RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Trình bày định nghĩa thiếu máu, cách tính ý nghĩa số Trình bày giải thích chế đặc điểm biểu ba dạng thiếu máu Liệt kê giải thích biện pháp thích nghi thể bị thiếu máu MỤC TIÊU BÀI GIẢNG Trình bày cách tính ý nghĩa số chuyển nhân Trình bày giải thích chế tăng giảm loại bạch cầu máu Trình bày đặc điểm, định tên xếp loại bệnh bạch cầu Trình bày chế hậu trạng thái tăng đông giảm đông tiểu cầu máu thuốc chống đông quay ly tâm quay ly tâm huyết tương tế bào máu - - - - - - - - - - hồng cầu - bạch cầu tiểu cầu SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU Định nghĩa Thiếu máu tình trạng giảm mức bình thường tổng lượng hemoglobin chức lưu thông tuần hoàn Hồng cầu Chỉ số nhiễm sắc (CSNS) Hb’/HC’ CSNS = = 0,85 - 1,15 Hb/HC - Thiếu máu đẳng sắc: CSNS = 0,85 -1,15 - Thiếu máu nhược sắc: CSNS < 0,85 - Thiếu máu ưu sắc: CSNS > 1,15 MCV – Thể tích trung bình hồng cầu (mean corpuscular volume) Hct MCV = x 10 = 80 – 105 fl HC - Thiếu máu hồng cầu bình thường: MCV = 80 – - Thiếu máu hồng cầu nhỏ: MCV < 80 f - Thiếu máu hồng cầu lớn: MCV > MCH – Số lượng Hb trung bình hồng cầu (Mean corpuscular hemoglobin) Hb x 10 = 27 – 32 pg MCH = HC - Thiếu máu đẳng sắc: MCH = 27 – 32 pg - Thiếu máu nhược sắc: MCH < 27 pg - Thiếu máu ưu sắc: MCH > 32 pg hồng cầu (Mean corpuscular hemoglobin concentration) Hb MCHC = Hct x 100 = 30 – 35 g/dl - Thiếu máu đẳng sắc: MCHC = 30 – 35 g/dl - Thiếu máu nhược sắc: MCHC < 30 g/dl  Những biện pháp thích nghi thể thiếu máu - Phân bố lại máu - Tăng cung lượng tim - Tăng hô hấp - Giảm lực Hb oxy mô + thiếu oxy, chuyển hóa yếm khí tạo nhiều acid lactic làm cho lực đốioxy, với oxy + Hb thiếu kíchgiảm thích hồng cầu tăng chuyển hóa tạo 2,3 diphosphoglycerate gắn vào Hb làm Hb giải phóng oxy - Tăng tận dụng oxy mô - Tăng sinh tủy SINH LÝ BỆNH BẠCH CẦU 2.1 Những trạng thái tăng giảm bạch cầu có hồ Chỉ số chuyển nhân (CSCN) % bạch cầu non CSCN = % bạch cầu già CSCN = 0,03 - 0,08 : bình thường CSCN < 0,03 chuyển phải : - công thức bạch cầu CSCN > 0,08 chuyển trái đáp ứng xấucầu : tủy công thức bạch T (chuyển trái) P (chuyển  Bạch cầu trung tính - tăng viêm cấp nhiễm trùng Gr+ (abcès, viêm ruột thừa, nhiễm trùng huyết), thấp khớp cấp, viêm đa khớp, nhồi máu tim, viêm thận cấp, giai đoạn đầu bệnh bạch cầu, chảy máu cấp, tán huyết cấp, nhiễm độc nhiễm tia xạ liều ít, hút - giảm nhiễm trùng Gr- , nhiễm vi thuốc, sử dụng cortisol,… rút, suy dinh dưỡng, thiếu vitamin B12, acid folic,  Bạch cầu ưa acid - tăng nhiễm ký sinh trùng (giai đoạn ấu trùng qua phổi), dị ứng, suyển, chàm, - giảm trongbệnh giai Hodgkin,… đoạn đầu nhiễm trùng mũ cấp sau dùng ACTH cortisol  Lymphocyte - tăng ho gà, quai bị, sởi bệnh mãn tính lao, giang mai, thời kỳ lành bệnh nhiễm trùng mũ cấp - giảm sau dùng ACTH  Monocyte - tăng nhiễm trùng mãn lao, thời kỳ hồi phục nhiễm trùng mũ cấp - giảm nhiễm trùng huyết 2.2 Bệnh bạch cầu (ung thư máu)  Đặc điểm bệnh bạch cầu - sản - dị sản - loạn sản - hội chứng nhiễm -trùng hội chứng thiếu máu - hội chứng chảy máu  Định tên xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết KHOẢNG TRỐNG BẠCH HUYẾT Bệnh bạch cầu cấp  Định tên xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết + mãn: khơng có khoảng trống bạch huyết Bệnh bạch cầu mãn  Định tên xếp loại bệnh - tổ chức bệnh - tiến triển bệnh + cấp: khoảng trống bạch huyết + mãn: khơng có khoảng trống bạch huyết - số lượng bạch cầu máu ngoại vi Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho thể tăng bạch cầu SINH LÝ BỆNH TIỂU CẦU 3.1 Thay đổi số lượng - tăng (> 400.000/mm3) phối hợp với tăng fibrinogen gây viêm tắc mạch - giảm (< 50.000/mm3) máu khó đơng, cục máu khơng co, thành mạch co thắt cầm máu, thường có biến chứng chảy máu da niêm mạc suy tủy, bệnh bạch cầu cấp, nhiễm độc nhiễm khuẩn nặng, nhiễm phóng xạ, 3.2 Thay đổi chất lượng - số lượng tiểu cầu bình thường hình thái thay đổi - nhiều tiểu cầu chưa hoàn chỉnh, nguyên sinh chất có lổ hổng, có hạt bất thường khổ khơng - xétcở nghiệm máu,đều số lượng tiểu cầu bình thường thời gian chảy máu kéo dài -+ bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann + rối loạn tính bám dính tiểu cầu (bệnh Von Willebrand) + khiếm khuyết chức tiểu cầu thuốc hoặcchức bệnh + rối loạn tiểu cầu tăng uré ... Thiếu máu đẳng sắc: MCHC = 30 – 35 g/dl - Thiếu máu nhược sắc: MCHC < 30 g/dl Phân loại thiếu máu  Thiếu máu chảy máu  Thiếu máu vỡ hồng cầu  Thiếu máu giảm sinh sản hồng cầu 1.1 THIẾU MÁU DO... huyết 2.2 Bệnh bạch cầu (ung thư máu)  Đặc điểm bệnh bạch cầu - sản - dị sản - loạn sản - hội chứng nhiễm -trùng hội chứng thiếu máu - hội chứng chảy máu  Định tên xếp loại bệnh - tổ chức bệnh -... hemoglobin • Rối loạn gen điều hòa  Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi β  Bệnh β-Thalassémie  Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi α  Bệnh α -Thalassémie  Bệnh β-Thalassémie HbF (2α, 2γ )