BỆNH BẠCH CẦU CẤP Ở TRẺ EM Ths Nguyễn Thị Hương Mai Mục tiêu học tập: Trình bày dịch tễ học nguyên nhân BCC Trình bày triệu chứng lâm sàng huyết học BCC trẻ em Trình bày tiêu chuẩn chẩn đốn BCC trẻ em Trình bày phân loại BCC theo FAB, theo miễn dịch, theo nhóm nguy Trình bày yếu tố tiên lượng BCC Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh BCC trẻ em Trình bày nguyên tắc hoá trị liệu BCC trẻ em Đại cương  Tăng sinh ác tính tế bào máu chưa biệt hóa tủy xương  Là bệnh ung thư hay gặp TE, 2-10 t  ALL nhóm nguy khơng cao – bệnh chữa ( < 1%, 80%)  Nguyên nhân chưa rõ, yt nguy cơ: ngoại sinh (vi rút HTLV-1, EBV; phóng xạ, hóa chất…), nội sinh (bệnh di truyền Down, Fanconi; suy giảm miễn dịch Aldrich - Wiskott) CFU-S PRE PRETT PRE PREBB BFU-E BFU-E BFU-Meg BFU-Meg CFU-Ba CFU-Eo CFU-Eo CFU-GM Meg Meg Tiền Tiền T T Tiền Tiền B B CFU-E CFU-E CFUCFUCFU-G CFU-M CFU-L CFU-GEMM LP LPBB NK NK LP LPTT Tương Tươngbào bào HC HC TC TC BCH bazo BCH BCHacid acid BCHTT BC Mono Lâm sàng  Khởi phát: 2-4 tuần, mệt mỏi, chán ăn, sốt thất thường, da xanh, đau xương  Hậu BCN lấn át TB tủy xương  Thiếu máu  Xuất huyết giảm tiểu cầu  Sốt, nhiễm khuẩn tái diễn  Thâm nhiễm quan: gan, lách, tinh hoàn, TKTW, da, niêm mạc, thận… XÉT NGHIỆM  Huyết học  Huyết đồ: giảm HC, HC lưới, Hb, TC; BC tăng /giảm/bình thường,BCĐNTT giảm, có BCN  Tủy đồ: BCN > 25%, hình thái học (FAB), hóa học TB, miễn dịch TB, di truyền TB phân tử  Sinh hóa  LDH, ure, creatinin, a uric, K+ , Phospho tăng, Ca++ giảm  CĐ hình ảnh: X quang, CT scanner, Siêu âm Thâm nhiễm hệ thần kinh TƯ  TKTW 1: < BC/mm3, khơng có blast  TKTW 2: < BC/mm3, có blast  TKTW 3: > BC/mm3, có blast - XN bệnh tồn dư tối thiểu (MRD) Click to edit Master title style   Xác định:  Lâm sàng  Tủy đồ (≥ 25% BCN) Phân biệt:  Di tủy xương  XHGTCMD  Suy tủy xương  Rối loạn sinh tủy  HLH, LCH (Letterer – Siwe)  Bệnh hệ thống PHÂN LOẠI  Nguồn gốc tế bào:  BCC dòng lympho – ALL  BCC dòng tủy - AML  BCC kết hợp hai dòng - AMLL PHÂN LOẠI  Phân loại theo FAB 1976: hình thái học nhuộm hóa học (dịng lympho có PAS (+), dịng tủy có POX (+))  BCC dịng lympho – ALL : L1, L2, L3  BCC dòng tủy - AML Mo: khơng biệt hóa M4: tủy bào- mono M1: biệt hóa M5: ngun bào mono M2: biệt hóa M6: nguyên H-BC M3: tiền tủy bào M7: nguyên MTC PHÂN LOẠI  Phân loại theo MD: + ALL CD33(-) : lympho B, tiền B : CD19, CD20, CD22 (+), lympho T : CD3, CD5, CD7 (+) + AML CD13, CD14, CD15, CD33, CD34, MPO (+) + Phối hợp AMLL PHÂN LOẠI  Phân loại theo nhóm nguy cơ: + ALL nguy thường: 1-9 t, SLBCnam  SLBC lúc CĐ: ≥ 50G/l xấu < 50G/l  Thâm nhiễm quan  Thể FAB: L1>L2>L3  PL miễn dịch: B sớm/preB >B > T Tiên lượng (tiếp)  Bất thường di truyền: đa bội > thiểu bội; số DNA >1,16 tốt ; t(9,22), t(4,11), t(11,19) xấu  Đáp ứng với ĐT cảm ứng: Blast > 25% ngày 14, >5% ngày 28  - MRD > 0,01%  Tái phát bệnh sớm (18 tháng)  Khác: Hb>100g/l, TC