1 NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ THOÁT VỊ CƠ HOÀNH BẨM SINH BÊN PHẢI Lô Quang Nhật, Tô Mạnh Tuân, Nguyễn Thanh Liêm TÓM TẮT Từ 1/2002 đến 9/2006 có 15 bệnh nhân thoát vị cơ hoành bẩm sinh bên phải được điều trị tại Bệnh viện nhi trung ương Hà Nội, (12 trẻ trai và 3 bé gái), 4 bệnh nhân sơ sinh, triệu chứng lâm sàng biểu hiện: khó thở (53,3%), nghe thấy rì rào phế nang phổi bên phải giảm so với bên trái (80 %), hình ảnh x-quang lồng ngực: vòm hoành phải nhô cao hơn bình thường (71,4 %), hình ảnh quai ruột trên ngực phải chiếm (50%). Chẩn đoán của y tế cơ sở bệnh TVCHBS là 20,0 %. Phẫu thuật nội soi lồng ngực cho 9 bệnh nhân, mổ mở kinh điển cho 6 bệnh nhân, tỷ lệ sống đạt 100%. Abstract Purpose: To describe the clinical symptoms, investigations and treatment for congenital right diaphragmatic hernia (CDH) in children. Materiel and methods: A retrospective study was undertaken of patients with CDH who underwent surgical repair in our institution from January 2002 to September 2006. Results: There were 15 patients, 12 boys and 3 girls, 4 newborn patients. The symptoms were: respiratory distress (53,3%), chest radiograph: fraction of liver in the right chest (71,4%), small bowel loops with gas in the right chest cavity (50%). Correct diagnosis CDH in local hospital was achieved in only 20,0% of cases. Thoracoscopic repair for 9 patients and open surgical repair for 6 patients were performed successfully. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên (TVCHBS) là sự di chuyển các tạng của ổ bụng lên ngực qua lố khuyết phía sau bên của cơ hoành gây nên tình trạng ép phổi, ảnh hưởng đến sự phát triển của phổi bên bị thoát vị và cả phổi bên đối diện. Nguyên nhân là cơ hoành không phát triển hoàn chỉnh và ống phế mạc-phúc mạc không ngăn cách hoàn toàn trong thời kỳ bào thai. [ 2,4,5 ] Năm 1848, Bochdalek đã mô tả trường hợp thoát vị cơ hoành bẩm sinh đầu tiên qua lỗ sau bên nay được gọi là thoát vị Bochdalek [4,5] Thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên là một trong các cấp cứu có tỷ lệ tử vong cao ở trẻ em. [ 1] Bệnh cảnh lâm sàng có biểu hiện tình trạng suy hô hấp cấp ở trẻ sơ sinh, hoặc các biểu hiện khác ở trẻ lớn các triệu chứng lâm sàng như: tím tái, khó thở co kéo cơ hô hấp, bụng lõm đau bụng nôn …Đặc biệt thoát vị hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên bên phải có những dấu hiệu lâm sàng dễ nhầm với các bệnh cảnh lâm sàng khác. [2,4,5] 2 Các phương tiện chẩn đoán cận lâm sàng bao gồm: chụp x-quang và siêu âm.Thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên phải chiếm 10%, thoát vị qua lỗ sau bên trái chiếm 88%, thoát vị qua cả hai lỗ sau bên chiếm 2% [2] TVCBS được nghiên cứu nhiều trên thế giới, nhưng ở Việt Nam còn ít các tác giả nghiên cứu và chưa hệ thống.Trên thực tế đó chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này nhằm mục đích: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thoát vị cơ hoành bẩm sinh bên phải ở trẻ em Nghiên cứu kết quả điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh bên phải ở trẻ em II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu: 15 bệnh nhi thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Nhi trung ương Hà Nội từ 1/2002 đến 9/2006 Tiêu chuẩn chọn: Tất cả bệnh nhi thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên phải có và không có màng bọc. Tiêu chuẩn chẩn đoán: Được xác định trong mổ 2.2 Phương pháp nghiên cứu: Sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả, hồi cứu. Thời gian nghiên cứu từ 1/2002 đến 9/2006. Địa điểm nghiên cứu: tại Bệnh viện Nhi trung ương Hà Nội Các thông tin nghiên cứu gồm: Tuổi, giới, cân nặng, tuổi thai, tiền sử bản thân gia đình, lý do nhập viện, chẩn đoán và điều trị của tuyến trước, bệnh cảnh lâm sàng, xét nghiệm, chẩn đoán hình ảnh, phương pháp điều trị và kết quả. 2.3 Xử lý số liệu: theo chương trình thống kê y học SPSS 10.0 III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Liên quan giữa tuổi và giới Bảng 3.1 Liên quan giữa tuổi và giới: Giới Giới Tuổi Nam Nữ Tổng số Tỷ lệ < 30 ngày 3 1 4 26,7 > 30 ngày 9 2 11 73,3 Tổng số 12 3 15 100 3 Số bệnh nhân nam nhiều hơn bệnh nhân nữ (80% so với 20% ), chỉ có 4 bệnh nhân sơ sinh chiếm 26,7%, một bệnh nhi 12 giờ tuổi và lớn nhất là một bệnh nhân 24 tháng tuổi, trung bình là 7,3 tháng tuổi. Chẩn đoán của y tế cơ sở được trình bày ở bảng 3.2 Bảng 3.2 Chẩn đoán của y tế cơ sở Chẩn đoán Số lượng Tỷ lệ Suy hô hấp 2 13,3 Viêm phế quản phổi 8 53,4 Thoát vị cơ hoành Phải 3 20,0 Dị dạng lồng ngực 2 13,3 Tổng số 15 100 Chẩn đoán của y tế cơ sở chính xác thoát vị cơ hoành phải là 20 %. Triệu chứng lâm sàng của thoát vị cơ hoành phải được trình bày bảng 3.3 Bảng 3.3 Triệu chứng lâm sàng bệnh nhân TVCHBS bên phải Triệu chứng Tần xuất Tỷ lệ Nhịp thở >45 lần/phút 8 53,3 Khó thở 8 53,3 Ho 5 33,3 Tím 4 26,7 Nôn 1 6,7 Nhiêt độ>37,5 3 20,0 RRFN phổi phải giảm 12 80,0 Tim bị đẩy sang trái 7 46,7 Nghe phổi thấy rì rào phế nang giảm ở phổi phải hơn so với bên trái 12/15 trường hợp (80,0%) Chụp x-quang lồng ngực cho thấy các hình ảnh sau(trình bày qua bảng 3.4) 4 Bảng 3.4 Hình ảnh x quang ngực ở bệnh nhân TVCHBS bên phải Hình ảnh Số lượng N=14 Tỷ lệ Vòm hoành phải cao 10 71,4 Trung thất bị đẩy sang trái 7 50,0 Quai ruột trên ngực phải 7 50,0 Hình ảnh nổi bật là vòm hoành phải cao hơn bình thường, gặp 10/14 (71,4 % ) bệnh nhân được chụp Xquang lồng ngực. Siêu âm lồng ngực được tiến hành trên 7 bệnh nhân, trình bày tại bảng 3.5 Bảng 3.5 Hình ảnh siêu âm lồng ngực Số lượng N=7 Tỷ lệ Gan phải cao 5 71,4 Vòm hoành phải cao 5 71,4 Cấu trúc tim bình thường 7 100 Có 5/7(71,4 %)trường hợp được siêu âm lồng ngực có hình ảnh gan phải cao hơn bình thường, một trường hợp có hình ảnh quai ruột trên ngực phải. Một bệnh nhân được chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có hình ảnh vòm hoành phải cao, Xét nghiệm các chất khí trong máu trước mổ được tiến hành cho 9 bệnh nhân có biểu hiện khó thở khi đến viện, kết quả pH máu trình bày tại bảng 3.6 Bảng 3.6 Kết quả xét nghiệm các chất khí trong máu(n=9) Tuổi <30 ngày >30 ngày Tỷ lệ pH <7,35 2 2 4(44,4) pH ≥ 7,35 1 4 5(56,6) pCO2>45 2 2 4(44,4) pCO2<45 1 4 5(56,6) Có một bệnh nhân sơ sinh 2 ngày tuổi pH máu = 7,1 Trong nghiên cứu này có 9 bệnh nhân (60,0 %) mổ nội soi lồng ngực, chi tiết bảng 3.7 5 Bảng 3.7 Phương pháp phẫu thuật Phương pháp mổ Tuổi Mổ mở Mổ nội soi lồng ngực >30 ngày 5 6 <30 ngày 01 3 Tổng số 6 9 Tỷ lệ 40,0 60,0 Trong nghiên cứu của chúng tôi có 15 bệnh nhân thoát vị cơ hoành qua lỗ sau bên phải, 9 bệnh nhân được mổ nội soi lồng ngực, 6 bệnh nhân mổ mở. Có 11 bệnh nhân thoát vị cơ hoành phải có màng bọc, 5 bệnh nhân thoát vị cơ hoành phải không có màng bọc. 4 bệnh nhân thở máy sau mổ: 2 bệnh nhân sơ sinh và 2 bệnh nhân 2 tháng tuổi Tất cả 15 bệnh nhi thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên phải đều khỏi và xuất viện, tỷ lệ sống đạt 100%. Thời gian hậu phẫu là 10,6 ngày(±5,9) IV. BÀN LUẬN 4.1. Đặc điểm chung tuổi và giới Trong 15 bệnh nhân TVCHBS bên phải có 4 bệnh nhân sơ sinh (23,1%), 76,9 % trẻ trên 30 ngày tuổi, tuổi trung bình là 7,3 tháng, kết quả này cho thấy bệnh phát hiện muộn nghiên cứu này cũng phù hợp với kết quả nghiên cứu của tác giả trong nước, bệnh nhân ít tuổi nhất là 2 ngày, bệnh nhân nhiều tuổi nhất là 24 tháng. Với 12 trẻ nam và 3 trẻ nữ, tỷ lệ nam / nữ là 4/1 với ưu thế nổi trội về bệnh nhân nam, cho thấy TVCHBS bên phải có tỷ lệ nam/ nữ cao hơn TVCHBS của các tác giả khác nguyên nhân của sự khác biệt giới chưa rõ. 4.2. Chẩn đoán của y tế cơ sở Kết quả bảng 3.2 cho thấy các tuyến y tế cơ sở chẩn đoán chính xác TVCHBS chiếm tỷ lệ thấp (20,0 % ), chẩn đoán không phù hợp chiếm tỷ lệ khá cao (80,0 %), điều này phản ánh kinh nghiệm các tuyến y tế cơ sở về chẩn đoán bệnh TVCHBS còn hạn chế và TVCHBS bên phải dễ nhầm với bệnh cảnh lâm sàng khác như viêm phế quản phổi 53,4%. 4.3. Đặc điểm lâm sàng Kết quả bảng 3.3 cho thấy 53,3% bệnh nhân có biểu hiện khó thở, nghe phổi thấy rì rào phế nang giảm ở đáy phổi phải, dấu hiệu nghe thấy tiếng tim bị đẩy sang trái gặp 46,7%. Đây là những dấu hiệu gợi ý của TVCHBS phải. Dấu hiệu kèm theo nhịp thở tăng trên 45 lần/ phút gặp 53,3%. 6 Như vậy đặc điểm lâm sàng chung nhất của TVCHBS bên phải là khó thở, nghe thấy rì rào phế nang phổi phải giảm, 4.4. Đặc điểm cận lâm sàng: Trong nghiên cứu này tất cả bệnh nhân đều được chụp x-quang ngực, dấu hiệu điển hình là vòm hoành phải cao hơn bình thường gặp 71,4%, kèm theo có hình ảnh bóng hơi ruột trên ngực phải gặp 50%. Siêu âm cũng đóng góp giúp cho chẩn đoán xác định thấy hình ảnh vòm hoành phải cao và gan phải nhô cao hơn bình thường 71,4 %, chỉ một trường hợp thấy được hình ảnh quai ruột trên ngực phải. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính lồng ngực cũng được áp dụng trong chẩn đoán TVCHBS, tuy nhiên chưa thể áp dụng rộng rãi Xét nghiệm các chất khí trong máu trước mổ được tiến hành ở 9 bệnh nhân có biểu hiện khó thở khi vào viện và cho thấy 4 bệnh nhân (44,4%) pH máu < 7,35, trong đó 2 bệnh nhân là trẻ sơ sinh và có 4 bệnh nhân (44,4%) pCO2 > 45mmHg, xét nghiệm astrup giúp đánh giá tình trạng toan máu và theo dõi tình trạng toan máu của bệnh nhân, giúp trong quá trình điều trị bệnh nhân. 4.5. Kết quả điều trị: Trong nghiên cứu của chúng tôi mổ mở kinh điển cho 6 bệnh nhân và phẫu thuật nội soi lồng ngực được chỉ định cho 9 bệnh nhân, trong đó 4 bệnh nhân sơ sinh, đặc biệt có một bệnh nhân sơ sinh 12 giờ tuổi, cho thấy phẫu thuật nội soi lồng ngực được chỉ định điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh ở những trẻ sơ sinh và thu được kết quả tốt. V. KẾT LUẬN 1 Triệu chứng lâm sàng của TVCHBS bên phải: + Dấu hiệu khó thở 53,3 %, + Nghe phổi phải thấy rì rào phế nang giảm 80% 2 Chụp x-quang lồng ngực thấy: hình ảnh vòm hoành phải nhô cao 71,4 %, bóng quai ruột trên ngực phải 50% 3 Siêu âm lồng ngực thấy gan phải nhô cao 71,4 % 4 Tỷ lệ sống đạt 100% TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Nguyễn Thanh Liêm, LêAnh Dũng(2003) Phẫu thuật nội soi lồng ngực trẻ em: Chỉ định và kết quả bước đầu Y hoc thực hành. Bộ Y Tế xuất bản. 465,17-19 2. Nguyễn Thanh Liêm (1995). Chẩn đoán và điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh. 7 Y häc thùc hµnh sè kû yÕu c«ng tr×nh B¶o vÖ søc khoÎ trÎ em: 212-215. 3. Liem NT, Le AD Thoracoscopic repair for congenital diaphragmatic hernia: lesson from 45 cases. J-Pediatr Surg. 2006 Oct;41(10):1713-5. 4 Stolar CJH, Dillo PW. (1998). Congenital Diaphragmatic Hernia and Eventration. In: O ’ Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG eds. Pediatr Surg 15 th ed, S t Louis, Mosby: 819-837. 5 Schwartz SI. (1999). Diaphragmatic hernia. Principles of surgery 7 th ed. Hill Mc.G. 23. 1161-1169. 6 Robertson DJ, Harmon CM, Goldberg S Right congenital diaphragmatic hernia associated with fusion of liver and the lung J Pediatr Surg. 2006 Jun; 41(6): e9-10 7. De Han M, Hernandorena X, Boulley AM. (1982). Détresses respiratoire du nouveau – né. Encycl Medico chir: 1 – 12 8 Bjelica Rodic B,Ljustina Pribic R, Petrovic S, Bogdanovic D. Congenital postero-lateral right diaphragmatic hernia--case report Med Pregl. 2000 Nov-Dec;53(11-12):613-6 . vậy đặc điểm lâm sàng chung nhất của TVCHBS bên phải là khó thở, nghe thấy rì rào phế nang phổi phải giảm, 4.4. Đặc điểm cận lâm sàng: Trong nghiên cứu. đề tài này nhằm mục đích: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thoát vị cơ hoành bẩm sinh bên phải ở trẻ em Nghiên cứu kết quả điều trị thoát vị cơ