BỆNH HỆ THẦN KINH 24 BỆNH HỆ THẦN KINH Mục tieâu Mô Mô Mô Mô Mô Mô Mô Mô Mô tả tả tả tả tả tả tả tả tả và và và và phân phân phân phân phân phân phân phân phân tích tích tích tích tích tích tích tích tích loại viêm não viêm màng não cứng loại viêm màng não mềm loại u mô thần kinh đệm loại u tế bào thần kinh loại u màng não ung thư thứ phát não loại u dây thần kinh ngoại biên bệnh u sợi thần kinh bẩm sinh, u, Hệ thần kinh thành VIÊM NÃO phần phụ hệ thần kinh gồm Có thể ký sinh trùng, vi nhiều loại tế bào mô nấm, vi khuẩn, Rickettsie, virus Mặc dù biến đổi bệnh lý hệ thần kinh không 1.1 Viêm não ký sinh khác biệt với nhiều vùng trùng vi nấm thể, thường gây nhiều rối Do Toxoplasma, Trichina, ấu loạn chức thay đổi trùng sán lợn, sốt rét, không đồng nhất, tùy thuộc vò trí Actinomycès, Cryptococcus Tổn tổn thương Sự không đồng thương xảy não phản ứng thần kinh màng não lại tùy thuộc vào nhiều yếu tố, có yếu tố chính: 1.2 Viêm não vi khuẩn - Sau xương sọ ngừng phát Do tụ cầu khuẩn (thường thấy triển, kích thước hộp sọ nhất), liên cầu khuẩn, phế cầu không thay đổi khuẩn Vi khuẩn nhiễm vào não trực tiếp qua vết thương (chấn - Hệ thần kinh có thương, phẫu thuật), lan tràn khoảng không gian di động giới từ nơi kế cận viêm tai hạn giữa, từ xa (từ phế - Tính chất bất động quản) màng não cứng Tổn thương viêm não có - Sự không đồng mủ áp xe não Vò trí thường biến đổi cấu trúc diễn thấy thùy thái dương tiến tổn thương bán cầu tiểu não Các áp xe Bệnh hệ thần kinh có có vỏ bọc, chứa mủ gây nhiều nguyên nhân như: viêm, hoại tử với phản ứng tế bào thoái hóa, tổn thương, dò tật chứa hạt mỡ tiết dòch 129 BỆNH HỆ THẦN KINH có tơ huyết Xung quanh có sung huyết, hóa sợi phản ứng mô thần kinh đệm Bọc áp xe vỡ gây viêm não lan tỏa viêm màng não kèm theo đại thực bào quanh tế bào bò tổn thương Các tế bào mô đệm phản ứng Dạng đặc hiệu viêm não vi khuẩn vi khuẩn lao xoắn khuẩn giang mai * Do vi khuaån lao: vi khuaån lao theo đường máu đến tạo nên hạt lao màng não, vỏ đại não tạo khối u gọi u lao mô não (dễ chẩn đoán nhầm với u thật não) Hình 24.1: Áp xe thùy thái dương, vi khuẩn * Do xoắn khuẩn giang mai: tổn thương màng não, vi khuẩn giang mai gây nên tổn thương gôm giang mai mô não (làm hư mô não gây rối loạn chức yếu toàn thân) tủy sống làm thoái hóa rễ sau phần sau tủy sống 1.3 Viêm não virus Là nhóm bệnh quan trọng lâm sàng Tổn thương lan tỏa não có tủy sống Viêm màng não thường kèm với viêm não Tổn thương bao gồm phản ứng viêm giống phản ứng viêm quan khác có số điểm riêng biệt Tổn thương thay đổi tùy loại virus gây bệnh dù có điểm chung như: sung huyết, xuất huyết dạng nốt khoảng quanh mạch máu, thấm nhập limphô tương bào, 130 giống phản ứng hóa sợi Những vùng myelin nhũn não khu trú xuất Vò trí tính chất tổn thương có vài thay đổi đặc biệt cho loại virus Ví dụ: * Virus bệnh dại gây tổn thương não, tủy sống có thêm thể vùi Negri tế bào hạch thần kinh não (thường nằm khoảng nhân đuôi thần kinh) * Virus gây bệnh bại liệt gây tổn thương tủy sống (thường sừng trước), tổn thương có thêm thể vùi nhân tế bào hạch thần kinh 1.4 Viêm não thứ phát sau nhiễm khuẩn sau chủng vaccin Là biến chứng cấp tính hệ thần kinh não tủy, gặp, xảy thời kỳ dưỡng BỆNH HỆ THẦN KINH bệnh bệnh nhiễm khuẩn nhiễm virus (quai bò, thủy đậu, cúm, sởi) đến sau tiêm chủng (bệnh đậu, bệnh dại) Bệnh xảy mà tiền sử bệnh tiêm chủng Có nhiều giả thiết bệnh sinh, người ta ủng hộ nhiều luận thuyết Glauzman Von Bogaret cho tổn thương có nhiều tính chất phản ứng kháng nguyên-kháng thể Tổn thương gồm sung huyết, phù nặng màng não não, xâm nhập limphô bào, sau có xen kẽ tế bào mô thần kinh đệm quanh tónh mạch chất trắng Có thể thấy hủy hoại myelin với vùng hoại tử có rộng Bệnh nhân tử vong với tổn thương nặng trục thần kinh khỏi bệnh di chứng VIÊM MÀNG NÃO 2.1 Viêm màng não cứng Thường phế cầu khuẩn, tụ cầu khuẩn vàng, liên cầu khuẩn Vi khuẩn xâm nhập từ bên nứt xương sọ (chấn thương) lan tràn từ ổ nguyên phát xoang cạnh mũi xương chũm Ở tủy sống, viêm màng não cứng xảy sau nhiễm khuẩn cột sống, từ nhiễm khuẩn vùng sau phúc mạc, sau màng phổi Tổn thương dạng bọc mủ với sưng phù, sung huyết, vùng xương sọ xung quanh lan tràn bên hay bên não Ngoài dạng thông thường, có dạng đặc biệt viêm quanh màng não cứng phì đại vùng cổ làm màng não cứng (và có màng não mềm) vùng cổ dày lên bệnh giang mai (2) viêm màng não cứng bệnh lao xương sống (bệnh Pott) thường vùng ngực bụng 2.2 Viêm màng não mềm Có thể loại sinh mủ (do vi khuẩn hay Actinomycès) không sinh mủ (do lao, giang mai, vi nấm) 2.2.1 Viêm màng não mủ Do màng não cầu khuẩn, phế cầu khuẩn, liên cầu khuẩn, tụ cầu khuẩn, lậu cầu khuẩn, Actinomycès trực khuẩn đường ruột trẻ em Quan trọng màng não cầu khuẩn (có thể xảy thành dòch) xâm nhập qua màng não qua đường hô hấp (mũi hầu) qua đường máu Tổn thương: dòch xuất chứa mủ, vò trí đáy não, thường lan xuống màng não tủy sống tới đám rối mạch mạc não thất Lúc đầu mô não phồng, sung huyết kèm thấm nhập bạch cầu đa nhân trung tính thành đám nhỏ màng não mềm mô não kế cận Khi bệnh nặng, dòch xuất lan tràn, chứa nhiều tơ huyết bạch cầu Nếu điều trò tốt, dòch xuất dần có chứa limphô bào, đại thực bào, tế bào nhân Vỏ não bên bò xuất huyết, huyết khối, nhồi máu, nặng gây biến chứng hoại tử tế 131 BỆNH HỆ THẦN KINH bào não 2.2.2 Viêm màng não mềm không mủ * Lao màng não: Thường thứ phát từ tổn thương nơi khác phần lao kê toàn thân Mô não phù, có dòch xuất màu lục nhạt, nhầy trong, khoang màng nhện Có hạt lao nhỏ màu vàng dọc theo mạch máu màng nhện đám rối mạch mạc Dưới kính hiển vi, tổn thương giống lao nơi khác, đưa đến hóa xơ, dày màng não * Viêm màng não limphô bào: Do loại virus gây bệnh cho người qua nước tiểu chuột bò nhiễm bệnh Bệnh thường nhẹ, gây tử vong Chẩn đoán dựa diện kháng thể trung tính đặc hiệu Có xâm nhập nhiều limphô bào khoang màng nhện, đám rối mạch mạc dòch não tủy * Viêm màng não vi nấm: Do nấm Cryptococcus néoformans, xâm nhập qua trung gian đường hô hấp Khoảng 50% trường hợp có tổn thương não Có phản ứng tế bào mô não Các vi nấm nằm bọc chứa chất nhầy polysaccharid Hiếm có tổn thương dạng viêm hạt U CỦA HỆ THẦN KINH Trong u hệ thần kinh, 132 u nội sọ giữ vai trò chủ yếu quan trọng nhiều so với u sọ ảnh hưởng u hệ thần kinh trung ương sức khỏe bệnh nhân Các u nội sọ xuất nguồn từ mô não (nơron, mô thần kinh đệm, mạch máu não), từ mô não (như màng não, dây thần kinh sọ, tuyến não thùy) Ngoài ra, có u não thứ phát ung thư nơi khác di đến não Các u ác mô não thường không cho di xa mà xâm nhập chỗ lan rộng sang mô kế cận Có nhiều loại u lành mặt hình thái mô học làm bệnh nhân chết sớm u vò trí khó với tới (ví dụ u ống nội tủy sàn não thất 4) số u (ví dụ u tế bào sao) có khả xâm nhập ăn lan xa mô xung quanh khiến cắt bỏ hoàn toàn Ngay cố gắng cắt u này, có lúc cần phải hy sinh nhiều mô não, làm chức hoạt động bệnh nhân Nhiều u bò vỡ vào màng não não thất, làm gieo rắc tế bào theo dòch não tủy, hình thành cách gieo rắc ung thư mô thần kinh, tạo nên ổ lan tràn ung thư não, tủy sống, rễ thần kinh biểu lâm sàng dạng viêm màng não ung thư Di hệ thần kinh u nội sọ gặp, có thường u nguyên bào thần kinh đệm u nguyên bào ống tủy Các phẫu BỆNH HỆ THẦN KINH thuật phẫu thuật nối tắt não thất-phúc mạc, phẫu thuật làm rách màng cứng khoang màng nhện, nguyên nhân làm di hệ thần kinh Về phương diện lâm sàng, u hệ thần kinh gây triệu chứng, dấu hiệu thay đổi, tùy theo vò trí, mức độ phát triển xâm nhập u Riêng u nội sọ, giống tổn thương khác có chiếm khoảng không gian sọ, gây ảnh hưởng chỗ toàn thân Ảnh hưởng chỗ u tùy thuộc kích thước vò trí khối u, gồm có yếu nửa người, đột q, thất điều yếu sức, triệu chứng có bệnh khác Ảnh hưởng toàn thân u tăng áp lực nội sọ Đặc biệt u vùng yên tónh thùy trán, khởi bệnh mơ hồ phát triển đến kích thước to, trước gây ảnh hưởng chỗ toàn thân đủ để làm cho bệnh nhân khám bệnh Đây đặc điểm khác biệt với ung thư não di (thường có vùng bò phù quanh ổ di dễ gây triệu chứng rõ ràng) Theo nhiều khảo sát không chọn lọc, u não có xuất độ khoảng 1,2% tất trường hợp tử thiết khoảng 9,2% tất u nguyên phát Đây loại u thường gặp trẻ em, trở nên gặp người trẻ, lại thường gặp người lớn tuổi trở nên gặp trở lại người 70 tuổi Tùy theo tuổi, mà có loại u chiếm ưu Ví dụ, u nguyên bào ống tủy có chủ yếu trẻ em người trẻ Ở trẻ em, 70% u nội sọ u vùng lều Ở người lớn, ngược lại, 70% u nội sọ u vùng lều Theo Tổ Chức Y Tế Thế Giới, xuất độ u não người lớn sau: * U não thứ phát 25-30% * U não nguyên phát 70-75% - Các u thần kinh đệm 40-45% - U nguyên bào thần kinh 2530% - U tế bào 8-12% - U ống nội tủy 2-3% - U tế bào nhánh 2-3% - U nguyên bào ống tủy 2-3% - U màng não 12-15% - U dây thần kinh thính giác 5-10% 3.1 U có nguồn gốc từ mô thần kinh đệm Được gọi chung u thần kinh đệm, xuất nguồn từ tế bào mô đệm ngoại bì thần kinh gồm có u tế bào sao, u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng, u tế bào nhánh u ống nội tủy 3.1.1 U tế bào Các u tế bào có nhiều loại từ loại biệt hoá rõ đến loại thoái sản Loại biệt hoá rõ có hình thái mô học giống phản ứng bình thường tế bào Loại thoái sản lại nằm nhóm u nguyên bào thần kinh đệm 133 BỆNH HỆ THẦN KINH Xuất độ u tế bào 20-30% u mô thần kinh đệm, không kể u nguyên bào thần kinh đệm 80-90% tính u nguyên bào thần kinh đệm Xuất độ bệnh cao trẻ em, tỉ lệ nam/nữ 2/1 Có tương hợp rõ ràng tuổi mắc bệnh với loại mô vò trí u Ở trẻ em người trẻ, loại thường gặp u tế bào dạng lông tiểu não, hạ đồi, não thất 3, nơi giao thoa thần kinh thò giác cầu não Ở người lớn, hầu hết u tế bào có bán cầu đại não thoái sản Ngoại trừ loại u tế bào dạng lông tiểu não thần kinh thò có diễn tiến giống hamartom (điều trò cách cắt bỏ), tất u tế bào vò trí nào, độ biệt hoá có diễn tiến nhanh tiên lượng xấu Hình 24.2: U tế bào đại não: tổn thương xâm nhập, giới hạn không rõ, không có ổ xuất huyết u xâm nhập mô não kế cận Vi thể: Dựa vào hình thái tế bào u, người ta phân biệt loại: * U tế bào dạng tơ * U tế bào dạng lông * U tế bào dạng nguyên sinh * U tế bào dạng phồng Tuy nhiên, để dễ kết hợp với lâm sàng, phục vụ cho điều trò theo dõi diễn tiến bệnh, người ta thường xếp u tế bào thành độ với tính ác tăng dần: Đại thể: Các u biệt hoá rõ thường tổn thương xâm nhập, giới hạn không rõ, màu trắng xám, thòt Tổn thương làm phình méo mó mô não kế cận U nhỏ, đường kính vài cm, to chiếm hầu hết bán cầu đại não, có ăn lan sang bán cầu đại não lại U thường đặc, có bọc nhỏ, cứng mềm gelatin (tùy theo loại) 134 Hình 24.3: U tế bào độ 1: Tế bào u dạng tế bào tơ phồng, giống tế bào phản ứng (HE x 400) * U tế bào độ 1: Là loại biệt hoá rõ, thường có dạng u tế bào dạng lông, có dạng tơ, dạng nguyên sinh, dạng phồng Các tế bào u thường giống tế bào bình thường có tăng sản rõ rệt, không thấy BỆNH HỆ THẦN KINH phân chia, không thấy vùng xuất huyết U tiến triển chậm, nhạy cảm với xạ trò * U tế bào độ 2: U thường có nhiều ổ hoại tử xuất huyết, nhiều bọc nhỏ, hoá canxi Cấu trúc u gồm nhiều tế bào nhỏ, hình tam giác hình đa diện, có nhiều nhánh bào tương gắn vào vách mạch, tạo nên hình ảnh hoa hồng giả quanh mạch Các mạch máu tăng sản U có dạng tơ, nguyên sinh phồng * U tế bào độ 4: Kernohan gọi loại tên chung u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng, có xuất độ cao nhất, chiếm 50% u thần kinh đệm U có nhiều màu sắc nhiều ổ xuất huyết, hoại tử bọc nhỏ Cấu trúc u có đặc điểm: tế bào phong phú đa dạng hình thoi tròn, phồng to, có nhân quái, nhân chia không điển hình, có nhiều nhân (giống hợp bào), nhiều huyết quản tăng sản mạnh với huyết khối kèm ổ hoại tử, tăng nguyên bào sợi quanh mạch U ác, tiến triển nhanh, lan rộng đến vùng màng não mềm, xâm nhập khoảng màng nhện, não thất, di xa đến hạch limphô, phổi, thận Một dạng khác u tế bào thường gặp khoảng 20-30 tuổi bệnh u thần kinh đệm, vùng mô não rộng toàn mô não bò xâm nhập tế bào tân tạo Hình 24.4: U tế bào độ hay u nguyên bào thần kinh đệm đa dạng: Tế bào u đa dạng, dò dạng với đại bào nhiều nhân (HE x 400) 3.1.2 U tế bào nhánh Chiếm tỷ lệ 5% u thần kinh đệm nội sọ Tuổi từ 30-50 tuổi, nam giới nữ giới mắc bệnh ngang Ở vùng bán cầu đại não, vùng chất trắng, chất xám Có thể có tủy sống tiểu não U có ranh giới rõ, màu xám hồng, có nhiều ổ hoá canxi (có thể thấy phim X quang), hoá bọc Cấu trúc giàu tế bào, mô đệm Tế bào u có nhân nhỏ, nhuộm sẫm bọc vòng sáng bào tương Ngoài ra, có dạng khác u: - Dạng hỗn hợp u tế bào nhánh u tế bào Nếu thành phần tế bào thoái sản tiên lượng giống tiên lượng u tế bào thoái sản - U nguyên bào nhánh: ác tính, với tế bào đa dạng, nhiều phân bào Hầu hết u tế bào nhánh có diễn tiến chậm gây 135 BỆNH HỆ THẦN KINH triệu chứng có tính đònh vò Ví dụ động kinh Các triệu chứng tái lại sau nhiều năm (5 đến 20 năm) Mặt khác, số trường hợp u lại có diễn tiến nhanh Cần lưu ý tương quan hình thái vi thể với đặc tính sinh học u U dễ tái phát, ăn lan đến khoảng màng nhện, xâm nhập màng não mềm, lan tràn theo dòch não tủy U có tiên lượng tốt có nhiều ổ hoá canxi Có thể điều trò u phẫu thuật, sau xạ trò với thời gian sống thêm trung bình năm dù tiên lượng khó dự đoán Có thể dùng thêm hoá trò liệu 3.1.3 U ống nội tủy Tế bào u xuất nguồn từ tế bào lót mặt não thất ống tủy sống U có tuổi thường gặp trẻ em niên U có xuất độ 5-6% u mô thần kinh đệm nội sọ, 63% u mô thần kinh đệm tủy sống Ở tủy sống, u thường có vùng lưng thiêng vùng đuôi ngựa Riêng loại u ống nội tủy dạng nhúniêm thường gặp phần dây tận Ở não, u thường não thất (vùng lều), não thất bên U có ranh giới rõ, có dạng bọc, màu xám đỏ nâu, dạng nhú Cấu trúc gồm tế bào xuất nguồn từ tế bào lót mặt 136 não thất, có hình thái phức tạp, có nhiều dạng: * U nhú đám rối mạch mạc: Cấu trúc giống đám rối mạch mạc bình thường, tế bào cao bào tương có nhiều hốc chứa chất nhầy Đôi u có tế bào thoái sản, xâm nhập phát triển nhanh gọi carcinom đám rối mạch mạc * U ống nội tủy dạng nhúniêm: Gần giống dạng tế bào chất nhầy mô đệm có thoái sản dạng nhầy * U ống nội tủy dạng biểu mô * U ống nội tủy dạng tế bào: Rất giàu tế bào, có chỗ tế bào xếp thành hình hoa hồng giả Cả dạng có nhân chia, phát triển chậm, làm nghẽn tắc gây ứ nước não tủy, làm tăng áp lực nội sọ cấp tính Một dạng không biệt hoá, ác tính u ống nội tủy u ống nội tủy thần kinh đệm Một dạng khác lành tính, u bọc nhầy não thất coi dạng u ống nội tủy Điều trò chủ yếu cắt bỏ u Xạ trò sau mổ dùng cho trường hợp ác tính 3.2 Các u có nguồn gốc từ nơ-ron Gồm u nguyên bào thần kinh, u tế bào hạch thần kinh u tế bào thần kinh đệm BỆNH HỆ THẦN KINH hạch thần kinh Các u nguyên bào hạch thần kinh u tế bào hạch thần kinh trưởng thành có hệ thần kinh trung ương, đặc biệt hai bên bán cầu đại não, lại thường gặp hạch thần kinh ngoại biên tủy thượng thận Một số trường hợp, gặp u trung thất, coi có nguồn gốc u quái 3.2.1 U nguyên bào thần kinh não U ác, Bệnh nhân trẻ nhỏ 10 tuổi Vò trí bán cầu đại não, thùy trán có xuất độ cao so với thùy khác, tiểu não, có ranh giới rõ, dính màng cứng, diện cắt xám, có nhiều ổ hoại tử, xuất huyết, thoái hoá bọc Hình 24.6: U nguyên bào võng mạc Cấu trúc gồm tế bào tròn hay bầu dục, ranh giới bào tương rõ, nhân hạt, nhân chia Các tế bào họp thành đám, bè, dãy thành hình hoa hồng giả, nhiều mô đệm liên kết U xuất nguồn từ nguyên bào thần kinh, phát triển nhanh, dễ tái phát sau mổ, sớm lan rộng di 40% u lan tràn đường dòch não tủy Hiếm cho di não Không giống u tủy thượng thận, u não không tiết catecholamines Tiên lượng khó dự đoán Loại có hình thái vi thể biệt hóa có tiên lượng tốt Điều trò u phẫu thuật, xạ trò toàn mô não hóa trò Hình 24.5: U nguyên bào thần kinh: Tế bào u nhỏ, tròn hay bầu dục, có nơi hợp thành đám tròn tạo hình ảnh “ hoa hồng giả” (HE x 400) Ngoài vò trí não, u nguyên bào thần kinh có trung thất sau, vùng sau phúc mạc Đặc tính giải phẫu bệnh loại giống loại có não Cũng xuất nguồn từ nguyên bào thần kinh võng mạc mắt trẻ em u nguyên bào võng mạc, loại u ác có tính chất gia đình 3.2.2 U hạch thần kinh u tế bào thần kinh đệm hạch thần kinh 137 BỆNH HỆ THẦN KINH Gồm u xuất nguồn từ nơrôn trưởng thành hệ thần kinh ngoại biên, tủy thượng thận, gặp hệ thần kinh trung ương Nếu u ngoại biên, mô đệm u xuất nguồn từ tế bào Schwann dẹt, thấy cầu canxi u gọi u hạch thần kinh hay u tế bào hạch thần kinh Nếu u hệ thần kinh trung ương, với mô đệm mô thần kinh đệm u có tên u tế bào thần kinh đệm hạch thần kinh Loại gặp, thường có trẻ em người trẻ Đại thể: U có dạng cục, giới hạn rõ, diện cắt có hạt với chỗ hoá vôi hoá bọc nhỏ Điển hình, u có sàn não thất 3, hạ đồi, thùy trán Vi thể: Gồm hỗn hợp thành phần thần kinh thần kinh đệm, giống hamartom Một số trường hợp, u có thành phần trung gian giống tế bào thoái sản nguyên bào thần kinh, u xâm nhập mô não chung quanh, phát triển nhanh, ác tính Hình 24.7: U hạch thần kinh: Các tế bào hạch thần kinh giao cảm sợi thần kinh (HE x 40) Nói chung, u có tiên lượng tốt tùy thuộc vò trí, hình thái mô học Điều trò cắt bỏ 3.2.3 U nguyên bào ống tủy U ác, xuất nguồn từ tế bào ống tủy tồn dư, nhiều tác giả coi u có nguồn gốc từ tế bào nguyên thủy tế bào không biệt hoá U loại u thường gặp hệ thần kinh trung ương trẻ em, có xuất độ 25% u nội sọ, đứng thứ nhì sau u tế bào Tuy nhiên, u có người lớn 60 tuổi Nam giới thường mắc bệnh nữ giới Thường đường tiểu não trẻ em, ranh giới rõ, không vỏ bao, mật độ mềm, màu xám nhạt kèm theo nhiều ổ hoại tử, xuất huyết, lan dọc não thất màng não Đôi khi, u có bán cầu đại não (người lớn) Cấu trúc gồm tế bào nhỏ, đơn dạng, hình thoi, bào tương không rõ Các tế bào xếp thành đám tạo nên hình hoa hồng giả U nhạy cảm 138 BỆNH HỆ THẦN KINH với tia xạ dù tạm thời Một dạng đặc biệt gọi u nguyên bào ống tủy sinh sợi với đặc điểm sinh sợi, có người trưởng thành tiên lượng tốt U phát triển chậm chỗ 3.3.1 U màng não lành Chiếm tỷ lệ 14% u nguyên phát nội sọ 25% u tủy sống Tuổi từ 20 đến thường 40 tuổi 60 tuổi, Vò trí: Ở 1/3 vòm bán cầu đại não, dọc xoang tónh mạch, vùng liềm đại não, vùng khướu giác, cành nhỏ xương bướm, quanh lỗ chẩm, hốc mắt U có ranh giới rõ, thường dính màng cứng, chèn ép mô não không xâm nhập U màu trắng vàng đỏ, diện cắt có nhiều dãi xơ, thường có hạt thể cát gồ cao U thường đơn độc, có nhiều ổ bệnh von Recklinghausen, bệnh u màng não lan tỏa Hình nguyên 3.3 U24.8: U màng nãobào ống tủy: U tiểu não, xâm nhập não Xuất thất 4.nguồn từ thành phần màng não: tế bào màng nhện, nguyên bào sợi, mạch máu Hầu hết u xuất nguồn từ tế bào màng nhện nhung mao màng nhện Do đó, u thường có nơi có nhiều nhung mao màng nhện Nói chung, u có diễn tiến chậm, lành tính Trên tử thiết, đặc biệt người 70 tuổi, người ta thường gặp u nhỏ không gây triệu chứng Các u gây triệu chứng chiếm khoảng 14 % u nội sọ U có tuổi, thường tuổi trung niên, đặc biệt phụ nữ Hình 24.9: U màng não có vỏ bao rõ rệt, chèn ép mô não kế cận * Dạng hợp bào: thường thấy Cấu trúc gồm tế bào xuất nguồn từ màng nhện, có nhiều dạng tùy hình thái tế bào: * Dạng sợi gọi u màng não nguyên bào sợi, thường gặp * Dạng thể cát: thường 139 BỆNH HỆ THẦN KINH thấy, có đặc điểm có lắng đọng canxi tạo nên hình cầu canxi gọi thể cát * Dạng mạch máu gọi u màng não mạch: cấu trúc có điểm đặc biệt nhiều vi mạch máu Dạng lan rộng, dễ tái phát, tiên lượng xấu so với loại * Dạng mạch chu bào: 3.3.2 U màng não ác hay sarcom màng não Chiếm tỷ lệ 2% u nội sọ nguyên phát Bệnh nhân trẻ em, niên 3.4 U mạch máu cấu trúc quanh mạch Gồm u mà cấu trúc đặc tính giống nơi khác thể như: * U mạch máu (lành): thường bề mặt đại não * U nguyên bào mạch máu hay u nội mô mạch máu: thường tiểu não người trưởng thành * Các sarcom sarcom sợi, sarcom tế bào hình thoi, sarcom đa dạng * Limphom 3.5 Các loại u khác hệ thần kinh trung ương Hình 24.10: U màng não: Tế bào dẹt, xếp thành bó, cuộn quanh mạch máu (HE x 275) Hầu hết u màng não lành tính Xâm nhập vào xương sọ kế cận, có, không kèm với lan rộng, di xâm nhập vào mô não chung quanh Sự phân biệt dạng vi thể kể có giá trò phương diện lâm sàng Tiên lượng tùy thuộc vào vò trí u vào khả cắt u phẫu thuật (hầu hết cắt được) Tỉ lệ tái phát năm sau mổ vào khoảng 15% 140 * U bọc dạng thượng bì * U bọc dạng bì * U quái * U dây sống: u ác, gặp , chiếm 1% u nội sọ Bệnh nhân 40 tuổi, thường nam giới U thường vùng cụt (50% trường hợp), sọ (xương bướm, hố yên: 30% trường hợp), đốt sống cổ lưng (10%), nơi xương hàm trên, họng U nhỏ, lớn (ở vùng cùngcụt), ranh giới rõ, chèn ép dính vào xương, đặc dạng bọc chứa chất nhầy Cấu trúc tế bào lớn đa diện họp thành thùy hay dãy nằm mô đệm nhầy BỆNH HỆ THẦN KINH Bào tương nhân có chứa chất nhầy nên tế bào có hình dạng đặc biệt gọi bọng bào Hiếm có tế bào hình thoi kiểu nguyên bào sợi U mang tính chất nghòch phôi sinh, xuất nguồn từ mô dây sống tồn dư xương, phát triển chậm, xâm nhập chỗ, dễ tái phát U vùng cụt cho di xa đến phổi, mô mềm, gan U nhạy cảm với xạ trò * U sọ-họng: Chiếm 3% u nội sọ, thuộc loại giáp biên ác Bệnh nhân trẻ nhỏ niên (50% trường hợp) U tròn bầu dục, đường kính vài cm hố yên, vùng thùy trước tuyến yên, có ranh giới rõ, vỏ bao mỏng, diện cắt xám nâu đỏ chứa dòch nâu nhạt vùng hoá canxi, hoá xương Cấu trúc gồm bè, đám, dãi tế bào giống tế bào thượng bì có cầu sừng Các tế bào trung tâm thoái hoá thành mô nhầy thành bọc có lót biểu mô gai Mô đệm có nhiều ổ hoá canxi, hoá xương, tinh thể cholesterol mô viêm Cấu trúc giống u nguyên bào tạo men xương hàm nên có tên gọi u men tuyến yên U có nguồn gốc nghòch tạo, hình thành từ mô tồn dư túi Rathke U xâm nhập mô kế cận, chèn ép tuyến yên, vùng giao thoa thò giác làm teo thần kinh thò giác, hủy hoại màng cứng, xương bướm, não, dễ tái phát, di Nhiều tác giả coi loại u tuyến yên tỉ lệ 20-25% u nội sọ Ngoại trừ carcinom tế bào đáy da, tất ung thư có tiềm lan tràn đến não, đặc biệt carcinom phế quản vú Các ung thư khác thường di đến não carcinom thận, ống tiêu hoá, mêlanom ác Thường thường, ổ di não xuất ung thư lan tràn đến nơi khác Hiếm ổ di biểu đơn độc khối u não nguyên phát Riêng ung thư da mặt (carcinom tế bào đáy) ăn lan vào hốc mắt, xâm nhập vào não Tổn thương thường có nhiều ổ bán cầu đại não (thường ranh giới chất xám chất trắng), tiểu não, thân não, màng não Các ổ có dạng cục, chắc, kích thước cm đến vài cm, ranh giới rõ, có hoại tử hay xuất huyết Cấu trúc vi thể ổ di giống cấu trúc ung thư nguyên phát Trong thực tế, thường khó xác đònh ổ nguyên phát chưa có biểu rõ ràng ổ nguyên phát U CỦA DÂY THẦN KINH Phần lớn u sọ tủy sống, gọi u thần kinh ngoại biên Hiếm có u sọ u dây thần kinh sọ VIII UNG THƯ DI CĂN ĐẾN NÃO 5.1 U sợi thần kinh Theo Robbins, di ung thư từ nơi khác đến não chiếm U lành, xuất nguồn từ thành phần dây thần kinh 141 BỆNH HỆ THẦN KINH Có tuổi U nhiều chỗ thân người vùng lưng, chi, vai, thấy trung thất, đường hô hấp trên, ống tiêu hoá, tuyến nước bọt U thường có tăng sắc, thấy dạng đơn độc, mà thường có nhiều cục (có có tới hàng trăm, hàng nghìn u nhỏ) Khi có nhiều cục gọi bệnh u sợi thần kinh hay bệnh von Recklinghausen) U thường có vỏ bao, tròn bầu dục, mềm, tạo thành cục phình to dây thần kinh Cấu trúc gồm tăng sản tế bào nội mạc thần kinh kết hợp với tăng sản tế bào Schwann Các tế bào Schwann xếp song song thành bó dài lẫn mô liên kết phù hoá sợi kèm nguyên bào sợi hắc bào Đôi thấy rải rác cấu trúc tròn giống thể xúc giác Meissner sợi thần kinh có hay bao myêlin U tiến triển chậm Khoảng 10% u sợi thần kinh có kích thước lớn hoá ác, trở thành u bao Schwann ác sarcom sợi thần kinh 5.2 U bao Schwann (U tế bào Schwann, U vỏ bao thần kinh) U lành Bệnh nhân thường nữ tuổi từ 40 đến 60 tuổi U dây thần kinh sọ (nhiều thần kinh sọ số VIII), dây thần kinh liên sườn, dây thần kinh ngoại biên, mô da, niêm mạc mắt, miệng, đường hô hấp trên, tạng (dạ dày, ruột), trung 142 thất sau Đôi khi, thấy xương u xuất nguồn từ sợi thần kinh màng xương U có vỏ bao rõ, tròn, lớn cm, mật độ mềm, dai, diện cắt trắng xám, có nhiều ổ thoái hoá nhầy, ổ xuất huyết, nhiều bọc nhỏ Cấu trúc gồm đám tế bào Schwann hình thoi dài, nhân dẹp nhỏ, bào tương Các tế bào u xếp theo kiểu: - Antoni A: giàu tế bào họp thành bó xoắn nhau, xếp song song (như hàng rào) cuộn tròn thành thể Verocay xen kẽ với mạng sợi võng phong phú - Antoni B: tế bào mạng sợi võng thưa, có mô đệm thoái hoá nhầy thoái hoá với bọc nhỏ U Schwann đơn độc nhiều ổ (bệnh von Recklinghausen), tiến triển chậm, tái phát, hoá ác 5.3 Bệnh u sợi thần kinh (bệnh von Recklinghausen) Thuộc loại giáp biên ác, hiếm, gồm nhiều u sợi thần kinh, u bao Schwann kèm biến đổi nhiều vùng thể Trên da thường có vết tăng sắc màu cà phê-sữa Dựa điểm khác lâm sàng giải phẫu bệnh, chia bệnh u sợi thần kinh làm dạng: * Dạng ngoại biên gọi dạng da, biểu dạng nhiều u sợi thần kinh da, vùng ngoại biên kèm BỆNH HỆ THẦN KINH biến đổi da * Dạng trung ương biểu dạng u nội sọ, u tủy sống, u dây thần kinh sọ u dây thần kinh tủy sống * Dạng tạng thường có kết hợp với u tạng, xuất nguồn từ mào thần kinh u sắc bào, u hạch thần kinh thượng thận, u nguyên bào thần kinh ngoại biên Bệnh hoá ác thành sarcom sợi thần kinh u bao Schwann ác 5.4 U bao Schwann ác Cấu trúc gần giống u lành giàu tế bào, nhân tăng sắc, nhầm với sarcom sợi hay sarcom trơn U phát triển nhanh, xâm nhập mô kế cận, di theo đường máu 5.5 Sarcom sợi thần kinh tế bào hình thoi xếp thành nhiều bó, giống sarcom sợi, nhiều tế bào không điển hình, nhân tăng sắc, có đại bào nhiều nhân, tế bào hình U phát triển nhanh, xâm nhập chỗ, di xa TÀI LIỆU THAM KHẢO MCKEEVER PE, BLAIVAS M : The Brain, Spinal Cord and Meninges In Sternberg SS : Diagnostic Surgical Pathology.Vol 1, Raven Press, 1994: 409- 492 POWERS JM, HOROUPIAN DS, ANTHONY DC, VOGEL FS: Central Nervous System In Damjanov I Linder J : Anderson’ s Pathology Vol 10th ed., Mosby, 1996: 2693- 2798 REES EL, BERRY M, COLE G, GALLAGHER PJ, WELLER RO, ESIRI MM, LANTOS PL, WIGGLESWORTH JS, LEWIS PD : The Nervous System In McGee JO’D, Isaacson PG, Wright NA: Oxford Textbook of Pathology Vol 2b, Oxford University Press, 1992: 1825- 1928 ROSENBERG A: Bone, Joints and Soft Tissue Tumors In Cotran PS, Kuman V, Collins T : Pathologic Basic of Disease, 6th ed WB Saunder Company 1999: 1215- 1268 Cấu trúc đa dạng với nhiều 143 BỆNH HỆ THẦN KINH CÂU HỎI CHỌN MỘT TRẢ LỜI Câu 24.1: Viêm não vi khuẩn thường có đặc điểm: A Thứ phát sau viêm não virus B Vi khuẩn thường gặp phế cầu khuẩn C Vi khuẩn đến não từ ổ viêm đường hô hấp D Tổn thương viêm não mủ áp xe não E Thường gặp vùng quanh não thất bên Câu 24.2: Viêm não virus thường có đặc điểm A Tổn thương khu trú B Hiếm kèm viêm màng não C Tổn thương thường gặp là: sung huyết, thấm nhập tế bào viêm mạn tính, đại thực bào D Tế bào mô thần kinh đệm phản ứng mạnh tạo thành dạng u E Diễn tiến đưa đến áp xe não nhũn não Câu 24.3: Viêm màng não cứng vi khuẩn sinh mủ có đặc điểm: A Thường thứ phát sau viêm họng B Thường màng não cầu khuẩn C Có thể tạo thành dòch lây lan cho nhiều người D Tổn thương thường có vùng chẩm E Tổn thương thường bọc mủ (áp xe) 144 Câu 24.4: Viêm màng não cứng lao có đặc điểm: A Thường xảy vùng cổ B Thường thứ phát sau lao xương sống C Làm dòch não tủy bò đục mủ D Thường kèm với lao đại não E Tổn thương vi thể dễ nhầm với u bào Câu 24.5: U nội sọ cho di hệ thần kinh, có thường do: A U bào B U tế bào nhánh C U nguyên bào thần kinh đệm D U nguyên bào thần kinh E U màng não ác Câu 24.6: Loại u sau KHÔNG PHẢI u mô thần kinh đệm: A U tế bào B U tế bào nhánh C U ống nội tủy D U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng E U nguyên bào ống tủy Câu 24.7: U tế bào nhánh thường có ở: A Chất trắng bán cầu đại não B Chất xám bán cầu đại não C Thân não D Cầu não E Nơi giao thoa thần kinh thò giác BỆNH HỆ THẦN KINH Câu 24.8: U nguyên bào thần kinh đệm đa dạng có đặc điểm: A Có xuất độ thấp B Mô u đặc, mô sợi C Tế bào u giống tế bào bình thường tăng sản mạnh D Là u tế bào độ độ E Có tế bào nguyên bào thần kinh Câu 24.9 U ống nội tủy thường có ở: A Chất xám bán cầu đại não B C D E Chất trắng bán cầu đại não Não thất Thân não Tiểu não Câu 24.10: U sợi thần kinh có đặc điểm: A Là u giả B Xuất nguồn từ tế bào vỏ bao thần kinh C Có thể có nhiều chỗ thân người D Hiếm có vỏ bao E Diễn tiến nhanh, khoảng 20% hóa ác có kích thước to CÂU HỎI TRẢ LỜI TƯƠNG ỨNG CHÉO PHẦN I: CÁC LOẠI BỆNH Câu 24.11 Lao màng não cứng Câu 24.12 Lao màng não mềm Câu 24.13 Viêm quanh màng não cứng phì đại vùng cổ PHẦN II: CÓ ĐẶC ĐIỂM A Tác nhân gây viêm xâm nhập vào màng não qua đường hô hấp B.Có thể vùi bào tương tế bào thần kinh Câu 24.14 Viêm màng não mềm có mủ C.Có bệnh giang mai Câu 24.15 Viêm màng não vi nấm Cryptococus neoformans E Chỉ phần lao kê toàn thân D Có bệnh lao xương sống CÂU HỎI CHỌN TRẢ LỜI NHÂN QUẢ Câu 24.16 (1) Virus bệnh bại liệt thường gây tổn thương sừng trước tủy sống BỞI VÌ (2) viêm não virus bại liệt bào tương tế bào hạch thần kinh có chứa thể vùi Câu 24.17 (1) Trong u hệ thần kinh, u nội sọ giữ vai trò chủ yếu quan trọng nhiều so với u sọ BỞI VÌ (2) u nội sọ ảnh hưởng nhiều hệ thần kinh trung ương sức khỏe bệnh nhân Câu 24.18 (1) Có nhiều loại u lành thần kinh nội sọ có ù thể làm bệnh nhân chết sớm BỞI VÌ (2) U nội sọ vò trí khó với tới u xâm nhập mô xung quanh, cắt bỏ toàn diện 145 BỆNH HỆ THẦN KINH Câu 24.19 (1) U tế bào nhánh thường có vùng chất xám bán cầu đại não BỞI VÌ (2) U tế bào thường có vùng chất trắng bán cầu đại não 146 Câu 24.20 (1) U nguyên bào thần kinh u nguyên bào ống tủy có tế bào họp thành hình hoa hồng giả BỞI VÌ (2) Hình hoa hồng giả đặc trưng u xuất nguồn từ mô thần kinh BỆNH HỆ THẦN KINH bệnh von Recklinghausen 396, 397 ron 394, Các u có nguồn gốc từ nơ391 sarcom màng não U tế bào 389, UNG THƯ DI CĂN ĐẾN NÃO 395 397 VIÊM MÀNG NÃO 387 U bao Schwann 396 U bao Schwann ác 398, u tế bào thần kinh đệm hạch thần kinh 391, 392 395 Sarcom sợi thần kinh 390, 399 397 U có nguồn gốc từ mô thần kinh đệm 389 U màng não 393 U hạch thần kinh 392, 393 U màng não lành 394 U nguyên bào ống tủy 393, 398 U ống nội tủy 389, 391, U sợi thần kinh 396, 399 398 U tế bào nhánh 389, 398, 399 390, 387, Viêm màng não mềm 387, 399 Viêm màng não mềm không mủ 387 Viêm màng não mủ 389, U nguyên bào thần kinh não 392 Viêm màng não cứng 398 VIÊM NÃO 387 385 Viêm não ký sinh trùng vi nấm 385 Viêm não vi trùng 385, 398 Viêm não virus 386, 398 Viêm não thứ phát sau nhiễm trùng sau chủng vaccin 386 147 ... nguyên bào thần kinh, u tế bào hạch thần kinh u tế bào thần kinh đệm BỆNH HỆ THẦN KINH hạch thần kinh Các u nguyên bào hạch thần kinh u tế bào hạch thần kinh trưởng thành có hệ thần kinh trung ương,... nằm nhóm u nguyên bào thần kinh đệm 133 BỆNH HỆ THẦN KINH Xuất độ u tế bào 20-30% u mô thần kinh đệm, không kể u nguyên bào thần kinh đệm 80-90% tính u nguyên bào thần kinh đệm Xuất độ bệnh cao... nguyên bào thần kinh võng mạc mắt trẻ em u nguyên bào võng mạc, loại u ác có tính chất gia đình 3.2.2 U hạch thần kinh u tế bào thần kinh đệm hạch thần kinh 137 BỆNH HỆ THẦN KINH Gồm u xuất nguồn