Đang tải... (xem toàn văn)
Nghiên cứu tiến hành trên 70 bệnh nhân người được chẩn đoán xác định theo các thể bệnh α‐ thalassemia/HbH, β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE và được điều trị tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2011 đến tháng 5/2012, nghiên cứu với mục tiêu khảo sát một số đặc điểm huyết học của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế và đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh nhân thalassemia.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 NGHIÊN CỨU MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM HUYẾT HỌC VÀ TÌNH HÌNH TRUYỀN MÁU CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN TW HUẾ Nguyễn Ngọc Quang*, Nguyễn Duy Thăng*, Nguyễn Thị Hồng Hạnh*, Nguyễn Văn Tránh*, Trần Văn Lượng*, Châu Văn Hà*, Bùi Thị Minh Yến*, Phan Văn Hy*, Trần Thị Nhung* Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm huyết học của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế. Đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh nhân thalassemia. Đối tượng nghiên cứu: Gồm 70 bệnh nhân người được chẩn đoán xác định theo các thể bệnh α‐ thalassemia/HbH, β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE và được điều trị tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2011 đến tháng 5/2012. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mơ tả cắt ngang, có hồi cứu hồ sơ bệnh án. Kết quả nghiên cứu: Nghiên cứu 70 bệnh nhân thalassemia (người lớn và trẻ em) điều trị tại Bệnh viện Trung ương Huế từ năm 2011 đến 2012. Kết quả cho thấy: thể DHTK β‐thalassemia/HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%, tiếp đến là thể α‐thalassemia/HBH và β‐thalassemia cùng chiếm tỷ lệ 22,9%. Các chỉ số dòng HC đều thấp hơn nhiều so với bình thường, nồng độ Hb trung trình trước truyền máu q thấp: 70,0 ± 13,6g/l đối với α‐ thalassemia, 74,5 ± 15,3g/l với β‐thalassemia và 68,9±10,4 với β‐thalassemia/ HbE. Số lần truyền máu trung bình trong đợt điều trị là 2,0+2,3 đợt, khoảng cách trung bình chung giữa hai lần truyền máu: 2,0+2,3 ngày, tổng khối HC trung bình sử dụng trong đợt điều trị là: 640,7+399,4ml, nồng độ Hb sau truyền máu trong mẫu nghiên cứu thấp hơn so với tiêu chuẩn của TIF: 83,8+23,9g/l. Kết luận: Thể bệnh DHTK β‐thalassemia/ HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%. Các chỉ số dòng hồng cầu đều thấp hơn nhiều so với bình thường. Sự biến đổi hình thái hồng cầu diễn ra đa dạng: h/c có kích thước khơng đều 75,7%, h/c nhỏ, nhược sắc chiếm 94% và 31,4% b/n có xuất hiện h/c non ra máu ngoại vi . Phần lớn bệnh nhân đều có sức bền thẩm thấu hồng cầu tăng. Số lần truyền máu trong đợt điều trị và khoảng cách trung bình chung giữa 2 đợt truyền máu khơng hợp lý, nên lượng Hb sau truyền đều thấp hơn nhiều so với tiêu chuẩn của TIF. Do đó, bệnh nhân dễ gặp nhiều biến chứng nguy hiểm như lách to, biến dạng xương sọ… Từ khóa : α‐thalassemia/HBH ; β‐thalassemiak ; DHTK β‐thalassemia/HbE: dị hợp tử kép β‐ thalassemia/HbE ABSTRACT RESEARCH SOME HEMATOLOGY CHARACTERISTICS AND TRANSFUSION STATUS OF THALASSEMIA PATIENTS AT HUE CENTRAL HOSPITAL Nguyen Ngoc Quang, Nguyen Duy Thang, Nguyen Thi Hong Hanh, Nguyen Van Tranh, Tran Van Luong, Chau Van Ha, Bui Thi Minh Yen, Phan Van Hy, Tran Thi Nhung * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ No 5 ‐ 2013: 226 ‐ 232 Objective: Survey some hematology characteristics of thalassemia patients at Hue Central Hospital. Assess the status of blood transfusion of thalassemia patients. Research subject: Includes 70 patients who were diagnosed with the disease can α‐thalassemia/HBH, β‐ thalassemia, β‐thalassemia/HbE (double heterozygous) and treated at Hue Central Hospital from 1/2011 to 5/2012. * Bệnh viện Trung Ương Huế Tác giả liên lạc : Ths. Nguyễn Ngọc Quang, 226 ĐT: 0906 451 929 Email: thsquanghh@gmail.com Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 Nghiên cứu Y học Research method: The study describes a cross‐sectional and lookup medical records. Research result: A study was carried out on 70 thalassemia patients (adults and children) treated at Hue Central Hospital from 2011 to 2012. The result showed that: β‐thalassemia/HbE (double heterozygous) was highest proportion 54.2%, α‐thalassemia/HBH and β‐thalassemia are the same 22.9%, The red blood cell indices are lower than normal, the average Hb before transfusion is too low (70.0 ± 13.6g/l), average number of transfusions during treatment (2.0+2.3), average distance of two times too near 2.0+2.3 day. Total of average red blood cell volume used in the treatment are 640.7+399.4ml, post‐transfusion Hb in the sample is lower than the standard of TIF 83.8+23.9g/l. Conclusion: There is 54.2% patients with β‐thalassemia/HbE (double heterozygous). It was highest proportion. The Indeces of erythrocyte are lower than normal. The red blood cell morphological change are varied: irregular size accounted for 75.7%, small erythrocyte – hypochromic erythrocyte accounted for 94% and 31.4% of patients appear immature erythrocyte. Most patients have increased strength of osmotic erythrocyte. The number of blood transfusion in the course of treatment and the overall average distance between 2 blood transfusion is not appropriate, so the Hb is lower than TIF. Therefore, patients will have more serious complications such as splenomegaly and deformed skull. Key word: α‐thalassemia/HBH; β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE di huyết sắc tố. Khảo sát đặc điểm huyết học, MỤC TIÊU đánh giá nồng độ Hb và các chỉ số hồng cầu lúc Khảo sát một số đặc điểm huyết học của vào viện – Hb lúc ra viện, đánh giá tình truyền bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung máu. ương Huế. Đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh nhân thalassemia. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Gồm 70 bệnh nhân người được chẩn đoán xác định theo các thể bệnh α‐thalassemia/HbH, β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE và được điều trị tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2011 đến tháng 5/2012. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu mơ tả cắt ngang, có hồi cứu hồ sơ bệnh án. Tiêu chuẩn chọn bệnh Đã được chẩn đoán xác định theo các thể bệnh α‐thalassemia/HbH, β‐thalassemia, dị hợp tử kép beta‐thalassemia/HbE. Tiến hành nghiên cứu Lấy máu bệnh nhân làm XN huyết đồ, điện Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học Xử lý số liệu Số liệu thu được xử lý bằng phương pháp thống kê Y học, với sự trợ giúp của phần mềm Microsoft Exel và Medcalc 12.2.1.0. KẾT QUẢ Một số đặc điểm chung Phân bố bệnh nhân theo thể bệnh Bảng 1. Tỷ lệ bệnh nhân mắc các thể bệnh thalassemia Thể bệnh α-thalassemia/HbH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Tổng n 16 16 38 70 % 22,9 22,9 54,2 100 Nhận xét: Trong số bệnh nhân được điều trị, thể bệnh dị hợp tử kép β‐thalassemia/ HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%. 227 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 Nghiên cứu Y học Phân bố nhóm tuổi bệnh nhân ở các thể bệnh trong nghiên cứu Bảng 2. Tỷ lệ phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi Nhóm tuổi 25 X ±SD α-thalassemia/ HbH N % 0 21,7 20,0 40,0 β-thalassemia n % 50,0 17,4 33,3 5,0 β-thalassemia/ HbE N % 50,0 14 60,9 46,7 11 55,0 26,6±16,2 12,0±9,5 16,5±10,6 P Tổng N 12 23 15 20 % 17,1 32,9 21,4 28,6 17,7±12,8