VIÊM MẠCH HỆ THỐNG Ths.Bs Nguyễn Thị Mai Hương Giảng viên Bộ môn Dị ứng – MDLS Trường Đại học y Hà Nội MỤC TIÊU HỌC TẬP Trình bày đại cương sinh lý bệnh viêm mạch hệ thống Trình bày phân loại viêm mạch hệ thống Chẩn đoán hướng điều trị số thể lâm sàng viêm mạch ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG ►Viêm mạch hệ thống  Bệnh tổn thương nhiều quan  Có thể đe dọa tính mạng bệnh nhân  Cần phát kịp thời điều trị để giảm thiểu tổn thương quan ►Tỷ lệ mắc viêm mạch tiên phát khoảng > 100 ca mắc/ triệu dân Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–60 DỊCH TỄ HỌC Clinical and Experimental Immunology 2010;160: 143–60 SINH LÝ BỆNH VIÊM MẠCH Viêm mạch = Viêm thành mạch máu Tổn thương thành mạch Dày thành mạch máu Hẹp lòng mạch tắc nghẽn Thiếu máu mô quan Làm mỏng thành mạch máu Mỏng thành mạch Phình mạch máu Phá hủy thành mạch thoát hồng cầu tổ chức Tổn thương đại thể viêm mạch CẤU TRÚC MẠCH MÁU Giải phẫu bệnh học tương quan lâm sàng Phá hủy thành mạch máu thoát hồng cầu tổ chức Xuất huyết da PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH Viêm mạch tiên phát Viêm mạch thứ phát  Viêm mạch tế bào khổng lồ  Thuốc  Viêm mạch Takayasu  Nhiễm trùng  Bệnh Kawasaki  Ác tính  Viêm đa động mạch nút  Cấy ghép  U hạt Wegener  Cryoglobulinemia  Viêm đa động mạch vi thể  Bệnh mô liên kết (VKDT, SLE,  Hội chứng Churg-Strauss  Henoch-Schönlein viêm cơ) PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007 TÌNH HUỐNG (câu 10)  Khi chẩn đoán chắn xuất huyết phế nang Thái độ điều trị sau nhất: Corticoid liều 2mg/kg/24h + UCMD B Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD C Lọc huyết tương + Corticoid liều 2mg/kg/24h + UCMD D Lọc huyết tương + Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD E Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD ± IVIG A LƯỢNG GIÁ CUỐI BÀI  BN nam 27T vào viện với lí ban xuất huyết chi đau bụng quanh rốn  BN có tiền sử khỏe mạnh, khoảng tuần trước vào viện xuất đau rát họng, đau mỏi cơ, sốt 39-40 độ C => khám phòng khám tư chẩn đoán sốt virus kê cepodoxime 400mg/ngày x ngày; paracetamol uống sốt  Khoảng tuần BN xuất ban dạng xuất huyết chi dưới, đau bụng nhiều vùng quanh rốn, đại tiện phân nhày máu, không đau cơ, không đau khớp, không sốt KHÁM LÂM SÀNG  BN tỉnh, không sốt  Da niêm mạc hồng  Ban dạng xuất huyết (hình bên)  HA: 140/90mmHg, M: 80  Tim, phổi bình thường  Không có phản ứng thành bụng  Các quan khác đặc biệt CHẨN ĐOÁN ĐÚNG NHẤT (câu 1) A Schonlein Henoch B Viêm mạch mẫn nghi cepodoxime C Cryoglobulin D Viêm mạch nhỏ E Sốt xuất huyết CẬN LÂM SÀNG  CTM: HC: 4.0 T/L; Hb: 130g/L, BC: 5.4G/L (N:62%, L: 32%, M: 4%, E: 2%); TC: 160G/l  Ure: 5.6mmol/l, Creatinine: 96µmol/l; GOT/GPT: 23/23 U/l; IgA: 700mg/dl; CRP: 3mg/dl; Amylase máu: bình thường;  Đông máu bản: Bình thường  Siêu âm bụng: Bình thường  ANA(-), pANCA(-), cANCA(-) XÉT NGHIỆM NÀO CÒN THIẾU ĐỂ QUYẾT ĐỊNH YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG?(câu 2) A Xét nghiệm tìm kháng thể anti GBM B Xét nghiệm nước tiểu C Marker virus viêm gan B, C huyết D Sinh thiết da vùng tổn thương E Soi đường tiêu hóa TÌNH HUỐNG (câu 3)  Kết xét nghiệm nước tiểu 10 thông số: Protein niệu âm tính; HC niệu 25tb/mm3, BC niệu: âm tính Chẩn đoán tổn thương thận nhất: A B C Đái máu vi thể Theo dõi viêm cầu thận Theo dõi nhiễm khuẩn tiết niệu TÌNH HUỐNG (câu 4)  Để khẳng định chắn viêm cầu thận, xét nghiệm cần phải làm thêm: Siêu âm màu hệ thận tiết niệu để đánh giá nhu mô thận B Trụ niệu C Protein niệu 24h D Sinh thiết thận A TÌNH HUỐNG 1(câu 5)  Protein niệu 24h: 1.5g; trụ hồng cầu(+), sinh thiết thận: Tổn thương cầu thận dạng tăng sinh lan tỏa hoạt động có lắng đọng IgA màng đáy cầu thận Chẩn đoán xác định: Viêm cầu thận type IIIa/ Schonlein - Henoch B Viêm cầu thận type IIIb/ Schonlein - Henoch C Viêm cầu thận type IVa/ Schonlein - Henoch D Viêm cầu thận type IVb/ Schonlein - Henoch A TÌNH HUỐNG 1(câu 6)  Thái độ điều trị trường hợp này: NSAIDs B Corticoid liều 1-2mg/kg/24h C Corticoid liều 1-2mg/kg/24h + Ức chế miễn dịch D Bolus corticoid + Ức chế miễn dịch A TÌNH HUỐNG (câu 7)  Kết xét nghiệm nước tiểu 10 thông số: Protein niệu âm tính; HC niệu âm tính, BC niệu: âm tính  Kết soi đại tràng (như hình bên) Thái độ điều trị bác sĩ là: NSAIDs B Corticoid 1-2mg/kg/24h C Corticoid liều 1-2mg/kg/24h + Ức chế miễn dịch D Bolus corticoid + Ức chế miễn dịch A TÌNH HUỐNG (câu 8)  Sau 10 ngày điều trị bệnh nhân hết đau bụng, đại tiện bình thường, ban da mất, BN xuất khó thở, ho khạc máu, tiểu ít, HA: 160/95mmHg, M: 100l/phút, SpO2: 90% không oxy Tình trạng nghĩ nhiều tới: Viêm phổi B Xuất huyết phế nang C Lao phổi D Phù phổi cấp A TÌNH HUỐNG (câu 9)  Khi nghĩ đến xuất huyết phế nang xét nghiệm cần phải làm để theo dõi tiên lượng: Công thức máu B Chức thận C Khí máu động mạch D Xquang tim phổi thẳng E Soi phế quản A TÌNH HUỐNG (câu 10)  Khi chẩn đoán chắn xuất huyết phế nang Thái độ điều trị sau nhất: Corticoid liều 2mg/kg/24h + UCMD B Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD C Lọc huyết tương + Corticoid liều 2mg/kg/24h + UCMD D Lọc huyết tương + Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD E Bolus corticoid 3-5 ngày + UCMD ± IVIG A [...]...PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH ► Viêm qua trung gian kháng thể  U hạt Wegener (WG)  Hội chứng Churg-Strass (CSS)  Viêm đa động mạch vi thể (MPA) ► Viêm qua trung gian phức hợp miễn dịch  Henoch SchÖlein (HSP – viêm mạch IgA)  Viêm mạch Cryoglobulin  Viêm đa động mạch nút (PAN) ► Viêm qua trung gian tế bào T - Viêm mạch tế bào khổng lồ - Viêm mạch Takayasu - U hạt Wegener (WG- viêm mạch ANCA) - Hội... Chapel Hill 2012 VIÊM MẠCH LỚN VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ • Viêm động mạch tế bào khổng lồ là loại viêm mạch nguyên phát hay gặp nhất Tần số mắc là 200 người/ triệu dân Viêm động mạch chủ và các nhánh ĐM chủ, đặc biệt là các nhánh ngoài sọ • Thường là động mạch thái dương • Hay gặp ở bệnh nhân trên 50 tuổi VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ  Hay gặp nhất  Ảnh hưởng tới các nhánh động mạch cảnh ngoài... mất mạch: biểu hiện các triệu chứng toàn thân  Giai đoạn mất mạch: hạn chế cử động tay, đau đầu, hoa mắt chóng mặt, giảm thị lực, bắt mạch khó, nghe th y tiếng thổi ở dưới đòn/ổ bụng VIÊM ĐỘNG MẠCH TAKAYASU Liên quan mạch máu Tần số ước tính Triệu chứng lâm sàng nổi bật Dưới đòn 90 Huyết áp khác biệt 2 cánh tay, mất mạch Mạch cảnh gốc 60 Nhìn mờ, đột quỵ, thiếu máu cục bộ thoáng qua, ngất Động mạch. .. 90mmHg  Tăng ure máu (>40mg/dl hay 14,3 mmol/l) hoặc creatinin (>1,5mg/dl hay 132 umol/l)  Bằng chứng nhiễm VG B  Bất thường trên chụp mạch không do nguyên nhân ngoài viêm  Sinh thiết động mạch vừa và nhỏ th y tế bào nhân đa hình Chẩn đoán khi có ít nhất 3/10 tiêu chuẩn Độ nh y 82%, độ đặc hiệu 87% Viêm đa động mạch nút Điều trị  Viêm đa động mạch nút liên quan với viêm gan B điều trị kết hợp thuốc... bằng corticoid  Các thuốc g y độc như cyclophosphamid có thể được sử dụng khi điều trị corticoid đơn thuần không hiệu quả  Phẫu thuật hoặc can thiệp mạch có thể được chỉ định khi có hẹp mạch Viêm mạch kích thước trung bình Viêm đa động mạch nút  Viêm đa động mạch nút hiếm gặp khoảng 2-9 ca/ triệu dân, liên quan đến viêm gan virus B trong một số truờng hợp( 50mm/h  Sinh thiết gồm 1 động mạch có viêm mạch hoại... động mạch vành xuất hiện ở 1/5 số ca, g y ra tình trạng nhồi máu cơ tim Có thể phát hiện được trên siêu âm tim Bệnh Kawasaki Điều trị  Truyền IVIG trong vòng 10 ng y khởi phát bệnh làm giảm tỉ lệ phình động mạch vành,  Liều thấp Aspirin được khuyến cáo trong trường hợp có tăng tiểu cầu Bệnh Kawasaki Bệnh Kawasaki Renal angiogram showing multiple arterial aneurysms Viêm mạch ANCA •U hạt viêm mạch. .. , 5/100 000 ở United Kingdom Bệnh Kawasaki 1 2 3 4 5 6 Features of mucocutaneous lymph node syndrome in Kawasaki disease Sốt > 5 ng y Sung huyết kết mạc Thay đổi ở môi và họng miệng: khô, đỏ, môi xẻ; lưỡi như quả dâu t y; niêm mạc họng miệng sung huyết, đỏ Thay đổi vùng ngoại vi: gan bàn tay đỏ; phù cứng; đàu ngón tay, chân bong da trong thời kì lui bệnh Dát dổ đa hình thái trên thân mình Sưng hạch ... thể (MPA) ► Viêm qua trung gian phức hợp miễn dịch  Henoch SchÖlein (HSP – viêm mạch IgA)  Viêm mạch Cryoglobulin  Viêm đa động mạch nút (PAN) ► Viêm qua trung gian tế bào T - Viêm mạch tế... thể viêm mạch CẤU TRÚC MẠCH MÁU Giải phẫu bệnh học tương quan lâm sàng Phá hủy thành mạch máu thoát hồng cầu tổ chức Xuất huyết da PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH Viêm mạch tiên phát Viêm mạch thứ phát  Viêm. .. Henoch-Schönlein viêm cơ) PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007 PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH ► Viêm qua trung gian kháng thể  U hạt Wegener (WG)  Hội chứng Churg-Strass (CSS)  Viêm đa