BỆNH BẠCH CẦU CẤP Ở TRẺ EM Mục tiêu học tập:        Trình bày dịch tễ học nguyên nhân BCC Trình bày triệu chứng lâm sàng huyết học BCC trẻ em Trình bày tiêu chuẩn chẩn đốn BCC trẻ em Trình bày phân loại BCC theo FAB, theo miễn dịch, theo nhóm nguy Trình bày yếu tố tiên lượng BCC Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh BCC trẻ em Trình bày ngun tắc hố trị liệu BCC trẻ em ĐẠI CƯƠNG     Tăng sinh ác tính tế bào máu chưa biệt hóa tủy xương Là bệnh ung thư hay gặp TE, 2-10 t ALL nhóm nguy khơng cao – bệnh chữa ( < 1%, 80%) Nguyên nhân chưa rõ, yt nguy cơ: ngoại sinh (vi rút HTLV-1, EBV; phóng xạ, hóa chất…), nội sinh (bệnh di truyền Down, Fanconi; suy giảm miễn dịch Aldrich - Wiskott) CFU-S PRE PREBB PRE PRETT BFU-E BFU-E LP LP BB NK NK LP LPTT Tương Tương bào bào HC HC TC TC BCH bazo BCH BCH acid acid BCHTT BFUBFUMeg Meg CFU-Ba CFU-Eo CFU-Eo CFUGM BC Mono Tiền Tiền B B Tiền Tiền T T CFU CFU -E -E CFU -G CFU CFU -Meg -Meg CFU -M CFU-L CFU-GEMM LÂM SÀNG   Khởi phát: 2-4 tuần, mệt mỏi, chán ăn, sốt thất thường, da xanh, đau xương Hậu BCN lấn át TB tủy xương     Thiếu máu Xuất huyết giảm tiểu cầu Sốt, nhiễm khuẩn tái diễn Thâm nhiễm quan: gan, lách, tinh hoàn, TKTW, da, niêm mạc, thận… XÉT NGHIỆM  Huyết học    Sinh hóa   Huyết đồ: giảm HC, HC lưới, Hb, TC; BC tăng /giảm/bình thường,BCĐNTT giảm, có BCN Tủy đồ: BCN > 25%, hình thái học (FAB), hóa học TB, miễn dịch TB, di truyền TB phân tử LDH, ure, creatinin, a uric, K+ , Phospho tăng, Ca++ giảm CĐ hình ảnh: X quang, CT scanner, Siêu âm Thâm nhiễm hệ thần kinh TƯ    TKTW 1: < BC/mm3, khơng có blast TKTW 2: < BC/mm3, có blast TKTW 3: > BC/mm3, có blast - XN bệnh tồn dư tối thiểu (MRD)   Xác định:  Lâm sàng  Tủy đồ (≥ 25% BCN) Phân biệt:  Di tủy xương  XHGTCMD  Suy tủy xương  Rối loạn sinh tủy  HLH, LCH (Letterer – Siwe)  Bệnh hệ thống PHÂN LOẠI  Nguồn gốc tế bào:  BCC dòng lympho – ALL  BCC dòng tủy - AML  BCC kết hợp hai dòng - AMLL PHÂN LOẠI  Phân loại theo FAB 1976: hình thái học nhuộm hóa học (dịng lympho có PAS (+), dịng tủy có POX (+))  BCC dòng lympho – ALL : L1, L2, L3  BCC dịng tủy - AML Mo: khơng biệt hóa M1: biệt hóa M2: biệt hóa M3: tiền tủy bào M4: tủy bào- mono M5: nguyên bào mono M6: nguyên H-BC M7: nguyên MTC PHÂN LOẠI  Phân loại theo MD: + ALL CD33(-) : lympho B, tiền B : CD19, CD20, CD22 (+), lympho T : CD3, CD5, CD7 (+) + AML CD13, CD14, CD15, CD33, CD34, MPO (+) + Phối hợp AMLL PHÂN LOẠI  Phân loại theo nhóm nguy cơ: + ALL nguy thường: 1-9 t, SLBCnam  SLBC lúc CĐ: ≥ 50G/l xấu < 50G/l  Thâm nhiễm quan  Thể FAB: L1>L2>L3  PL miễn dịch: B sớm/preB >B > T TIÊN LƯỢNG (TIẾP)  Bất thường di truyền: đa bội > thiểu bội; số DNA >1,16 tốt ; t(9,22), t(4,11), t(11,19) xấu  Đáp ứng với ĐT cảm ứng: Blast > 25% ngày 14, >5% ngày 28  - MRD > 0,01%  Tái phát bệnh sớm (18 tháng)  Khác: Hb>100g/l, TC