HỘI CHỨNG THẬN HƯ ĐỊNH NGHĨA Hội chứng thận hư tập hợp nhóm triệu chứng đặc trưng tiểu 3,5 g/1,73 m2 da 24 giờ, giảm albumin máu, phù tăng lipid máu.  SINH LÝ BỆNH Bình thường màng lọc cầu thận mang điện tích âm kích thước lỗ lọc nhỏ nên khơng cho đạm qua vào nước tiểu Trong hội chứng thận hư, màng lọc cầu thận tổn thương làm tăng tính thấm tăng kích thước lỗ lọc gây đạm vào nước tiểu Tiểu đạm lượng nhiều > g/1,73 m2 da 24 giờ, chủ yếu albumin.  - Bình thường gan tổng hợp 10-12 g albumin/ngày Do nhiều albumin nước tiểu vượt khả sinh tổng hợp albumin gan làm giảm albumin máu < 30 g/L Tuy nhiên điều phụ thuộc vào yếu tố tuổi, tình trạng dinh dưỡng, bệnh lý gan SINH LÝ BỆNH - Tăng lipid máu thường gặp hội chứng thận hư tỉ lệ nghịch với mức độ giảm albumin máu, giảm áp lực keo làm kích thích sinh tổng hợp lipid gan.  - Phù giảm albumin máu làm giảm áp lực keo huyết tương khiến dịch thoát ngồi mơ kẽ gây phù Dịch mơ kẽ nhiều làm giảm thể tích máu lưu thơng hiệu quả, kích thích hệ rennin-angiotensin-aldosterone, tăng tiết hocmon kháng lợi niệu ADH, giảm tiết giảm đáp ứng thận với hocmon lợi niệu natri Hậu tăng tái hấp thu muối nước làm phù nặng thêm.  NGUYÊN NHÂN Hội chứng thận hư gây nhiều bệnh lý khác làm tổn thương màng lọc cầu thận - Nguyên phát(không biết nguyên nhân) - Chiếm tỉ lệ 90%, mô tả tổn thương mô học: + Sang thương tối thiểu + Xơ hóa cầu thận khu trú vùng + Bệnh cầu thận màng + Viêm cầu thận màng tăng sinh Chỉ gọi nguyên phát sau loại trừ nguyên nhân thứ phát NGUYÊN NHÂN Do thuốc: Muối vàng, thủy ngân, penicillamine, probenecid, captopril, kháng viêm non-steroide, lithium, interferon alfa, chlorpropamide, rifampin, pamidronate, paramethadione, trimethadione, mephenytoin, tolbutamide, warfarin, thuốc cản quang… Trong kháng viêm non-steroid thường gặp tỉ lệ kê toa cao - Dị ứng: Phấn hoa, côn trùng đốt, rắn cắn, sau chích ngừa.  - Nhiễm trùng + Nhiễm vi trùng: viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng… + Nhiễm virus: viêm gan siêu vi B, viêm gan siêu vi C, nhiễm HIV…  + Nhiễm ký sinh trùng: sốt rét, toxoplasma… NGUYÊN NHÂN - Bệnh hệ thống Lupus ban đỏ hệ thống  - Ung thư Bướu đặc ung thư phổi, đại tràng, dày, vú, cổ tử cung, buồng trứng, thận, tuyến giáp, Ung thư máu lymphoma bệnh Hodgkin, bạch cầu mãn dòng lympho, đa u tủy, lymhoma - Bệnh di truyền chuyển hóa Đái tháo đường, nhược giáp - Các nguyên nhân khác Liên quan thai kỳ (tiền sản giật) TRIỆU CHỨNG Phù toàn thân Phù triệu chứng thường gặp biểu khiến bệnh nhân lưu ý Phù thường bắt đầu mặt, nhiều vào buổi sáng lúc ngủ dậy, phù chân, mắt cá, vùng thắt lưng nằm lâu, phù bìu, phù âm hộ Phù có đặc điểm phù mềm, trắng, ấn lõm, không đau, đối xứng hai bên Trường hợp nặng bệnh nhân phù tồn thân gây tràn dịch đa màng (tràn dịch màng phổi, màng tim, màng bụng) làm bệnh nhân khó thở Phù xuất cách đột ngột Cần đánh giá mức độ phù cách theo dõi cân nặng hàng ngày Tiểu Nước tiểu nhiều bọt chứa nhiều đạm Tiểu máu tăng huyết áp gặp Nếu có thường hội chứng thận hư khơng túy Triệu chứng tồn thân mệt mỏi, chán ăn Có thể khám thấy biểu bệnh lý gốc hồng ban cánh bướm lupus đỏ, ban xuất huyết hội chứng Henoch Scholein, bệnh thần kinh đái táo đường CẬN LÂM SÀNG Các xét nghiệm thường qui ban đầu chẩn đoán hội chứng thận hư - Xétnghiệm nước tiểu: + Tổng phân tích nước tiểu que nhúng: tiểu đạm nặng, thường 300-500 mg/L.  + Cặn lắng nước tiểu gặp hạt mỡ, trụ mỡ.  + Đạm niệu 24 > 3,5 g/1,73 m2 da - Xét nghiệm máu: + Đạm máu: đạm máu toàn phần giảm 60 g/L Albumin máu giảm < 30 g/L.  + Lipid máu: Lipid máu toàn phần tăng > 800 mg/dl.  + Chức thận: bình thường giai đoạn đầu, BUN, creatinin máu tăng suy thận chức Khi bệnh nhân bớt phù, BUN, creatinin trở bình thường + Đường huyết tầm soát đái tháo đường CẬN LÂM SÀNG Các xét nghiệm cận lâm sàng đặc biệt: việc chọn lựa xét nghiệm tùy thuộc vào tuổi, phái, đặc điểm lâm sàng để tránh tốn cho bệnh nhân Ví dụ: ANA, HbsAg, antiHCV… BIẾN CHỨNG Biến chứng cấp: + Suy thận cấp + Tắc động mạch tĩnh mạch + Biến chứng nhiễm trùng: viêm phổi, viêm phúc mạc nguyên phát, viêm da… - Biến chứng mãn: + Tim mạch: tăng huyếtáp, xơ vữa mạch bệnh tim (hậu tăng huyết áp, rối loạn lipid máu) + Suy thận mạn + Suy dinh dưỡng: xảy qua trình bị hội chứng thận hư kéo dài.  ĐIỀU TRỊ Trong hội chứng thận hư thứ phát, điều trị chủ yếu điều trị bệnh nguyên (kiểm soát tốt đường huyết đái tháo đường, điều trị viêm gan virus B, C hội chứng thận hư thứ phát sau viêm gan, cắt bỏ ung thư HCTH thứ phát sau ung thư tạng đặc…).  - Trong hội chứng thận hư nguyên phát, điều trị dựa theo sang thương mô học Sau điều trị cho sang thương tối thiểu: + Prednisone dùng công, liều mg/kg/ngày, kéo dài 8-16 tuần (tối đa 80 mg/ngày) Do dùng kéo dài, nên để hạn chế tác dụng ức chế trục hạ đồi tuyến yên, prednisone dùng lần vào buổi sáng Nếu bệnh nhân đáp ứng hết tiểu đạm sau cơng 8-16 tuần, chuyển sang trì giảm liều, theo hai cách sau: (1) prednisone 1mg/kg dùng cách ngày kéo dài tuần giảm liều dần sau tuần 4-8 tuần, (2) prednisone uống ngày giảm liều dần tuần mg liều dùng 30 mg/ngày, chuyển sang uống cách ngày Thời gian giảm liều kéo dài đến 15 tuần người lớn.  NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ + Nếu bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid sau tuần, đề kháng steroid, lệ thuộc corticosteroid, có hai biện pháp là: · Chuyển sang thuốc độc tế bào nhóm alkyl:  i Cyclophosphamide liều 1-2 mg/kg/ngày kéo dài 812 tuần, phối hợp prednisone giảm liều dùng liều thấp cách ngày ii Chlorambucil liều 0,1-0,2 mg/kg/ngày tuần · Dùng cyclosporine A (CsA) liều 4-5 mg/kg/ngày liên tục năm giảm liều dần, kèm prednisone liều thấp NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ Việc điều trị triệu chứng biến chứng áp dụng hội chứng thận hư nguyên phát thứ phát: - Điều trị phù giảm đạm niệu + Tiết chế muối  + Tiết chế đạm + Hạn chế vận động nặng + Dùng thuốc ức chế men chuyển ức chế thụ thể angiotensin II  + Kiểm soát huyết áp đạt hiệu tối ưu + Dùng thuốc lợi tiểu - Điều trị giảm albumin máu - Điều trị giảm lipid máu - Điều trị tăng đơng máu - Kiểm sốt tác dụng phụ Corticoid  HẾT ... viêm gan virus B, C hội chứng thận hư thứ phát sau viêm gan, cắt bỏ ung thư HCTH thứ phát sau ung thư tạng đặc…).  - Trong hội chứng thận hư nguyên phát, điều trị dựa theo sang thương mô học Sau... (hậu tăng huyết áp, rối loạn lipid máu) + Suy thận mạn + Suy dinh dưỡng: xảy qua trình bị hội chứng thận hư kéo dài.  ĐIỀU TRỊ Trong hội chứng thận hư thứ phát, điều trị chủ yếu điều trị bệnh... huyết áp gặp Nếu có thường hội chứng thận hư khơng túy Triệu chứng tồn thân mệt mỏi, chán ăn Có thể khám thấy biểu bệnh lý gốc hồng ban cánh bướm lupus đỏ, ban xuất huyết hội chứng Henoch Scholein,