MỤC TIÊU HỌC TẬP : - Nắm vửng chế sinh lý bệnh ; Phân biệt bệnh lý đông máu di truyền mắc phải - Sơ lược triệu chứng lâm sàng - Định bệnh xét nghiệm - Các phương pháp điều trị Bệnh lý Đông máu gồm có : * Bệnh giai đoạn cầm máu sơ khởi BỆNH CẦM MÁU SƠ KHỞI : - phát TS dài - Rối loạn số lượng tiểu cầu - Rối loạn chất lượng tiểu cầu 1/- BỆNH GIẢM TIỂU CẦU - Giảm sản sinh - Giảm tạo tiểu cầu : suy tủy ; di ác tính - Tạo tiểu cầu không hiệu : thiếu axit folic , B12 ; giảm tiểu cầu gia đình - Rối loạn phân phối tiểu cầu Bệnh Tiểu cầu : tử ban ,Bệnh vết Đông máu huyết tương : xuất huyết khớp bầm Tử ban -Không biến mâùt ép ) Không sờ chạm ( phân biệt viêm Vết bầm tuổi già -Gia tăng phá hủy tiểu cầu : Tăng tiêu thụ : tổn thương thành mạch , hợp chứng Moschowitz ( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ) , đông máu nội mạch Do miển dịch : thuốc , dị kháng thể , tự kháng thể , không rỏ nguyên ( xuất huyết giảm tiểu cầu ) 2/- BỆNH CHẤT LƯNG TIỂU CẦU - Bệnh liệt tiểu cầu : di truyền ; Di-truyeàn Bệnh GLANZMAN B.SOULIER Phóng-xuất TC trống rổng TS tăng tăng tăng tăng kết-dính vào thủy-tinh giảm giảm BT hay giảm giảm Kết-chụm ( Ngưng-tập-kế) ADP BT BT BT collagen BT giaûm giaûm adrenalin BT giaûm giaûm ristocetin O BT BT co cục máu O hay giảm O BT BT pf3 giảm TC khổng lồ _ Di-Truyền o-to-som lặn o-to-som lặn o-to-som troäi _ MẮC-PHẢI : -Hợp-chứng tăng-sinh tủy : - Leucemie mản dòng hạt : TC dị dạng , giảm kết-dính , giảm ngưng-tập , giảm pf3 -Lách-to sinh tủy : rối-loạn giống tiểucầu trống rổng - Đa HC :ít ảnh-hưởng lên TC - Đa TC : rối-loạn phức-tạp ( kết hợp bệnh TC trống rổng bệnh màng TC ) -Hợp-chứng loạn-sinh tủy : - Thiếu máu khó chửa tăng blast : rối loạn giống TC trống rổng - Rối loạn TC thuốc : Aspirin thuốc chống viêm : Rốiloạn phóng-xuất BỆNH VON-WILLEBRAND Bệnh di-truyền kết-hợp : -Giảm hoạt-tính yếu-tố VIII - Thiếu yếu tố Von Willebrand - Rối-loạn TC huyết-tương - Di-truyền o-to-som trội LÂM-SÀNG ûy máu da niêm : máu mủi , rong-kinh , v ûy máu chấn-thương : đụng-chạm , Không có xuất-huyết khớp Xuất huyết khớp Bướu máu Vết bầm e thể nhẹ ( Yếu tố VIII > 5% ; 5-30%) : chảy máu tự-nhiên có nguy chảy máu nặng sau phẩ H-BỆNH : gờ : u-chứng lâm-sàng n chảy máu gia-đình gợi ý bệnh liên-hệ : ài ( không rỏ ràng ) A dài ịnh : ng yếu-tố VIII (