XƠ CỨNG BÌ Đại cương Bệnh mơ liên kết tự miễn Gặp thứ sau lupus đỏ Nữ : Nam = : Tuổi: 30-50 Sinh bệnh học Phức tạp chưa rõ Gen + Môi trường + RL miễn dịch (tự kháng thể) → tổn thương tế bào nội mạc mạch máu → kích thích nguyên bào sợi (fibroblast) → tăng sinh collagen → xơ hóa → tổn thương quan đích Phân loại XCB khu trú: mặt, cẳng tay đầu gối XCB lan tỏa: toàn thân Lâm sàng Hiện tượng Raynaud (90%) → loét, hoại tử Tổn thương da: phù cứng → xơ cứng da → xơ cứng ngón khớp Vẻ mặt đặc trưng: “vẻ mặt vô cảm”, “mặt nạ” Bàn tay đặc trưng: “bàn tay vuốt thú” Rối loạn sắc tố (da muối tiêu), da giảm tiết mồ lơng, giãn mạch, lắng đọng canxi da Tiêu hóa: thực quản (rối loạn nhu động, trào ngược, loét, teo hẹp); ruột: giãn, co thắt, giả tắc ruột, tiêu chảy, hấp thu Phổi: viêm phổi xơ hóa mơ kẽ, tăng áp động mạch phổi Tim: xơ hóa tim → loạn nhịp tim, nhịp nhanh kích phát, block tim, suy tim Thận: tăng huyết áp, xơ hóa động mạch thận, suy thận Cận lâm sàng Tự kháng thể: ANA (95%), anti-centromere (70%: XCB khu trú), anti-Scl-70 (20-40%: XCB lan tỏa) Xét nghiệm theo dõi quan tổn thương Chẩn đốn Tiêu chuẩn chính: xơ cứng da vùng khớp bàn ngón Tiêu chuẩn phụ: Xơ cứng ngón Loét sẹo lõm đầu ngón tay Xơ hóa hai đáy phổi Điều trị Khơng có điều trị đặc hiệu giúp khỏi bệnh Chủ yếu điều trị hổ trợ triệu chứng theo quan tổn thương Tránh tiếp xúc lạnh Tránh chấn thương ... theo dõi quan tổn thương Chẩn đoán Tiêu chuẩn chính: xơ cứng da vùng khớp bàn ngón Tiêu chuẩn phụ: ? ?Xơ cứng ngón Loét sẹo lõm đầu ngón tay ? ?Xơ hóa hai đáy phổi Điều trị Khơng có điều trị đặc... collagen → xơ hóa → tổn thương quan đích Phân loại XCB khu trú: mặt, cẳng tay đầu gối XCB lan tỏa: toàn thân Lâm sàng Hiện tượng Raynaud (90%) → loét, hoại tử Tổn thương da: phù cứng → xơ cứng. .. chảy, hấp thu Phổi: viêm phổi xơ hóa mơ kẽ, tăng áp động mạch phổi Tim: xơ hóa tim → loạn nhịp tim, nhịp nhanh kích phát, block tim, suy tim Thận: tăng huyết áp, xơ hóa động mạch thận, suy thận