Đang tải... (xem toàn văn)
Bệnh SARCOIDOSIS là bệnh hệ thống, thương tổn không chỉ ở da mà có ở tất cả các cơ quan, phủ tạng. Sarcoidosis còn được gọi là bệnh Besnier BoeckSchaumann (BBS) do 3 tác giả này mô tả. Năm 1889, Besnier đầu tiên mô tả một thể lâm sàng với thương tổn ở mặt cùng với viêm bao hoạt dịch sần sùi đầu ngón tay, gọi là lupus pernio (lupus cước).
TÀI LIỆU Y DƯỢC Điều trị & Chăm Sóc U HẠT (BỆNH SARCOIDOSIS) TRIỆU CHỨNG, CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ 1.ĐẠI CƯƠNG BỆNH SARCOIDOSIS - Bệnh SARCOIDOSIS bệnh hệ thống, thương tổn khơng da mà có tất quan, phủ t ạng -Sarcoidosis gọi bệnh Besnier- Boeck-Schaumann (BBS) tác giả mô tả -Năm 1889, Besnier mô tả thể lâm sàng với thương t ổn mặt với viêm bao ho ạt d ịch sần sùi đầu ngón tay, gọi lupus pernio (lupus cước) -Năm 1899, Boeck mô tả bệnh sarcoidosis da với biểu hi ện khác -Về sau, Schaumann (1914) tổng hợp tất thương tổn da, niêm mạc, xương, hạch, n ội t ạng đặt tên bệnh u hạt lympho lành tính (lymphogranulomatose bénigne) đ ược gọi bệnh Schaumann (maladie de Schaumann) -Bệnh Sarcoid từ cũ Kaposi sử dụng để gọi bệnh mà thương tổn da Boeck mô t ả, th ương tổn cục da Darier Roussy trình bày dạng đặc biệt sarcoid c Darier Các tác gi ả Pháp thường dùng từ Sarcoides để gọi bệnh sarcoides da Các tác gi ả khác gi ới gọi bệnh Schaumann bệnh sarcoidosis hay sarcoidose -Pautrier thấy bệnh sarcoides khơng thiết phải có thương tổn da, mà m ột bệnh hệ thống, thương tổn tất quan phủ tạng, hình ảnh mơ bệnh học tiêu chuẩn để ch ẩn đoán Thương tổn nhiều quan có chung đặc điểm mô bệnh học -Bệnh gặp nữ nhiều nam giới, hay gặp từ 40-50 tuổi -Bệnh có tính chất lành tính, mạn tính tiến triển dai dẳng Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn Bệnh SARCOIDOSIS 2.CĂN NGUYÊN -Nguyên nhân chưa rõ, số tác giả cho lao chưa có chứng cụ thể -Bất thường thấy rõ bệnh sarcoides suy giảm miễn dịch tế bào, biểu test tuberculin âm tính, thấy âm tính với vi khuẩn khác, nấm virút Thi ếu hụt tế bào lympho, tr ước h ết lymphoT-CD4 -Cơ chế hình thành nang sarcoides chưa giải thích Người ta cho r ằng tồn t ại m ột kháng ngun khơng hòa tan làm biến đổi đại thực bào thành tế bào dạng biểu mô Kháng nguyên không thải loại thiếu hụt lymphoT Tuy nhiên, thiếu hụt tự trở lại bình thường cải thiện tác dụng điều trị CHẨN ĐỐN a)Chẩn đốn xác định - Lâm sàng + Biểu da Thương tổn sarcoidose thường gặp da, thấy thương tổn da đơn Thông thường thương tổn da xuất sớm dễ nhận thấy Theo Boeck bệnh sarcoides đ ược chia thành thể: SARCOIDES CỤC NHỎ: Thương tổn rải, gờ cao mặt da, hình bán cầu, mặt nhẵn có vảy Khi sờ vào thấy đàn hồi, thâm nhiễm Ấn kính thấy điểm vàng nhạt giống củ lao (lupoide) Số l ượng thất thường, hay gặp mặt, ngực, vai, phía ngồi chi Khi thương tổn xẹp để lại sẹo giãn mạch Thương t ổn có th ể xếp dạng hình nhẫn, hình vằn dạng lichen, lt Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn Ở quanh miệng, quanh mắt, thương tổn giống trứng cá đỏ Tiến triển mạn tính, cục xẹp dần xuống, bè rộng thành dát màu đỏ nâu, mặt giãn mạch thành sẹo trắng, lõm, đơi xung quanh có vòng hình nhẫn, loét BỆNH SARCOIDES CỤC TO: Thường gặp dạng cục nhỏ, số lượng thương tổn ít, vài thương tổn Kích thước từ 5-10 mm, hình bán cầu, mặt bóng, màu đỏ tím, đơi mặt có vảy da, sờ chắc, thâm nhi ễm sâu hơn, không đau Thương tổn xẹp để lại sẹo giãn mạch Vị trí thường gặp mặt, vai, cánh tay, thấy chi Có trường hợp thấy xuất từ đầu da mảng sẫm màu, lõm, xung quanh gờ cao, giới hạn rõ Ấn kính thấy vài điểm lupoide Tiến triển 15- 20 năm t ự khỏi để lại dát th ẫm màu SARCOIDES THÂM NHIỄM LAN TỎA: Hình ảnh điển hình lupus cước (lupus pernio), hay gặp mặt, mũi, tai, ngón chân, ngón tay Thương tổn đám ranh giới rõ, cộm, màu đỏ Có thương tổn ngang qua cánh mũi tạo thành hình cánh bướm, thấy giãn mạch, ấn kính thấy điểm lupoide -> Thương tổn bàn tay: ngón sưng hình chuối biểu cước lạnh (tím tái loét) Đồng thời có thương tổn xương -> Thương tổn niêm mạc mũi thấy điểm vàng, gờ cao, mặt da mũi niêm m ạc sùi phì đại Vòm miệng thấy thương tổn tương tự, mơi sưng vều -> Ngồi thương tổn da niêm mạc gặp thương tổn phủ tạng +Thương tổn nội tạng Hạch: hay gặp, đứng thứ hai sau thương tổn da Hạch nông: thường nhỏ, chắc, di động, không đau, tồn hàng tháng, có tự biến Vị trí hay gặp ròng rọc, hàm, sau tai, nách, thượng đòn Hạch sâu: hay gặp hạch trung thất, hạch sau màng bụng, nhầm với kh ối u C ần khám toàn diện Kèm theo với viêm hạch trung thất, người bệnh có sốt, đau kh ớp, hồng ban nút, t ốc đ ộ l ắng máu tăng, có lách to, đơi có xuất huyết giảm tiểu cầu Thương tổn trung thất-phổi: bệnh có biểu trung thất-phổi, khơng có thương tổn da Sarcoides phổi thể lâm sàng hay gặp Hạch rốn phổi to, khơng có tri ệu ch ứng lâm sàng Thương tổn phổi thấy X-quang điển hình hình rẻ quạt từ rốn phổi đốm m nhỏ rải rác lao kê Đôi thấy cục to khác lao thương t ổn khơng thay đ ổi Th ể Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Tồ G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn tạng tốt, phản ứng tubeculin âm tính, gan lách to, tuyến mang tai, tuyến nước bọt, ến l ệ phì đại Thương tổn xương: thường gặp bệnh sarcoides, xương dài, xương sọ, xương sống, thường thấy xương ngón tay, chân Chụp X-quang ngón tay sưng mọng, thấy đám tròn m xương (cystoide) dạng u nang, dạng lưới dạng bọng nước lớn Tiến triển chậm âm ỉ giống hình ảnh lao xương Thương tổn mắt: cục nhỏ li ti kết mạc thấy viêm mống mắt mạn tính, viêm màng mạch nho thị lực ảnh hưởng Thương tổn thần kinh: tổn thương hệ thống thần kinh ngoại biên, dây thần kinh sọ não, đặc biệt dây thần kinh mặt -Cận lâm sàng Chẩn đốn bệnh SARCOIDOSIS +Phản ứng lao âm tính 60-80% trường hợp tiêu chuẩn để chẩn đoán +Thiếu máu nhẹ, giảm lympho bào, tăng protit máu tăng IgG +Mô bệnh học Cấu trúc mô bệnh học dạng biểu mô đặc điểm chung thương tổn da thương tổn nội t ạng bệnh sarcoides Mỗi thương tổn tạo thành đám hình nang (nodule) gồm tế bào dạng biểu mơ hay gọi tế bào bán liên (épithélioides) Các nang hình tròn hay bầu d ục, gi ới hạn rõ Ngăn cách gi ữa nang t ổ chức liên kết có tế bào lympho bao quanh, khơng bao gi có hoại t bã đậu trung tâm Trong nang thường thấy số tế bào khổng lồ Langhans Trong tế bào khổng lồ thấy thể sao, thể vùi, khơng có tượng tắc nghẽn mao mạch Hình ảnh mơ bệnh học sarcoidose giống hệt hình ảnh phong củ Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Mơn Chẩn đốn xác định -Dựa lâm sàng, đặc biệt thấy lupoides -Hình ảnh mơ bệnh học thấy hình nang, khơng bã đậu hóa -Ngồi thấy biểu khơng đặc hiệu khác: +Thương tổn rải rác nhiều quan phủ tạng: niêm mạc (đặc biệt niêm mạc mũi), hạch, phổi, xương +Phản ứng Mantoux âm tính b)Chẩn đốn phân biệt bệnh SARCOIDOSIS -Bệnh Sarcoides cục nhỏ mặt phân biệt với sẩn giang mai II, lichen phẳng, tr ứng cá đỏ -Dạng hình nhẫn phân biệt với u hạt hình nhẫn -Sarcoides cục lớn thể thâm nhiễm thành mảng phân biệt với: +Lupus lao: có u lao (lupome), xu hướng loét, máu lắng tăng, Mantoux d ương tính +Gơm giang mai: RPR, TPHA dương tính +Phong thể T: thương tổn cảm giác, rối loạn tiết, teo da, rụng lông +Bệnh máu biểu da (hematodermie) 4.ĐIỀU TRỊ - Mỡ sồi GANIKderma điều trị chỗ Thuốc điều trị chỗ bệnh 5.TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG -Bệnh lành tính, tiến triển dai dẳng, mạn tính, tự khỏi, thương tổn xẹp dần để lại vết thay đổi sắc tố, sẹo teo da, bị loét -Các thương tổn phổi tự sau thời gian ổn định Cá bi ệt thành lao th ực s ự tubeculin chuyển từ âm tính thành dương tính -Những trường hợp nặng đơi gặp cục sarcoides não, biến chứng phổi, lao phổi, x ph ổi, suy tim Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Tồ G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 b ệnh da li ễu ; Nam ph ụ khoa ; Trĩ H ậu Môn Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com ... giác, rối loạn tiết, teo da, rụng lông +Bệnh m u bi u da (hematodermie) 4.ĐI U TRỊ - Mỡ sồi GANIKderma đi u trị chỗ Thuốc đi u trị chỗ bệnh 5.TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG -Bệnh lành tính, tiến triển dai... Chẩn đốn bệnh SARCOIDOSIS +Phản ứng lao âm tính 60-80% trường hợp ti u chuẩn để chẩn đoán +Thi u m u nhẹ, giảm lympho bào, tăng protit m u tăng IgG +Mô bệnh học C u trúc mô bệnh học dạng bi u. .. ngun khơng hòa tan làm biến đổi đại thực bào thành tế bào dạng bi u mô Kháng nguyên không thải loại thi u hụt lymphoT Tuy nhiên, thi u hụt tự trở lại bình thường cải thiện tác dụng đi u trị CHẨN