sự an toàn và những ưu điểm của phương pháp này khi áp dụng cho bệnh nhân bệnh Hirschsprung dưới ba tháng tuổi. ĐỐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Bao gồm tất cả bệnh nhân bệnh Hirschsprung dưới ba tháng tuổi, không có hậu môn tạm được mổ bằng kỹ thuật hạ đại tràng qua hậu môn tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 7/2002 đến tháng 08/2004. Bệnh được chẩn đoán dựa trên lâm sàng kết hợp với hình ảnh X quang đại tràng cản quang. Nếu X quang không điển hình thì chẩn đoán dựa vào sinh thiết trực tràng. Phương pháp nghiên cứu Đây là một nghiên cứu tiền cứu mô tả. Các dữ liệu nghiên cứu bao gồm: - Các đặc điểm của bệnh nhân như cân nặng, và các triệu chứng lâm sàng. - Chiều dài đoạn vô hạch và chiều dài đoạn ruột được cắt bỏ. - Thời gian mổ. - Lượng máu mất. - Tai biến và biến chứng sau mổ. KẾT QUẢ Từ tháng 07 năm 2002 đến tháng 08 năm 2004 chúng tôi đã tiến hành phẫu thuật cho 147 bệnh nhân bệnh hirschsprung có đoạn vô hạch ở trực tràng và đại tràng xích ma dưới 3 tháng tuổi bằng phương pháp hạ đại tràng qua hậu môn bao gồm 116 nam và 31 nữ. Tuổi trung bình là 41.01 ngày, nhỏ nhất là 15 ngày. Cân nặng trung bình là 3.57kg, nhỏ nhất là 2.9kg và lớn nhất là 6.5kg. Các triệu chứng lâm sàng Chậm tiêu phân su: 97% Tiêu bón: 100% Chướng bụng: 87.9% Viêm ruột trước mổ: 24.2% Chẩn đoán xác đònh dựa vào hình ảnh X quang điển hình 146 trường hợp, dựa vào sinh thiết trực tràng 1 trường hợp. Chiều dài đoạn ruột được cắt bỏ trung bình là 18.61cm dài nhất là 30cm. Vò trí đại tràng đem xuống nối với ống hậu môn trung bình trên vùng chuyển tiếp 10.45cm. Thời gian mổ trung bình 70 phút ngắn nhất là 45 phút, dài nhất 125 phút Chuyên đề Ngoại Chuyên Ngành 2 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Lượng máu mất trung bình là 12.91ml, không có trường hợp nào cần phải truyền máu sau mổ, và không có tai biến trong khi mổ. Giải phẫu bệnh lý sau mổ Tại đoạn cuối trực tràng vô hạch 143 trường hợp (97.3%), thiểu hạch 4 trường hợp (2.7%). Tại miệng nối: ruột vô hạch 2 trường hợp (1.3%), thiểu hạch 98 trường hợp (66.7%), bình thường 47 trường hợp (32%). Thời gian hậu phẫu trung bình 4.45 ngày. Cho ăn bằng đường miệng sau mổ trung bình 7,82giờ. Không có trường hợp nào bò xì miệng nối sau mổ, một trường hợp bò nhiễm trùng hở vết mổ. Tất cả bệnh nhân đều tự đi tiêu được trước khi xuất viện. BÀN LUẬN Hạ đại tràng qua ngã hậu môn không phải mở bụng là một cuộc cách mạng trong điều trò bệnh Hirschsprung. Nhiều nghiên cứu đã chứng minh đây là phương pháp có nhiều lợi điểm có thể so sánh với phẫu thuật có trợ giúp của nội soi như ít đau, thời gian nằm viện ngắn và có tính thẩm mỹ cao ( , , , , , , , )1 4 6 8 9 10 13 14 . Với sự phát triển của gây mê hồi sức, cùng với sự tiến bộ của những phương tiện chẩn đoán thời điểm xác đònh bệnh ngày càng sớm ngay cả trong thời kỳ sơ sinh thì việc phẫu thuật triệt để sớm đã được đặt ra. Nghiên cứu của M. Carcassonne và cộng sự năm 1982 và 1989 cho thấy phẫu thuật triệt để điều trò bệnh Hirschsprung không phải mở hậu môn tạm là có tính khả thi cho bệnh nhân dưới ba tháng tuổi trong đó phẫu thuật Swenson là phẫu thuật có thể thực hiện một cách dễ dàng, an toàn và mang lại kết quả khả quan. Tuy nhiên trong nghiên cứu này tỉ lệ biến chứng sớm (rò miệng nối, hẹp hậu môn) xảy ra ở 9.3% các trường hợp ( , )2 3 . Hiện nay ở các nước phát triển trên 75% các trường hợp bệnh được chẩn đoán trước 45 ngày tuổi. Theo nghiên cứu của Nguyễn Đức Tuấn ( )4 thì 87.5% trẻ sơ sinh bò bệnh Hirschsprung có hiện diện vùng chuyển tiếp trên phim chụp đại tràng cản quang và khoảng 62.5% các trường hợp phát hiện trong vòng hai tuần đầu sau sanh. Còn ở trẻ nhũ nhi thì 98% bệnh nhân có xuất hiện vùng chuyển tiếp trên phim đại tràng cản quang. Theo nghiên cứu của Đào Trung Hiếu ( )4 tại bệnh viện Nhi Đồng 1, gần đây số các trường hợp bệnh được chẩn đoán trong giai đoạn sơ sinh và dưới một tuổi còn thấp so với các nước. Điều này một phần là do chúng tôi chưa có đầy đủ phương tiện để chẩn đoán, một phần là do bệnh nhân đến viện muộn. Trước đây, chúng tôi sử dụng phương pháp Soave cải biên bởi Boley để điều trò cho bệnh nhân, do những hạn chế về phương diện gây mê hồi sức, chúng tôi chỉ tiến hành phẫu thuật triệt để khi trẻ trên sáu tháng tuổi. Từ tháng 07 năm 2002 chúng tôi đã áp dụng phương pháp hạ đại tràng qua ngã hậu môn không phải mở bụng để điều trò cho bệnh nhân bệnh Hirschsprung có đoạn vô hạch ở trực tràng và đại tràng xích ma. Qua nhiều báo cáo trên thế giới cùng với những kết quả ban đầu tuyệt vời của chúng tôi ở một số trường hợp đầu tiên, chúng tôi đã mạnh dạn áp dụng kỹ thuật này cho bệnh nhân dưới ba tháng tuổi. Qua 147 trường hợp trong nghiên cứu của chúng tôi, chúng tôi nhận thấy rằng có nhiều lợi điểm khi phẫu thuật được tiến hành sớm. Về mặt kỹ thuật, phẫu thuật được tiến hành khá dễ dàng, lượng máu mất không đáng kể đặc biệt ở trẻ nhỏ và chưa có sinh thiết trực tràng. Thời gian phẫu thuật trung bình ngắn so với những báo cáo trước đây, chúng tôi nghó rằng ở trẻ lớn mạc treo dày, niêm mạc ruột bò viêm nhiều, khi đã có sinh thiết trực tràng tình trạng xơ dính sẽ gây khó khăn khi bóc tách khoang dưới niêm mạc trực tràng. Nghiên cứu của Đào Trung Hiếu thì thời gian phẫu thuật trung bình cho nhóm tuổi từ 1 – 2 tuổi là 76.24 phút, trên 2 tuổi là 97.46 phút. Ở trẻ nhỏ sự giãn nở của đại tràng không quá lớn và có thể nhanh chóng giảm đi bằng thụt tháo, tại thời điểm phẫu thuật khẩu kính của đại tràng nơi thực hiện miệng nối gần như bình thường, điều này cho phép chúng ta thực hiện miệng nối một cách chính xác góp phần làm giảm biến chứng xì miệng Ngoại Nhi 3 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học nối. Việc nuôi ăn tónh mạch và việc thụt tháo để làm sạch đại tràng cũng tương đối dễ hơn so với trẻ lớn. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Albanese CT, Jennings RW, Smith B, Bratton B, et al: Perineal one-stage pull-through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 34:377-380, 1999 Về kết quả phẫu thuật, bệnh nhân nhanh chóng hồi phục, không bò liệt ruột kéo dài nên được nuôi ăn bằng đường miệng sớm, không có biến chứng sớm sau mổ, thời gian hậu phẫu ngắn trung bình 4.45 ngày, do đó giảm chi phí điều trò một cách đáng kể. 2. Carcassonne M, Guys JM, Morisson-Lacombe G, Kreitmann: Management of Hirschsprung’s disease: curative surgery before 3 months of age. J Pediatr Surg 24:1032-1034, 1989 3. Carcassonne M, Morisson-Lacombe G, Letourneau JN: Primary corrective operation without decompression in infants less than three months of age with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 17:241-243, 1982 Mặt khác phẫu thuật sớm còn giúp giúp bệnh nhân sớm trở về cuộc sống bình thường giảm bớt gánh nặng cho gia đình trong việc chăm sóc nuôi dưỡng bệnh nhân trước khi mổ và giảm bớt gánh nặng tâm lí cho gia đình và cho chính bệnh nhân. 4. De la Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA: Transanal endo-rectal pull-through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 33:1283-1286, 1998 5. Đào Trung Hiếu: Đánh giá phương pháp Soave cải biên trong điều trò bệnh Hirschsprung. Luận văn thạc só y khoa, chuyên nghành Ngoại Nhi. 2004 Một vấn đề đặt ra là trong điều kiện chưa thật sự đầy đủ về phương tiện chẩn đoán như nước ta hiện nay thì chúng ta có nên tiến hành phẫu thuật cho bệnh nhân ngay giai đoạn sơ sinh hay không? Theo nghiên cứu của Nguyễn Đức Tuấn 6. Hadidi A: Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease: experience with 68 patients. J Pediatr Surg 38, 1337-1340, 2003 7. Langer JC, Durrant AC, De la Torre-Mondragon L, Teitelbaum DH, Minkes RK, et al: One-stage transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease: a multicenter experience with 141 childrern. Ann Surg 238: 569-576,2003 ( )4 thì giá trò chẩn đoán của chỉ số trực tràng – đại tràng sigma (RSI) ở tuổi sơ sinh có độ đặc hiệu là 75%, dương tính giả là 25%, đối với tuổi nhũ nhi thì độ đặc hiệu là 100% và dương tính giả là 0%. Do đó chúng tôi chỉ tiến hành phẫu thuật cho trẻ sơ sinh khi trẻ có biểu hiện lâm sàng rõ ràng và hình ảnh X quang điển hình, nếu nghi ngờ chúng tôi sẽ để theo dõi và chụp lại phim X quang 2-3 tuần sau. Trong nghiên cứu của chúng tôi tất cả các trường hợp đều có giải phẫu bệnh sau mổ là ruột vô hạch hoặc thiểu hạch. Hy vọng rằng trong tương lai khi có phương tiện sinh thiết tức thì thì việc chẩn đoán xác đònh và điều trò bệnh Hirschsprung sẽ được tiến hành sớm hơn. 8. Langer JC, Michael Seifert, Robert K. Minkes: One- Stage Soave Pull-Through for Hirschsprung’s Disease: A Comparison of the Transanal and Open Approaches. J Pediatr Surg 35, 820-822, 2000 9. Langer JC, Minkes RK, Mazziotti MV, et al: Transanal one-stage Soave procedure for infants with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 34:148-152, 1999 10. Langer JC, Seifert M, Minkes RK: One-Stage Soave pull-through for Hirschsprung’s diseas: A comparison of the transanal and open approaches. J Pediatr Surg 35:820-822, 2000 11. Nguyễn Đức Tuấn: Giá trò của chỉ số đường kính trực tràng – đại tràng chậu hông trong chẩn đoán bệnh phình đại tràng bẩm sinh ở trẻ dưới một tuổi. Luận văn tốt nghiệp bác só nội trú bệnh viện, chuyên ngành Ngoại Nhi. 2003 KẾT LUẬN 12. Proctor M.L., J. Traubici, J.C. Langer, D.L. Gibbs, S.H. Ein, A. Daneman, and P.C.W. Kim. Correlation between radiographic transition zone and level of aganglionosis in hirschsprung’s disease: implications for surgical approach. J Pediatr Surg 38:775-778, 2003 Phẫu thuật triệt để một thì để điều trò bệnh Hirschsprung cho trẻ dưới ba tháng tuổi có thể thực hiện một cách dễ dàng, an toàn và mang lại kết quả khả quan. Tuy nhiên, để thực hiện được điều này chúng ta cần phải có sự phát triển của chuyên khoa gây mê hồi sức và phải có đầy đủ các phương tiện chẩn đoán thì mới có thể ngày càng hạ thấp tuổi phẫu thuật cho bệnh nhân. 13. Sumate Teeraratkul: Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease in infants and children. J Pediatr Surg 38, 184-187, 2003 14. Wester T, Rintala RJ: Early Outcome of Transanal Endorectal Pull-Through With a Short Muscle Cuff During the Neonatal Period. J Pediatr Surg 39:157- 160. 2004. . Chuyên đề Ngoại Chuyên Ngành 4 . Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ, MỘT THÌ Ở TRẺ BỆNH HIRSCHSPRUNG DƯỚI BA THÁNG TUỔI Trương Nguyễn Uy Linh*, Phan Thò. tính khả thi và những ưu điểm của phẫu thuật triệt để, một thì trong điều trò bệnh Hirschsprung ở trẻ dưới ba tháng tuổi. Đối tượng và phương pháp nghiên