BỆNH THẤP TIM (Acute Rheumatic Fever) NỘI DUNG Định nghĩa Dịch tễ học Nguyên nhân - Sinh lý bệnh Giải phẫu bệnh Lâm sàng - Cận lâm sàng Chẩn đóan Diễn tiến - Tiên lượng Điều trị Phòng ngừa ĐỊNH NGHĨA Thấp tim bệnh  tự miễn  xảy sau nhiễm LCK tan huyết beta nhóm A  gây tổn thương nhiều quan: tim, khớp, da, mơ da, hệ thần kinh  để lại di chứng van tim DỊCH TỄ HỌC  Tần suất − WHO : 20 triệu trẻ mắc năm 500.000 trẻ chết hàng năm − Ở nước phát triển: thấp − Ở nước phát triển: cao  Mọi chủng tộc khắp giới  5-15 tuổi, nam = nữ  Mùa đông mùa xuân  Môi trường sống: − Vệ sinh − Chật chội, đông đúc − Chăm sóc y tế NGUYÊN NHÂN – SINH LÝ BỆNH  Nguyên nhân: Liên cầu khuẩn tan huyết beta nhóm A (Beta Hemolytic Streptococcus Group A) (BHSGA, LCK βA) CẤU TRÚC Nhú gai NGƯỜI CỦA LCK β A Lớp vỏ (hyaluronic acid) CỦA CƠ QUAN CON  Khớp (Sụn khớp) Thành tế bào  Cơ tim (Protein M) tropomyosin) (sarcolemma, Tế bào chất sụn) Nhóm Carbohydrate (glycoprotein) Khớp (bao họat dịch, Mơ não HLA  Mô van tim N-acetyl glucosamine Rhamnose Màng nguyên sinh chất  Sarcolemma tim Protein, Lipid, Glucose Cơ trơn thành mạch Lớp Mucopeptide Nhân đuôi, đồi Peptidoglycan Màng đáy cầu thận NGUYÊN NHÂN – SINH LÝ BỆNH  Sinh lý bệnh LCK βA dòng gây RF Cơ địa dễ bị thấp tim - Serotype M1,3,5,6,18,19, 24 - HLA DR 1,2,3,4,7; Dw 10; DRw 53 - Có lớp vỏ polysaccharide - allotype D8/17 Phản ứng miễn dịch Mô quan - kháng thể phản ứng chéo Tim, Khớp, não, mạch máu, mô liên kết - miễn dịch tế bào BỆNH THẤP TIM Viêm họng LCK βA dòng gây thấp tim ↓↓↓↓↓ Cơ địa dễ bị thấp tim (Tiếp xúc với kháng nguyên LCK βA) Hyaluronic acid, N-acetylglucosamine, M protein, Polysaccharide, Lipoprotein TẾ ← MIỄN DỊCH → DỊCH BÀO THỂ B Lymphocyte T Lymphocyte ≥ năm Cytotoxic T IL4-5 Helper T Cytokines Plasma cells Nồng độ đủ cao Cơ, van tim mạch Viêm tim vòng DI CHỨNG Epitopes KT Não Múa vờn 2-3 năm IgG, IgM năm nồng độ ↓ Phức hợp KNKhớp Viêm khớp KHÔNG ĐỂ DI CHỨNG Thành Hồng ban GIẢI PHẪU BỆNH giai đọan  Tổn thương không đặc hiệu, hồi phục : viêm xuất tiết mô liên kết  Tổn thương hạt : tạo huyết khối, thành lập thể Aschof  Xơ hóa để di chứng GIẢI PHẪU BỆNH 4.1 Tim   Những nơi tim bị viêm − Màng ngòai tim − Cơ tim − Van tim: > ĐMC > Đại thể − Tim to, mềm, nhão, vách dầy phù nề, buồng tim dãn − Màng ngòai tim viêm tiết dịch, có sợi fibrin − Các nốt nhỏ, sần sùi nội tâm mạc − Các van tim dây chằng : dầy, xơ hóa, co rút, dính, vơi hóa 10 CHẨN ĐỐN 6.1 Chẩn đóan xác định: Tiêu chuẩn Duckett Jones Tiêu chuẩn Tiêu chuẩn phụ Viêm tim Lâm sàng Viêm khớp Múa vờn Hồng ban vòng Nốt Meynet sốt, đau khớp, tiền thấp Phản ứng viêm BC máu, VS, CRP tăng PR dài tiêu chuẩn + Bằng chứng nhiễm BHSGA tiêu chuẩn + tiêu chuẩn phụ + Bằng chứng nhiễm BHSGA 30 CHẨN ĐỐN 6.1 Chẩn đóan xác định  Chú ý - Đủ tiêu chuẩn DJ ARF - Không đủ tiêu chuẩn DJ ARF  Ngọai lệ - Múa vờn - Viêm tim âm thầm - Thấp tái phát 31 CHẨN ĐỐN 6.2 Chẩn đóan phân biệt  Các bệnh có sốt đau khớp − Viêm khớp dạng thấp thiếu niên − Viêm khớp nhiễm trùng (sinh mủ, lao, virus) − Nhiễm trùng huyết − Viêm khớp phản ứng sau: lỵ, thương hàn, … − Viêm khớp dị ứng: Henoch-Schonlein − Bệnh máu ác tín, ung thư xương − Đau chi tăng trưởng 32 CHẨN ĐOÁN 6.2 Chẩn đóan phân biệt    Các bệnh có triệu chứng tim − Viêm tim siêu vi − Viêm màng ngòai tim siêu vi Các bệnh có triệu chứng khớp tim − Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng − Bệnh Lyme Bệnh có triệu chứng múa vờn − Múa vờn Hungtinton − Co giật Gille de la Tourette 33 CHẨN ĐOÁN 6.3 Chẩn đóan thể lâm sàng  Đợt thấp cấp (đầu tiên tái phát) Đủ tiêu chuẩn DJ, có phản ứng viêm  − Thấp khớp cấp − Thấp tim cấp − Múa vờn Bệnh van tim hậu thấp (không có phản ứng viêm) 34 DIỄN TIẾN – TIÊN LƯỢNG   Thời gian đợt thấp cấp − Thấp khớp : ngắn − Thấp tim : tuần – tháng − Múa vờn : vài tháng – năm Nếu điều trị − 75% giảm sau tuần − 50% giảm sau 12 tuần − 5-10% kéo dài > tháng 35 DIỄN TIẾN – TIÊN LƯỢNG    Biến chứng đợt thấp cấp − Suy tim – sốc tim − Phù phổi cấp − Rối lọan nhịp Di chứng van tim − Viêm tim nhẹ : 25% − Viêm tim nặng : > 75% Tái phát − Thường xảy năm đầu sau đợt thấp cấp − Tỉ lệ cao gấp 5-6 lần BN có di chứng van tim 36 ĐIỀU TRỊ  Nguyên tắc − Nghỉ ngơi − Kháng sinh − Kháng viêm − An thần − Điều trị biến chứng : suy tim, OAP 37 ĐIỀU TRỊ  Nghỉ ngơi giường Thời gian nghỉ ngơi Tại giường Ở nhà Viêm khớp tuần tuần Viêm tim nhẹ tuần tuần Viêm tim trung bình tuần tuần tuần Hết suy tim tháng Viêm tim nặng 38 ĐIỀU TRỊ  Kháng sinh diệt BHSGA  Penicillin − Benzathine penicillin TB liều − Benzyl penicillin (Penicillin G) TB TM 10 ngày − Penicillin V uống 10 ngày  Hoặc Cephalosporine I, II uống 5-7 ngày  Nếu dị ứng với penicillin − Erythromycin uống 10 ngày − Macrolide khác uống 5-7 ngày 39 ĐIỀU TRỊ  Kháng viêm Tấn cơng Viêm khớp Duy trì Aspirin 100mg/kg/ngày Aspirin 75mg/kg/ngày Uống tuần Uống 4-6 tuần Viêm tim nhẹ Prednisone 1,5-2 mg/kg/ngày trung bình Uống tuần Prednisone giảm 5mg ngày Aspirin 75mg/kg/ ngày uống đến sau ngưng Prednisone 3-6 tuần Viêm tim nặng Methylprednisolone TM 2mg/kg/ngày × 2-3 ngày Sau Prednisone 2mg/kg/ngày Prednisone giảm 5mg ngày Aspirin 75mg/kg/ ngày uống 40 đến sau ngưng Prednisone ĐIỀU TRỊ   An thần múa vờn  Phenobarbital : mg/kg/ngày uống  Haloperidol uống : 0,01-0,03 mg/kg/ngày Điều trị biến chứng   Suy tim − Nghỉ ngơi, tiết chế muối nước − Lợi tiểu − Trợ tim − Dãn mạch Phù phổi cấp 41 PHỊNG NGỪA  Phịng tiên phát  Điều trị viêm họng không để thấp xảy  Dùng thuốc sau − Benzathine penicillin TB lần − Benzyl penicillin TB TM 10 ngày − Penicillin V uống − Cephalosporine I, II uống 10 ngày 5-7 ngày (Caphalexin, Cefuroxime, Cefadroxil) − Erythromycin uống 10 ngày − Spiramycin uống 5-7 ngày 42 PHỊNG NGỪA  Phịng thấp thứ phát  Đã bị thấp, phịng khơng cho tái phát  Thời gian  − viêm khớp, viêm tim nhẹ - trung bình: năm sau đợt thấp cuối phải đến ≥ 18 tuổi − Viêm tim nặng: đến 40 tuổi suốt đời Thuốc − Benzathin penicillin TB tuần − Penicillin V Erythromycin Sulfadiazine uống ngày 43 44 ... ứng viêm  − Thấp khớp cấp − Thấp tim cấp − Múa vờn Bệnh van tim hậu thấp (không có phản ứng viêm) 34 DIỄN TIẾN – TIÊN LƯỢNG   Thời gian đợt thấp cấp − Thấp khớp : ngắn − Thấp tim : tuần –... di chứng GIẢI PHẪU BỆNH 4.1 Tim   Những nơi tim bị viêm − Màng ngòai tim − Cơ tim − Van tim: > ĐMC > Đại thể − Tim to, mềm, nhão, vách dầy phù nề, buồng tim dãn − Màng ngịai tim viêm tiết dịch,... quan - kháng thể phản ứng chéo Tim, Khớp, não, mạch máu, mô liên kết - miễn dịch tế bào BỆNH THẤP TIM Viêm họng LCK βA dòng gây thấp tim ↓↓↓↓↓ Cơ địa dễ bị thấp tim (Tiếp xúc với kháng nguyên