PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ VIÊM THẬN - LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG I Đại cương - Lupus ban đỏ hệ thống bệnh tự miễn mãn tính đặc tr ưng viêm nhiều hệ thống có mặt tự kháng thể máu - Viêm thận Lupus chiếm 2/3 bệnh nhân Lupus quy ết định tiên lượng nặng bệnh - Bệnh gặp nữ nhiều nam (nữ /nam= 9/1) Nam tiên l ương xấu h ơn nữ II Chẩn đoán A Chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống: có 11 tri ệu chứng sau: Ban cánh bướm Ban dang đĩa Tăng cảm thụ với ánh sáng Loét miệng Tổn thương thận: gặp nhiều biểu sau: + Protein niệu dai dẳng > 0.5g/ngày > 3+ không đ ịnh l ượng + Tế bào niệu: hồng cầu niệu bạch cầu niệu (khơng có dấu hiệu nhiễm trùng tiết niệu) + Trụ tế bào: trụ hồng cầu, trụ hạt, trụ ống thận hay hỗn h ợp, tr ụ + Huyết sắc tố niệu Viêm khớp: tổn thương ≥ khớp ngoại biên Viêm màng phổi, viêm màng tim Tổn thương thần kinh - Co giật - Rối loạn tâm thần - Rối loạn nhận thức - Viêm đa dây thần kinh Rối loạn huyết học: gặp biểu sau - Thiếu máu huyết tán - Giảm bạch cầu < 4.000/ m giảm lymphocyte < 1.500/ m - Giảm tiểu cầu < 100.000/ m 10 Rối loạn miễn dịch: gặp - Kháng thể kháng phospholipid - Phản ứng giả giang mai dương tính kéo dài > tháng - Xuất tự kháng thể: anti Sm, anti RNP, anti Rh, anti La 11 Kháng thể kháng nhân dương tính - Kháng thể kháng nhân kháng thể kháng dsADN B Chẩn đoán viêm thận lupus: Khi có biểu sau Hội chứng thận hư: Protein ni ệu ≥3 g/ngày /1.73 m T ỷ l ệ protein ni ệu : creatinin ni ệu ≥0.2 g/mmol Protein niệu không hội chứng thận hư: Protein ni ệu ≥0.3 g/ngày/1.73m T ỷ l ệ protein ni ệu : creatinin ni ệu ≥0.02 g/mmol Đái máu đại thể Xét nghiệm cặn nước tiểu: >5 h ồng c ầu /vi tr ường trùng >5 b ạch c ầu /vi tr ường mà khơng có nhi ễm Tr ụ h ồng c ầu hay tr ụ b ạch c ầu Tăng huyết áp Mức lọc cầu thận giảm ( điểm  nhẹ trung bình Nếu SLEDAI > 12 điểm  nặng Đánh giá viêm cầu thận Lupus hoạt động - Lâm sàng: Hội chứng thận hư cao huyết áp - Xét nghiêm nước tiểu: + >5 hồng cầu /vi trường >5 bạch cầu /vi trường (mà khơng có nhiễm trùng) trụ hồng cầu trụ bạch cầu + Protein niệu : Protein niệu/creatin niệu > 0.02g/mmol Protein ni ệu /24 gi : 10mg/kg/24giờ -Chức thận giảm : Mức lọc cầu thận < 90ml/1.73m2 III Chỉ định sinh thiết thận - Tất bệnh nhân chưa điều trị có đủ chứng lâm sàng c viêm thận Lupus thể hoạt động: + Creatimin máu tăng mà khơng có ngun nhân thuyết phục nh ư: nhiễm trùng, giảm thể tích hay thuốc + Protein niệu ≥ 1g/ ngày/ 1.73 + Protein niệu ≥ 0,5g/ ngày/ 1.73 ≥ hồng c ầu / vi tr ường + Protein niệu ≥ 0,5g/ ngày/ 1.73 trụ niệu - Protein niệu dai dẳng > 0,3 tới 1g/ngày/1.73 sau bắt đầu điều trị với Lupus thể hoạt động Phân loại theo sinh thiết - Nhóm I: Tổn thương gian mạch tối thiểu - Nhóm II: Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch - Nhóm III: Viêm cầu thận tăng sinh cục - Nhóm IV: Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa - Nhóm V: Viêm cầu thận màng - Nhóm VI: Xơ thận Chỉ số hoạt động hay mạn tính dựa vào sinh thiết th ận (bảng 2phụ lục) IV Điều trị A Điều trị viêm thận Nhóm I: khơng điều trị đặc hiệu, điều trị triệu chứng ngồi th ận Nhóm II: - Protein niệu < 1g/ngày điều trị theo triệu chứng thận - Protein niệu > 3g/ngày: corticosteroid coiticoid cyclosporine + Prednisolon 0,5 – 1g/kg/ngày (tối đa 60mg) th ời gian – tháng Sau tùy đáp ứng lâm sàng mà dùng liều – 10mg – 2,5 năm + Cyclosporin – 5mg/kg/ ngày cho – năm Nhóm III/IV có tổn thương hình liềm 3.1 Phác đồ kết hợp Cocticoid Mycophenolate-Calcineurin inhibitors (CNI) a Corticosteroids - Methylprednisolone tĩnh mạch ngày/ tháng x tháng, li ều 30 mg/ kg/ ngày 1g/1.73 m2 S thể (tối đa 1g) - Uống prednisolone liều bắt đầu 1.0 mg/kg/ngày (tối đa 60mg), gi ảm 5mg /ngày/tháng tùy thuộc tình trạng bệnh - Giảm prednisolone nên tiếp tục hàng tháng 12 tháng, có th ể chuyển uống cách nhật protein niệu 5 bạch cầu /vi trường , loại trừ nhiễm trùng Ban Ban dạng viêm Rụng tóc Rụng tóc nhiều chỗ hay mảng lớn Loét niệng Loét miệng hay họng Viêm màng đau ngực với cọ màng phổi, tràn dịch dày phổi màng phổi Viêm màng đau với dấu hiệu sau : cọ sát, tim tràn dịch, hay điện tâm đồ, siêu âm tim để xác định Bổ thể thấp Giảm CH50 C3, C4 giới hạn bình thường Tăng DNA Tăng DNA kết hợp giới hạn bình thường kết hợp Sốt >38oc, loại trừ nguyên nhân nhiễm trùng Giảm tiểu Tiểu cầu