HỘI CHỨNG LIỆT HAI CHÂN Nguyễn Anh Tuấn Đại cương giải phẫu Giải phẫu tủy sống Facebook founder Mark Zuckerberg and Barack Obama take part in 'Ice Bucket Challenge' Stephen Hawking TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC Đặc điểm dịch tễ học • • • • • Tỷ lệ ngườ i mắc bệnh giới 1.89/100,000 người Tỷ lệ mắc 2.7 đế n 7.4/100,000 ngườ i Tỷ lện nam giới cao nữ giới 1.5:1 Tỷ lệ chết 1,54 đế n 2,55/100.000 ngườ i/năm Độ tuổi khởi phát khoảng 55-65 tuổi TRIỆU CHỨNG Giai đoạn khởi phát • • • • Vị trí khởi phát: Ở chi 75%, hành não25% Khởi phát chân: Khó khăn lại, chạy, hay bị vấp ngã Yếu teo Khởi phát tay: Khó khăn động tác đòi hỏi khéo léo Yếu teo Khởi phát hành não: Nói lắp, nói giọng mũi khó khăn việc nuốt, chuyển động lưỡi TRIỆU CHỨNG Giai đoạn tiến triển • • • • Triệu chứng chung: Mất dần khả lại, sử dụng bàn tay, khả nói nuốt thức ăn Khởi phát chi: Lan từ chi khởi phát đến chi đối diện trước lan đến phận khác Khởi phát hành não: Lan xuống tay trước xuống chân Tốc độ tiến triển bệnh:  Tiến triển chậm bệnh nhân 40 tuổi béo phì mức độ nhẹ  Tiến triển nhanh bệnh nhân lớn tuổi khởi phát hành não TRIỆU CHỨNG Giai đoạn cuối Xuất đầy đủ triệu chứng bệnh lý: •Yếu teo cơ: Thể rõ nét bàn tay, cẳng tay, c ẳng chân, đùi Một số trường hợp teo cổ mặt •Rung giật bó sợi cơ: Rung giật tự phát bó sợi c mà không kiềm chế được, xuất nhiều cánh tay, bả vai, đùi đặc biệt lưỡi •Hội chứng tháp: Tăng phản xạ gân xương bệnh lý bó tháp rõ rệt khu vực teo như: Babinski chi dưới, Hoffmann Rossolimo chi trên, phản xạ tự động miệng TRIỆU CHỨNG Giai đoạn cuối Xuất đầy đủ triệu chứng bệnh lý: •Hội chứng hành tủy giả hành tủy: Nói ngọng, nuốt nghẹn, sặc, hầu sa thấp, lưỡi teo, miệng khơng ngậm kín được, khó thở yếu hơ hấp •Những triệu chứng bệnh lý khác: Cơ vận nhãn bảo tồn chức giai đoạn cuối bệnh CẬN LÂM SÀNG Dịch não tủy • • Hầu hết trường hợp xét nghiệm dịch não tủy thấy bình thường Một số trường hợp thấy tăng nhẹ protein CẬN LÂM SÀNG Điện • Tốc độ dẫn truyền cảm giác (SCV) bình thường • Tốc độ dẫn truyền vận động (MCV) nói chung bình • • • • thường, số trường hợp giảm Tần số sóng F giảm Độ kết tập giảm nhiều có hình ảnh tăng tốc Điện đơn vị vận động (MUAP) tăng thời khoảng biên độ Điện co giật sợi CẬN LÂM SÀNG Sinh thiết • • • • • Có hình ảnh teo sợi Trong bó sợi bị thối hóa Có bó khơng bị thối hóa xen bó bị thối hố Khơng có rối loạn đáng kể cấu trúc sợi Không xen lẫn tổ chức xơ mỡ vào CẬN LÂM SÀNG Chẩn đốn hình ảnh • Khơng phát tổn thương • Có thể tăng tín hiệu T2 não tủy sống có teo thùy trán não • Khơng có chứng bệnh khác gây triệu chứng CHẨN ĐOÁN BỆNH • Các triệu chứng XCCBTC tương tự nhiều loại bệnh khác • Hiện chưa có phương pháp chẩn đốn chắn • Tiêu chuẩn chẩn đốn EEC WHO công nhận tiêu chuẩn vàng chẩn đốn XCCBTC CHẨN ĐỐN BỆNH Điều kiện áp dụng EEC • Khu vực đánh giá: Hành não, cổ, ngực, thắt lưng • Các dấu hiệu cần có:  Triệu chứng thối hóa tế bào thần kinh bên  Triệu chứng thối hóa tế bào thần kinh bên  Sự tiến triển triệu chứng từ khu vực khởi phát sang khu vực khác • Các dấu hiệu khơng xuất hiện: Khơng có chứng bệnh khác gây triệu chứng CHẨN ĐỐN BỆNH Các mức độ chẩn đốn • • • • Chắc chắn mắc XCCBTC Khả cao mắc XCCBTC Có khả mắc XCCBTC Có thể mắc XCCBTC • • • • • ĐIỀU TRỊ Thuốc Riluzola:  Là thuốc giúp cải thiện sống  Không cải thiện tổn thương có tế bào vận động  Có kéo dài tồn thêm số tháng Dinh dưỡng:  Chia nhỏ bữa ăn ngày cho đủ kalo, chất xơ, chất lỏng  Tránh thức ăn gây khó khăn việc nuốt  Đặt sonde dày Vật lý trị liệu: Phục hồi chức tập nhịp điệu nhẹ nhàng, bộ, xe đạp làm bắp khỏe mạnh Chăm sóc giảm nhẹ: Bệnh nhân chăm sóc đa phương diện nhóm nhân viên ý tế đa ngành Hỗ trợ thở: Áp dụng cho bệnh nhân giai đoạn muộn, xuất triệu chứng suy hô hấp Các phương pháp hỗ trợ thở bao gồm thơng khí khơng thâm nhập, thơng khí thâm nhập, tùy vào tình trạng bệnh nhân mà áp dụng phương pháp hỗ trợ khác ... não) với đặc trng rối loạn cảm giác vận động đối xứng hai bên tù khái Tû lƯ ngưêi míi m¾c tõ tíi 2/ 100 000, gặp hai giới nhng tăng nhẹ ë n÷ sau ti 40 Lâm sàng Khởi phát Tồn phát Hồi phục Các