1 ĐẶT VẤN ĐỀ Lichen sclerosus (LS) Hallopeau miêu tả lần vào năm 1887 dạng biến thể teo lichen phẳng Cho đến năm 1976, Friedrich dựa vào đặc điểm mô bệnh học bệnh đặt tên bệnh Lichen sclerosus Tên gọi Hội toàn cầu nghiên cứu bệnh lý âm hộ - âm đạo chấp thuận sử dụng ngày LS khởi phát lứa tuổi, ghi nhận trẻ tuổi Chênh lệch nam nữ số người mắc bệnh từ 1:6 đến 1:10 Tuổi mắc bệnh trung bình hay gặp nữ 50-60 tuổi, nam 30-49 tuổi Tỉ lệ mắc bệnh khó xác định bệnh nhân thường đến khám nhiều chuyên khoa khác nhau: da liễu, nhi, sản khoa, tiết niệu… Năm 1971, nghiên cứu Wallace ước tính tỉ lệ bệnh LS khoảng 0,1% đến 0,3% tổng số bệnh nhân đến khám da liễu nói chung 1[] LS bệnh viêm da mạn tính hay gặp vùng hậu mơn sinh dục, nguyên nhân gây ngứa đau cho bệnh nhân Ở nữ giới, tổn thương thành sẹo dẫn đến dính mơi nhỏ, hẹp đường vào âm đạo, che lấp âm vật dẫn đến đau quan hệ tình dục Nếu tổn thương quanh hậu mơn dẫn đến đau đại tiện, chí chảy máu Ở nam giới, LS thường xuất thân dương vật, bao quy đầu gây chít hẹp bao quy đầu, đau cương dương, xuất tinh, hẹp niệu đạo, tắc nghẽn đường tiểu, khó khăn tiểu LS ảnh hưởng trầm trọng đến chất lượng sống bệnh nhân, đặc biệt chức tình dục Ngứa đau kéo dài dù tình trạng viêm kiểm soát Nguy ung thư tế bào vảy vùng sinh dục bệnh nhân LS từ 4% -5% Nguyên nhân gây bệnh LS chưa sáng tỏ, nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh thường phối hợp với bệnh lý tự miễn, đặc biệt bệnh tuyến giáp Việc chẩn đoán LS thường dựa vào triệu chứng lâm sàng Khi có triệu chứng lâm sàng điển hình, kiểm tra mơ học khơng phải ln ln cần thiết Tuy nhiên, chẩn đốn khó khăn giai đoạn đầu bệnh, lúc kiểm tra mơ bệnh học cần thiết Wallace HJ Lichen sclerosus et atrophicus Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1971;57:9–30 [PubMed] TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Bệnh Lichen Sclerosus 1.1.1 Lịch sử bệnh Lichen sclesosus (LS) Hallopeau mô tả lần vào năm 1887 Kể từ đó, nhiều từ đồng nghĩa sử dụng, đặc biệt 'Chứng xơ teo âm hộ,' 'âm hộ teo,' 'bệnh đốm trắng,' 'lichen sclerosus et atrophicus' 'đốm xơ cứng bì Năm 1892, vào đặc điểm mô bệnh học bệnh, Darier gọi bệnh lichen phẳng xơ Tuy nhiên, tới năm 1976, Hội toàn cầu nghiên cứu bệnh lý âm hộ- âm đạo (ISSVD) hợp tên gọi khác đến thống gọi tên bệnh lichen xơ (lichen sclerosus: LS) LS bệnh hay tái phát mạn tính với tiềm teo, tổn thương sẹo , suy giảm chức năng, phát triển ác tính Do chẩn đốn sớm, điều trị kịp thời, theo dõi dài hạn bắt buộc thuyên giảm tự phát LS chữa khỏi, kiểm sốt cách xử lý thích hợp Nếu điều trị sớm, di chứng lâu dài phá hủy cấu trúc giải phẫu tiến triển thành ung thư biểu mô tế bào vảy (SCC) ngăn chặn 1.1.2 Tình hình bệnh Dịch tễ học LS bệnh viêm da mãn tính xuất tất lứa tuổi, bao gồm trẻ nhỏ tổn thương tập trung chủ yếu vùng sinh dục Chỉ có 6% LS ngồi sinh dục 1[] LS miệng mơ tả 2,3,4[],[],[] Tỷ lệ xác LS khó xác định bệnh nhân LS khám nhiều chuyên khoa khác Hơn nữa, bác sĩ lúc công nhận LS, bệnh nhân khơng báo cáo triệu chứng xấu hổ hay họ khơng có triệu chứng [] Bệnh nhân nam, đặc biệt trẻ nhỏ thường biểu chít hẹp bao quy đầu cắt bao quy đầu khơng có chẩn đốn giải phẫu bệnh Năm 1971, Wallace 1[] tính tỷ lệ 0,1-0,3% bệnh tổng số bệnh nhân khám chuyên khoa da liễu Bệnh xảy hai giới, lứa tuổi Bệnh có xu cao nữ giới, với tỉ số mắc bệnh so sánh nữ/ nam theo nghiên cứu từ 6:1 đến 10:1 Ở nữ giới, bệnh xảy đa phần sau độ tuổi mãn kinh, tuổi trung bình khởi phát bệnh 50-60, có 15% khởi phảt bệnh trẻ gái trước dậy Ngược lại, nam giới, bệnh khởi phát sớm hơn, trung bình từ 30- 49 tuổi LS chủ yếu gặp người da trắng, khơng phổ biến nhóm dân tộc khác Tuy vậy, ghi nhận trường hợp LS châu Á, châu Phi Goldstein et al [6] tìm thấy tỷ lệ lưu hành LS âm hộ thực hành chung phụ khoa 1,7% Powell Wojnarowska [7] cho thấy tỷ lệ mắc LS nữ giới trước tuổi dậy 0,1% Kizer cộng [8] nghiên cứu 153.432 bệnh nhân nam thấy 0,07% chẩn đoán LS Nelson Peterson gần tính quần thể 42.648.923 nam giới tỷ lệ 0,0014%{9} Wallace HJ Lichen sclerosus et atrophicus Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1971;57:9–30 [PubMed] Brown AR, Dunlap CL, Bussard DA, et al Lichen sclerosus et atrophicus of the oral cavity: report of two cases Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997;84:165–170 [PubMed] Jensen T, Worsaae N, Melgaard B Oral lichen sclerosus et atrophicus: a case report Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002;94:702–706 [PubMed] Azevedo RS, Romañach MJ, de Almeida OP, et al Lichen sclerosus of the oral mucosa: clinicopathological features of six cases Int J Oral Maxillofac Surg 2009;38:855–860 [PubMed] 5 Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, et al British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus 2010 Br J Dermatol 2010;163:672–682 [PubMed] Goldstein AT, Marinoff SC, Christopher K, et al Prevalence of vulvar lichen sclerosus in a general gynecology practice J Reprod Med 2005;50:477–480 [PubMed] Powell J, Wojnarowska F Childhood vulvar lichen sclerosus: an increasingly common problem J Am Acad Dermatol 2001;44:803– 806 [PubMed] Kizer WS, Prarie T, Morey AF Balanitis xerotica obliterans: epidemiologic distribution in an equal access health care system South Med J 2003;96:9– 11 [PubMed] Nelson DM, Peterson AC Lichen sclerosus: epidemiological distribution in an equal access health care system J Urol 2011;185:522–525 [PubMed] 1.1.4 Đặc điểm lâm sàng LS là bệnh da mạn tính vùng sinh dục hậu mơn của nữ nhưng cũng có thể gặp ở nam giới. Nữ bị nhiều hơn nam 10 lần. Là bệnh của người lớn nhưng cũng có thể gặp ở trẻ từ 1­13 tuổi Tổn thương LS nam nữ tương tự nhau, biểu mảng đỏ, sau trở nên trắng cứng Vị trí hay gặp vùng hậu môn sinh dục, chiếm tới 85-98% trường hợp bệnh Trong tổn thương vùng sinh dục chiếm 15-20% bệnh nhân 1.2 Dấu hiệu Lichen sclerosus mô tả nhiều thuật ngữ dấu hiêụ biểu âm hộ thường mơ tả "hình ảnh số 8" liên quan đến vùng da quanh hậu môn Các tác giả khác mô tả xuất 'lỗ khóa' 'con bướm' [11] Các tính bao gồm mơi bé, dính hợp mơi bé, thay đổi sắc tố, vết nứt, dính, thu hẹp đường vào âm đạo, mũ âm vật phimosis , xuất huyết (hình 1-3) Lichen sclerosus ảnh hưởng đến vùng nhỏ âm hộ toàn âm hộ kéo dài đến đùi (hình 3b) Da mỏng nhăn Các dấu hiệu khác bệnh bao gồm tiểu khó , sẹo (xuất thường xuyên), vết trợt, phù nề, chảy máu, phimosis, , Trợt da, mụn nước giãn mao mạch [12] 1.3 Triệu chứng Bệnh nhân bị lichen sclerosus có triệu chứng khác bao gồm ngứa, đau nhức, bỏng rát , đại tiện đau táo bón Triệu chứng xuất phổ biến ngứa Tuy nhiên, số bệnh nhân lại khơng có triệu chứng 11 Clark JA, Muller SA Lichen sclerosus et atrophicus in children Arch Dermatol 1967; 95: 476-82 12 Smith YR, Haefner HK Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment Am J Clin Dermatol 2004; (2): 105-25 Triệu chứng: ngứa, bỏng rát, đau với loét Lâm sàng: sớm : ban đỏ  giảm sắc tố Muộn: mảng dát trắng ngà, trắng sứ , trắng mạch da (Fig 34-15), bầm máu , bọng nước , vết trợt vị trí Có thể làm chít hẹp (tắc nghẽn) lỗ niệu đạo gây Phimosis bé trai Giai đoạn Cuối : ảnh hưởng đến cấu trúc bình thường : dính mơi bé âm vật (Fig 34-16) Nguy biến đổi SCC tăng vị trí viêm mạn tính Vết trắng  hoặc trắng sứ ranh giới rõ , sần riêng rẽ có thể hợp lưu (giao nhau) hay tạo thành mảng. Bề  mặt có thể  dày lên hoặc phẳng(nhẵn) như  da bình thường. giai đoạn muộn có thể lõm xuống . Mở rộng bã nhầy của  nang lơng hoặc miệng của ống dẫn mồ hơi lấp đầy bởi nút sừng(những lỗ nhỏ). Nếu nút đó  rõ rệt (được đánh dấu), bề mặt có thể thấy tăng sừng Bọng nước và trợt lt có thể  xuất hiện và xuất huyết là những  đặc tính thường gặp và  là nét đặc trưng, chứng giãn mao mạch cũng có thể gặp Trên âm hộ, dày sừng, mảng có thể trượt lt, teo nhỏ đặc biệt  là âm vật mơi bé, thu hẹp đường vào âm đạo. Dính mơi lớn và mơi bé . có thể  kéo dài đáy chậu(vùng giữa hậu mơn và bộ phận sinh dục) và hậu mơn Khơng cắt bao quy đầu   nam giới , bao quy đầu nhiều sẩn màu trắng ngà giao nhau nhưng sau trở  nên xơ  cứng và co lại (phimosis). Màu ngà thống qua hoặc Trắng sứ  , bán trong suốt, giống như  giọt  sương nếu có ban xuất huyết kèm  chảy máu Triệu chứng • Ngứa âm hộ, tồi tệ vào ban đêm • đau nhức âm hộ • Bỏng rát tổn thương da • Chứng tiểu khó, khó tiểu • Ngứa hậu mơn, chảy máu trực tràng, khó đại tiện • rối loạn chức tình dục, khó khăn đau đớn giao hợp ,rối loạn giấc ngủ, apareunia, khơng đạt cực khối , giảm cảm giác tình dục • Giảm cảm giác vùng bị ảnh hưởng • Khơng có triệu chứng Dấu hiệu • vết trắng hình đồng hồ cát xung quanh vùng âm hộ hậu mơn • Vết trắng màu trắng / trắng sứ với tổn thương da mỏng tờ giấy • Chảy máu, giãn mao mạch • ban xuất huyết • trợt da phản ứng lichen hóa thứ phát sau cào xước • Các vết nứt da; bao gồm vết nứt hậu mơn • bề mặt trắng đến nâu tăng sừng • Thay đổi cấu trúc sinh dục: làm phẳng môi(mất cấu trúc môi lớn bé), sẹo âm vật, thu hẹp đường vào âm đạo, sẹo mỏng âm hộ hậu mơn • Phân cách rõ, cao khơng rõ ràng vị trí ban đỏ nằm xung quanh mũ âm vật Khu vực liên quan • Thay đổi; liên quan đến khu vực nhỏ liên quan đến tồn vùng sinh dục Có thể mở rộng đến nếp gấp sinh dục- đùi, mông, đùi Khu vực không liên quan • Sự liên quan đến niêm mạc sinh dục; âm đạo liên quan cổ tử cung khơng tham gia dấu hiệu và biểu hiện  lâm sàng Kết quả khám lâm sàng có thể khác nhau  và mức độ nghiêm trọng giữa các bệnh nhân (xem Bảng 1) Lichen xơ teo âm hộ đặc điểm có thể bao gồm giảm sắc tố, teo, ban đỏ, vết nứt, và  ban xuất huyết trên  da.6 Những đặc điểm da này thường được mơ tả như là "da mỏng như Giấy" hoặc "giấy cuốn thuốc lá" và giống hình ảnh một chiếc  đồng hồ cát cấu hình xung quanh intraoital và perianal 10 vùng hậu mơn sinh dục .1.3 Khi bệnh tiến triển, teo của lớp biểu bì có thể gây ra sự phát triển của mơ sẹo, dẫn đến sự mất  cấu trúc âm hộ  , sự kết hợp khơng gian, phimosis của âm vật clitoral mũ trùm, và sự co thắt nội mạc.7 Tất cả những thay đổi trên da thường liên quan đến các triệu chứng cường độ cao ngứa và đau, mặc dù có thể bệnh nhân  hồn tồn khơng có triệu chứng. Trong những trường hợp nhẹ, đỏ da có thể là chỉ có dấu hiện tại; tuy nhiên, trong các trường hợp nặng hơn, viêm, xuất huyết dưới biểu bì, và có thể lt mạn tính MELISSA MORGAN, MPA, PA­C; LISA DAITCH, MPAS, PA­C, Vulvar  lichen sclerosus breaking the silence, THE CLINICAL ADVISOR 2017, p 22­ 25 LS phụ nữ Ở nữ, tổn thương vùng sinh dục biểu giống hình số xung quanh âm hộ hậu môn Bệnh nhân thường bị ngứa, đau tiểu tiện, quan hệ tình dục đau đại tiện Tổn thương quan sát dát nhỏ nhạt màu hình đa cung, mảng lớn, mỏng, teo, nhăn nhúm, dãn mạch, xuất huyết, trợt có xu hướng nứt kẽ âm hộ vùng quanh hậu mơn Hiếm có bọng nước xuất huyết, tăng sừng xơ hóa gặp Khi q trình viêm tiến triển mạnh kéo dài, âm hộ teo, co kéo gây dính mơi nhỏ làm thay đổi cấu trúc quan sinh dục Mức độ nghiêm trọng bệnh không luôn tương quan với mức độ nghiêm trọng triệu chứng LS hồn tồn khơng có triệu chứng phát ngẫu nhiên kiểm tra Chứng loạn cảm âm hộ tồn kiểm soát lâm sàng bệnh 37 81 Lefevre C, Hoffstetter S, Meyer S, et al Management of lichen sclerosus with triamcinolone ointment: effectiveness in reduction of patient symptom scores J Low Genit Tract Dis 2011;15:205–209 [PubMed] Tâm lý.  Ngoài các tác động tổn thương thực thể của lichen xơ teo âm hộ , bệnh nhân  thường trải qua vấn đề tâm lý. Thất vọng và tuyệt vọng Là vấn đề tâm lý thường được báo cáo.8 Chất lượng cuộc sống có xu hướng  giảm do khó khăn liên quan đến lichen xơ teo âm hộ .8 Bệnh nhân có thể gặp khó khăn khi ngủ, quan hệ xã hội với người khác, hoặc thậm chí là hiệu quả lao động trong cuộc sống hàng ngày của họ.2 Các các triệu chứng có thể trầm trọng đến nỗi có thể cần thiết nhu cầu về liệu pháp tâm lý hoặc tư vấn tâm lý 2.  2. Schwegler J, Schwarz J, Eulenburg C, Blome C, Ihnen M, Mahner S, et al. Health­related quality of life and patient defined benefit of clobetasol 0.05% in women with chronic lichen sclerosus of the vulva. Dermatology 2011;223(2):152­160 8. Ventolini G, Patel R, Vasquez R. Lichen sclerosus: a potpourri of misdiagnosed cases based on atypical clinical presentations. Int J Womens Health 2015;7:511­515 1.1.7.4 Rối loạn chức tình dục Rối loạn quan hệ tình dục: đau, giảm ham muốn  Sự teo, co thắt, sẹo phận sinh dục hậu thứ phát gây rối loạn chức năng tình dục, đặc biệt khó khăn hoặc đau đớn  khi giao hợp 7 Những thay đổi về giải phẫu cũng có thể dẫn đến giảm bơi trơn và giảm  cảm giác, dẫn đến giảm khả năng đạt được cực khối.7 Một nghiên cứu tiến  hành bởi Dalziel đã xác lập tác dụng phụ của lichen xơ teo âm hộ  về chức năng tình dục với một tỷ lệ cao khó khăn và đau khi giao hợp  , làm giảm tần số giao hợp.7 Khi những bệnh nhân này được điều trị thích hợp, rối loạn chức năng tình dục được cải thiện nhưng  khơng hồn tồn được giải quyết.6,7 6. Burrows LJ, Creasey A, Goldstein AT. The treatment of vulvar lichen sclerosus and female sexual dysfunction. J Sex Med. 2011;8(1):219­222 38 7. Pinelli S, D’Erme AM, Lotti T. Management of sexual dysfunction due to vulvar lichen sclerosus in postmenopausal women. Dermatol Ther 2013;26(1):79­82 1.1.7.5 Bệnh liên quan phối hợp  Táo bón: xảy trẻ nhỏ đau đại tiện Các rối loạn về đau như đau âm hộ , viêm bàng quang kẽ, đau mỏi cơ, và  hội chứng đau cũng đã được báo cáo một cách đáng kể thường xuyên hơn ở những bệnh nhân mắc lichen xơ teo  so với dân số nói chung. 5 Liên quan này chủ yếu là  các rối loạn dạ dày­ruột như viêm ruột , táo bón mãn tính, và hội chứng ruột kích thích.5 5. Berger MB, Damico NJ, Menees SB, Fenner DE, Haefner HK.  Rates of self­reported urinary, gastrointestinal, and pain comorbidities in women with vulvar lichen sclerosus. J Low Genit Tract Dis. 2012;16(3):285­ 289 1.1.8 Tiến triển tiên lượng Tiến triển Ở nam nữ, LS thường tiến triển mạn tính, hay tái phát, chí tồn suốt đời Vài nghiên cứu gần khuyến cáo cần phải theo dõi bệnh nhân lâu dài Ở nữ trưởng thành, bệnh gây hủy hoại đáng kể cấu trúc âm hộ Hay gặp dính mơi nhỏ âm vật bị lấp mơ sẹo Lỗ vào âm đạo bị chít hẹp Ở nam giới, hãm bao quy đầu bị co kéo độ mở bao quy đầu bị thu hẹp gây chít hẹp bao quy đầu Bề mặt thân dương vật mặt bao quy đầu loét Tổn thương niệu đạo thường lỗ miệng sáo, ảnh hưởng đến tiền liệt tuyến Ít gặp hơn, LS sinh dục tiến triển thành ung thư tế bào vảy (SCC) 39 Tiên lượng Trong nghiên cứu mơ tả với theo dõi trung bình 66 tháng, 327 bệnh nhân (74 bé gái 253 nữ) với LS âm hộ điều trị corticosteroid 54[Error: Reference source not found] Triệu chứng lâm sàng cải thiện gần tất bệnh nhân, có 22% bé gái 23% phụ nữ cho thấy hoàn toàn dấu hiệu lâm sàng với trở lại cấu trúc màu sắc da bình thường 54[Error: Reference source not found] Ý kiến cho LS trước tuổi dậy giải tuổi dậy khơng phải phần lớn bệnh nhân Bảy mươi lăm phần trăm bé gái phát LS trước tuổi dậy tiếp tục u cầu điều trị trì sau có kinh nguyệt 52,53[Error: Reference source not found][Error: Reference source not found] 52 Smith SD, Fischer G Childhood onset vulvar lichen sclerosus does not resolve at puberty: a prospective case series Pediatr Dermatol 2009;26:725– 729 [PubMed] 53 Powell J, Wojnarowska F Childhood vulvar lichen sclerosus: the course after puberty J Reprod Med.2002;47:706–709 [PubMed] 54 Funaro D Lichen sclerosus: a review and practical approach Dermatol Ther 2004;17:28–37 [PubMed] Chẩn đốn Chẩn đốn thường dựa trên lâm sàng đặc trưng và được khẳng định bằng mơ bệnh  học  ( sinh thiết bằng punch dày 3 mm) . Sinh thiết nghi ngờ lichen xơ teo âm hộ ở người lớn được tốt hơn trong lần khám đầu tiên thay vì sau khi điều trị theo kinh nghiệm vì: 1) rủi ro do khơng điển hình  hoặc ác tính; 2) do có nhiều chẩn đốn ngứa âm đạo và vết trắng có thể xảy ra nên dễ bị bỏ qua và / hoặc trì hỗn chẩn đốn; 3) điều trị steroid trong vòng 2  tuần trước sinh thiết có thể ảnh hưởng đến tính chính xác của bệnh 4) các dấu  hiệu và triệu chứng điển hình  có thể khơng có mặt, làm phức tạp thêm chẩn đốn.3 40 3. Cooper SM, Arnold SJ. Vulvar lichen sclerosus.  http://www.uptodate com/contents/vulvar­lichen­sclerosus? source=search_result&search=vulva r+lichen+sclerosus&selectedTitle=1~13 - Tiêu chuẩn chẩn đoán dựa vào lâm sàng + mô bệnh học : + Triệu chứng lâm sàng: dát sẩn màu đỏ trắng sứ, trợt, dày sừng, vết nứt, dính, hẹp, teo niêm mạc sinh dục + Triệu chứng năng: ngứa, rát, đau, đau quan hệ sinh dục - Xét nghiệm chẩn đốn mơ bệnh học: Sinh thiết da tổn thương thấy thượng bì tăng sừng teo, thối hóa lỏng lớp đáy với xốp bào nhẹ, tăng sinh collagen xâm nhập lympho bào trung bì 41 - Werner Kempf,Markus Hantschke,Heinz Kutzner,Walter H.C Burgdorf (2008) Dermatopathology Page 64-65 - Mỗi số bệnh nhân tự đánh giá theo thang điểm Numerical Rating Scale (NRS) ngứa (VAS-PR) rát bỏng/ đau (VAS-BP) theo thang điểm từ - điểm 0-Khơng; 1-Ít; 2-Nhiều; 3-Rất nhiều Điểm Ngứa Bỏng rát Đau Không ngứa Khơng rát Khơng đau Ngứa Rát Đau Ngứa nhiều Rát nhiều Đau nhiều 42 Ngứa nhiều Rát nhiều Đau nhiều - Như vậy, tổng điểm triệu chứng 09 điểm - Cách tính điểm triệu chứng thực thể bệnh nhân nữ 3[Error: Reference source not found]: - 3. Gunthert AR, Duclos K, Jahns BG, Krause E, Amann E, Limacher A, et al. Clinical scoring system for vulvar lichen sclerosus. J Sex Med 2012;9:2342­50 43 44 45 Smriti Naswa, Yogesh S. Marfatia1 , Physician­administered clinical    score of vulvar lichen sclerosus: A study of 36 cases, Indian Journal  of Sexually Transmitted Diseases and AIDS 2015; Wolters Kluwer ­ Medknow Vol. 36, No. 2 Triệu chứng thực thể Vết trợt Dày sừng Vết nứt Hơn vết trợt và/ 1-2 vết trợt nhỏ, khó Khơng có vết trợt vết trợt nhìn rõ nhìn thấy lâm sàng lâm sàng Khơng có dày Tổn thương 10% sừng diện tích khu vực diện tích khu vực Khơng có vết nứt Nứt sau tiền đình Nứt tồn âm hộ 46 Mức độ dính Khơng có dính Mức độ hẹp Khơng có hẹp Teo Khơng có teo Dính phần âm vật Dính tồn âm vật mơi nhỏ mơi nhỏ Hẹp tiền đình lọt > Hẹp tiền đình lọt< ngón tay ngón tay Thu hẹp mơi nhỏ âm Không nhận môi vật nhỏ âm vật - Cách tính điểm triệu chứng thực thể bệnh nhân nam Triệu chứng thực thể Vết trợt Bình thường Dày sừng Bình thường Vết nứt Bình thường Mức độ dính Bình thường Mức độ hẹp Bình thường Teo Bình thường 1-2 vết trợt nhỏ, khó Hơn vết trợt và/ vết nhìn thấy lâm sàng trợt nhìn rõ lâm sàng Tổn thương 10% diện diện tích khu vực tích khu vực Nứt Nứt tồn Dính phần da bao Dính tồn da bao quy quy đầu với quy đầu đầu với quy đầu Lộn phần da Không lộn da bao bao quy đầu khỏi quy quy đầu khỏi quy đầu đầu Thu hẹp phần lỗ Hẹp nặng lỗ miệng sáo miệng sáo Teo Teo gây tắc nghẽn dòng phần niệu đạo chảy nước tiểu Cách quy ước mức độ bệnh :  Mức độ nhẹ: tổng số điểm <  Mức độ trung bình: tổng số điểm từ đến 12  Mức độ nặng: tổng số điểm > 12  LS âm hộ bệnh thông thường, ngun nhân xác chưa rõ ràng Có nhiều chứng cho thấy nguyên nhân coi tự miễn Nó chủ yếu ảnh hưởng đến nữ giới , tuổi trưởng thành trẻ nhỏ , 47 tỷ lệ xác Các tổn thương chủ yếu vùng hậu môn sinh dục chủ yếu dày sừng trắng ngà kết hợp ngứa cào gãi xước (ngứa xước), đặc biệt vào ban đêm Mặc dù tiêu chuẩn lâm sàng cho chẩn đoán LS gần đề xuất, chẩn đoán cuối đánh giá mô học   48 49 1.1.6 Chẩn đoán phân biệt - Lichen phẳng dạng trợt teo âm hộ - Bạch biến - Giảm sắc tố sau viêm - Xơ cứng bì khu trú - Pemphigoid sẹo - Teo âm hộ sau mãn kinh - vulvar intraepithelial neoplasia VIN - Leukoplakia (Bạch sản) - Paget disease? - Nấm âm hộ - Lichen đơn giản mạn tính 50 - Hồng sản Queyrat, (Bệnh Bowen) - Lạm dụng tình dục? - Ngứa do giun kim - Margaret A. Bobonich, Mary E. Nolen (2015), Genital dermatose,  Dermatology for Advanced Practice Clinicians, China ,Wolters Kluwer   Chapter 21, p343­344   51  Kết luận lichen Xơ teo sinh dục bệnh phổ biến phụ nữ sau mãn kinh, có mặt bệnh nhân độ tuổi sinh sản thời thơ ấu • ngứa mãn tính nghiêm trọng, đau hậu mơn khó chịu quan hệ tình dục triệu chứng phổ biến bệnh nhân đề cập đến • Chẩn đốn thường phát sau dấu hiệu triệu chứng kéo dài lâu trước nên ln dựa vào việc đánh giá mơ học Mặc dù khơng có mối liên hệ trực tiếp tìm ra, phụ nữ bị bệnh lichen xơ teo mãn tính có biểu tăng nguy phát triển ung thư âm hộ • Bệnh mãn tính làm giảm chất lượng sống với phát triển sẹo, dính, chít hẹp, đau khó khăn giao hợp • Việc theo dõi kéo dài bắt buộc, lâm sàng mô học ... bệnh LS chưa sáng tỏ, nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh thường phối hợp với bệnh lý tự miễn, đặc biệt bệnh tuyến giáp Việc chẩn đoán LS thường dựa vào triệu chứng lâm sàng Khi có triệu chứng lâm sàng. .. Dịch tễ học LS bệnh viêm da mãn tính xuất tất lứa tuổi, bao gồm trẻ nhỏ tổn thương tập trung chủ yếu vùng sinh dục Chỉ có 6% LS ngồi sinh dục 1[] LS miệng mô tả 2,3,4[],[],[] Tỷ lệ xác LS khó xác... 11 [PubMed] Nelson DM, Peterson AC Lichen sclerosus: epidemiological distribution in an equal access health care system J Urol 2011;185:522–525 [PubMed] 1.1.4 Đặc điểm lâm sàng LS là bệnh da mạn tính vùng sinh dục hậu mơn của nữ nhưng cũng có thể gặp