PHÌNH GIÃN THỰC QUẢN I ĐẠI CƯƠNG  Phình to thực quản trạng thái bệnh lý thực quản thực quản bị giãn phì  đại khơng rõ ngun nhân Phân loại o Phình giãn thực quản bẩm sinh:  Rất hiếm, nhũ nhi khơng gặp, thấy trẻ 15 tuổi  Sự thối hóa tế bào thần kinh o Phình giãn thực quản thứ phát: nguyên nhân  Viêm nhiễm tế bào thần kinh virus, vi khuẩn  Ung thư tâm vị (rất hay gặp)  Ung thư phình vị lớn lan tỏa tới tâm vị  Nguyên nhân khác – U lành tính tâm vị – Hẹp phì đại tâm vị – Loét thực quản – Hẹp xơ chai tâm vị, thứ phát sau viêm thực quản trào ngược o Tâm vị bị chít hẹp mạch máu bất thường vắt ngang, mạch máu bị xơ mỡ, tạo nên vòng thắt bó chặt lấy tam vị o Phình to thực quản năng: khơng rõ ngun nhân II DỊCH TẾ VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Dịch tễ  Ở châu Âu: o Tỉ lệ bệnh 0,4% - 0,6%/100.000 dân o Lứa tuổi thưường gặp 30 - 60 tuổi o Tỉ lệ mắc bệnh Nam Nữư  Ở Việt Nam: o Nữ > Nam o Tuổi thường gặp: 15 - 30 tuổi (56%) Giải phẫu bệnh  Đại thể: TQ giãn, dài; dầy thành hình củ cải bít tất( bít tất trùng củ cải, hơn) o Phình giãn thực quản hình bít tất:  2/3 trường hợp  Toàn thực quản phì đại giãn to (trừ phần thấp sát tâm vị - nhỏ hẹp   ngón tay út) Lớp thành thực quản mỏng teo lại, trái ngược hẳn với đoạn Trên phim X – quang thực quản có uống barit thấy đoạn teo nhỏ, đoạn  giãn rộng, gấp khúc hình bít tất Khi soi huỳnh quang tăng sáng thấy thực quản hoàn tồn nhu động o Phình giãn thực quản hình củ cải:  Bao gồm 1/3 trường hợp  Thực quản cuãn giãn không to   Đoạn tận không hẹp lại thể rõ tượng phì đại  vòng Soi huỳnh quang tăng sáng thấy tăng nhu động, lại nhu động lạc hướng từ lên Vi thể: o Phì đại lớp TQ, lớp vòng o Thối hố tế bào hạch Aueubaek đám rối TK TQ Sinh bệnh học  Thực quản khơng có sóng nhu động khởi phát  Thuyết co thắt tâm vị o Mất khả co bóp tâm vị o Hiện tượng chít tắc tâm vị tâm vị khơng mở có sóng nhu động thành  thực quản từ xuống Thuyết co thắt tâm bị phản ứng o Khối nước ứ đọng trạng thái phì to thực quản làm tăng áp lực vào thành thực quản, tạo phản ứng thắt tâm vị, làm cho nông co thắt lại, co thắt mạnh o Là sở phẫu thuật Heller III.TRIỆU CHỨNG Lâm sàng  Giai đoạn mở đầu (có rối loạn, xuất hiện) o Đau nhẹ nuốt o Nghẹn vừa phải o Nếu chụp X – quang thực quản có barit thấy  Thực quản bình thường, sóng nhu động mạnh soi  Thuốc qua tâm vị chậm bình thường, dòng thuốc qua bị thu hẹp kéo dài  Bệnh giai đoạn tiến triển o Nuốt nghẹn  Gặp 100% bệnh nhân  Rất đặc biệt, mang tính chất trái ngược: nghẹn xuất với chất lỏng đặc lại  khơng Sau nuốt thấy vướng sau xương ức cảm thấy đau tức khó chịu – phải dướn cổ, vuốt ngực, nuốt nước bọt vài cái, có phải đứng dậy lại, chờ lúc hết cảm giác nghẹn – lại tiếp tục ăn nghẹn o Ọe:  Gặp 60 – 90%  Đang nghẹn mà ọe dễ chịu  Đầu tiên ăn nửa bát ọe, sau muộn  Ọe chất dịch chua, có chứa thức ăn o Ợ o Ho đêm biến chứng phổi o Đau ngực sau xương ức o Sút cân: gặp (cân nặng giảm sút nhan chóng) Cận lâm sàng  X – quang o Kỹ thuật  Chụp phim lồng ngực – phổi không chuẩn bị: phim thẳng nghiêng  Cho bệnh nhân uống barit ngum quan sát huỳnh quang tăng sáng o Kết  Phim chụp ngực không chuẩn bị – Bóng phình to thực quản bị chờm ngồi phía bên phải bóng  tim – động mạch chủ – Trung thất giãn rộng – Có mức nước trung thất Sau cho bệnh nhân uống barit: – Thực quản giãn thành hình thoi, cực thực quản nhỏ lại, kéo dài ra, trục dọc thực quản, tạo thành “hình ảnh củ cải” xuyên – qua hồnh xuống phía Thực quản giãn to, thành đoạn: đoạn thẳng đứng đoạn nằm ngang (tận đoạn nằm ngang hình ảnh dài rễ củ cải), bờ – – phải dài bờ trái – tạo “hình ảnh bít tất” Thuốc xuống dày đợt, thành dòng nhỏ Giai đoạn muộn hơn: hình ảnh nhu động thành thực quản chất cản quang từ từ cột nước đọng thực quản giãn to, giống hình ảnh tuyết rơi hẹp mơn vị  Trong đại đa số trường hợp khơng có túi dày (90%) o Phân chia giai đoạn X – quang  Giai đoạn I: TQ không giãn, khơng có ứ đọng, có phần TQ tâm vị thuôn nhỏ   lại Giai đoạn II: TQ gĩan vừa có ứ đọng dịch TQ Giai đoạn III: TQ giãn to, vặn vẹo, có hinh "chiếc bít tất"  Soi thực quản o Phải thận trọng (đề phòng thủng trào ngược nước đọng vào khí phế quản) o Trước soi phải rút hết dịch đọng thực quản o Khi soi, thấy:  Thực quản giãn, ứ đọng, viêm  Tâm vị đóng kín  Ống soi qua tâm vị dễ o Soi để xác định  Tình trạng viêm niêm mạc thực quản  Chẩn đoán phân biệt với tổn thương khác thực quản  Đo áp lực thực quản o Kỹ thuật đo: đo điện cực; catheter o Triệu chứng:  TQ khơng có nhu động  Áp lực thắt TQ cao (45mm Hg)  Cơ thắt dưưới khơng mở mở khơng hồn tồn o Giá trị:  Chẩn đốn xác định,  Chẩn đoán sớm IV DIẾN BIẾN  Xuất đợt bị kích động tinh thần, dài ngắn khác nhau,   kéo dài vài tháng hết Bệnh tiến triển liên tục, có đợt nặng lên Trên X – quang diễn biến thay đổi: từ hình ảnh hình thoi lúc ban đầu, kéo dài tồn  nhiều năm chuyển thành hình bít tất Tình trạng tồn thân có nhiều diến biến khác nhau: từ trạng thái gầy sút suy kiệt nhanh đến  trạng thái gần bình thường, triệu chứng nuốt nghẹn kéo dài Các tai biến xảy trình diễn biến o Viêm niêm mạc thực quản (do ứ đọng) o Ung thư hóa:  Là nguyên nhân tử vong đáng kể  Xuất chủ yếu 1/3 1/3 thực quản V CHẨN ĐỐN Chẩn đốn xác định: chủ yếu dựa vào hình ảnh X – quang Chẩn đốn phân biệt với phình giãn thực quản thứ phát (ung thư tâm vị, ung thư phình vị lớn, trào dịch vị lên gây viêm dày tâm vị)  Triệu chứng lâm sàng giống  Tiến hành soi dày (tốt ống mềm) chụp X – quang (tư dốc để khảo sát kỹ vùng tâm – phình vị) Chẩn đốn thể lâm sàng  Thể có triệu chứng trung thất: o Rất dễ nhầm bỏ qua o Chủ yếu có dấu hiệu nấc, khó thở, tím mơi  Thể trẻ em: o Hiếm gặp o Nổi bật triệu chứng ọe o X – quang có “hình ảnh củ cải”  Thể lâm sàng theo nguyên nhân o Phình giãn thực quản năng: có liên quan đến nguyên nhân cụ thể, rõ ràng, có biểu lâm sàng giống phìn giãn thực quản khơng rõ nguyên nhân  Phình giãn thực quản nhiễm độc  Hiếm gặp lại biến chứng kinh điểm người ngộ độc mạn tính  Thường kết hợp có giãn tá tràng đại tràng  Về nguyên tắc bệnh khói điều trị giải độc o Phình giãn thực quản nguyên nhân nội tiết:  Hiếm gặp  Thường thấy người mắc bệnh thiểu giáp trạng hay to đầu chi o Phình giãn thực quản nguyên nhân thần kinh: xuất trình bị tổn thương hệ thần kinh trung ương viêm màng não, chấn thương sọ não, bệnh xơ cứng cột bên teo o Phình giãn thực quản nguyên nhân phản xạ: phối hợp với tổn thương gần tâm vị  (loét sát tâm vị, viêm túi mật sỏi, vị hồnh) Bệnh phình giãn thực quản vùng châu Mỹ - Latinh: o Thực quản giãn to kèm giãn đại tràng, phì đại tuyến nước bọt amylase máu tăng cao o Làm điện tim thấy có block nhánh VI ĐIỀU TRỊ Điều trị nội  Mục đích: làm giãn thắt TQ  Các loại thuốc: o Giãn trơn: Nitrat (Risordan) o Ức chế can xi (Nifedipine – liều 30 mg/ngày) o Kết qủa: tạm thời, nhiều tác dụng phụ  Chỉ định: o Điều trị tạm, chờ mổ o Bệnh nhân già yếu, nguy mổ cao Điều trị nong thực quản  Mục đích: làm giãn, đứt thắt thực quản  Các phưương pháp: o Nong áp lực bóng nưước o Nong áp lực bóng hơi: hiệu qủa cao, thưường áp dụng  Kỹ thuật o Đặt bong nong – 4.5cm vào tâm vị thực quản o Bơm áp lực 200 mmHg, phut, sau tăng 300 mmHg o Mỗi đợt nong - lần  Kết quả: tốt 80 - 90%  Chống định o Bệnh nhân không hơp tác: tuổi, tâm thần o Kèm túi thừa thực quản 1/3 o Tổn thương tâm vị, dày cần mổ o Không loại hẹp nguyên nhân học Phẫu thuật  Phương pháp Heller o Nguyên tắc:  Mở thực quản - tâm vị niêm mạc   Chiều dài đường mở cơ: cm (5 cm phía thực quản, 3cm phía dày) Phải rách hết lớp cơ, sát tới niêm mạc phải thấy niêm mạc phồng lên qua  chỗ rạch Cầm máu phải kỹ, tỉ mỉ để tránh tụ máu, nguyên nhân tượng phản ứng  xơ thứ phát Phải làm lại góc His để tránh trào ngược o Đường mổ: mổ mở, nội soi o Kết qủa: 80 - 90%  Các phương pháp chống trào ngược kèm theo o Phương pháp Nissen: van phinh vị 360° o Phương pháp Toupet: van phinh vị 270° o Phương pháp Dor: van phinh vị phía trưước o Phương pháp Lortat - Jacob: khâu góc Hiss  Phẫu thuật nội soi - robot o Đặt cỏc trocat vùng thượng vị o Bộc lộ vùng tâm vị -thực quản o Mở cơ, tạo van hoàn toàn qua nội soi o Tiến tới mổ robot phẫu thuật o Nhiều ưu điểm o Kết tốt VII TIÊN LƯỢNG  Bệnh nhân ăn không nghẹn, không trào ngược kết quan trọng  Chất lượng sống đánh vấn theo quy chuẩn  Diễn biến xấu nghẹn, trào ngược dày thực quản  Soi thực quản kiểm tra theo dõi sau mổ ... sàng theo ngun nhân o Phình giãn thực quản năng: có liên quan đến nguyên nhân cụ thể, rõ ràng, có biểu lâm sàng giống phìn giãn thực quản khơng rõ ngun nhân  Phình giãn thực quản nhiễm độc  Hiếm... Bóng phình to thực quản bị chờm ngồi phía bên phải bóng  tim – động mạch chủ – Trung thất giãn rộng – Có mức nước trung thất Sau cho bệnh nhân uống barit: – Thực quản giãn thành hình thoi, cực thực. .. vị  (loét sát tâm vị, viêm túi mật sỏi, thoát vị hồnh) Bệnh phình giãn thực quản vùng châu Mỹ - Latinh: o Thực quản giãn to kèm giãn đại tràng, phì đại tuyến nước bọt amylase máu tăng cao o