B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI TRN C LNG NGHIÊN CứU Sự THAY ĐổI Về LÂM SàNG Và CậN LÂM SàNG BệNH NHÂN TIM BẩM SINH TRƯớC Và SAU ĐIềU TRị BằNG PHƯƠNG PHáP RúT MáU Chuyờn ngnh: Tim mch Mó s: 60720140 LUN VN THC S Y HC Ngi hng dn khoa hc: PGS.TS NGUYN LN HIU H NI - 2015 LI CM N Trong quỏ trỡnh hc tp, nghiờn cu v hon thnh Lun vn, em ó nhn c rt nhiu s quan tõm, giỳp v ch bo ca cỏc Thy Cụ, cỏc Anh Ch, cỏc ng nghip, cỏc Bn v nhng ngi thõn yờu gia ỡnh Hụm nay, nhõn dp hon thnh lun tt nghip Thc s, em xin chõn thnh gi li cm n ti: Ban Giỏm hiu, Phũng o to sau i hc, B mụn Tim mch Trng i hc Y H Ni, Vin Tim mch Quc gia Vit Nam, Bnh vin Tim H Ni ó giỳp v to mi iu kin tt nht cho em sut thi gian hc v nghiờn cu khoa hc Vi lũng kớnh trng v bit n sõu sc, em xin chõn thnh cm n ti PGS.TS Nguyn Lõn Hiu - ngi thy ó dỡu dt, ch bo tn tỡnh t em mi b ng bc chõn vo chuyờn nghnh Tim mch v ó truyn li cho em nhng kin thc, kinh nghim quý bỏu sut quỏ trỡnh hc cng nh nghiờn cu khoa hc hon thnh lun ny Em xin trõn trng cm n GS.TS Nguyn Lõn Vit - Ch tch Hi Tim mch hc Vit Nam, Giỏm c Trung tõm Tim mch Bnh vin Trng i hc Y H Ni, Nguyờn Vin trng Vin Tim mch Quc gia Vit Nam, ngi thy ln luụn l tm gng cho em hc Em xin trõn trng cm n GS.TS Doón Li - Vin trng Vin Tim mch Quc gia Vit Nam, Ch nhim B mụn Tim mch Trng i hc Y H Ni ó to mi iu kin thun li v giỳp cho em rt nhiu quỏ trỡnh hc v thc hin lun ny Em xin trõn trng cm n PGS.TS Trng Thanh Hng, Trng khoa C5 - Vin Tim mch Quc gia Vit Nam ó tn tỡnh giỳp em cụng vic v to iu kin thun li cho em hon thin lun ny Em xin trõn trng cm n PGS.TS Nguyn Quang Tun - Giỏm c bnh vin Tim H Ni ó giỳp v to iu kin thun li cho em c nghiờn cu, thu thp d liu v hon thin lun ny Em xin gi li cm n ti PGS.TS Nguyn Th Bch Yn, PGS.TS Phm Th Hng Thi, PGS.TS Phm Mnh Hựng, TS Phan ỡnh Phong, TS Nguyn Ngc Quang ó tn tỡnh giỳp v ch bo em sut quỏ trỡnh hc Em xin chõn thnh cm n cỏc Thy giỏo, Cụ giỏo hi ng chm lun cựng cỏc Thy Cụ phn bin c lp ó cho em nhng ý kin quý bỏu hon thin lun ny Em xin gi li cm n ti th cỏc Anh, Ch em bỏc s cựng ton th th cỏc Cụ, Chỳ, Anh, Ch em iu dng, h lý, cỏn b cỏc Phũng ban ca Vin Tim mch v Bnh vin Tim H Ni - nhng ngi ó ch dn, quan tõm em rt nhiu thi gian hc va qua Em xin chõn thnh cm n ti Ban Giỏm c, th khoa Tim mch Bnh vin Sn Nhi Ngh An ó to iu kin cho em c lm vic ti Khoa Tim mch t trc ti v c hc nõng cao trỡnh chuyờn mụn c bit, em xin chõn thnh cm n nhng bnh nhõn nghiờn cu ny, cng nh nhng bnh nhõn em ó tham gia iu tr - h thc s l ng lc thỳc y em khụng ngng hc tp, phn u lm trũn bn phn ca ngi thy thuc Cui cựng, em xin dnh tt c tỡnh cm yờu quý v bit n ti nhng ngi thõn gia ỡnh, nhng ngi luụn ht lũng vỡ em cuc sng v hc H Ni ngy, 23 thỏng 11 nm 2015 Trn c Lng LI CAM OAN Tụi l Trn c Lng, hc viờn cao hc khúa 22, chuyờn nghnh Tim mch, Trng i hc Y H Ni, xin cam oan: õy l lun bn thõn tụi trc tip thc hin di s hng dn ca PGS.TS Nguyn Lõn Hiu Cụng trỡnh ny khụng trựng lp vi bt k nghiờn cu no khỏc ó c cụng b ti Vit Nam Cỏc s liu v thụng tin nghiờn cu l hon ton chớnh xỏc, trung thc v khỏch quan, ó c xỏc nhn v chp thun ca c s ni nghiờn cu Tụi xin hon ton chu trỏch nhim trc phỏp lut v nhng cam kt ny Tỏc gi Trn c Lng DANH MC CH VIT TT BTBS BN BV GM MC MP MV HATB Hb HC Hct HSP MCH MCHC : : : : : : : : : : : : : : Bnh tim bm sinh Bnh nhõn Bnh vin o gc ng mch ng mch ch ng mch phi ng mch vnh Huyt ỏp trung bỡnh Hemoglobin Hng cu Hematocrit H sn phi Lng sc t trung bỡnh hng cu Nng Hb trung bỡnh hng cu MCV : Th tớch trung bỡnh hng cu RDW-CV Shunt TC TLN : : : : phõn b hng cu Lung thụng Tiu cu Thụng liờn nh TLT : Thụng liờn tht TMCN : Tnh mch c ni MC LC PH LC DANH MC BNG DANH MC BIU DANH MC HèNH 10 T VN Bnh tim bm sinh (BTBS) l mt nhng d tt hay gp nht cỏc d tt bm sinh vl mt bnh khỏ thng gp tr em nc ta cng nh trờn th gii, chim n gn 90% tng s cỏc bnh lý tim mch tr em núi chung [1], [2], [3], [4], [5] BTBS gõy nhiu ri lon trờn cỏc h c quan khỏc nhau, ú cú h to mỏu Ri lon quỏ trỡnh lu thụng v cn tr dũng mỏu cú th dn n hin tng pha trn mỏu ng mch vi tnh mch, lm thay i phõn ỏp oxy v cỏc cht khớ mỏu, nh hng trc tip n kh nng chuyn oxy ca hng cu (HC), lm tng s lng HC gõy tỡnh trng a HC th phỏt [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18] a HC th phỏt BTBS l mt s ỏp ng sinh lý vi tỡnh trng thiu oxy mụ dn n kt qu lm tng nng ca enzyme Erythropoietin mỏu, t ú kớch thớch ty xng tng sinh HC gõy nờn s gia tng v s lng HC, nng huyt sc t v quỏnh mỏu ton phn [9], [14], [19], [20], [21] S gia tng HC tun hon giỳp tng kh nng chuyn oxy Tuy nhiờn, kt qu ny thỡ c bự li bi s gia tng hin tng cụ c huyt tng dn n gim lu lng mỏu, tr cỏc mụ v suy yu s phõn phi oxy mụ m biu hin bng cỏc triu chng lõm sng ca tỡnh trng cụ c mỏu nh l: mt mi, au u, gim th lc, mt trung, yu lit na ngi, au mi c v khp, tc mch [7], [9], [11], [13], [19], [22], [23], [24], [25], [26], [27] Nhỡn chung, hu qu nng n ca cụ c mỏu l tc mch m cú th rừ rng nht l tai bin mch nóo, nhi mỏu c tim v cỏc bin c tc mch khỏc Nhiu nghiờn cu ó cho thy s lng HC trờn 6,5 triu/mm3 hoc Hematocrit (Hct) trờn 60% thỡ nguy c xy tc mch rt 32 Piccirill G, Fimognari FL, Valdivia JL et al (1994) Effects of phlebotomy on a patient with secondary polycythemia and angina pectoris Int J Cardiol, 44 (2), 175-177 33 Assi TB and Baz E (2014) Current applications of therapeutic phlebotomy Blood Transfus, 12 Suppl 1, 75-83 34 Cook LS (2010) Therapeutic phlebotomy: a review of diagnoses and treatment considerations J Infus Nurs, 33 (2), 81-88 35 Vừ Nguyn Dim Khanh and V Minh Phỳc (2005) Phõn v cỏc yu t nh hng n suy tim ca tr tim bm sinh shunt trỏi - phi Tp Y hc TP H Chớ Minh, (1), 123-128 36 Nguyn Th Quý (2013) ch li ca vic theo dừi bóo hũa O2 mỏu ng mch v sau phu thut tim bm sinh tr em Tp Y Hc TP H Chớ Minh, 17 (1), 16-19 37 Brickner ME, Hillis LD and Lange RA (2000) Congenital heart disease in adults New England Journal of Medicine, 342 (4), 256-263 38 Hi tim mch hc Vit Nam (2001) X trớ ni ngoi khoa bnh tim bm sinh Khuyn cỏo s 16 Tp Tim mch hc Vit nam, 26, 4-22 39 Nguyn Lõn Vit (2003) Thc hnh bnh Tim mch Nh xut bn y hc, 605-621 40 Phm Nguyn Vinh (2003) Bnh tim bm sinh ngi ln Bnh hc tim mch, Nh xut bn y hc, 2, 215-229 41 Hi Tim mch hc Vit nam (2008) Khuyn cỏo v chn oỏn v iu tr tng ỏp lc ng mch phi Khuyn cỏo 2008 v cỏc bnh lý Tim mch & Chuyn húa, Nh xut bn Y hc, 103-139 42 Warnes CA, Williams RG, Bashore TM et al (2008) ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of adults with congenital heart disease Circulation, 118, 2394-2451 43 Oechslin E, Mebus S, Schulze-Neick I et al (2010) The adult patient with eisenmenger syndrome: A medical update after dana point part III: specific management and surgical aspects Curr Cardiol Rev, (4), 363-372 44 Nguyn Lõn Hiu and Thỳy Cn (2005) Nhng tin b chn oỏn v iu tr cỏc bnh tim bm sinh Tp Tim mch hc Vit nam, 40, 73-80 45 Hi Tim mch hc Vit nam (2011) Khuyn cỏo v x trớ Bnh tim bm sinh ngi ln Khuyn cỏo 2010 v cỏc bnh lý Tim mch & Chuyn húa, Nh xut bn Y hc, 9-71 46 Dongiovanni P, Fracanzani AL, Fargion S et al (2011) Iron in fatty liver and in the metabolic syndrome: a promising therapeutic target J Hepatol, 55 (4), 920-932 47 Phan Hựng Vit (2012) Nguyờn tc chung iu tr bnh tim bm sinh Tp Nhi khoa,, (3), 1-7 48 Ammash N and Warnes CA (1996) Cerebrovascular events in adult patients with cyanotic congenital heart disease J Am Coll Cardiol, 28 (3), 768-772 49 Monagle P (2014) Thrombosis: Congenital heart disease and thrombosis: what we know? Nat Rev Cardiol, 11 (3), 132-134 50 Giglia TM, Massicotte MP, Tweddell JS et al (2013) Prevention and treatment of thrombosis in pediatric and congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association Circulation, 128 (24), 2622-2703 51 Thorne SA (1998) Management of polycythaemia in adults with cyanotic congenital heart disease Heart, 79, 315-316 52 Parapia LA (2008) History of bloodletting by phlebotomy Br J Haematol, 143 (4), 490-495 53 Komp DM, Carpenter MA, Nolan SP et al (1974) Letter: Preoperative phlebotomy in children with cyanotic heart disease J Pediatr, 84 (2), 313-314 54 Cohn LH, Fosberg AM, Anderson WP et al (1975) The effects of phlebotomy, hemodilution and autologous transfusion on systemic oxygenation and whole blood utilization in open heart surgery Chest, 68 (3), 283-287 55 Sondel PM, Tripp ME, Ganick DJ et al (1981) Phlebotomy with iron therapy to correct the microcytic polycythemia of chronic hypoxia Pediatrics, 67 (5), 667-670 56 Milligan DW, Tooke JE and Davies JA (1982) Effect of venesection on calf blood flow in polycythaemia Br Med J (Clin Res Ed), 284 (6316), 619-620 57 Hicken BL, Tucker DC and Barton JC (2003) Patient compliance with phlebotomy therapy for iron overload associated with hemochromatosis Am J Gastroenterol, 98 (9), 2072-2077 58 Vecchio S, Leonardo P, Musuraca V et al (2007) A comparison of the results obtained with traditional phlebotomy and with therapeutic erythrocytapheresis in patients with erythrocytosis Blood Transfus, (1), 20-23 59 Dewhirst E, Winch P, Naguib A et al (2013) Cerebral oximetry monitoring during preoperative phlebotomy to limit allogeneic blood use in patients undergoing cardiac surgery Pediatr Cardiol, 34 (1), 75-80 60 Joanne P, Nathaniel C and Peter S (1995) Haemochromatosis presenting as congestive cardiac failure Heart, 73, 73-75 61 James CB, Sharon MM, Paul CA et al (1998) Management of hemochromatosis Ann Intern Med, 129 (11), 932-939 62 Braun SL, Eicken A and Kaemmerer H (2007) Iron deficiency in a patient with extreme erythrocytosis due to cyanotic congenital heart disease Int J Cardiol, 116 (2), 74-75 63 Gaiha M, Sethi HP, Sudha R et al (1993) A clinico-hematological study of iron deficiency anemia and its correlation with hyperviscosity symptoms in cyanotic congenital heart disease Indian Heart J, 45 (1), 53-55 64 Panch SR, Yau YY, West K et al (2015) Initial serum ferritin predicts number of therapeutic phlebotomies to iron depletion in secondary iron overload Transfusion, 55 (3), 611-622 65 Wedemeyer AL and Lewis JH (1973) Improvement in hemostasis following phlebotomy in cyanotic patients with heart disease J Pediatr, 83 (1), 46-50 66 Ulrike MR, Pamela B, Sherri AZ et al (2007) Hydroxyurea therapy for management of secondary erythrocytosis in cyanotic congenital heart disease Am J Hematol, 82, 740 743 67 Hekmatpou D, Moeini L and Haji-Nadali S (2013) The effectiveness of wet cupping vs venesection on arterial O2 saturation level of cigarette smokers: A randomized controlled clinical trial Pak J Med Sci, 29 (6), 1349-1353 68 Oechslin E (2004) Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart disease Int J Cardiol, 97 (1), 109-115 69 Barton JC and Bottomley SS (2000) Iron deficiency due to excessive therapeutic phlebotomy in hemochromatosis Am J Hematol, 65 (3), 223-226 70 Kaemmerer H, Fratz S, Braun SL et al (2004) Erythrocyte indexes, iron metabolism, and hyperhomocysteinemia in adults with cyanotic congenital cardiac disease Am J Cardiol, 94 (6), 825-828 71 Bruaene AV, Delcroix M, Pasquet A et al (2011) Iron deficiency is associated with adverse outcome in Eisenmenger patients Eur Heart J, 32 (22), 2790-2799 72 Henriksson P, Vọrendh G and Lundstrửm NR (1979) Haemostatic defects in cyanotic congenital heart disease Br Heart J, 41 (1), 23-27 73 Zomer AC, Ionescu-Ittu R, Vaartjes I et al (2013) Sex differences in hospital mortality in adults with congenital heart disease: The impact of reproductive health J Am Coll Cardiol, 62 (1), 58-67 74 Cazzaniag A, Isgrũ G, Soro G et al (2002) Haematological disorders in adult patients with congenital heart disease European Journal of Anaesthesiology (EJA), 19, 12 75 Gatzoulis MA, Munk MD, Williams WG et al (2000) Definitive palliation with cavopulmonary or aortopulmonary shunts for adults with cyanotic congenital heart disease Heart, 83 (1), 51-57 76 Mehmet TA, Mustafa O, Ruhi O et al (2011) Rate of abnormal coagulation test results in patients with congenital heart disease J Contemp Med, (1), 6-10 77 Ghasemi A, Horri M and Salahshour Y (2014) Coagulation abnormalities in pediatric patients with congenital heart disease: A literature review International Journal of Pediatrics,, (5), 141-143 78 Tempe DK and Virmani S (2002) Coagulation abnormalities in patients with cyanotic congenital heart disease J Cardiothorac Vasc Anesth, 16 (6), 752-765 79 Olcay L, Ozer S, Gurgey A et al (1996) Parameters of iron deficiency in children with cyanotic congenital heart disease Pediatr Cardiol, 17 (3), 150-154 80 Lang'o MO, Githanga JN and Yuko-Jowi CA (2009) Prevalence of iron deficiency in children with cyanotic heart disease seen at Kenyatta National Hospital and Mater Hospital Nairobi East Afr Med J, 86 (12), 47-51 81 Berman WJ, Wood SC, Yabek SM et al (1987) Systemic oxygen transport in patients with congenital heart disease Circulation, 75 (2), 360-368 82 Morse MA and Cassels DE (2003) Arterial blood gases and acid-base balance in cyanotic congenital heart disease Journal of Clinical Investigation, 32 (9), 837-846 83 Levison H and Swyer PR (1985) The Acid-Base Status in Cyanotic Congenital Heart Disease Can Med Assoc J, 92 (21), 1127-1129 84 Th Kim Kiu and Nguyn Th Thanh Lan (2006) Kho sỏt khớ mỏu ng mch tr em bnh tim bm sinh shutn trỏi - phi cú cao ỏp phi Tp Y hc TP H Chớ Minh, 10 (1), 94-99 85 Kong JH, Lee SN, Eom HS et al (2013) Assessment of effects of phlebotomy in patients with polycythemia vera and secondary polycythemia Korean J Blood Transfus, 24 (3), 265-274 86 Bomford A and Williams R (1976) Long term results of venesection therapy in idiopathic haemochromatosis Quarterly Journal of Medicine, 45 (4), 611-623 87 Omonuwa KO, Talwar A, Dedopoulos S et al (2009) Repeated phlebotomies improve and stabilise renal function in cyanotic nephropathy BMJ Case Rep, 2009, 1080-1084 88 Jong PE, Weening JJ, Donker AJ et al (1983) The effect of phlebotomy on renal function and proteinuria in a patient with congenital cyanotic heart disease Nephron, 33 (3), 225-226 89 Linderkamp O, Klose HJ, Betke K et al (1979) Increased blood viscosity in patients with cyanotic congenital heart disease and iron deficiency J Pediatr, 95 (4), 567-569 BNH N NGHIấN CU I PHN HNH CHNH 1.1 H v tờn: 1.2 Gii tớnh: Nam/n Tui: 1.3 Ngh nghip: 1.4 a ch: Vựng a lý: ng bng Min nỳi Khi cn liờn lc vi ai:T: 1.5 Ngy vo vin: Mó BN: Ging: Khoa: Bnh vin: 1.6 Chn oỏn: 1.7 Ngy rỳt mỏu: II TIN S 2.1 Phỏt hin bt thng v tim mch ln u no: 2.2 Lý i khỏm ln u: 2.3 Cú c iu tr khụng: Cú Khụng 2.4 iu tr õu: Bng phng phỏp: 2.5 Bnh tin trin: Tt lờn Khụng thay i Xu i 2.6 Bnh kốm theo: Khụng Cú : III LM SNG 3.1 Triu chng ton thõn: - í thc: + Trc rỳt mỏu: Tnh L m Hụn mờ + Sau rỳt mỏu: Tnh L m Hụn mờ - Mt mi: + Trc rỳt mỏu: Cú Khụng + Sau rỳt mỏu: Cú Khụng - Da v niờm mc: + Trc rỳt mỏu: Nht Tớm Vng Bỡnh thng + Sau rỳt mỏu: Nht Tớm: Khụng thay i hn Vng Bỡnh thng - Phự: + Trc rỳt mỏu: Cú Khụng + Sau rỳt mỏu: Cú Khụng - Tnh mch c ni: + Trc rỳt mỏu: Cú Khụng + Sau rỳt mỏu: Cú Khụng - Mch: Trc rỳt mỏu:l/ph Sau rỳt mỏu:l/ph 3.2 Triu chng cỏc b phn 3.2.1 Triu chng v tim mch - au ngc: + Trc rỳt mỏu: Cú Khụng - Du hiu ngi xm: + Sau rỳt mỏu: + Trc rỳt mỏu: + Sau rỳt mỏu: - Nghe tim: + Lon nhp: Trc rỳt mỏu: Cú Khụng + Tn s: Trc rỳt mỏu: Ck/ph - HA: Trc rỳt mỏu:mmHg 3.2.2 Triu chng v hụ hp - Ho mỏu: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - Khú th: + Trc rỳt mỏu: Khụng + Sau rỳt mỏu: Khụng Cú Cú Cú Khụng Khụng Khụng Sau rỳt mỏu: Cú Khụng Sau rỳt mỏu: .Ck/ph Sau rỳt mỏu: mmHg Khụng Khụng Cú : NYHA I - II NYHA III - IV Cú : NYHA I - II NYHA III - IV Sau rỳt mỏu:l/ph - Nhp th: Trc rỳt mỏu:l/ph 3.2.3 Triu chng v tiờu húa - Nụn: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - Vng da: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - au h sn phi: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - Du hiu Murphy dng tớnh: + Trc rỳt mỏu: + Sau rỳt mỏu: 3.2.4 Triu chng v thn kinh - au u: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - Hoa mt: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - Ngt: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - D cm: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú 3.2.5 Triu chng v c xng khp - au c: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú - Sng khp: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú 3.2.6 Triu chng v huyt hc - Xut huyt: + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Cú Cú Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng Khụng + Trc rỳt mỏu: Cú + Sau rỳt mỏu: Cú IV CN LM SNG 4.1 Cỏc ch s ca hng cu - S lng HC: Trc rỳt mỏu:.T/L - Hb: Trc rỳt mỏu:.g/L - Hct: Trc rỳt mỏu:.% - MCV: Trc rỳt mỏu:.fl - MCH: Trc rỳt mỏu:.pg - MCHC: Trc rỳt mỏu:.g/L - RDW-CV: Trc rỳt mỏu:.% 4.2 Cỏc ch s ụng mỏu - S lng TC: Trc rỳt mỏu:.T/L - PT: Trc rỳt mỏu:.% - INR: Trc rỳt mỏu: - APTTs: Trc rỳt mỏu:s - Fibrinogen: Trc rỳt mỏu:.g/L 4.3 Cỏc ch s sinh húa mỏu - Ure: Trc rỳt mỏu:mmol/L - Creatinin: Trc rỳt mỏu:àmol/L - Protein TP: Trc rỳt mỏu:g/L - Albumin: Trc rỳt mỏu:g/L - St: Trc rỳt mỏu:àmol/L - Ferritin: Trc rỳt mỏu:ng/mL - Bilirubin TP: Trc rỳt mỏu:àmol/L - Acid Uric: Trc rỳt mỏu:àmol/L 4.4 Cỏc ch s khớ mỏu - SaO2: Trc rỳt mỏu:.% - PaO2: Trc rỳt mỏu:.mmHg - PaCO2: Trc rỳt mỏu:.mmHg - pH: Trc rỳt mỏu: - Tc mch: Khụng Khụng Sau rỳt mỏu: T/L Sau rỳt mỏu: g/L Sau rỳt mỏu: % Sau rỳt mỏu: fl Sau rỳt mỏu: pg Sau rỳt mỏu: g/L Sau rỳt mỏu: % Sau rỳt mỏu: T/L Sau rỳt mỏu: % Sau rỳt mỏu: Sau rỳt mỏu:.s Sau rỳt mỏu: g/L Sau rỳt mỏu:mmol/L Sau rỳt mỏu:àmol/L Sau rỳt mỏu:g/L Sau rỳt mỏu:g/L Sau rỳt mỏu:àmol/L Sau rỳt mỏu:ng/mL Sau rỳt mỏu:àmol/L Sau rỳt mỏu:àmol/L Sau rỳt mỏu:% Sau rỳt mỏu:mmHg Sau rỳt mỏu:mmHg Sau rỳt mỏu: H Ni, ngy thỏng nm Ngi lm bnh ỏn Trn c Lng CA LM SNG Phn hnh chớnh: - H v tờn: Trn Vn H Gii tớnh: nam Tui: 40 - a ch: Xuõn Hũa - Xuõn Trng - Nam nh - Ngy vo vin: 16/4/2015 Mó bnh ỏn: 150211104BM Phn tin s bnh: - Lý vo vin: Ho mỏu + khú th - Tin s: BN cú biu hin khú th gng sc cỏch õy nm nhng khụng i khỏm i khỏm v iu tr Cỏch õy nm BN cú biu hin khú th nhiu hn v kốm theo ho mỏu nờn i khỏm c chn oỏn Lao phi, iu tr ti BV Lao v Bnh phi trung ng thỏng nhng bnh khụng gim Sau ú BN c lm xột nghim thy cú biu hin a HC nờn i khỏm chuyờn khoa Huyt hc v c chn oỏn l Bnh a HC ri c iu tr ti Vin Huyt hc v Truyn mỏu trung ng bngcỏc thuc ung kt hp vi phng phỏp rỳt mỏu, bnh cú gim Sau ú BN khụng tỏi khỏm v iu tr thng xuyờn - Bnh s: khong mt thỏng trc vo vin BN cú biu hin khú th tng dn v cú ho mỏu nhng BN khụng i khỏm li m t ly thuc ung theo n c Trc vo vin ngy BN thy khú th nhiu kốm ho mỏu v au ngc nờn nhp vin iu tr Quỏ trỡnh iu tr: - BN vo khoa cp cu A9 - BV Bch mai c chn oỏn: Bnh c tim gión/Suy tim (P) cú tng ỏp lc MP Sau ú chuyn khoa C1 - Vin Tim mch Vit Nam iu tr tip - BN vo khoa C1 tỡnh trng: + Tnh nhng mt nhiu Kờu au u, hoa mt nhiu + Tớm trung tõm, phự chõn, tnh mch c ni + Cú nhiu chm, nt xut huyt di da ton thõn + Khú th NYHA III - IV, nhp th: 30 ln/phỳt + au ngc trỏi õm , lan lờn vai trỏi + HA: 160/100 mmHg + Tim: nhp u, 106 Ck/phỳt Nghe T1 anh, T2 mnh ỏy tim, TTT 3/6 van MP, TTTr 3/6 KLS III trỏi + Phi: nghe rale n ỏy + Bng mm, au tc HSP õm , Gan to: di b sn 2-3cm + Khụng yu lit khu trỳ + SpO2: 80% khớ tri BN c chn oỏn: Tng ỏp lc MP cha rừ nguyờn nhõn/Suy tim Ti õy BN c lm cỏc xột nghim: Huyt hc, ụng mỏu, sinh húa, khớ mỏu ng mch, in tim v c iu tr bng cỏc thuc: H HA (chn kờnh canxi v c ch th th), Li tiu, Glyceryl trinitrate, chn kờnh F Sau cú kt qu xột nghim cú tỡnh trng a HC thỡ BN c chuyn sang khoa C5 - Vin Tim mch Vit Nam iu tr tip - Ti khoa C5 BN c ch nh lm siờu õm tim v chp CT Scanner lng ngc cho kt qu: + Siờu õm tim: Dy thnh tht Thnh tht phi dy nhiu, bung tht phi gión Bung tht trỏi khụng gión, chc nng tõm thu tht trỏi gii hn bỡnh thng H van ba lỏ nhiu Gión thõn v cỏc nhỏnh MP Tng ỏp lc MP nhiu + MSCT h MP: Hỡnh nh gión thõn MP X va vụi húa thnh MP hai bờn Nhiu nt m nhu mụ hai phi + Sau ú BN c chn oỏn: a HC - Suy tim/Tng ỏp MP tiờn phỏt BN c iu tr bng cỏc thuc: Gim ỏp lc MP, Li tiu, Glyceryl trinitrat + Sau ngy nhp vin BN c ch nh iu tr bng phng phỏp rỳt mỏu Lõm sng trc v sau rỳt mỏu: Triu chng ton thõn: Triu chng Mt mi Tớm Phự TMCN Triu chng v tim mch: Triu chng au ngc Du hiu ngi xm Lon nhp tim Nhp tim Trc rỳt mỏu Cú Cú Cú Cú Sau rỳt mỏu Khụng Cú Cú Cú Trc rỳt mỏu Cú Cú Khụng 106 Sau rỳt mỏu Khụng Khụng Khụng 100 HA Triu chng v hụ hp: Triu chng Ho mỏu Khú th Nhp th 160/100 140/90 Trc rỳt mỏu Cú NYHA III - IV 30 Sau rỳt mỏu Cú NYHA I - II 28 Trc rỳt mỏu Cú Khụng Cú Cú Sau rỳt mỏu Khụng Khụng Cú Khụng Trc rỳt mỏu Cú Cú Khụng Khụng Sau rỳt mỏu Khụng Khụng Khụng Khụng Triu chng v tiờu húa: Triu chng Nụn Vng da au HSP Murphy (+) Triu chng v thn kinh: Triu chng au u Hoa mt Ngt xu D cm Triu chng v c xng khp v huyt hc: Triu chng au c Sng khp Xut huyt Tc mch Trc rỳt mỏu Cú Cú Cú Khụng Sau rỳt mỏu Khụng Cú Cú Khụng Cn lõm sng trc v sau rỳt mỏu: Cỏc ch s ca HC: Thụng s mỏu HC (T/L) Hb (g/L) Hct (%) MCV (fL) MCH (pg) MCHC (g/L) RDW - CV (%) Trc rỳt mỏu 7,64 235 66,5 87,0 30,8 353 19,0 Sau rỳt mỏu 6,83 209 59,9 87,7 30,6 349 18,0 Trc rỳt mỏu 27 46,7 1,58 35,0 2,30 Sau rỳt mỏu 62 49,2 1,02 33,4 3,70 Cỏc ch s ụng mỏu: Thụng s mỏu TC (G/L) PT (%) INR APTTs Fibrinogen (g/L) Cỏc ch s sinh húa: Thụng s mỏu Ure (mmol/L) Creatinin (àmol/L) Protein TP (g/L) Albumin (g/L) St (àmol/L) Ferritin (ng/mL) Bilirubin TP (àmol/L) Acid Uric (àmol/L) Cỏc ch s khớ mỏu: Thụng s mỏu Trc rỳt mỏu Sau rỳt mỏu 10,4 130 56,1 29,4 20,3 475,2 24,3 510 8,2 110 55,2 29,0 18,4 470,8 22,1 492 Trc rỳt mỏu Sau rỳt mỏu SaO2 (%) PaO2 (mmHg) PaCO2 (mmHg) pH 80 60 41,4 7,397 84 62,2 40,1 7,420 + Trong tun iu tr BN c rỳt mỏu ln + Sau tun iu tr bng cỏc thuc v phng phỏp rỳt mỏu tỡnh trng bnh thuyờn gim nhiu trờn lõm sng cng nh xột nghim cn lõm sng nờn BN c vin v nh ung thuc theo n, hn tỏi khỏm sau thỏng 15,18,31-37,43,45-51 1-14,16,17,19-30,38-42,44,5218 124 ... thay đổi lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân tim bẩm sinh trước sau điều trị phương pháp rút máu 12 Tìm hiểu số yếu tố liên quan đến thay đổi lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân tim bẩm sinh trước sau. .. động số bệnh nhân (BN) Do vậy, giới có nhiều nghiên cứu quan điểm khác phương pháp điều trị [12], [32], [33], [34] Tuy nhiên, Việt Nam có ítnghiên cứu nói phương pháp rút máu điều trị bệnh đa HC... An tạo điều kiện cho em làm việc Khoa Tim mạch từ trước tới học tập để nâng cao trình độ chuyên môn Đặc biệt, em xin chân thành cảm ơn bệnh nhân nghiên cứu này, bệnh nhân em tham gia điều trị -