MÀY ĐAY- PHÙ QUINCKE (Urticaria – Angioedema) Định nghĩa: - Mày đay m ột dạng tổn thƣơng da, đặc trƣng sƣ̣ xuấ t hiệ n nhanh củ a cá c sẩ n phù , sƣng nề lan toả tƣ̀ trung t âm vớ i hình da ̣ng và kích thƣớc khác nhau, thƣờ ng bao xung quanh bở i mộ t quầ ng đỏ , ngƣ́ a hoặ c có cả m giá c rá t bỏ ng thƣờ ng tƣ̣ biế n mấ t vò ng 24 giờ (Định nghĩa Hội Dị ứng - Miễ n dịch lâm sà ng Châu Âu 2009) [1] - Phù Quincke (hay gọi phù mạch) tình trạ ng sƣng nề độ t ngộ t rõ rệt vùng hạ bì dƣới da , có cảm giác ngứa đau nhức , thƣờ ng liên quan đế n cá c vù ng niêm mạ c , bán niêm mạc tồn vòn g 72 giờ (Định nghĩa cu ̉a Tổ chức Dị ứng Thế giới năm 2008) [2] Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng: a Đặc điểm lâm sàng: - Mày đay:  Biểu đám sẩn phù có mật độ mềm, gồ mặt da thƣờng gây ngứa nhiều Xung quanh tổn thƣơng có viền đỏ, có màu hồng nhạt, tổn thƣơng mày đay mạn tính diễn biến kéo dài không gồ mặt da thƣờng có màu đỏ sẫm  Hình thái kích thƣớc mày đay đa dạng, đƣờng kính từ vài mm đến hàng chục cm, hình vòng cung, hình tròn dạng mảng nhƣ đồ  Mày đay có thữuuất vị trí thể, nhƣ mặt, thân tứ chi Tổn thƣơng mày đay thƣờng có xu hƣớng thay đổi kích thƣớc hình thái nhanh, tổn thƣơng đơn lẻ thƣờng xuất biến vòng vài giờ, tồn di chuyển từ vị trí sang vị trí khác Mày đay thƣờng xuất chiều tối sáng sớm, giảm dần vào buổi sáng buổi trƣa  Khoảng 50% trƣờng hợp mày đay có kết hợp với phù Quincke Một số yếu tố nhƣ thay đổi thời tiết, hải sản, đồ uống có cồn, thay đổi nhiệt độ môi trƣờng đột ngột, ánh nắng mặt trời, gãi cọ sát, tì đè kích phát không đặc hiệu triệu chứng mày đay phù Quincke - Phù Quincke  Phù Quincke dị ứng thƣờng có biểu sƣng nề vùng dƣới bề mặt da niêm mạc, xuất nhanh đột ngột, vị trí gặp chủ yếu lƣỡi, môi, mắt, quanh miệng, bàn tay, bàn chân, hầu họng phận sinh dục  Tình trạng sƣng nề thƣờng phát triển vài phút đến vài giờ, khu trú lan tỏa, gây cảm giác căng đau, ngứa nhẹ tê bì dây thần kinh cảm giác bị chèn ép Vùng tổn thƣơng thƣờng có màu hồng nhạt, ranh giới không rõ, bị cọ xát, kích thích, tình trạng sƣng nề tăng lên màu sắc trở nên tái nhợt  Mỗi tổn thƣơng đơn lẻ phù Quincke dị ứng thƣờng tồn vòng 72 giờ, biến không để lại di chứng  Ngoài ra, tùy thuộc vào vị trí tổn thƣơng, phù Quincke gây số triệu chứng khác nhƣ: đau quặn bụng, nôn, ỉa chảy phù nề ruột; khó thở, thở rít, nghe phổi có ran rít ran ngáy phù nề đƣờng thở; khó nuốt, khàn giọng phù nề hầu họng quản; truỵ tim mạch có kèm theo SPV b Đặc điểm cận lâm sàng - Test lẩ y da vớ i cá c dị nguyên cho kết dƣơng tính với dị nguyên mà ngƣời bệnh mẫn cảm - Test huyết tự thân có kết dƣơng tính phần lớn trƣờng hợp mày đay mạn tính nguyên nhân miễn dịch - Xét nghiệm định lƣợng IgE đặc hiệu với dị nguyên nghi ngờ xác định đƣợc xác loại dị nguyên mà ngƣời bệnh mẫn cảm - Các xét nghiệm tự kháng thể tuyến giáp chức tuyến giáp có biến loạn trƣờng hợp mày đay mạn tính kết hợp với viêm tuyến giáp tự miễn - Các xét nghiệm máu nƣớc tiểu thông thƣờng có biến đổi ngƣời bệnh mày đay phù Quincke dị ứng Chẩn đoán a Chẩ n đoá n xá c định: Chủ yếu dựa vào: - Các biểu lâm sàng mày đay phù mạch - Hỏi tiền sử bệnh tìm thấy mối liên quan xuất mày đay - phù Quincke với việc tiếp xúc yếu tố lạ nhƣ thuốc, thức ăn, lông súc vật - Khai thác tiền sử dị ứng phát đƣợc bệnh dị ứng khác kèm nhƣ dị ứng thuốc, chàm, VMDƢ, HPQ… [2],[3] b Phân loại: Theo thời gian diễn biến bệnh, mày đay phù Quincke dị ứng đƣợc chia làm thể cấp tính mạn tính: - Mày đay phù Quincke cấp tính (diễn biến dƣới tuần): thƣờng xuất sau tiếp xúc với dị nguyên gây bệnh từ vài phút đến vài giờ, kéo dài vài ngày đến vài tuần Nguyên nhân gây bệnh thƣờng loại thức ăn (nhƣ tôm, cua, cá…), thuốc (kháng sinh nhóm bêta lactam, sulfamide, NSAID thuốc cản quang ), phấn hoa, nọc côn trùng (kiến, ong) - Mày đay phù Quincke mạn tính (diễn biến  tuần): thƣờng kéo dài nhiều tháng, nhiều năm không rõ nguyên - Dấu hiệu thực thể nhóm bệnh khác biệt c Chẩn đoán phân biệt: - Mày đay: cần phân biệt với số tổn thƣơng:  Hồng ban đa dạng: có ban đỏ dạng bia bắn, kèm theo viêm loét hốc tự nhiên  Tổn thƣơng da viêm mạch: ban xuất huyết, thƣờng kèm theo triệu chứng khác viêm mạch nhƣ đau khớp, đau bụng, viêm cầu thận  Hội chứng tăng dƣỡng bào: có tổn thƣơng mày đay, ban đỏ, thƣờng kèm theo đau bụng, phân lỏng, khó thở, thở rít có bốc hỏa  Nấm da: ban đỏ có ranh giới rõ, bong vảy da tồn cố định - Phù Quincke: cần phân biệt với số tổn thƣơng sau:  Viêm mô tế bà o : thƣờng biểu sƣng, nóng, đỏ, đau vùng tổn thƣơng, kèm theo có sốt cao, thể trạng nhiễm khuẩn  Phù bệnh tim, thận: phù trắng, mềm, ấn lõm, xuất từ từ, kèm theo biểu khác bệnh lý tim mạch thận  Phù bạch huyết: phù cứng, không ngứa, cảm giác đau tức, tập trung chi dƣới, xuất từ từ, gặp ngƣời có tiền sử lội ruộng thƣờng xuyên  Viêm tắ c tĩnh mạ ch: vùng tổn thƣơng có cảm giác đau tức, da tím đỏ, có hoại tử, siêu âm doppler mạch phát chỗ viêm tắc tĩnh mạch Điề u trị 4.1 Điề u trị đặ c hiệ u: - Tránh tiế p xú c loạ i bỏ yếu tố đƣợc biết gây bệ nh làm nặng bệnh: ngƣ̀ ng dù ng thuố c , thƣ́ c ăn, chuyể n chỗ ở , đổ i nghề , tránh nóng, lạnh, ánh nắng mặt trời - Cân nhắ c điề u trị giả m mẫ n cả m đặ c hiệ u nế u không thể loạ i bỏ đƣợ c dị nguyên gây bệnh 4.2 Điề u trị triệ u chƣ́ ng: Các nhóm thuốc chủ yếu để kiểm soát triệu chứng gồm : adrenaline, thuố c khá ng histamin H1, H2 glucocorticoid a Thuố c khá ng histamin H1: - Chỉ định: dùng tấ t cả cá c thể mà y đay phù Quincke dị ứng Hiệu thuốc tƣơng đƣơng nhau, khác tác dụng phụ - Có thể lựa chọn thuốc nhƣ chlorpheniramine, diphenhydramine, hydroxyzine, cetirizine, fexofenadine, loratadine… (Liều dùng tham khảo thêm Các thuốc kháng histamin H1) b Thuố c khá ng histamine H2: - Chỉ định: phố i hợ p vớ i thuố c khá ng H trƣờ ng hợ p mày đay , phù Quincke dị ứng không đá p ƣ́ ng vớ i thuố c khá ng H1 đơn thuầ n - Liề u lƣợ ng, cách dùng: xem bả ng Bảng : thuốc kháng histamin H2 điều trị bệnh dị ứng [4],[5] Thuố c Famotidine Ranitidine Cimetidine Liề u lƣợ ng cá ch dù ng Ngƣời lớn: 40mg/ngày uống tiêm tĩnh mạch Trẻ em: 0,5 – 1mg/kg/ngày Tổ ng liề u  40mg/ngày Ngƣời lớn: viên 150mg uố ng - 3v/ngày Trẻ em: > 12 tuổ í: 1,25 – 2.5 mg/kg uố ng lần/ngày, tổng liều  300 mg/ngày Ngƣời lớn: 300 – 800 mg uố ng – giờ / 1lầ n Trẻ em: 20 – 40 mg/kg/ngày uống chia giờ /1lầ n c Adrenaline (epinephrine): - Chỉ định: cho cá c trƣờ ng hợ p phù Quincke chế dị ƣ́ ng có phù nề đƣờ ng hô hấ p hoặ c tụ t huyế t á p - Liề u dù ng: 0,3 – 0,5mg tiêm bắ p, nhắ c lạ i sau 15 – 20 phút cần, trƣờng hợp nặng nhắc lại sau - phút Nế u không đá p ƣ ́ ng, tiêm tĩnh mạch – ml dd adrenalin 1/10.000 hoặ c bơm qua mà ng nhẫ n giá p hoặ c nộ i khí quả n Có thể pha loãng ống adrenaline 1mg vớ i 3ml dung dịch muố i sinh lý để khí dung cá c trƣờ ng hợ p có phù nề đƣờ ng hô hấ p d Glucocorticoid: - Các chế phẩm thƣờng sử dụng: prednisolon (viên 5mg), methylprednisolon (viên 4mg, 16mg, lọ tiêm 40mg, 125mg 500mg), prednison (viên 5mg) - Chỉ định: phố i hợ p vớ i thuố c khá ng H H2 để giảm triệu chứng cá c trƣờ ng hợ p mà y đay , phù Quincke nặ ng không đá p ƣ́ ng vớ i cá c thuố c kể để dự phòng triệu chứng tái phát - Liề u lƣợ ng, cách dùng: nên dù ng liề u trung bình , mộ t đợ t ngắ n nga ̀y để hạn chế tác dụng phụ Có thể dùng prednisone prednisolone methylprednisolone uố ng tiêm truyền tĩnh mạch 40 – 60 mg/ngày (ở ngƣời lớ n) hoặ c 1mg/kg/ngày (ở trẻ em) -7 ngày [4][5] e Các biện pháp điều trị hỗ trợ khác: Đặt nội khí quản mở khí quản nế u tình trạ ng phù nề đƣờ ng hô hấ p gây đe doạ tính mạ ng ngƣờ i bê ̣nh và không đá p ƣ́ ng vớ i thuố c đơn thuầ n Theo dõ i điều trị: cần theo dõi cá c yếu tố sau: - Tình trạng lâm sàng - Các tác dụng phụ thuốc - Số lƣợng bạ ch cầ u á i toan - Nồ ng độ IgE đặ c hiệ u (nếu có thể) Phòng bệnh - Không có biện pháp phòng bệnh tiên phát - Những ngƣời có địa dị ứng có tiền sử bị mày đay phù Quincke, cần cố gắng xác định nguyên nhân gây bệnh tránh tối đa tiếp xúc với yếu tố - Với ngƣời đợt cấp mày đay phù Quincke, cần tránh tối đa tiếp xúc với yếu tố kích phát không đặc hiệu triệu chứng mày đay nhƣ bia rƣợu, gió lạnh, thay đổi nhiệt độ đột ngột, xúc động mạnh, gắng sức Tài liệu tham khảo T Zuberbier, R Asero, C Bindslev Jensen, et al (2009) EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria Allergy, 64, 1417–1426 Kaplan A P (2008) Angioedema World Allergy Organization Journal, June, 103-113 T Zuberbier (2012) Summary of the New International EAACI/GA2LEN/EDF/WAO Guidelines in Urticaria WAO Journal, 5, S1– S5 Powell R J., Du Toit G L., Siddiqu N., et al (2007) BSACI guidelines for the management of chronic urticaria and angiooedema Clin Exp Allergy, 37, 631–650 Ferdman R.M (2007) Urticaria and Angioedema Clin Ped Emerg Med, 8, 72-80