Đang tải... (xem toàn văn)
TÀI LIỆU TRẮC NGHIỆM, BÀI GIẢNG PPT CÁC MÔN CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT CÓ TẠI “TÀI LIỆU NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT” ;https://123doc.net/users/home/user_home.php?use_id=7046916. TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC). DÀNH CHO SINH VIÊN CÁC TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC VÀ CÁC TRƯỜNG KHÁC, GIÚP SINH VIÊN HỆ THỐNG, ÔN TẬP VÀ HỌC TỐT KHI HỌC TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC)
1 Đặt vấn đề Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương trước tháng 3/2004 nằm bệnh viện Bạch Mai, mét bệnh viện đa khoa tiÕp nhận điÒu trị tất bệnh nhân nhiÒu chuyên khoa khác Đèi tượng bệnh nhân đa dạng mơ hình bệnh viện đa khoa, việc chẩn đốn điỊu trị bệnh lý huyết học chưa tập trung, chưa có đầu tư chuyên sâu số lượng bệnh nhân chuyên khoa huyết học chưa nhiÒu Sau Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương tách khái bệnh viện Bạch Mai, số lượng bệnh nhân điÒu trị bệnh máu tuyến tập trung gửi Viện để chẩn đoán điÒu trị tăng lên nhiÒu Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương thực trở thành Viện đầu ngành Huyết học – Truyền máu Số lượng bệnh nhân khám điÒu trị tăng cao, loại bệnh lý huyết học chẩn đoán, điều trị Viện ngày tăng, Viện chẩn đoán nhiều bệnh lý huyết học khó mà trước Ýt gặp lơxêmi kinh dòng lympho, bệnh lý rối loạn yếu tố đông - cầm máu, bệnh lý chức tiểu cầu, bệnh Wandenstrom, bệnh Von-Willebrand Hiện phương tiện kỹ thuật trang bị đầy đủ hơn, đại nên việc chẩn đốn bệnh xác Mơ hình bệnh tật Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương ngày đa dạng, bệnh lý gặp Viện phân loại như: nhóm bệnh lý giảm sinh tuỷ (suy tuỷ, giảm sinh tuỷ), nhóm rối loạn sinh tuỷ (theo FAB 1982 có thể, theo WHO 2001 có thể), nhóm tăng sinh tuỷ ác tính (có thể), nhóm tăng sinh lympho ác tính, nhóm lơxêmi cấp, nhóm u hạch ác tính, nhóm thiếu máu, nhóm hemophilia, nhóm bệnh lý tiểu cầu, nhóm rối loạn yếu tố đơng máu ngồi hemophilia, bệnh lý khác Các loại rèi loạn đông cầm máu thể triệu chứng sau: - Lâm sàng: xuất huyết, tắc mạch - Xét nghiệm: số lượng tiểu cầu giảm, PT , APTT, TT kéo dài, thiếu giảm yếu tố đông máu II, V, VII, VIII, IX, X, XI, Von - Willebrand Các triệu chứng gặp nhiều bệnh, với nhiều chuyên khoa khác nội, ngoại, sản, nhi, hàm mặt bệnh lý huyết học, vấn đề đáng quan tâm, nghiên cứu Đặc điểm chung nhóm bệnh lý huyết học thay đổi thành phần máu như: tăng sinh, giảm sinh tế bào máu, thiếu hụt thành phần máu (như huyết tương, yếu tố đông cầm máu…) kết hợp với việc bệnh máu ác tính thường phải điều trị hố chất, thuốc ức chế sinh tuỷ, dẫn đến tình trạng xảy nhiều rối loạn đông cầm máu tỷ lệ gặp loại bệnh lý rối loạn đông cầm máu cao so với chuyên khoa khác Mét bệnh lý rối loạn đông cầm máu nguy hiểm đơng máu rải rác lịng mạch (DIC) ngày gặp nhiều hơn, việc có phác đồ chẩn đốn thích hợp, xác bệnh lý rối loạn đông cầm máu DIC quan trọng cần phải nghiên cứu Trên giới khu vực Châu có Ýt bệnh viện tập trung số lượng Bệnh nhân mắc bệnh lý Huyết học nhiều Viện Huyết học – Truyền máu trung ương Các bệnh lý đa dạng, gần đầy đủ nhóm bệnh lý Huyết học Từ tách thành Viện đầu ngành đến nay, chưa có nghiên cứu tổng thể rối loạn đơng cầm máu bệnh lý huyết học Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương Vì vậy, tiến hành nghiên cứu đề tài với mục tiêu: Đánh giá đặc điểm rối loạn đông cầm máu lâm sàng xét nghiệm bệnh nhân điều trị Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương từ tháng 8/2007 đến tháng 7/2008 Chương Tổng quan 1.1 Sinh lý đông - cầm máu Đông - cầm máu trình sinh lý phức tạp, đan xen tiÕp nèi hàng loạt phản ứng sinh vật, sinh hóa vật lý Cầm máu đông máu liên quan chặt chẽ với nhau, theo quan niệm hai tượng nằm q trình mục đích cuối tạo cục máu đơng bịt kín chỗ mạch tổn thương để làm ngừng chảy máu [5], [29] Từ kỷ XVII có nhiỊu cơng trình nghiên cứu q trình đơng -cầm máu, đáng ý thuyết số tác giả sau: Hammerster (1877) phát vai trò thrombin, Schmidt (1895) đề xuất học thuyết enzym trình đông máu Ngày nay, nhà khoa học quan niệm rằng, tham gia vào q trình cầm máu có loại yếu tố: yếu tố ngoại mạch, yếu tố mạch yếu tố nội mạch [5], [7] - Những yếu tố ngoại mạch gồm tác dụng yếu tố lý hóa mơ kế cận, tác dụng hóa sinh mơ tổn thương làm hoạt hóa q trình diÔn mạch - Những yếu tố thuộc mạch gồm co mạch, kết dính TC tiÕt chất từ TC (quá trình cầm máu ban đầu) - Những yếu tố nội mạch cầm máu chủ yếu yếu tố có liên quan víi q trình đơng máu Trên sở học thuyết này, nửa đầu kỷ XX tác giả khác phát triĨn đưa học thuyết hồn chỉnh chế đông máu với giai đoạn (giai đoạn tạo prothrombinase, giai đoạn tạo thrombin giai đoạn tạo fibrin) Theo quan niệm đông - cầm máu trình phức tạp tham gia nhiÒu yếu tố: thành mạch, TC yếu tố đông máu Về trình đơng - cầm máu chia làm giai đoạn: cầm máu ban đầu, đông máu huyết tương tiêu fibrin [5], [7] Giai đoạn cầm máu ban đầu Khi thành mạch bị tổn thương, xảy q trình cầm máu ban đầu Đó trình phức tạp (sơ đồ 1.1) bao gồm yếu tố sau: - YÕu tè co mạch: + Co mạch chế thần kinh + Co mạch theo chế thể dịch - YÕu tố thành mạch: + Trên bề mặt tế bào nội mạc có phủ lớp glucocalyx, mà có chứa Heparin sulphat có vai trị quan trọng việc chống sinh huyết khối chất glycosaminoglycan có khả hoạt hóa antithrombin III chất ức chế mạnh enzyme đơng máu + Dưới líp glucocalyx cịn có màng lipid kép chứa ADPase- enzyme thúc đẩy cho thối giáng ADP (chống dính ngưng tập TC) + Tế bào nội mạc có khả chuyển hóa bất hoạt peptid hoạt mạch, nhờ mà tham gia vào trình điỊu hịa vận mạch + Tế bào nội mạc cịn chứa enzym prostacyclin synthetase, chuyển acid arachidonic thành prostacyclin (PGI2)- có tác dụng ức chế ngưng tập TC mạnh thông qua việc tác dụng lên enzym adenylate- cyclase để tạo lượng lớn AMP vòng [7], [12], [43], [29] + Tế bào nội mạc nơi tổng hợp yếu tố von- Willebrand, cần thiÕt cho trình dính TC víi collagen lớp néi mạc - Ỹu tè TC: màng TC có nhiỊu nếp lõm sâu làm tăng diện tiÕp xúc Ngồi màng có lớp mỏng giàu glycoprotein chứa yếu tố V, VIII, XIII Trong bào tương chứa nhiÒu sợi actomyosin, ATP, ADP, thromboxan A phospholipit đặc biệt tham gia vào chế đông máu Hiện nay, người ta biÕt số yếu tố TC sau [5], [23] + Yếu tố 1: yếu tố thay cho AC- globulin để hoạt hóa prothrombin thành thrombin + Yếu tố 2: có tác dụng rút ngắn thời gian đông fibrinogen tác dụng thrombin + Yếu tố 3: chất lipoprotein tổng hợp TC Yếu tố cần thiÕt để hình thành thromboplastin néi sinh cách tương tác víi yếu tố chống hemophilia để xúc tác cho trình chuyển prothrombin thành thrombin + Yếu tè 4: chất glycoprotein, có hoạt tính antiheparin + Yếu tố 5: có khả làm đơng máu, có lẽ tác dụng tương tự fibrinogen + Yếu tố 6: gọi yếu tố chống tiêu sợi huyết + Yếu tố 7: đồng yếu tố với thromboplastin có khả chuyển prothrombin thành thrombin có nồng độ thấp thromboplastin tổ chức, ion calci hay yếu tố + Yếu tố 8: yếu tố chống thromboplastin TC, có hoạt tính chống đơng có liên quan víi phosphatidincerin + Yếu tố 9: yếu tố co rót giống thrombosthenin, tạo điÒu kiện cho co cục máu tốt + Yếu tố 10: serotonin TC tạo mà TC hấp thu từ đường tiêu hóa + Yếu tố 11: thromboplastin TC + Yếu tố 12: yếu tố XIII huyết tương- yếu tố ổn định sợi huyết, TC hấp thụ lên bề mặt + Yếu tố 13: ADP TiĨu cầu có vai trị q trình cầm máu ban đầu 1.1.1.1 Các giai đoạn cầm máu ban đầu Cầm máu ban đầu trình phức tạp, bao gồm tượng sau [7], [23] - Các hoạt động xảy thời kỳ trình cầm máu: + Hiện tượng co mạch: sau mạch máu bị tổn thương, kích thích đau từ nơi tổn thương làm co trơn thành mạch, làm giảm lượng máu ngồi Co mạch tác dụng chế thể dịch: tế bào nội mạc giải phóng chất angiotensin II, TC hoạt hóa giải phóng serotonin, thromboxan A2… chất gây co mạch [7], [23] Kết mạch máu co lại, kính mạch máu thu nhỏ làm cho dòng chảy máu giảm xuống, giảm bớt lượng máu chảy khái lòng mạch Đồng thời tạo điỊu kiện để hình thành nút tiĨu cầu cục máu đơng [23] + TiĨu cầu dính vào thành phần néi mạc: thành mạch bị tổn thương, lớp tế bào nội mạc bị phá vỡ làm bộc lộ sợi collagen, màng nền, vi sợi, chất chun… điÒu kiện cho tượng dính ngưng tập xảy ra, tiĨu cầu có điện tích âm dính vào collagen có điện tích dương tượng bật nhất, nhờ hai chế [23]: + Do lực hút tĩnh điện: tiĨu cầu có điện tích âm có nhiỊu acid Sialic màng dính vào nhóm amin collagen có điện tích dương + Do yếu tố Von-Willbrand đóng vai trò “chất keo sinh học” gắn kết phân tử GPIb GPIIa/IIIa tiÓu cầu với collagen qua vị trí dính Khi líp tiĨu cầu dính vào collagen, tiĨu cầu hoạt hóa, chóng giải phóng tất thành phần chứa tiĨu cầu chất có tác dụng gây ngưng tập tiÓu cầu, tiÓu cầu kết tụ nơi tổn thương thành mạch 1.1.1.2 Hoàn chỉnh nút cầm máu ban đầu Nút cầm máu tạo ra, nhỏ chưa bền vững, sau tượng ngưng tập TC tăng lên nên nút TC to lên, đồng thời nhờ có tượng co cục máu nên nút TC míi trở nên ổn định Các yếu tố tham gia vào tượng co cục máu TC huyết tương (cung cấp nhiÒu thành phần tham gia vào co cục máu) Kết trình tạo nót TC hay “nút trắng” Đối víi vết thương nhỏ, nhờ nút TC máu ngừng chảy Đối víi vết thương lớn hơn, nút TC tạm thời bịt kín chỗ tổn thương, cầm máu thực nhờ trình tiÕp theo - trỡnh ụng mỏu [7], [23], [29] Tổn thơng thành mạch Phản xạ Thần kinh Bộc lộ thành phần dới nội mạc (collagen, WWF) Tế bào nội mạc Dính, ngng tập TC (khởi đầu) Angioten sin II Lu lợng dòng máu bị giảm Hoạt hóa XII Phóng thích yếu tè tiĨu cÇu Ỹu tè TC Seroto nin Co mạch Giải phóng Thrombopla stin tổ chức Thromboxan A2, ADP đông máu Dính, ngng tập Tiểu cầu (mở rộng) Thromb in Đinh cầm máu ban đầu Fibrinogen Đinh cầm máu (to ổn định) Fibrin; XIIIa S 1.1 Cơ chế cầm máu [25] 1.1.2 Đông máu huyết tương 1.1.2.1 Các yếu tố đông máu Trước đây, người ta cho có 12 protein huyết tương tham gia vào q trình đơng máu Uỷ ban danh pháp quốc tế (1954) đặt tên chữ số La mã Nhưng sau có thay đổi, số yếu tố bị bỏ (như yếu tố III, IV, VI) khơng tương ứng với mét protein riêng biệt nào, lại có số yếu tố khác phát thêm (như prekallikrein, HMWK) Dưới bảng yếu tố đông máu với đặc điÓm chúng (bảng 1.2)[39] Bảng 1.1 Các yếu tố đơng máu số tính chất chúng Yếu tè Yếu tè I (fibrinogen) Yếu tè II (prothrombin) Yếu tè V Proaccelerin Yếu tè VII (proconvertin) Yếu tè VIII (Antihemophilic A factor) Yếu tè IX (Antihemophilic B factor) Chức Thời gian bán huỷ Nơi sản xuất Phụ thuộc VTM K β globulin Cơ chất đông máu 90 giê Gan Không 10 - 15 α, β globulin zymogen Gan Có 0,5- 1,0 β globulin Đồng yếu tố 12-36 giê Gan 1,0 α globulin zymogen 4- giê Gan Có