BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ LAN ANH NHËN XéT KếT QUả ĐIềU TRị Tứ CHứNG FALLOT TRẻ EMTạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC LUN VN THC SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ LAN ANH NHËN XÐT KÕT QU¶ ĐIềU TRị Tứ CHứNG FALLOT TRẻ EMTạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC Chuyờn ngnh : Nhi khoa Mó số : 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS TS PHẠM HỮU HÒA PGS TS NGUYỄN HỮU ƯỚC HÀ NỘI – 2017 LỜI CẢM ƠN Trước tiên, em xin bày tỏ lòng kính trọng biết ơn sâu sắc đến PGS.TS Phạm Hữu Hòa – bệnh viện Nhi trung ương PGS.TS Nguyễn Hữu Ước – môn Ngoại, bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, hai người thầy tận tình, nghiêm khắc hướng dẫn em thực đề tài, giúp em giải nhiều khó khăn vướng mắc q trình thực đề tài, đóng góp tạo điều kiện thuận lợi để giúp em hoàn thành luận văn Em xin cảm ơn tồn thể thầy giáo môn Nhi – Trường Đại học Y Hà Nội nhiệt tình, tận tụy dạy dỗ truyền đạt cho em kiến thức Nhi khoa, giúp đỡ em q trình nghiên cứu hồn thành luận văn Em xin cảm ơn ban giám đốc, phòng kế hoạch tổng hợp, bác sỹ, điều dưỡng trung tâm phẫu thuật Tim mạch Lồng ngực – bệnh viện Hữu nghị Việt Đức tạo điều kiện giúp đỡ em trình thu thập số liệu phục vụ nghiên cứu Em xin gửi lời cảm ơn sâu sắc đến bệnh nhi gia đình bệnh nhi hợp tác tốt cung cấp đầy đủ thơng tin cần thiết cho em q trình thu thập số liệu để hoàn thành luận văn Cuối em muốn gửi lời cảm ơn đến bố mẹ, gia đình, quan, đồng nghiệp bạn bè - người bên cạnh động viên, giúp đỡ em trình học tập thực luận văn Hà Nội, ngày 20 tháng 11 năm 2017 Học Viên Nguyễn Thị Lan Anh LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Thị Lan Anh, học viên cao học khóa 24 Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS TS Phạm Hữu Hòa PGS TS Nguyễn Hữu Ước Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 20 tháng 11 năm 2017 Người viết Nguyễn Thị Lan Anh CÁC CHỮ VIẾT TẮT CSGTP ĐMC ĐMP ĐMV ĐRTP TLN TLT TOF (Tetralogy of Fallot) TP TP/TT TT THNCT : Chỉ số giãn thất phải : Động mạch chủ : Động mạch phổi : Động mạch vành : Đường thất phải : Thông liên nhĩ : Thông liên thất : Tứ chứng Fallot : Thất phải : Áp lực tối đa thất phải/thất trái : Thất trái : Tuần hoàn thể MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG Sơ đồ 1.1 Sinh lý bệnh sau phẫu thuật sửa toàn TOF DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF) bệnh thường gặp - chiếm tỉ lệ 5-9%, số bệnh tim bẩm sinh; bệnh gặp nhiều bệnh tim bẩm sinh tím sớm (50-75%) [1],[2],[3] Bệnh lược tả lần đầu vào năm 1672 Niels Stensen, đến năm 1888 bác sĩ người Pháp - Étienne-Louis Arthur Fallot, mô tả đầy đủ với thương tổn: hẹp đường thất phải (ĐRTP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa vách liên thất dày thất phải Trong đó, hẹp ĐRTP TLT thương tổn định sinh lý bệnh lâm sàng bệnh; dày thất phải - theo nhiều tác giả, hậu thương tổn lại mà chủ yếu hẹp ĐRTP [4] Hiện nay, phương tiện chẩn đoán xác định TOF chủ yếu siêu âm tim Doppler màu; chụp buồng tim có định số trường hợp cần chẩn đốn xác kích thước nhánh động mạch phổi (ĐMP) hay bất thường động mạch vành; chụp cắt lớp đa dãy cộng hưởng từ tim kỹ thuật mới, có vai trò hỗ trợ tốt cho siêu âm Theo Nguyễn Văn Mão, không điều trị phẫu thuật, khoảng 66% số bệnh nhân TOF sống đến tuổi; 49% sống đến tuổi 24% sống đến 10 tuổi [5] Phương pháp điều trị triệt để chủ yếu “Phẫu thuật sửa toàn bộ”, bao gồm: vá TLT, mở rộng ĐRTP (mở rộng phễu thất phải -van, thân, nhánh ĐMP) Đây phẫu thuật phức tạp diễn biến hồi sức sau mổ nặng Trước đây, phẫu thuật sửa toàn chủ yếu thực lứa tuổi 2-5 tuổi Tỉ lệ tử vong chung phẫu thuật sửa toàn TOF giảm từ 50% (1950) đến 5% [1],[2], [6] Tuy nhiên, với trình độ hồi sức ngày phát triển, với việc theo dõi hiệu lâu dài phẫu thuật, tuổi phẫu thuật trung tâm tim mạch giới có xu hướng giảm xuống Việc giảm độ tuổi phẫu thuật có giá trị việc hạn chế hậu TOF dày thất phải, giãn thất phải, hẹp/hở van ĐMP, rối loạn nhịp tim, biến chứng ngất tím, áp xe não, chí tử vong; giúp cải thiện chất lượng sống sau mổ bệnh nhân [6],[7] Mặt khác, với 10 kĩ thuật mở rộng ĐRTP tạo hình van ĐMP mổ sửa tồn bộ, dẫn đến hẹp ĐRTP tồn lưu hay hở van ĐMP sau phẫu thuật, yếu tố liên quan trực tiếp đến định mổ thay van ĐMP bệnh nhânvề sau Theo tác giả Phan Hùng Việt, tỉ lệ hở van ĐMP sau mổ sửa toàn TOF chiếm tới 35-40%; theo Lê Tuấn Anh tỉ lệ hở van ĐMP nặng tăng từ 21,8% (lúc viện) đến 56,6% (thời điểm khám kiểm tra) [8],[9] Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trung tâm Ngoại khoa lớn, có truyền thống phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh từ hàng chục năm nay, có nhiều phẫu thuật sửa toàn bệnh TOF báo cáo đánh giá kết điều trị [10],[11],[12] Để theo kịp xu hướng chung giới, từ năm 2011 trở lại đây, bệnh viện bắt đầu thực hạ dần độ tuổi phẫu thuật sửa toàn TOF xuống 12 tháng tuổi Tuy nhiên năm gần đây, khơng có nghiên cứu đánh giá thêm bệnh TOF Vì vậy, chúng tơi tiến hành đề tài “Nhận xét kết điều trị tứ chứng Fallot bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức”, thực nhằm mục tiêu: Nhận xét kết phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot trẻ em bệnh viện Việt Đức giai đoạn 2011 – 2016 Nhận xét tình trạng hẹp hở van động mạch phổi sau sửa toàn tứ chứng Fallot siêu âm tim phân tích số yếu tố liên quan 83 ĐMP (21,2 ± 14,9) (p=0,04) Điều khẳng định, nhận định mổ phẫu thuật viên hoàn toàn đắn Chúng ta cần đánh giá giải triệt để hẹp ĐRTP, tránh tái hẹp sau mổ Theo Robertt D., không khác biệt chênh áp trung bình nhóm có khơng mở vòng van ĐMP sau thời gian theo dõi trung bình 34 tháng (từ – 84 tháng) với p = 0,5 [64] 4.2.3.5 Tỷ số áp lực TP/TT đo sau mổ (bảng 3.18) Một số báo cáo rằng, tỷ lệ áp lực tối đa TP/TT sau mổ có mối liên quan với tình trang tái hẹp ĐRTP sau Theo Robert D., bệnh nhân có tỷ lệ TP/TT >0,7 sau ngừng THNCT bắt gặp tái hẹp ĐRTP cao so với nhóm TP/TT ≤ 0,7 (p=0,008) [64] Tác giả Hirsch cộng có ý kiến tương tự, cho tỷ số áp lực TP/TT >0,7 yếu tố nguy tái phát hẹp ĐRTP 61 trẻ sơ sinh sau sửa chữa toàn TOF giá trị 0,8 [66] Trong nghiên cứu chúng tơi, có 2/52 bệnh nhân khám lại có tỷ số chênh áp TP/TT >0,7, với mức chênh áp trung bình qua van ĐMP 14,5 ± 3,5mmHg, bệnh nhân lại nhóm có tỷ số TP/TT đo sau ngừng THNCT có mức chênh áp trung bình qua van ĐMP 25,9 ± 21,6mmHg Như vậy, số lượng bệnh nhân nhóm TP/TT >0,7 q (n 0,7 chiếm 12,5%, nhiên không bắt gặp nhóm tái hẹp ĐRTP van ĐMP [60] 84 KẾT LUẬN Trong thời gian từ 2011 đến 2016, nghiên cứu 96 trường hợp trẻ TOF 16 tuổi phẫu thuật sửa tồn bộ, có 63 bệnh nhân khám định kì theo dõi đầy đủ Dựa kết nghiên cứu, rút số kết luận sau: Tuổi phẫu thuật trung bình nhóm nghiên cứu 36,0 ± 48,2 tháng Cân nặng trung bình bệnh nhân thời điểm phẫu thuật 11,5 ± 8,4 tháng, giai đoạn từ 2014 – 2016 phát triển mổ bệnh nhân có cân nặng thấp so với giai đoạn trước Kết phẫu thuật tứ chứng Fallot trẻ em: - Thông liên thất tồn lưu nhỏ chiếm 7,7%, sau năm đêu tự đóng khơng cần can thiệp, chênh áp thất phải – ĐMP trung bình 20,6 ± 9,3 mmHg, hở van ĐMP nặng 11,0% , khơng có hở van ba nặng - Biến chứng hay gặp thời gian hậu phẫu hội chứng cung lượng tim thấp chiếm 16,7%, sau biến chứng viêm phổi, nhiễm trùng huyết - Tỷ lệ tử vong sớm sau mổ 5,2%, tỷ lệ phẫu thuật lại giai đoạn hậu phẫu 1,0% chảy máu Tình trạng van ĐMP số yếu tố liên quan - Thời gian theo dõi trung bình 40,5 ± 19,9 tháng - Thời gian theo dõi sau mổ dài, mức độ hẹp/ hở van ĐMP nặng.Tỷ lệ hở van ĐMP nặng tăng dần theo thời gian, từ 11,0% (lúc viện) lên 62,5% (sau ≥ năm ≥ năm), chênh áp trung bình qua van ĐMP tăng từ 20,8 ± 9,1mmHg lên 36,4 ± 31,0mmHg - Tỷ lệ hở van ĐMP nhóm bệnh nhân có mở vòng van cao chênh áp qua van thấp nhóm khơng mở vòng van 85 KIẾN NGHỊ Dựa kết đề tài “Nhận xét kết điều trị tứ chứng Fallot bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức”, đưa số kiến nghị sau: - Cân nhắc vấn đề mở đường thất phải qua đường mở nhĩ phải – động mạch phổi việc bảo tồn vòng van động mạch phổi mổ tránh hậu hở van động mạch phổi nặng dẫn đến suy thất phải sau mổ sửa toàn tứ chứng Fallot - Tỷ lệ hẹp hở van ĐMP mức độ nặng tăng dần theo thời gian, dẫn đến suy thất phải, cần theo dõi định kì sau phẫu thuật Kể bệnh nhân có tình trạng lâm sàng ổn định cần chế độ quản lý khám định kì thường xuyên để phát điều trị kịp thời cho bệnh nhân TÀI LIỆU THAM KHẢO Hugh D Alen, David J Driscoll, Robert E Shaddy (2008) Tetralogy of Fallot, Moss and Adams’ Heart disease infants, children and adolescent, Lippincott William and Wilkin, 892-910 Robert H Anderson (2010) Tetralogy of Fallot with pulmonarystenosis Paediatric Cardiology, Churchill Livingstone, 735-788 Alaa-Basiouni (2005) Primary reapair of Tetralogy of Fallot in the first year of life: Impact of transannular patch on operative mortality and morbidity The journal of Egyptian society of cardiothoracic surgery 13 1-2 Nguyễn Sinh Hiền (2008) Nghiên cứu ứng dụng kỹ thuật không mở thất phải điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot bệnh viện Tim Hà Nội, Luận án Tiến sỹ Y học, Trường Đại học Y Hà Nội Nguyễn Văn Mão, Đinh Tiến Dũng, Đào Quang Vinh cộng (2011) Nhận xét đặc điểm điều trị phẫu thuật đánh giá kết sớm sau điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot người lớn Hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Việt Nam Myung Park (2008) Tetralogy of Fallot, Pediatric Cardiology for Practitioners, Mosby, An Imprint of Elsevier, 351-370 Phạm Nguyễn Vinh (2003) Tứ chứng Fallot, Bệnh học tim mạch Tập 2, Nhà xuất Y học, Hà Nội, 285-295 Lê Tuấn Anh (2014) Nghiên cứu kết điều trị phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot trẻ em, Luận văn thạc sĩ y học, Trường đại học y Hà Nội Phan Hùng Việt (2006) Đánh giá biến đổi sớm hình thể huyết động tim sau mổ điểu trị triệt để tứ chứng Fallot siêu âm – Doppler tim, Luận án Tiến sỹ Y học, Trường Đại học Y Hà Nội 10 Vũ Ngọc Tú (2008) Đánh giá kết phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot bệnh viện Việt Đức thời gian từ 01/01/2000 đến 30/06/2008, Luận văn thạc sĩ y học, Trường đại học y Hà Nội 11 Nguyễn Hữu Ước, Lê Đức Thắng, Nguyễn Quốc Kính (2006) Kỹ thuật kiểm soát cầu nối chủ – phổi bóng phẫu thuật sửa tồn bệnh Fallot 4, Tạp chí Tim mạch học Việt Nam, 46, – 15 12 Nguyen Huu Uoc, Vu Ngoc Tu, Duong Duc Hung et al (2009) Result of Complete Repair of Tetralogy of Fallot in Viet Duc Hospital, The 17th Annual Meeting of the Asian Society for Cardiovascular and Thoracic Surgery -ASCVTS-Taipei, March 58, 2009, 97-100 13 Lillehei C.W., et al (1955), "The direct-vision intracardiac correction of congenital anomalies by controlled cross circulation; results in thirty-two patients with ventricular septal defects, tetralogy of Fallot, and atrioventriculariscommunis defects", Surgery, 38(1); pp 11-29 14 Christian Apitz, Gary D Webb, Andrew N Redington (2009) Tetralogy of Fallot www.thelancet.com 374 October 24, 2009 15 Kirklin JW; Boyes B (2003) Anatomy, Dimensions, and Terminology, Cardiac Surgery, fourth edition, Churchill Livingstone, Philadelphia, pp.3-249 16 Schiralli Matthew P, Jill M Cholette et al (2011) Carpentier Edwards Porcine Valved Conduit for Right Ventricular Outflow Tract Reconstruction, Journal of cardiac surgery, 1-7 17 Nguyễn Quang Tuấn (2014) Thực hành đọc điện tim; nhà xuất Y học, Hà Nội 18 Dodge-Khatami Ali, Carl L Backer et al(1999) Complete Repair of Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve Including the Role of Airway Stenting, Journal of cardiac surgery, (14), 82-91 19 Nguyễn Anh Vũ (2010) Đánh giá chức thất huyết động siêu âm Doppler, Siêu âm tim cập nhật chẩn đoán, Nhà xuất Đại học Huế, 201236 20 Harvey Feigenbaun (2005) Evaluation of systolic and diastolic function ofthe left ventricle, Feigenbaun’s Echocardiography, Lippincott Williams and Wilkins, 309403 21 Hunyady A.L., Ehlers M.A (2006) Severe polycythemia in an infant with uncorrected Tetralogy of Fallot presenting for noncardiac surgery, Journal of Clinical Anesthesia, 18, 221-223 22 Mcgoon Dwight C, G C Rastelli et al (1970) Discontinuity Between Right Ventricle and Pulmonary Artery: Surgical Treatmen, Cardiovascular Surgical Research., 172, 680-688 23 Lê Thành Khánh Vân, Phạm Thọ Tuấn Anh (2009) Ứng dụng số McGoon sửa toàn tứ chứng Fallot, Y học thành phố Hồ Chí Minh, 13 (1), 125-133 24 Karen I Norton et all (2006) Cardiac MR Imaging Assessment FollowingTetralogy of Fallot Repair RG 26 Number 25 Juan Vilafane, Jeffey A., Kathy J et al (2013) Hot topics in tetralogy of Fallot, Journal of the American College of Cardiology, 62,(23), 2155-66 26 Tal Geva (2011) Repaired tetralogy of Fallot: the roles of cardiovascular magnetic resonance in evaluating pathophysiology and for pulmonary valve replacement decision support Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance,13 27 Nguyễn Lân Việt (2003) Tứ chứng Fallot, Bệnh tim mạch thực hành, Nhà xuất Y học, Hà Nội, 509-519 28 Raynold T (1993) The Echocardiographer's Pocket Reference, School of Cardiac Ultrasound, Arizona Heart Institute Foundation, 631-66 29 Koh Masahiro, Toshikatsu Yagihara, Hideki Uemura et al (2004) Long-term outcome of right ventricular outflow tract reconstruction using a handmade trileaflet conduit, European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 807-814 30 Cho John M., M.D, Francisco J Puga, M.D et al (2002) Early and long-term results of the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without major aortopulmonary collateral arteries, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 124(1), 70-84 31 Nollert G, Dabritz et all (2003) Risk factors for sudden death after repair of Tetralogy of Fallot Ann thorac surg 76 1901-1905 32 Hudspeth AS; Cordell AR; Johnson FR (1963) Transantrial approach to total correction of tetralogy of Fallot, Circulation, 27, 796-800 33 Antonio Franco Folino and Luciano Daliento et all (2005).Arrhythmias after 34 tetralogy of Fallot Indian Pacing and Electrophysiology Journal 312-324 John K Papagiannis (2005) Postoperative arrhythmias in tetralogy of Fallot Hellenic Journal of Cardiology 46 402-407 35 Kay Woon Ho et all (2007) Late complications following Tetralogy of Fallot repair: The need for long-term follow-up Annals Academy ofMidecine.36 No.11 36 Cloan SD (2010) In: Hemodynamic measurements, in Echocardiography in pediatric and congenital heart disease: from fetus to adult Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T, editor Wiley-Blackwell: Philadelphia; 2010 pp 63–75 37 Selvi Senthilnathan, Andreea Dragulescu, and Luc Mertens (2013) Pulmonary Regurgitation after Tetralogy of Fallot Repair: A Diagnostic and Therapeutic Challenge, Journal of Cardiovascular Echography 2013 Jan-Mar; 23(1): 1–9 38 Louisa KH Poon, Samuel Menahem (2003) Pulmonary regurgitation after percutanous balloon valvoplasty for isolated pulmonary valvar stenosis in childhood Cardiol Young 13, 444 – 450 39 Cooper J., Fan P., Chopra HK et al (1989) Conventional and colour Doppler assenment of rihgt-side valvar regurgitation Textbook of color Doppler echocardiography Philadenphia 160-167 40 Baumgartner H, Hung J, Bermejo J et al (2009) Guidelines and standards Echocardiographic assenment of valve stenosis: EAE/ASE recommentdations for clinical practice Journal of the American Sociaty of Echocardiography 22(1), 1-24 41 Sachin Talwar, Aabha Divya, Shiv Kumar Choudhary et al (2017) Mid-term results of correction of Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve Indian Heart Journal I 42 Hyungtae Kim, Si Chan Sung, Si-Ho Kim et al (2013) Early and late outcomes of total repair of tetralogy of Fallot: risk factors for late right ventricular dilatation, Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 17 (2013) 956–962 43 Nguyễn Hữu Ước, Đặng Hanh Đệ (2001) Kết ban đầu phẫu thuật sửa toàn 44 Fallot trẻ em lớn Tạp chí Tim mạch hoạc Việt Nam, 28, 46-54 Dodge-Khatami, Walter Knirsch, Maren Tomaske et al (2007) Spontaneous Closure of Small Residual Ventricular Septal Defects After Surgical Repair, The annals of thoracic surgery, 83(3), 902-905 45 Đặng Thị Hải Vân (2012) Biểu lâm sàng, cận lâm sàng theo thể bệnh trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot, Tạp chí Nhi khoa, 6(2), 27-34 46 Phan Cao Minh (2011) Đặc điểm trẻ tứ chứng Fallot phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn bệnh viện Nhi đồng I từ 11-2007 đến 5-2010, Y học TP Hồ Chí Minh, 15(1), 240 – 246 47 Lê Quang Thứu (2008) Nghiên cứu điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh Tứ chứng Fallot, Luận án tiến sĩ y học, Học viện Quân y 48 Van Arsdell GS, Maharaj GS et all (2000) What is the optimal age for repair 49 of tetralogy of Fallot, Circulation 2000 102 123–129 Chien KJ, Huang HW, Huang TC et al (2016) Assessment of branch pulmonary artery stenosis in children after repair of tetralogy of Fallot using lung perfusion scintigraphy comparison with echocardiography, Annals of Nuclear Medicine , 30(1), 49-59 50 Pacifico A.D., Kirklin J.K., Colvin E.V et al (1990) Transatrial transpulmonary repair of Tetralogy of Fallot, Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2(1), 76-82 51 Ruijter Frank T.H., Weenink Ineke, Hitchcock F.J et al (2002) Right ventricular dysfunction and pulmonary valve replacement after correction of tetralogy of Fallot, Ann Thorac Surg, (73), 1794-800 52 Kalra S., Sharma R., Choudhary S.K et al (2000) Right ventricular outflow tract after non-conduit repair of Tetralogy of Fallot with coronary anomaly, Annal of Thoracic Surgery, (70), 723-726 53 He Guo-Wei (2008) Current strategy of repair of tetralogy of Fallot in children and adults: emphasis on a new technique to create a monocusp-patch for reconstruction of the right ventricular outflow tract, Journal of cardiac 54 surgery, 23(6), 592-599 Đặng Quang Huy (2011) Đánh giá kết phẫu thuật tạo hình van động mạch phổi miếng vá Gore-tex điều trị bệnh tim bẩm sinh, Luận văn tốt nghiệp nội trú, Đại học Y Hà Nội 55 Airan Balram, Choudhary S.C., Kumar Honnakera et al (2006) Total transatrial correction of tetralogy of Fallot: no outflow patch technique, Ann Thorac Surg, 56 82(4), 1316-21 Fernando Ribeiro de Moraes Neto (2008) Intracardiac correction of Tetralogy of Fallot in the first year of life Short-term and midium-term results Rev Bras Cir 57 Cardiovasc, 23, 216-223 Lior Sansson, Sion Houria , Alona Raucher Sternfeld et al (2013) Right ventricular out flow tract strategies for repair of tetralogy of Fallot: effect of monocusp valve 58 reconstruction European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 43(2013), 743-751 Phạm Thế Viêt, Nguyễn Văn Phan (2015) Kết sớm trung hạn tạo hình van miếng vá Polytetraflouroethulence (PTFE) cho đường thất phải phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot, Tạp chí phẫu thuật Tim mạch lồng 59 ngực Việt Nam, 10 Vladimiro L Vida, Annalisa Angelini, Alvise Guariento et al (2015) Preserving the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot: Anatomic substrates and surgical strategies, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 60 149(5), 1358-1363 Takaya Hoashi, Koji Kagisaki, Yin Meng et al (2014) Long-term outcomes after definitive repair for tetralogy of Fallot with preservation of the pulmonary valve 61 annulus, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 148(3), 802-809 Byung Won Yoo, Han Ki Park (2013) Pulmonary stenosis and pulmonary regurgitation: both ends of the spectrum in residual hemodynamic impairment after 62 tetralogy of Fallot repair, Korean Journal of Pediatrics, 2013 Jun 56(6), 235–241 Lu JC, Cotts TB, Agarwal PP et al (2010) Relation of right ventricular dilation, age of repair, and restrictive right ventricular physiology with patient-reported quality of life in adolescents and adults with repaired tetralogy of fallot Am J 63 Cardiol 2010;106,1798–1802 Khosrow Hashemzadeh (2010) Early and late results of total correction of 64 Tetralogy of Fallot Acta mediaca Irania, 48, 117-122 Robert D Stewart, Carl L Backer, Luciana Young et al (2005) Tetralogy of Fallot: Results of a Pulmonary Valve-Sparing Strategy The annal of thoracic surgery October 2005, 80 (4), 1431-1439 65 Cheul Lee, Chang-Ha Lee, Jae Gun Kwak et al (2014) Factors associated with right ventricular dilatation and dysfunction in patients with chronic pulmonary regurgitation after repair of tetralogy of Fallot: Analysis of magnetic resonance imaging data from 218 patients The Journal of Thoracic and Cardiovascular 66 Surgery, 148,(6), 2589-2596 Hirsch, J.C., Mosca, R.S., and Bove, E.L (2000) Complete repair of tetralogy of Fallot in the neonate (results in the modern era) Ann Surg 2000; 232: 508–514 67 Bryn Jones, Mark Hayden, John F Fraser et all (2005) Low cardiac output 68 syndrome in children Current anesthesia and critical care 16 347-358 Bệnh viện Nhi đồng (2013), Tràn dịch màng phổi, Phác đồ điều trị nhikhoa, 69 Nhà xuất Y học, Thành phố Hồ Chí Minh, 768-770 Hugh D Alen, David J Driscoll, Robert E Shaddy (2008), Pericadial disease, Moss and Adams’Heart disease infants, children and adolescent, Lippincott William and Wilkin, 1292-1299 Alicia N Kieninger, Pamela A, Lipsett (2009) Hospital acquired pneumonia: 70 Pathophysiology, diagnosis, and treatment Surg Clin N am 89 439-461 71 Brahm Goldstein; Brett Giroi; Adrienne Randolph et all (2005) International pediatric sepsis consensus conference: Definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics Pediatr Crit Care Med 2-8 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành chính: Họ tên BN: .Mã số BA:…………………… Ngày sinh:………………tuổi … …… 3.Giới: nam nữ - Ngày vào viện:…………… ngày mổ:………………ngày RV:… …… … - Số điện thoại liên hệ:…………………… - Địa chỉ: - Chẩn đoán:……………………………… II Đánh giá Cân nặng lúc phẫu thuật: kg SD: Tiền sử: tắc mạch, áp xe não □ VNTMNK □ Cầu nối Blalock P □ T□ Lâm sàng: ngất □ Tím □ thiếu oxy □ trung tâm □ khó thở □ SpO2…… % ngồi xổm □ thổi tâm thu□ Siêu âm tim trước mổ: TLT … vị trí TLT……… ĐMC…….TP…….McGoon… PmaxĐMP…….mmHg PmaxĐRTP………mmHg Thương tổn phối hợp: TLN □ PFO □ TMCTT □ bất thường ĐMV □ khác □ THBH □ Điện tâm đồ: xoang □ block nhánh ÔDM □ loạn nhịp xoang □ P□ Thông tim: lý do: nhánh phổi nhỏ/SÂ □ Kết quả: nhánh ĐMP Bt□ nhỏ □ 10 XN huyết học: HC……T/l Hg…….g/l khác □ HCT…….% 11 TLT: KT……mm 12 Vá TLT: qua phễu TP □ 13 Chất liệu miếng vá: nhân tạo □ màng tim □ 14 Kĩ thuật khâu miếng vá: vắt □ mũi rời □ 15 Mở rộng ĐRTP: qua nhĩ phải □ phễu TP □ 16 Can thiệp van ĐMP: xẻ mép van □ 17 Vị trí mở rộng ĐRTP: phễu □ 18 Xử trí thương tổn phối hợp: đóng TLN □ Thắt cầu nối □ 19 quanh màng □ phễu □ nhĩ phải □ vòng van □ giải phóng ĐMV □ buồng nhận □ ĐMP □ monocus □ thân □ nhánh P□ T□ thắt ODM □ sửa VBL □ pháVLN□ Thông số khác mổ: chạy máy ………p kẹp ĐMC …….p Tg phẫu thuật…….pAL TP/ĐMP……… AL TT/TP……… Tim tự đập □ chống rung □ thuốc trợ tim□ 20 Tg hẫu phẫu: thở máy…… h HSTM………ngày θ………ngày 21 Thuốc vận mạch: dobutamin □ Dopamin □ 22 noradrenalin □ mirinol □ Biến chứng: suy tim phải □ HCCLTT □ RL nhịp □ máy tạo nhịp □ Chảy máu □ DL màng tim□ 23 Tử vong: thời gian…….ngày 24 Nguyên nhân tử vong: suy tim P □ Suy thận □ 25 26 adrenalin □ suy đa tạng □ suy thận □ nhiễm trùng huyết □ DLMP □ đóng xương ức□ HCCLTT □ NT xương ức □ Siêu âm tim trước viện: Dd……mm TLT tồn lưu… mm HoBL…/4 HoP…./4 Vòng van ĐMP….mm thân… mm NKH □ khác □ TP….mm EF….% Pmax ĐMP… mmHg nhánh P/T… ….mm Kết khám lại Lần – tg Thông số TLT tồn lưu Dd EF TP HoBL HoP 10 Gmax ĐMP Biến chứng PHỤ LỤC Các biến chứng hậu phẫu Hội chứng cung lượng tim thấp(HCCLTT)[67] HCCLTT tượng số cung lượng tim giảm 4s, mach yếu nhanh >180-200 chu kỳ/phút, CVP giảm (bình thường 8-10 mmHg), giảm niệu30%) Đây hậu hay gặp sau phẫu thuật tim mở tình trạng tổn thương tim, tổn thương tồn dư biến chứng phẫu thuật (mất máu, hở van nhĩ thất, chảy máu màng tim…), phản ứng viêm Tràn dịch màng phổi [68] Tràn dịch màng phổi tình trạng có dịch khoang màng phổi, lâm sàng biểu hội chứng ba giảm, chụp phim x quang ngực thẳng có hình ảnh mờ góc sườn hoành đường cong Damousor bên tổn thương, siêu âm màng phổi có dịch Tình trạng ghi nhận hồ sơ bệnh án có chọc hút (ra dịch) dẫn lưu màng phổi tràn dịch màng phổi Tràn dịch màng tim [69] Tràn dịch màng tim tình trạng có dịch khoang ngồi màng tim, gây hậu lâm sàng hội chứng ép tim cấp, chẩn đoán xác định siêu âm thấy hình ảnh dịch màng ngồi tim chọc hút dịch Tình trạng ghi nhận từ hồ sơ bệnh án có chọc hút (ra dịch) dẫn lưu dịch màng tim tràn dịch màng tim Viêm phổi mắc phải bệnh viện [70] Đây trường hợp viêm phổi mắc phải bệnh viện sau nhập viện 48h thỏa mãn số tiêu chuẩn sau • Nhiệt độ >380C 5µg/kg/phút dobutamine, epinephrine norepinephrine liều nào)  Hai triệu chứng sau: • Toan chuyển hố khơng giải thích được, kiềm thiếu hụt > mEq/l • Tăng laclate máu động mạch lần giới hạn • Thiểu niệu: Bài niệu < 0,5 ml/kg/giờ • Thời gian làm đầy mao mạch kéo dài > giây • Chênh lệch nhiệt độ trung tâm / ngoại biên 30C - Suy hơ hấp: có dấu hiệu sau:  PaO2 / FiO2 < 300 mmHg, không áp dụng bệnh tim bẩm sinh tím bệnh phổi trước  PaCO2 > 65 mmHg 20 mmHg giới hạn trước  Cần FiO2 > 50% để trì SpO2> 92%  Phải thơng khí nhân tạo xâm nhập khơng xâm nhập - Suy thần kinh trung ương: có dấu hiệu sau:  Điểm Glasgow < 11 điểm  Thay đổi tinh thần cấp mà có giảm điểm Glasgow điểm so trước - Rối loạn huyết học: có dấu hiệu sau:  Tiểu cầu < 80.000/mm3 giảm xuống 50% so giá trị trước ngày kết cao (cho bệnh nhân bệnh máu mạn tính ung thư)  Chỉ số bình thường hóa quốc tế (International Normalization Ratio INR) > - Suy thận: Creatinine huyết > lần giới hạn theo tuổi gấp lần so giá trị - Suy gan: tiêu chuẩn sau:  Bilirubine toàn phần >4 mg/dl (không áp dụng cho trẻ sơ sinh)  ALT gấp lần giới hạn theo tuổi ... Nhận xét kết điều trị tứ chứng Fallot bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức , thực nhằm mục tiêu: Nhận xét kết phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot trẻ em bệnh viện Việt Đức giai đoạn 2011 – 2016 Nhận xét. .. ANH NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị Tứ CHứNG FALLOT TRẻ EMTạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT §øC Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS TS PHẠM HỮU HÒA... hở van động mạch phổi sau sửa toàn tứ chứng Fallot siêu âm tim phân tích số yếu tố liên quan 11 CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Thương tổn giải phẫu bệnh – sinh lý bệnh tứ chứng Fallot 1.1.1 Giải phẫu bệnh