Đang tải... (xem toàn văn)
Tình hình nghiên cứu và mục tiêu của đề tài trình bày về: Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả điều trị của u bao thần kinh ngoại vi ác tính. Nghiên cứu hồi cứu can thiệp không đối chứng 102 bệnh nhân u bao thần kinh ngoại vi ác tính (1 loại ung thư phần mềm) được điều trị tại Bệnh viện K 1/2002-12/2008.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U BAO THẦN KINH ÁC TÍNH TẠI BỆNH VIỆN K Đồn Trọng Tú*, Nguyễn Đại Bình*, Bùi Diệu** TĨM TẮT Mục tiêu: Đặc điểm lâm sàng, mơ bệnh học kết ñiều trị u bao thần kinh ngoại vi ác tính Đối tượng, phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu can thiệp khơng đối chứng 102 bệnh nhân u bao thần kinh ngoại vi ác tính (1 loại ung thư phần mềm) ñược ñiều trị Bệnh viện K 1/2002 - 12/2008 Kết bàn luận: Bệnh hay gặp lứa 51 - 60 (23,5%), tỷ lệ nam/nữ 1,1 Tiền sử liên quan ñến bệnh Von Recklinghausen 10,8% Vị trí u chi hay gặp 42,2%, T2 chiếm tỷ lệ cao 59,8% Tỷ lệ cắt rộng u chiếm 59,8% Tỷ lệ sống thêm năm toàn 60,6% sống thêm năm khơng bệnh 52,8% Kích thước u lớn, độ mơ học cao, thể giải phẫu bệnh u schwann ác phẫu thuật cắt rìa u yếu tố tiên lượng xấu liên quan ñến sống thêm năm Kích thước u yếu tố tiên lượng ñộc lập ñến kết sống thêm năm Kết luận: U bao thần kinh ngoại vi ác tính hay gặp lứa 51 - 60 (23,5%), tiền sử bệnh Von Recklinghausen 10,8%, hay gặp chi 42,2%, T2 nhiều 59,8% Phẫu thuật cắt rộng u 59,8%, sống thêm năm tồn 60,6%, sống thêm khơng bệnh 52,8% Kích thước u lớn, độ mơ học cao, thể u schwann ác, cắt rìa u yếu tố tiên lượng xấu liên quan đến sống thêm năm Kích thước u yếu tố tiên lượng ñộc lập Từ khóa: U bao thần kinh ngoại vi ác tính, lâm sàng, mơ bệnh học, kết điều trị ABSTRACT CLINICAL CHARACTERS, HISTOPATHOLOGY AND TREATMENT RESULT OF MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMORS AT K HOSPITAL Doan Trong Tu, Nguyen Dai Binh, Bui Dieu * Y Hoc TP Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No – 2010: 596 - 603 Aim: To evaluate clinical characters, Histopathology and treatment result of malignant peripheral nerve sheath tumors Methods: A retrospective study on 102 MPNST patients who were treated at K hospital from 1/2002 to 12/2008 Results and comments: Age from 51 - 60 was the most common (23.5%), male-female ratio was 1,1 Disease that related to von Recklinghausen was 10.8% Tumor in extremety was the most common (42.2%), T2 sage was 59.8% 59.8% patients was operated by wide tumor resection The overall year survival rate was 60.6 and disease-free year survival rate was 52.8% Five year recurrent rate was 43.5% Five year survival related to tumor size, grading, pathohistologic type and marginal surgical procedures Conclusions: To evaluate clinical characters, Histopathology and treatment result of malignant peripheral nerve sheath tumors, the authors remark that the ages the most common were from 51 - 60 was (23.5%), the disease related to Von Recklinghausen 10.8% Tumors in extremeties were most common (42.2%), T2 was 59.8% 59.8% patients underwent a wide tumor resection The overall year survival rate was 60,6 and disease-free year survival rate was 52.8% Five year recurrent rate was 43.5% Tumor size, grading, histopatholologic type and marginal surgical procedures were the year survival prognostic factors Key words: Malignant peripheral nerve sheath tumors, clinical characters, histopathology, year survival, outcomes ĐẶT VẤN ĐỀ Sacôm mô mềm (SCMM) ung thư mơ nâng đỡ (trừ xương, tạng, võng nội mô) ung thư mô thần kinh ngoại vi Ung thư mô thần kinh ngoại vi chủ yếu u bao thần kinh ngoại biên ác tính (UBTKNBA), xuất phát từ tế bào bao thần kinh (tế bào Schwann, tế bào quanh thần kinh tế bào trung mô nguyên bào sợi, tế bào biểu mô, tế bào quanh mạch tế bào mỡ bao ngồi bó thần kinh) Bệnh gặp, chiếm tỷ lệ - 10% số SCMM(13,1) Khối u thường liên quan ñến bệnh ña u xơ thần kinh typ (bệnh von Recklinghausen), khoảng 4% bệnh nhân ĐUXTK typ mắc UBTKNBA, dân số bình thường tỷ lệ 0,001%(1,6,13) Phương pháp ñiều trị quan trọng phẫu thuật cắt rộng khối u, phối hợp với tia xạ chống tái phát Một số trường hợp giai đoạn muộn, độ mơ học cao ñược ñiều trị hoá chất phối hợp Tại Bệnh viện K khoa Ngoại Tam Hiệp tiến hành ñiều trị cho lượng lớn UTPM ñó có u bao thần kinh ngoại vi ác tính, để nghiên cứu sâu kết sống thêm, tỷ lệ tái phát yếu tố liên quan ñến sống thêm UBTKNBA tiến hành nghiên cứu nhằm * Bệnh viện K sở Tam Hiệp; ** Bệnh viện K – Hà Nội Địa liên lạc: ThS Đồn Trọng Tú Email: khthbvk@gmail.com Chun đề Ung Bướu 596 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 mục tiêu: Mục tiêu nghiên cứu: Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh UBTKNBA Sống thêm năm số yếu tố tiên lượng UBTKNBA ĐỐI TƯỢNG PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu 102 BN UBTKNBA ñiều trị BV K từ 1/2002 12/2008 Tiêu chuẩn chọn Có chẩn đốn giải phẫu bệnh, hóa mơ miễn dịch Nội dung nghiên cứu * Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh UBTKNBA - Dựa vào khai thác thông tin hồ sơ bệnh án về: Tuổi, giới, liên quan với bệnh von Recklinghausen, kích thước u, vị trí u thể giải phẫu bệnh * Sống thêm năm số yếu tố tiên lượng - Dựa vào mốc ngày phẫu thuật, ngày nhận thơng tin cuối cùng, ngày tử vong tính thời gian sống thêm năm toàn sống thêm năm khơng bệnh (theo Kaplan Meir) - Phân tích số yếu tố liên quan ñến sống thêm năm: Theo kích thước u, độ mơ học, thể giải phẫu bệnh phương pháp phẫu thuật Xử lý số liệu: theo SPSS KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh Hồ sơ bệnh án ñầy ñủ Điều trị phẫu thuật Tiêu chuẩn loại trừ GPB UTPM khơng phải UBTKNBA BN khơng điều trị PP phẫu thuật Bệnh nhân bỏ dỡ ñiều trị Phương pháp nghiên cứu Nghiên cứu mô tả cắt ngang hồi cứu 30 25 24 SốBN 20 18 18 15 15 12 10 Biểu ñồ Phân bố theo nhóm tuổi < 20 20-29 30-39 40-49 50-59 Nam giới có 53 BN, nữ giới 49 BN Tỷ lệ nam/nữ: 1,1 Khơng có bệnh von Recklinghausen 89.2% Xếp loại T Biểu ñồ Liên quan ñến bệnh von Recklinghausen có bệnh von Bảng Vị trí u, xếp loại T mô bệnh học Recklinghausen 10.8% Số bệnh nhân Tỷ lệ % Đầu mặt cổ 5,9 Thân 30 29,4 Chi 43 42,2 Lâm sàng u MBH Vị trí u Chun đề Ung Bướu Loại mơ bệnh học Độ mô học 60-69 ≥70 Tuổi U sâu 23 22,5 Tổng 102 100 T1 25 24,5 T2 61 59,8 T3 16 15,7 Tổng 102 100 U schwann ác 75 73,5 Sacôm xơ TK 27 26,5 Tổng 102 100 Độ 45 44,1 Độ 34 33,3 Độ 7,8 597 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Không xếp loại 15 14,7 Tổng 102 100 Cắt cụt chi 10 9,8 Tổng 102 100 PT ñơn 68 66,7 PT + TX 32 31,4 PT+TX+HC 1,9 Tổng 102 100 Bảng Điều trị phẫu thuật đơn có bổ trợ Phương pháp ñiều trị Phương pháp PT Số BN Tỷ lệ % Cắt rộng u 67 65,7 Cắt rìa u 25 24,5 Phương pháp điều trị * Sống thêm năm tồn khơng bệnh 1.0 0.8 Tû lƯ % 0.6 0.4 0.2 0.0 12 18 24 30 36 Số tháng sống thêm 42 48 54 60 Biu ủ Thời gian sống thêm tồn 1.0 Tû lƯ % 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 12 18 24 30 36 Số tháng sống thêm 42 48 54 60 Biểu đồ Thời gian sống thêm khơng bệnh * Liên quan sống thêm năm với số yếu tố Chuyên ñề Ung Bướu 598 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 1.0 Tû lÖ sèng 0.8 u ≤5m 5cm< u ≤10cm u >10cm 0.6 0.4 0.2 0.0 12 18 24 30 36 42 Số tháng sống thêm 48 54 60 Biu ñồ Sống thêm năm theo kích thước u 1.0 0.8 Tû lƯ sèng §é §é §é3 0.6 0.4 0.2 0.0 12 18 24 30 36 42 Số tháng sống thêm 48 54 60 Biu ñồ Sống thêm năm theo ñộ mô học 1.0 0.8 Tỷ lệ sống U schwann ác Sacôm xơ TK 0.6 0.4 0.2 0.0 12 18 24 30 36 42 Số tháng sống thêm 48 54 60 Biểu đồ Sống thêm năm theo loại mơ bệnh học Chuyên ñề Ung Bướu 599 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 1.0 0.8 Tỷ lệ sống Cắt rộng u Cắt rìa u 0.6 0.4 0.2 0.0 12 18 24 30 36 42 Số tháng sống thêm 48 54 60 Biu ủ Sống thêm năm với phương pháp phẫu thuật Chuyên ñề Ung Bướu 600 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Bảng Phân tích ña yếu tố theo hồi quy Cox Biến Tỷ trọng Kích thước u P Độ tin cậy 95% Thấp Cao 10.942 0.001 1.441 4.369 GPB 005 0.941 0.375 2.483 Độ mô học 5.302 0.015 1.161 3.795 Phương pháp PT 3.407 0.034 1.120 2.238 Kích thước u yếu tố mạnh ảnh hưởng ñến sống thêm BÀN LUẬN Đặc ñiểm bệnh nhân UBTKNBA Bệnh gặp gặp lứa tuổi, tuổi trung bình 46, thấp 5, lớn 84 (biểu ñồ 1) Hay gặp 51 - 60 tuổi (23,5%) Kyoj OkadaK (2005) nghiên cứu 56 bệnh nhân, u gặp lứa tuổi, tuổi trung bình 45 tuổi(14) Nam có 53 trường hợp (52%), nữ 49 trường hợp (48%) Tỷ lệ nam/nữ 1,1 McCaron KF năm 1998 Ohio (Mỹ) tổng kết 54 trường hợp UBTKNBA, tỷ lệ nam/nữ 1,08(10) Liên quan ñến bệnh ña UXTK típ (bệnh von Recklinghausen) biểu đồ có 11 trường hợp có bệnh von Recklinghausen (10,8%), 91 trường hợp khơng có bệnh von Recklinghausen (89,2%) Các tác giả khác cao chúng tôi, Madhabananda Kar 21%(8), Matteo Anghileri 22,4%(9), William W 23,9%(16), JeanNicolas 45,5%(6), nghiên cứu hồi cứu lại hồ sơ bệnh án, ghi nhận bệnh nhân có bệnh đa u xơ thần kinh týp đơi bị bỏ sót có nhiều tiêu chuẩn để chẩn đốn bệnh đa u xơ thần kinh týp 1, có tiêu chuẩn dễ bỏ sót dấu hiệu vết màu cà phê sữa, ñám tàn nhang vùng nách bẹn(1) Vị trí chi hay gặp 42,2%, gặp đầu, mặt, cổ 5,9% (bảng 1) Matteo Anghileri (1976 - 2003) nghiên cứu 205 bệnh nhân UBTKNBA viện ung thư quốc gia Milan, Italy u vị trí chi 44,9%, u vị trí thân chiếm tỷ lệ 50,7%, trường hợp u vị trí đầu mặt cổ (4,4%)(9) Xếp loại T theo UICC năm 2004 Bảng cho thấy T2 cao 59,8%, T1 24,5%, T3 15,7% Các tác giả khác thấy u > cm (T2) chiếm tỷ lệ cao Barbara S Ducatman (1986) thống kê 120 bệnh nhân UBTKNBA Mayo Clinic (1913 - 1982) u > cm chiếm 61%, u ≤ cm chiếm 39%(3) Shu-Mei Chang (1994) tổng kết 21 trường hợp UBTKNBA thấy u > cm 71,4%, u ≤ cm 28,6%(4) Loại MBH bảng cho thấy u tế bào schwann ác tỷ lệ cao 73,5%, sacôm xơ thần kinh 26,5% Nguyễn Đại Bình (2003) nghiên cứu 141 trường hợp SCMM thấy UBTKNBA có 43 trường hợp, u schwann ác chiếm tỷ lệ 60,5%, sacôm xơ thần kinh 39,5%(12) Độ mơ học chia làm độ, độ 44.1%, ñộ 33,3%, ñộ 7,8% (bảng 1) Có nhiều cách phân loại độ mơ học, nhiều tác giả phân độ mơ học theo FNCLCC, chúng tơi phân độ mơ học theo NCI nên khó so sánh Phương pháp phẫu thuật cắt rộng u 65,7%, cắt rìa u 24,5%, cắt cụt chi 9,8% 66,7 % BN ñược PT ñơn 32,3% BN ñược PT kết hợp với ñiều trị bổ trợ Barbara S Ducatman (1984) (120 BN UBTKNBA) thấy 62% lấy u triệt ñể, 38% cắt rìa u(3) Như phương pháp phẫu thuật phụ thuộc vào nhiều yếu tố, kích thước u lớn hội lấy u triệt giảm, vị trí u (những u sâu gần mạch máu lớn u nằm vị trí gần tạng, quan khả lấy rộng u khó u vị trí nông) Tỷ lệ sống thêm năm UBTKNBA Kết nghiên cứu sống thêm biểu ñồ cho thấy tỷ lệ sống thêm toàn năm 60,6%, năm không bệnh 52,8% Bảng So sánh tỷ lệ sống năm tác giả Tác giả Số BN Sống thêm năm (%) Ngơ Trường Sơn cs(11) 25 64 Đồn Trọng Tú cs 86 60,6 205 60,1 (9) Matteo anghileri cs Chuyên ñề Ung Bướu 601 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Apornchayanon O cs(2) (15) Wanebo cs Barbara S Ducatman cs(3) (16) William W Wong cs 60 58,5 28 56 120 53 134 52 Tỷ lệ sống thêm năm dao động tùy nghiên cứu Chênh lệch khơng nhiều Liên qua sống thêm năm với số yếu tố Liên quan sống thêm năm với kích thước u biểu ñồ cho thấy u lớn tỷ lệ sống thêm năm giảm (P=0,008) Matteo Anghileri (2005) nghiên cứu 205 bệnh nhân, sống thêm năm nhóm u < cm, > cm đến ≤ 10 cm > 10 cm 76,3%, 53% 43,7%, khối u lớn có tỷ lệ tái phát vùng di xa cao hơn, làm giảm tỷ lệ sống thêm(9) Với khối u kích thước lớn khả phẫu thuật rộng u khó khăn Độ mô học yếu tố tiên lượng biểu đồ cho thấy độ mơ học sống năm 14,3%, ñộ 87,1% (P