CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT (Diagnostic approach to primary pulmonary hypertension) PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH VIỆN TIM TP HỒ CHÍ MINH 2 2 ĐỊNH NGHĨA z Tăng áp phổi tiên phát (TAPTP): ALĐMP tâm thu > 35mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25mmHg lúc nghỉ, > 30mmHg/ gắng sức. z Tuy nhiên*: - ALĐMP tthu > 40mmHg/ 6% người bình thường > 50 tuổi - ALĐMP tthu > 40mmHg/ 5% người có BMI > 30kg/m2 TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 3 3 TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT (TMP tiên phát) z Bệnh tiến triển nhanh, tử vong sớm. z Tần suất mới mắc (incidence): 1-2/ 1 000 000/ năm* z Nữ > nam (63%) TL: * Rich S et al. Ann Intern Med 1987; 107: 216 – 223 * Abenhaim L et al. N Engl J Med 1996; 335: 609 - 616 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 4 4 CÁC TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU TRONG TMP TIÊN PHÁT CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580 5 5 PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (1) 1. Tăng áp động mạch phổi (TMP) -TAPTP * ca ngẫu nhiên * gia đình - Có liên quan đến: * bệnh chất keo * BTBS: shunt * tăng áp tónh mạch cửa * nhiễm HIV * thuốc/ độc tố + chất chống béo (aminorex, fenfluramine dexfenfluramine) + chất khác . Chắc chắn: dầu hạt cải . Rất có thể: amphetamines, L-tryptophan . Có thể: meta – amphetamine, cocaine, thuốc hóa trò. * tăng áp phổi kéo dài từ sơ sinh * nguyên nhân khác (td: bệnh tuyết giáp, bệnh Gaucher, bệnh hemoglobine, cắt lá lách…) TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998. CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 6 6 PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (2) 2. Tăng áp tónh mạch phổi - Bệnh nhó trái hay thất trái - Bệnh ở van bên trái tim. - Tắc TMP do chèn ép (viêm trung thất sợi hóa, hạch, bướu) - Bệnh tắc TMP - Nguyên nhân khác TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 . CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 7 7 PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (3) 3. Tăng áp phổi kết hợp với rối loạn bộ máy hô hấp và/hoặc giảm oxy máu. - Bệnh phổi mạn tắc nghẽn - Bệnh mô kẽ phổi - Rối loạn thở lúc ngủ - Rối loạn giảm thông khí phế nang. - Ở lâu trên vùng cao - Bệnh phổi sơ sinh - Loạn sản mao mạch phế nang - Nguyên nhân khác TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 8 8 PHÂN LOẠI TĂNG ÁP PHỔI/ WHO 1998 (4) 4. Tăng áp phổi do bệnh huyết khối mạn và/hoặc bệnh lý thuyên tắc - Huyết khối thuyên tắc phần gần ĐMP - Tắc phần xa ĐMP * Thuyên tắc phổi (huyết khối, bướu, KST, vật lạ) * Huyết khối tại chỗ * Bệnh hồng cầu hình liềm 5. Tăng áp phổi kết hợp với nguyên nhân khác -Viêm: * Schistosomiasis * Sarcoidosis * nguyên nhân khác - Đa bướu máu mao mạch phổi TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 9 9 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG z Tuổi khởi phát: trẻ (TB = 36 + 15 tuổi) z Triệu chứng không đặc hiệu z Triệu chứng đầu tiên -> chẩn đoán: 2.03 + 4.9 năm z TCCN thường gặp nhất: khó thở (60%) TL: Rich S et al. Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 10 10 TẦN SUẤT TRIỆU CHỨNG ĐẦU TIÊN VÀ KHI ĐÃ KHÁM CHUYÊN KHOA Triệu chứng đầu tiên Đã khám chuyên khoa - Khó thở (khi gắng sức) 60% 98% - Kiệt sức 20% 73% - Đau ngực 7% 47% - Gần ngất 12% 41% - Phù cẳng chân 3% 37% - Hồi hộp 5% 33% - Hội chứng Raynaud 10% TL: Rich S et al. Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT [...]... kèm đo trao đổi khí 24 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT HAI ĐIỂM CHÍNH TRONG CHẨN ĐOÁN TMP/TP Phát hiện TMP Loại trừ các nguyên nhân TMP chú ý: * bệnh huyết khối thuyên tắc * bệnh chất keo * yếu tố gia đình 25 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ LƯNG ĐỊNH TĂNG ÁP PHỔI Triệu chứng cơ năng Khám thường qui Phát hiện tình cờ -Khám thực thể - xquang ngực - ECG Phát hiện bệnh - Siêu âm... ed p 1921 22 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT THÔNG TIM – CHỤP MẠCH MÁU PHỔI CÓ CẢN QUANG Giúp loại trừ TMP thứ phát TMP/ TP - không tăng áp lực bít mao mạch phổi (ALBMMP) - giai đoạn cuối: ALBMMP ↑, không quá 16mmHg Thông tim: chẩn đoán xác đònh TMP/TP 23 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT LƯNG ĐỊNH KHẢ NĂNG GẮNG SỨC Trắc nghiệm đi bộ trong 6 phút (6 min walk test) Trắc nghiệm gắng sức tim phổi kèm đo... học 2000, p 79 16 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TIM 3 BUỒNG NHĨ: một nguyên nhân TMP thứ cấp TL: Phạm Nguyễn Vinh Atlas siêu âm tim 2D & Doppler màu NXB Y học 2000, p 65 17 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT U NHẦY NHĨ TRÁI: một nguyên nhân TMP thứ cấp TL: Phạm Nguyễn Vinh Atlas siêu âm tim 2D & Doppler màu NXB Y học 2000, p 10518 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT KHẢO SÁT CHỨC NĂNG PHỔI Khảo sát FE... PHÁT XẠ KÝ TƯỚI MÁU PHỔI Ở B/N TĂNG ÁP PHỔI TL: Rich S In Heart Disease, ed by Braunwald, Zipes, Libby; WB Saunders 2001, 21 th ed 6 p 1920 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT MSCT PHỔI CÓ CẢN QUANG Đường kính ĐMP dãn tại gốc: ý niệm về áp lực ĐMP* Tổn thương nhu mô phổi Tăng áp phổi do huyết khối thuyên tắc: thay đổi nhiều kích thước mạch máu phổi (có thể thay thế xạ ký tưới máu phổi) ** TL: * Tan RT... mô phổi, bệnh đường thở trong TMP FEV1: forced expiratory volume/ 1 second FVC: forced vital capacity TLC: total lung capacity VA: alveolar volume 19 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT XẠ KÝ TƯỚI MÁU – THÔNG KHÍ PHỔI Rất cần thiết, giúp chẩn đoán đúng TMP/NP Tưới máu có thể bình thường hoặc có bất thường lan tỏa, từng mảng Giúp phân biệt với TMP do huyết khối thuyên tắc 20 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT... McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580 14 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT SIÊU ÂM TIM Mức độ áp lực ĐMP: dòng hở 3 lá Chẩn đoán phân biệt với TMP thứ cấp - Bệnh tim bẩm sinh - Bệnh van tim - Tim 3 buồng nhó - U nhầy nhó trái 15 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT SIÊU ÂM DOPPLER GIÚP ĐO ALĐMP Hình ảnh dòng hở van 3 lá – Phổ Doppler liên tục dòng hở van 3 lá- p lực Động Mạch Phổi tâm thu là 95 mmHg TL: Phạm Nguyễn... 26 012 N Suppl S – p 41S CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT DẤU HIỆU TIÊN LƯNG XẤU B/N TAPTP: LÂM SÀNG Tuổi < 14 hoặc > 65 Phân độ NYHA biến đổi: III, IV Độ I, II: sống còn 6 năm (trung bình) Độ III: 2,5 năm Độ IV: 0,5 năm Không gắng sức được Ngất Khái huyết Triệu chứng suy thất phải TL: * Tan RT et al Chest 113: 1250 – 1256, 1998 27 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT DẤU HIỆU TIÊN LƯNG XẤU B/N TAPTP:... list No improvement Suspend from list TL: Gibbs JSR et al Heart 2001; 86 (Suppl I): i1 – i13 Deterioration 31 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT KẾT LUẬN Tiên lượng nặng, tiến triển nhanh: cần phát hiện sớm Lâm sàng: khó thở chưa rõ nguyên nhân +++ Tăng áp ĐMP: siêu âm tim Doppler Tăng áp ĐMP tiên phát: phân tích loại trừ các nguyên nhân 32 ...CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TRIỆU CHỨNG BỆNH TMP/TP Ở GIAI ĐOẠN NẶNG Ngất khi gắng sức Dãn tónh mạch hệ thống Phù chi dưới, cổ chướng Loạn nhòp nhanh hoặc loạn nhòp chậm Nói khàn (ĐMP dãn chèn TK quật ngược) Buồn nôn, ói, ăn kém ngon, hội chứng giảm hấp thu, suy kiệt 11 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ Giai đoạn sớm: không bất... CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ TAPTP (1) Acute vasodilator test Responder NYHA III, IV SvO2 > 63%, Cl > 2.1 SvO2 < 63%, Cl < 2.1 Non - responder NYHA I/II, SvO2 > 63%, Cl > 2.1 Warfarin + diuretics Digoxin, oxygen Calcium antagonist Failed treatment TL: Gibbs JSR et al Heart 2001; 86 (Suppl I): i1 – i13 Prostaglandin treatment + lung transplant 30 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT . 1996; 335: 609 - 616 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 4 4 CÁC TỔN THƯƠNG MẠCH MÁU TRONG TMP TIÊN PHÁT CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT TL: Rubin LJ. The. et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT 3 3 TĂNG ÁP PHỔI TIÊN PHÁT (TMP tiên phát) z Bệnh tiến triển nhanh, tử vong sớm.