BỆNH BẠCH CẦU Thể vùi HbH bệnh lý HbH Phết máu ngoại biên bệnh HbH Mục tiêu Nêu yếu tố nguy gây bệnh Chẩn đoán bệnh BCC BCMDH giai đoạn mạn Nêu yếu tố tiên lượng bệnh nhân BCC Trình bày chế bệnh sinh BCMDH Nêu phương pháp điều trị bệnh BCC BCMDH ĐẠI CƯƠNG Bệnh ÁC TÍNH quan TẠO MÁU TĂNG SINH BẤT THƯỜNG TB dòng Bạch cầu TB tiền thân BỆNH BẠCH CẦU TỦY XƯƠNG (Leukemia) TĂNG SINH BẤT THƯỜNG TB dòng Bạch cầu TB tiền thân MÁU ĐẠI CƯƠNG Phân loại BỆNH BẠCH CẦU (LEUKEMIA) BẠCH CẦU CẤP BẠCH CẦU MẠN Tế bào Tế bào biệt hóa Khơng biệt hóa, (đã trưởng thành) biệt hóa bất thường (chưa trưởng thành) AML ALL CML CLL  AML: acute myeloid/myelogenous leukemia  ALL: acute lymphoblastic leukemia  CML: chronic myeloid/myelogenous leukemia  CLL: acute lymphocytic leukemia BỆNH BẠCH CẦU CẤP Lê Thị Hoàng Mỹ germinal center naïve B-lymphocytes Plasma cells Lymphoid progenitor Hematopoietic stem cell Myeloid T-lymphocytes Neutrophils progenitor Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells BLAST germinal center naïve B-lymphocytes Plasma cells Lymphoid progenitor Hematopoietic stem cell Myeloid T-lymphocytes Neutrophils progenitor Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells CHẨN ĐOÁN GIAI ĐOẠN  Giai đoạn mạn:  SLBC máu ngoại biên tăng > 25 x 103/uL kiểm sốt tốt điều trị chuẩn,  diện < 10% tế bào non,  < 20% bạch cầu kiềm,  tiểu cầu ≥ 100 x 103/uL  Giai đoạn tiến triển: có tiêu chuẩn sau:  Ít 10% – 19% tế bào non máu ngoại biên tủy  Có  20% bạch cầu kiềm máu ngoại biên  Số lượng tiểu cầu 100 x 103/uL không liên quan đến điều trị tăng số lượng  tiểu cầu > 1000 x 103/uL không đáp ứng với điều trị  Lách to nhanh tăng số lượng bạch cầu, không đáp ứng với điều trị  Có dấu hiệu tiến triển có tính chất dòng dựa vào kết di truyền phân tử  Giai đoạn chuyển cấp: có tiêu chuẩn sau:  >20% tế bào non máu ngoại biên tủy xương  Tăng sinh tế bào non tủy  Hiện diện đám lớn tế bào non sinh thiết tủy CHẨN ĐOÁN PHÂN BiỆT  Đa hồng cầu nguyên phát  Tăng tiểu cầu tiên phát  Xơ hóa tủy nguyên phát (Lách to sinh tủy)  Phản ứng giả leukemia ĐIỀU TRỊ  Điều trị đặc hiệu  Điều trị hỗ trơ ĐIỀU TRỊ  Điều trị đặc hiệu  Mục tiêu điều trị: • • Cổ điển: lui bệnh huyết học • Huyết đồ hồn tồn bình thng vi SLBC 100k/µL)  Chiết tách BC  Thuốc  Hydroxyurea (Hydrea):  100mg/kg/24h, uống mỗi 6h đến SLBC < 100k/µL (max 6g/ngày)  SLBC: 50 – 100k/µL: 50mg/kg/24h  SLBC: 10 - 20k/µL: 10 – 20mg/kg/24h, trì 3k/µL< SLBC 7 (còn lại dịch đẳng trương 3: G5%:NaCl0,9%:NaHCO3 tỉ lệ 2:4:3)  Allopurinol (Zyloric) 10mg/kg/24h, ngưng acid uric≤ 7mg/dL hoặc SLBC 100 – 150ml/h (Furosemid 0,5mg/kg/lần TMC)  Theo dõi nước xuất nhập – ion đồ mỗi 6h  Xử trí tăng Kali, Phosphat có Điều trị  Ghép tế bào gốc  Dị ghép TBG tủy xương/TBG máu ngoại vi  Dị ghép TBG máu cuống rốn Thanks! ... điều trị bệnh BCC BCMDH ĐẠI CƯƠNG Bệnh ÁC TÍNH quan TẠO MÁU TĂNG SINH BẤT THƯỜNG TB dòng Bạch cầu TB tiền thân BỆNH BẠCH CẦU TỦY XƯƠNG (Leukemia) TĂNG SINH BẤT THƯỜNG TB dòng Bạch cầu TB tiền...  M4: Bạch cầu cấp dòng tủy mono bào (Myelomonocytic leukemia)  M5: Bạch cầu cấp dòng mono bào (Monocytic leukemia)  M6: Bạch cầu cấp dòng hồng cầu (Erythrocytic leukemia)  M7: Bạch cầu cấp... tăng bạch cầu  Triệu chứng ly giải tế bào khối u LÂM SÀNG  Hội chứng suy tủy  Thiếu máu  Xuất huyết  Nhiễm trùng Tế bào gốc tạo máu Tiểu cầu Hồng cầu Bạch cầu Tế bào gốc tạo máu Tiểu cầu