BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ CÔNG HIỂN NHËN XÐT ĐặC ĐIểM CHẩN ĐOáN Và KếT QUả ĐIềU TRị U CƠ Mỡ MạCH CủA THậN TạI BệNH VIệN HữU NGHị VIƯT §øC Chun ngành : Ngoại khoa Mã số : 60720123 LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS HOÀNG LONG HÀ NỘI – 2017 MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ U mỡ mạch (Angiomyolipoma – AML ) khối u lành tính, gặp, biết đến U tế bào biểu mô quanh mạch (PEComas) [1] Có thể gặp AML hai bệnh cảnh: AML đơn độc thận AML bệnh cảnh Hội chứng xơ củ rải rác (Tuberous Sclerosis Complex – TSC) [2], [3] AML thận ( Renal Angiomyolipoma – RAML) gặp, chiếm 10% khối u thận với tỷ lệ mắc bệnh phát hi ện qua khám nghiệm tử thi 0,3% [1] qua siêu âm sàng lọc gần 0,44% [4] Đối với AML thơng thường chẩn đốn dựa vào hình ảnh CLVT, MRI hay siêu âm với diện chất béo kh ối u, AML nghèo chất béo nhầm lẫn với Ung th tế bào thận – RCC, cần làm sinh thiết qua da đ ể phân bi ệt tr ước m ổ [1], [5] Mặc dù việc chẩn đoán tương đối dễ dàng, nhiên kh ối AML đa phần lại phát cách tình cờ khám s ức kh ỏe đ ịnh kỳ, khám phẫu thuật bệnh khác, nhiều trường h ợp ch ỉ phát khám nghiệm tử thi [6] RAML phần lớn lành tính lại khối u chiếm tỷ lệ xuất huyết tự phát cao, đứng sau RCC, mặt khác, RAML phát triển gây chèn ép, làm suy giảm chức thận, tăng nguy tụ máu sau phúc m ạc chấn thương giãn vỡ mạch máu Việc điều trị RAML ph ải d ựa vào biểu lâm sàng bệnh nhân, kích thước khối u ch ức thận, qua đưa phương pháp can thiệp phù h ợp, t theo dõi định kỳ khối u nhỏ đến nút mạch chọn lọc phẫu thu ật khối u lớn khối u gây xuất huy ết [1], [3] Bệnh nhân đến khám có triệu chứng th ường RAML t ương đ ối l ớn, u vỡ sau phúc mạc đơi tình trạng sốc máu đe d ọa tính mạng, định điều trị đa phần phải cắt bỏ toàn thận, ảnh hưởng không nhỏ đến sức khỏe đời sống bệnh nhân sau viện Vì vậy, việc chẩn đoán sớm RAML đưa bi ện pháp can thi ệp thích hợp cần thiết, không để tránh biến ch ứng nguy hiểm xảy mà tăng khả điều trị bảo tồn cho bệnh nhân Trên giới có nhiều nghiên cứu u thận lành tính, đ ặc biệt RAML, nghiên cứu tương đối đầy đủ tất mặt dịch tễ học, chế bệnh sinh, mối liên quan, chẩn đoán ều tr ị Trong Việt Nam, nghiên cứu RAML r ất h ạn ch ế, h ầu h ết dừng lại việc báo cáo trường hợp bệnh, chưa có nghiên c ứu định điều trị RAML tiến hành với số lượng bệnh nhân đ ủ lớn, chưa có thống kê cụ th ể v ề h ướng ch ẩn đoán kết điều trị RAML đưa ra, dẫn tới việc điều tr ị RAML t ại nước ta chủ yếu dựa vào kinh nghiệm lâm sàng bác sỹ chuyên khoa Từ tình hình thực tế trên, thực đề tài nghiên cứu “Nhận xét đặc điểm chẩn đoán kết điều trị u c m ỡ m ạch thận Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức” với mục tiêu sau: Nhận xét đặc điểm chẩn đoán u mỡ mạch thận t ại bệnh vi ện Hữu nghị Việt Đức Đánh giá kết phương pháp điều trị u mỡ mạch thận bệnh viện Hữu nghị Việt Đức rút định điều trị phương pháp CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu thận, hệ thống mạch máu bạch huyết thận 1.1.1 Hình thể ngồi [7], [8], [9] Thận có màu nâu đỏ, hình hạt đậu dẹt, kích th ước trung bình: Cao 11- 12cm, rộng 6cm, dày 3cm, cân nặng khoảng 150 gram nam 135 gram nữ Thận gồm hai mặt (mặt trước lồi, mặt sau ph ẳng), hai c ực (cực cực dưới), hai bờ (bờ lồi, bờ lõm) Chỗ lõm b gọi rốn thận, rốn thận có mép (mép trước mép sau), n có mạch thận vào khỏi thận, n b ể th ận thoát để liên tiếp với niệu quản Hình 1.1 Hình thể ngồi thận, niệu quản (nhìn trước) (Nguồn: Atlas giải phẫu người – Frank H Netter) [10] 1.1.2 Vị trí đối chiếu [7], [8], [9] Thận nằm sau phúc mạc, hai bên cột sống thắt lưng Đầu thận ngang mức D12, đầu ngang L3 Thận phải thấp thận trái khoảng 1,25cm Trên hình chiếu, xương sườn XII chạy ngang thận trái, chia thận thành phần gần nhau, thận phải xương sườn XII chạy ngang chia thận thành 1/3 2/3 Thận không đứng thẳng, trục dọc thận hướng xuống ngoài, trục trước sau hướng phía sau – Ở tư nằm, hình chiếu trung tâm rốn thận lên mặt trước thể ngang với mặt phẳng qua môn vị, cách đường 5cm, chiếu lên mặt sau ngang với bờ mỏm gai L Cực thận cách đường 2,5 cm, cực cách đường 7,5 cm, cách mào chậu 2,5 cm Khi hít vào hay tư đứng, thận hạ thấp từ 2-3 cm 1.1.3 Hình thể [7], [8], [9] Cắt đứng dọc qua thận, ta thấy thận có hai phần: Phần đặc xung quanh nhu mô thận, phần rỗng xoang thận Ngoài cùng, bọc lấy thận bao xơ 1.1.3.1 Nhu mô thận Nhu mô thận gồm vùng, vùng tủy vùng vỏ Tủy thận bao gồm khối hình nón nhợt màu gọi tháp thận, đỉnh tháp thận tập trung xoang thận nhô vào đài nhỏ thành nhú thận Mỗi tháp thận nhu mô vỏ thận bao quanh tạo nên thùy thận Số lượng nhú thận biến đổi từ 5-11, thường gặp nhú Vỏ thận gồm vùng mô thận nằm bao xơ tháp thận Vùng mô thận nằm tháp thận gọi cột thận Vùng nằm tháp thận bao xơ có tia tủy mê đạo vỏ Về vi thể: Nhu mô thận cấu tạo đơn vị tạo nước tiểu gọi nephron, nephron bao gồm cấu trúc lọc huyết tương gọi tiểu thể thận ống thận đảm nhiệm việc tái hấp thu chọn lọc chất từ dịch lọc để tạo nước tiểu Nước tiểu từ số ống thận tập trung ống góp, nhiều ống góp hợp thành ống nhú mở vào đài thận nhỏ đỉnh nhú thận 1.1.3.2.Các đài thận bể thận Các đài thận nhỏ, đài thận lớn bể thận nằm xoang thận Có 7-13 đài thận nhỏ, đài cấu trúc hình loa kèn mà miệng loa gắn vào quanh nhú thận Các đài thận nhỏ hợp lại với tạo nên 2-3 đài thận lớn, đài lớn hợp lại thành khoang đơn hình phễu gọi bể thận Bể thận thu nhỏ dần chạy xuống dưới, vào qua rốn thận để liên tiếp với niệu quản 1.1.4 Liên quan [7], [8], [9] 1.1.4.1 Mặt trước: Hai thận có liên quan khác Thận phải: Nằm phần lớn phía gốc mạc treo đại tràng ngang (ĐTN), phúc mạc Cực phần bờ liên quan đ ến tuyến thượng thận phải Bờ cuống thận liên quan đ ến đo ạn II tá tràng tĩnh mạch (TM) chủ Mặt trước liên quan v ới gan ph ần ngồi phúc mạc (vùng trần gan), góc đại tràng (ĐT) ph ải ru ột non Thận trái: Một phần nằm phần nằm gốc mạc treo đại tràng ngang: Tầng mạc treo đại tràng ngang: Ngay mạc treo ĐTN thân, đuôi tụy Cực phần bờ liên quan với ến thượng thận trái Mặt trước liên quan với thành sau dày (qua túi mạc nối), lách (tựa lên mặt trước thận dọc theo bờ ngoài) 10 Tầng mạc treo ĐTN: Phần thận trái liên quan đến ru ột non (góc Treitz), phần ngồi liên quan góc đại tràng trái 1.1.4.2 Mặt sau Xương sườn XII chia mặt sau thận làm tầng: Tầng ngực: Thận liên quan với xương sườn( xương sườn XI, XII với thận trái, xương sườn XII với thận phải), hồnh góc sườn hồnh màng phổi Tầng thắt lưng: Qua lớp mỡ cạnh thận, thận liên quan với thắt lưng, vuông thắt lưng ngang bụng 1.1.4.3 Bờ Từ sau trước thận liên quan với: Cơ thắt lưng phần bụng thân thần kinh giao cảm; bể thận đoạn niệu quản; cuống mạch thận bó mạch tuyến thượng thận; bó mạch sinh dục: động mạch (ĐM) TM tinh (ở nam) hay ĐM TM buồng tr ứng ( n ữ); TM chủ thận phải, ĐM chủ bụng thận trái 1.1.4.4 Bờ Bờ thận phải liên quan với gan Bờ th ận trái liên quan với lách ĐT xuống 1.1.5 Các phương tiện cố định thận chỗ [7], [8], [9], [11] 1.1.5.1 Ổ thận Thận cố định mạc thận (cân Gerota) Mỗi thận nằm ổ thận mạc thận tạo nên Trên thiết đồ cắt ngang, mạc thận có lá: Lá trước phủ mặt trước thận, dính vào cuống thận liên tiếp với trước bên đối diện, bên phải tăng cường mạc Told phải mạc dính tá tràng, bên trái dính với mạc Told trái 73 + Nhóm cắt bỏ u, kết tốt đạt 73,8% Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p = 0.004 Như vậy, cắt toàn thận cho thấy ưu điểm vượt trội việc ngăn ngừa tái phát u, đặc biệt trường hợp có nhiều u, nhiên, phương pháp ảnh hưởng tới chất lượng sống bệnh nhân trường hợp thận lại thận bệnh lý Kết bệnh nhân có u đơn độc: Chúng tơi đánh giá kết bệnh nhân có u đơn độc riêng khả điều trị bảo tồn thận trường hợp cao Việc so sánh kết điều trị bệnh nhân giúp đưa phương pháp điều trị tối ưu cho trường hợp bệnh lý tương tự sau Trong nghiên cứu chúng tơi, bệnh nhân có u đơn độc phẫu thuật 43 bệnh nhân Kết khám lại cụ thể sau: + Nhóm mổ cắt u, tỷ lệ kết tốt 92,3% + Nhóm mổ cắt thận bán phần, tỷ lệ kết tốt 75% + Nhóm mổ cắt tồn thận, tỷ lệ kết tốt 100% Như vậy, phương pháp cắt toàn thận cho thấy ưu điểm việc điều trị u mỡ mạch thận, nhiên , kết điều trị phương pháp cắt bỏ u tương đối cao So sánh cho thấy khơng có mối liên quan phương pháp phẫu thuật kết khám lại nhóm bệnh nhân có u đơn độc, với p=0,15 Qua kết trên, cho trường hợp u mỡ mạch thận đơn độc, nên ưu tiên lựa chọn phương pháp cắt bỏ u khả bảo tồn nhu mô thận tốt với kết điều trị tương đương 74 75 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 67 bệnh nhân chẩn đoán điều trị U mỡ mạch thận bệnh viện Việt Đức từ 11/2013 đến 12/2016, rút kết luận sau: Về đặc điểm chẩn đoán U mỡ mạch thận bệnh viện Việt Đức Phân bố bệnh nhân theo giới, nữ mắc bệnh nhiều nam Tỷ lệ Nam / Nữ 1/ 2,7 Độ tuổi trung bình gặp u 44,76 ± 14,92 tuổi Độ tuổi mắc bệnh thường gặp 40 - 59 tuổi Về lý vào viện dấu hiệu lâm sàng, 53,7% số bệnh nhân triệu chứng, u phát u cách tình cờ, chiếm đa số, triệu chứng thường gặp đau mỏi thắt lưng, chiếm 44,8% Kích thước u trung bình 73,79 ± 40,27 mm, lớn 190mm, bé 15mm, đa số u 40mm, chiếm 74,6% U gặp bên trái bên phải với tỷ lệ tương đương (38,8% 40,3%); u hai thận gặp hơn, chiếm 20,9 % Đa số trường hợp u đơn độc, chiếm 70,1% Về chẩn đốn hình ảnh, tỷ lệ chẩn đoán CLVT MRI 67,2%; siêu âm 46,6% Tuy nhiên, khác biệt khơng có ý nghĩa thống kế với p > 0,05 Ổ giả phình mạch khối phát 17,9% số bệnh nhân, kích thước ổ giả phình trung bình 28,08 ± 25,1 mm, tất có kích thước lớn 5mm Có 70,1 % số bệnh nhân đến viện u chưa vỡ; 22,4 % số bệnh nhân có u phá vỡ bao thận, gây chảy máu nhiều sau phúc mạc 7,5% u vỡ bao thận Đa số khối u có kết GPB thuộc type cổ điển, chiếm 84,5% U ưu chiếm 9%, có trường hợp kết GPB u gồm thành phần ưu mạch, chiếm 1,5% Type biểu mô gặp trường hợp, chiếm 4,5% 76 Về kết điều trị U mỡ mạch thận bệnh viện Việt Đức Đa số bệnh nhân điều trị phẫu thuật (86,6%) Trong phẫu thuật cắt thận toàn chiếm 43,3% Gây tắc mạch u 16,4% số trường hợp, có trường hợp điều trị nội khoa, chiếm 4,5% Kết gần sau thuyên tắc mạch u: kết tốt 45,5%; kết trung bình 9,1% kết xấu 45,5% Kết xa sau thuyên tắc mạch u: kết tốt đạt 0%, trung bình 100% xấu 0% Ở trường hợp điều trị phẫu thuật, thời gian mổ trung bình 80,95± 27,71 phút, đa số trường hợp thời gian mổ 120 phút (82,1%) Chỉ có 1,7% số trường hợp phẫu thuật có tai biến biến chứng Kết gần sau mổ: kết tốt 93,1%; kết trung bình 6,9%; khơng có trường hợp cho kết xấu Kết xa sau mổ: kết tốt 87,7%; trung bình 10,5%; xấu 1,8% Các yếu tố ảnh hưởng đến chẩn đoán kết điều trị Liên quan kích thước u dấu hiệu lâm sàng: dấu hiệu lâm sàng xuất kích thước u tăng lên, kết luận có ý nghĩa thống kê với p = 0.003 < 0.05 Liên quan kích thước u tình trạng chảy máu: nguy chảy máu tăng lên kích thước u 4cm Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p = 0,00 < 0,05 Liên quan xuất giả phình động mạch với dấu hiệu chảy máu: ổ giả phình kích thước 5mm có nguy chảy máu cao hơn, khác biệt có ý nghĩa thống kê với p=0,00 4 cm Can Be Offered Active Surveillance as an Initial Management Strategy Eur Urol, 70(1), 85–90 40 Bardin F., Chevallier O., Bertaut A., et al (2017) Selective arterial embolization of symptomatic and asymptomatic renal angiomyolipomas: a retrospective study of safety, outcomes and tumor size reduction Quant Imaging Med Surg, 7(1), 8–23 41 Bissler J.J and Kingswood J.C (2004) Renal angiomyolipomata Kidney Int, 66(3), 924–934 42 Lane B.R., Aydin H., Danforth T.L., et al (2008) Clinical correlates of renal angiomyolipoma subtypes in 209 patients: classic, fat poor, tuberous sclerosis associated and epithelioid J Urol, 180(3), 836–843 43 Sooriakumaran P., Gibbs P., Coughlin G., et al (2010) Angiomyolipomata: challenges, solutions, and future prospects based on over 100 cases treated BJU Int, 105(1), 101–106 44 Andersen P.E., Thorlund M.G., Wennevik G.E., et al (2015) Interventional treatment of renal angiomyolipoma: immediate results and clinical and radiological follow-up of 4.5 years Acta Radiol Open, 4(7) 45 Chan C.K., Yu S., Yip S., et al (2011) The efficacy, safety and durability of selective renal arterial embolization in treating symptomatic and asymptomatic renal angiomyolipoma Urology, 77(3), 642–648 46 Wang C., Yang M., Tong X., et al (2017) Transarterial embolization for renal angiomyolipomas: A single centre experience in 79 patients J Int Med Res, 45(2), 706–713 47 Gandhi S.P., Pal B.C., Patel K.N., et al (2016) Role of 64 slice multidetector computed tomography and angiography to establish relationship between tumor size, aneurysm formation and spontaneous rupture of renal angiomyolipomas: Single center experience Urol Ann, 8(2), 173–177 48 Faddegon S and So A (2011) Treatment of angiomyolipoma at a tertiary care centre: the decision between surgery and angioembolization Can Urol Assoc J, 5(6), E138–E141 49 Vallejo B.J.E., Herrera T.E., Domenech C.A., et al (2008) [Renal angiomyolipoma: presentation, treatment and results of 20 cases] Actas Urol Esp, 32(3), 307–315 50 Samuels J.A (2017) Treatment of Renal Angiomyolipoma and Other Hamartomas in Patients with Tuberous Sclerosis Complex Clin J Am Soc Nephrol, 12(7), 1196–1202 PHỤ LỤC DỰ KIẾN KẾ HOẠCH - THỜI GIAN T T Thời gian (tháng/năm) Nội dung Đọc tài liệu Viết đề cương Bảo vệ đề cương Chuẩn bị công cụ Tiến hành N cứu Tổng hợp số liệu 4/16 12 1/17 Kết 11 Kiến thức Đề cương Đề cương Chuẩn xác Số liệu Kết Xử lý số liệu Kết Viết, sửa đề tài Đề tài Báo cáo đề tài Thành công BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC Số hồ sơ vào viện…………… MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Hồi cứu □ Tiến cứu □ I HÀNH CHÍNH: Họ tên………………………………Tuổi………Giới: Nam □ nữ □ Dân tộc…………………………………………………………………… Nghề nghiệp……………………………………………………………… Địa chỉ…………………………………………………………………… Địa liên hệ …………………………….Số điện thoại……………… Chẩn đoán bệnh…………………………………………………………… Ngày vào………… Ngày …………….Ngày mổ (nếu có)…………… Ngày khám lại……………………………………………………………… Phẫu thuật viên………………………… II LÝ DO VÀO VIỆN Đau thắt lưng Có □ Đái máu Có □ Tự sờ thấy u Có □ Tình cờ phát Có □ Khác:………………………………………… III TIỀN SỬ Không □ Không □ Không □ Khơng □ AML mổ Có □ Khơng □ AML nút mạch Có □ Khơng □ AML khơng điều trị Có □ Khơng □ Khác Có □ Khơng □ Khỏe mạnh Có □ Không □ IV THĂM KHÁM LÂM SÀNG Tri giác…………………………………………………………………………… Mạch…………….Nhiệt độ………… Huyết áp……………………………… Nhịp thở………….Cân nặng………… Màu sắc da, niêm mạc…………… Cơ Đau thắt lưng □ Khơng có triệu chứng □ Thực thể Sờ thấy u: Hố thận đầy: Ấn hố thắt lưng đau: Chạm thận: Đái máu □ Đái buốt, rắt □ Khác:……………………………………… Có □ Có □ Có □ Có □ Khơng □ Khơng □ Khơng □ Khơng □ V CẬN LÂM SÀNG Vị trí u: Bên phải □ Kích thước u:……………… Số lượng u:…………… Xét nghiệm huyết học sinh hóa Hồng cầu Tăng □ Hemoglobin Tăng □ Bạch cầu Tăng □ Ure Tăng □ Creatinin Tăng □ Phân độ suy Không 1□ thận □ Bên trái □ Hai bên □ Giảm □ Giảm □ Giảm □ Giảm □ Giảm □ Bình thường □ Bình thường □ Bình thường □ Bình thường □ Bình thường □ 2□ 3a □ 3b □ 4□ Chẩn đốn hình ảnh Siêu âm Có u AML □ Nghi ngờ khơng phát □ CLVT Có u AML □ Nghi ngờ không phát □ MRI Có u AML □ Nghi ngờ khơng phát □ Giả phình động Khơng có □ Có □ Kích thước…… mm mạch : Chảy Chảy bao thận □ Phá vỡ bao thận □ Không □ máu Giải phẫu AML cổ AML ưu AML ưu mạch□ bệnh điển□ cơ□ VI ĐIỀU TRỊ Phương pháp điều trị Theo dõi chủ động □ Làm tắc mạch u □ Mổ cắt u □ Cắt thận bán phần □ Cắt toàn thận □ Kết làm tắc mạch u Ngừng chảy máu khối u nhỏ Có □ Khơng □ Cần thun tắc mạch lần Có □ Khơng □ Phải đổi phương pháp can thiệp Có □ Khơng □ Tử vong Có □ Khơng □ Đánh giá kết Tốt□ Trung bình□ Xấu□ Can thiệp phẫu thuật Chẩn đoán trước mổ: Phương thức mổ: Nội soi □ Mổ m □ Thời gian mổ………….phút Tai biến Tổn thương tạng lân cận Chảy máu cần truyền máu Có □ Có □ ( ml) Không □ Không □ Tử vong Có □ Đánh giá kết sau mổ Trung bình □ Tốt □ Thời gian hậu phẫu:…………ngày Biến chứng sau mổ Chảy máu Nhiễm trùng vết mổ Rò nước tiểu Suy thận sau mổ Tử vong VII KHÁM LẠI U tái phát Kích thước khối u Chảy máu Tụ dịch Rò nước tiểu Khơng □ Khơng □ Có □ Có □ Có □ Có □ Có □ Khơng □ …………cm Không □ Không □ Không □ Không □ Khơng □ Có □ Số lượng… Khơng Có □ Can thiệp lại : Nội khoa Nút mạch Phẫu thuật □ □ □ □ Có □ Can thiệp lại : Khơng Nội khoa Thủ thuật Phẫu thuật □ □ □ □ Có □ Can thiệp lại : Khơng Nội khoa Thủ thuật Phẫu thuật □ □ □ □ Không □ Không □ Chức thận khám lại Đánh giá kết khám lại Xấu □ Cải thiện □ Tốt □ Giảm □ Khơng thay đổi □ Trung bình □ Xấu □ ... thận Bệnh viện H u nghị Việt Đức với mục ti u sau: Nhận xét đặc điểm chẩn đoán u mỡ mạch thận t ại bệnh vi ện H u nghị Việt Đức Đánh giá kết phương pháp đi u trị u mỡ mạch thận bệnh viện H u. .. Bệnh án nghiên c u Nhận xét đặc điểm chẩn đoán kết đi u trị U mỡ m ạch th ận Bệnh viện H u nghị Việt Đức Thông tin cần thu thập thống với mục ti u nghiên c u, bao gồm nội dung sau: Bảng 2.1: Chỉ... phân biệt tuổi, giới chẩn đoán U mỡ mạch thận đi u trị bệnh viện Việt Đức - Có đầy đủ hồ sơ l u trữ 2.1.2 Ti u chuẩn loại trừ bệnh nhân - Các bệnh nhân có kết GPB Ung thư tế bào thận - Bệnh nhân