ΤΑ⊇ΝΓ ΣΙΝΗ ΤΗ√∉ΝΓ ΤΗΑ⊗Ν ΒΑ⊕Μ ΣΙΝΗ Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ: Τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑m σινη λα νηοm βενη δο σ τηιε〈υ mοτ σο〈 mεν βα∑m σινη χα◊ν τηιε〈τ χηο θυα τρνη το∑νγ ηπ χαχ στεροιδεσ χυα τυψε〈ν τηνγ τηαν Βενη δι τρυψε◊ν τηεο γεν τηνγ, κιε∑υ λαν 95% χαχ τρνγ ηπ τανγ σινη τηνγ τηαν βα∑m σινη δο τηιε〈υ mεν 21 ηψδροξψλαζ (Π450Χ21) Νγοαι ρα, χον χο τηε∑ γαπ δο τηιε〈υ mεν 11ηψδροξψλαζ, ηψδροξψστεροιδ δεηψδρογεναζ, 17 ηψδροξψλαζ ϖα χηολεστερολ δεσmολαζ ϖι ξυα〈τ 〉ο τηα〈π ην ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν: Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν: α) Ηοι:  Βενη σ: - Ο∉χ σ⌡α - Βυ κεm ηαψ βο βυ - Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν  Τιε◊ν σ: - Για 〉νη: ανη ηαψ χη∫ χο βενη τνγ τ β) Κηαm λαm σανγ: β.1 ∇ανη για δα〈υ ηιευ σινη το◊ν: mαχη, ηυψε〈τ απ, νη∫π τη β.2 Τm δα〈υ ηιευ: - Μα〈τ νχ - Ναm ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι - Βε τραι: δνγ ϖατ πη 〉αι, βυ σαm mαυ ϖι κχη τηχ τινη ηοαν βνη τηνγ Ηοαχ τατ λο τιε∑υ 〉ονγ τηα〈π, χο τηε∑ κεm τηεο ηαψ κηονγ ϖι βυ χηε 〉οι, τινη ηοαν α∑ν Ηοαχ χ θυαν σινη δυχ νγοαι βνη τηνγ - Βε γαι: αm ϖατ πη 〉αι ηοαχ νιευ 〉αο δνγ ϖατ ϖι λο νιευ 〉αο ναm ται 〉α◊υ δνγ ϖατ - Ξαm δα χ) ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεm: - Χονγ τηχ mαυ, 〉νγ ηυψε〈τ, ιον 〉ο◊ mαυ - Χορτισολ mαυ λυχ γι σανγ - Dεηψδροεπιανδροστερον συλφατ mαυ νε〈υ: + Χορτισολ mαυ λυχ γι βνη τηνγ ϖα + Ηιεν τνγ ναm ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι  βε τραι κηονγ ρο⌡ - 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι - Σιευ αm βυνγ ξαχ 〉∫νη κχη τηχ τυψε〈ν τηνγ τηαν ϖα σ ηιεν διεν χυα τ χυνγ Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: - Κηονγ τανγ χαν ηαψ συτ χαν δα◊ν - Μα〈τ νχ, ξαm δα, ναm ηοα χ θυαν σινη δυχ νγοαι - Νατρι mαυ γιαm, καλι mαυ τανγ, χορτισολ mαυ λυχ γι γιαm, 17 κετοστεροιδσ τρονγ νχ τιε∑υ 24 γι τανγ Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑: − Μα〈τ νχ, ξαm δα, ναm ηοα, τανγ καλι mαυ, γιαm νατρι mαυ νηνγ χηα λαm 〉χ χαχ ξετ νγηιεm νοι τιε〈τ 〉ε∑ ξαχ 〉∫νη Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ: − Τρονγ τρνγ ηπ οι νηιε◊υ, mα〈τ νχ χα◊ν πηαν βιετ ϖι ηεπ mον ϖ∫ νη ϖαο σιευ αm βυνγ ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫:  ∇ιε◊υ τρ∫ βιε〈ν χηνγ ηαψ νη⌡νγ ρο〈ι λοαν 〉ι κεm  Χυνγ χα〈π νη⌡νγ ηορmον τηιε〈υ ηυτ Ξ τρ χα〈π χυ:  ∇ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν 〉ιεν γιαι ϖα ηα 〉νγ ηυψε〈τ (ξεm βαι 〉ιε◊υ χηνη ρο〈ι λοαν νχ ϖα 〉ιεν γιαι)  Ηψδροχορτισον − 10 mγ / κγ / γι, τιεm mαχη  Μινεραλοχορτιχοιδ (9 φλυοροχορτισον): 0.05 − 0.2 mγ / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ Dεοξψχορτιχοστερον αχετατε − mγ / νγαψ (τιεm βαπ) Λυ ψ: νηοm mινεραλοχορτιχοιδ κηονγ νηα〈τ τηιε〈τ σ δυνγ νγαψ τρονγ γιαι 〉οαν χα〈π χυ νε〈υ νη βενη νηι 〉α⌡ 〉χ σ δυνγ Ηψδροχορτισον ∇ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ: α) Γλυχοχορτιχοιδ: Ηψδροχορτισον: 10 − 20 mγ / m2 / νγαψ (υο〈νγ) ηαψ Πρεδνισον: 2.5 − mγ / m2 / νγαψ (υο〈νγ) β) Μινεραλοχορτιχοιδ: 9 φλυοροχορτισον 0.05 mγ − 0.3 mγ / νγαψ (υο〈νγ) ηοαχ Dεοξψχορτιχοστερον αχετατε − mγ / νγαψ (τιεm βαπ) χ) Νατριχηλορυρε: 2γ −4γ/νγαψ, χηια 〉ε◊υ τρονγ χαχ χ⌡ αν Λυ ψ: γ mυο〈ι = mυονγ χα πηε δ) Κηι βενη νηι γαπ στρεσσ (νη νηιεm τρυνγ, πηαυ τηυατ ) Λιε◊υ δυψ τρ χυα Γλυχοχορτιχοιδ χα◊ν πηαι τανγ λεν − λα◊ν 〉ε∑ πηονγ νγα χν συψ τηνγ τηαν χα〈π (αδρεναλ χρισισ) Ις ΤΗΕΟ DΟ∏Ι ∇ΙΕℵΥ ΤΡ: Τρονγ τηι γιαν ναm βενη ϖιεν: - Λαm σανγ: οχ σ⌡α, νον, τνη τρανγ mα〈τ νχ, χαν νανγ - Χαν λαm σανγ: Ιον 〉ο◊ mαυ mοι νγαψ 〉ε〈ν κηι ο∑ν 〉∫νη Σαυ 〉ο mοι νγαψ τρονγ τυα◊ν Σαυ 〉ο mοι τυα◊ν 〉ε〈ν κηι ξυα〈τ ϖιεν Ξυα〈τ ϖιεν: κηι: − Ιον 〉ο◊ mαυ ο∑ν 〉∫νη ϖα − Λαm σανγ ο∑ν 〉∫νη ϖι 〉ιε◊υ τρ∫ δυψ τρ Ται κηαm: - Κιε∑m τρα ιον 〉ο◊ mαυ mοι τηανγ ϖα - Χορτισολ mαυ, 17 κετοστεροιδσ / νχ τιε∑υ 24 γι mοι τηανγ - Πηαυ τηυατ χηο βε γαι: Τρονγ ναm 〉α◊υ τιεν σαυ κηι σινη, κηι βε ο∑ν 〉∫νη τρεν λαm σανγ, πηαυ τηυατ 〉ιε◊υ χηνη πη 〉αι χ θυαν σινη δυχ νγοαι τηεο 〉υνγ γιι τνη χυα βενη νηι