LUPUS ĐỎ MỘT SỐ TỪ VIẾT TẮT      SLE : Systemic Lupus Erythmatous (Lupus đỏ hệ thống) ACLE: Acute Cutaneous Lupus Erythmatous (Lupus da cấp tính) SCLE: Subacute Cutaneous Lupus Erythmatous (lupus da bán cấp) CCLE:Chronic Cutaneous Lupus Erythmatous (lupus da mãn) DLE : Discoid Lupus Erythmatous ( Lupus đĩa) I ĐẠI CƯƠNG  Bệnh thường gặp bệnh tạo keo  Chiếm 1,9% tổng số bệnh da (bệnh viện Da liễu TpHCM)  Phân loại: nhóm  Lupus đỏ da     Lupus đỏ cấp Lupus đỏ bán cấp Lupus đỏ mãn Lupus đỏ hệ thống II LUPUS ĐỎ MÃN CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS (CCLE)  Bệnh thường khởi phát tuổi trung niên  Phụ nữ chiếm 2/3 trường hợp  Đôi gặp trẻ em người già II LUPUS ĐỎ MÃN Sinh bệnh học:  Yếu tố thuận lợi:      Thuyết chất tạo keo:     Ánh sáng mặt trời, lạnh Hormone sinh dục phụ nữ Các vi khuẩn lao, liên cầu, ổ nhiễm trùng cấp hay mãn Thuốc yếu tố khởi động làm bệnh phát triển Bệnh chất tạo keo có tổn thương thoái hoá fibrin tổ chức liên kết Căn nguyên vấn đề rối loạn tự miễn Kháng thể kháng nhân diện 40% trường hợp lupus đỏ mãn Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền II LUPUS ĐỎ MÃN Các thể lâm sàng  Thể điển hình: tổn thương hình đĩa (Discoid lesions)  Thể LS khác:       Thể Verrucous DLE Thể Chronic panniculitis Thể Mucosal DLE Thể Lupus Tumidus Thể Chiblain LE Thể Lichenoid LE( Lichen planus overlap, lupus planus) II LUPUS ĐỎ MÃN 3. Lâm sàng: 3.1 Lupus đỏ dạng đĩa:  Gặp nữ nhiều nam  Tổn thương đơn da niêm mạc, tổn thương nội tạng  Thể điển hình lupus dạng đĩa (discoid LE) gồm hay nhiều mảng hồng ban vùng phơi bày ánh sáng, giới hạn rõ, bóp đau II LUPUS ĐỎ MÃN  Có triệu chứng chính:    Hồng ban: sang thương xung huyết, ấn kính màu, đồng đều, vài chỗ dãn mạch Dày sừng: • Chỉ có lỗ chân lơng dãn rộng (dày sừng điểm) • Một số chấm trắng sát nhau, sờ nhám hồng ban • Các nón sừng ăn sâu vào làm lỗ chân lông dãn rộng Khi dày sừng nhiều có hình ảnh lớp vảy da, dính, khơ Teo da sẹo teo: hình thành dần dần, khơng có tổn thương lt trước Xuất vài tháng, vài năm sau có dày sừng Trung tâm lõm, màu trắng xám, dãn mạch  hình ảnh lupus dạng đĩa: hồng ban rìa ngồi, dày sừng vòng thứ hai teo da Lupus đỏ dạng đĩa II LUPUS ĐỎ MÃN 3.2 Một số tổn thương thường gặp:  Những đám hồng ban xung huyết, phẳng gờ cao, phủ vảy da dầy, khô mỡ, dễ cạy  Những đám dầy sừng phủ vẩy da khơ dính  Những đám teo da sẹo, có vết sẫm màu, cộm, ấn đau  Ở mặt tổn thương thường mũi, gò má, vùng trước tai, đối xứng, cánh bướm  Ở da đầu xuất đám hồng ban, có khơng có vẩy da khơ dính có điểm dày sừng sát nhau, to dần, teo da giữa, gây rụng tóc vĩnh viễn III LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 10 Rối loạn miễn dịch:     11) Kháng thể kháng DNA (+) Kháng thể kháng Sm (Smith antigen) Sự diện kháng thể kháng phospholipid biểu bằng: tăng nồng độ kháng thể kháng cardiolipine type IgG hay IgM, test (+) chất kháng đông lupus Phản ứng huyết giả giang mai(+) tháng Kháng thể kháng nhân ANA(+) loại trừ thuốc gây hội chứng lupus  Nếu có 11 biểu la SLE CHẨN ĐĨAN PHÂN BIỆT  Khi không đủ 4/11 tiêu chuẩn  ACLE chỗ với :    Trứng cá đỏ: thường có mụn trứng cá kèm giãn mạch, có tiền sử đỏ mặt nóng Viêm bì cơ: có viêm màu tím mi mắt xung quanh mắt ACLE tòan thân với:     Phản ứng thuốc: tiền sử dùng thuốc Phản ứng dị ứng ánh sáng Phát ban virus Viêm bì III LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Điều trị: 5.1 Dự phòng:  Tránh ánh sáng mặt trời,  Nghỉ ngơi, tránh lo lắng bi quan  Lao động sinh hoạt nhẹ nhàng, chế độ dinh dưỡng tốt  Phòng tránh bệnh nhiễm khuẩn thứ phát, hạn chế sử dụng thuốc gây bệnh lupus III LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 5.2 Điều trị: tuỳ thuộc mức độ nặng bệnh:  Corticoid:       Prednisone liều 10 –1000 mg/ ngày Khi bệnh nặng dùng liều cao, bệnh ổn định giảm liều dần, cần trì tránh bùng phát Đề phịng suy tuyến thượng thận cách dùng ACTH, ăn giảm muối, tăng calci, tăng kali, tăng đạm hàng ngày Các thuốc ức chế miễn dịch: methotrexat, cyclophosphamid, azathioprine có viêm mạch nặng, tổn thương thận Thuốc kháng sốt rét tổng hợp: nivaquin Thuốc kháng viêm không steroid III LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG  Điều trị thiếu máu  truyền máu tươi liều nhỏ nhiều lần để bổ sung yếu tố ức chế desoxy ribonucleaza  Lợi tiểu an thần: cần thiết để chống viêm, chống phù nề, dùng corticoid, giúp ổn định trạng thái thần kinh trung ương  Các biện pháp giúp ngăn chặn đợt bộc phát bệnh, giữ tình trạng ổn định kéo dài sống cho bệnh nhân IV LUPUS ĐỎ BÁN CẤP SUBACUTE CUTANEOUS LE = SCLE  Là biểu lâm sàng trung gian lupus đỏ mãn lupus đỏ cấp  Có HLADR3 kháng thể Ro  Lâm sàng: loại tổn thương da:   Hồng ban vẩy, dạng vảy nến: có dãn mạch Hình vịng: HB vịng ly tâm  Nhạy cảm ánh sáng, đối xứng, đau khớp, H/c Raynaud  Bộc phát liên quan thuốc IV LUPUS ĐỎ BÁN CẤP Tổn thương da gồm loại:     HB vẩy, dạng VN: thường để lại sắc tố có màu xám có dãn mao mạch HÌnh vịng: điển hình hơn, hình trịn hay đa cung thuộc dạng HB vịng ly tâm, đơi có mụn nước, đóng mài rìa Vị trí: số lượng nhiều, thường đối xứng, phân bố vùng phơi bày AS (mặt, vùng hở cổ trước ngực, lưng mặt duỗi chi trên) TỔN THƯƠNG DA Dạng vòng Dạng vẩy nến IV LUPUS ĐỎ BÁN CẤP    Khác với bệnh lupus đỏ mãn tính: khơng có tăng sừng nang lơng teo da nhẹ tổn thương Đa số BN nhạy cảm AS, có hội chứng Raynaud đau khớp Một số trường hợp dường bộc phát thuốc: spironolactone, hydrochlorothiazide, triamtérène, piroxicam, naproxen, procainamide, diltiazem, ve1rapamil, nifédipine, catopril, dpénicillamine, muối vàng IV LUPUS ĐỎ BÁN CẤP  CLS:     MDHQ: band lupus test (+) Huyết thanh: KT kháng Ro (SSA) 60 – 80% Phenotype HLA-A 1, B8, DR3 (60 -80%) Phòng bệnh:    Bảo vệ da chống ánh sáng mặt trời Tránh sử dụng môt số thuốc Tránh thai IV LUPUS ĐỎ BÁN CẤP  Chẩn đoán xác định: LS cận LS (KT kháng Ro)  Chẩn đoán phân biệt: Sẩn vẩy SCLE với Photosensitive psoriasis, photoallergic  Dạng vòng với Hồng ban vòng li tâm, U hạt vòng  IV LUPUS ĐỎ BÁN CẤP  Tiên lượng:    56% BN lupus đỏ bán cấp có tiêu chuẩn lupus đỏ hệ thống (theo PL Hơi Phong Thấp Hoa Kỳ) 76% có kháng thể kháng nhân với tỷ lệ có ý nghĩa 63% có kháng thể Ro (tần suất cao xem thể hình vịng) Nguy biểu hệ thống nặng thận, TK thấy bệnh lupus đỏ bán cấp lupus đỏ hệ thống IV LUPUS ĐỎ BÁN CẤP  Điều trị:    Kháng sốt rét tổng hợp Corticoids chỗ hay toàn thân Sulfones ... TpHCM)  Phân loại: nhóm  Lupus đỏ da     Lupus đỏ cấp Lupus đỏ bán cấp Lupus đỏ mãn Lupus đỏ hệ thống II LUPUS ĐỎ MÃN CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS (CCLE)  Bệnh thường khởi phát... Systemic Lupus Erythmatous (Lupus đỏ hệ thống) ACLE: Acute Cutaneous Lupus Erythmatous (Lupus da cấp tính) SCLE: Subacute Cutaneous Lupus Erythmatous (lupus da bán cấp) CCLE:Chronic Cutaneous Lupus. .. vấn đề rối loạn tự miễn Kháng thể kháng nhân diện 40% trường hợp lupus đỏ mãn Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền II LUPUS ĐỎ MÃN Các thể lâm sàng  Thể điển hình: tổn thương hình đĩa (Discoid