Tiếp cận bệnh nhân viêm tủy cắt ngang Tóm tắt Chẩn đoán phân biệt viêm tủy cắt ngang cấp (ATM) viêm nhiễm đa dạng, người thầy thuốc cần nắm vững nguyên nhân có khả gây bệnh lý tủy cấp, theo dõi, đánh giá tiếp cận chẩn đoán sở bệnh sử, thăm khám MRI Lâm sàng, miễn dịch chẩn đoán hình ảnh đánh giá bệnh lý tủy không chèn ép, phân biệt biệt nguyên myelin, nhiễm trùng,các viêm nhiễm khác, bệnh lý mạch máu, tân sinh cận ung thư Trong bàn tiên lượng đợt ATM bệnh nhân rối loạn myelin, chẩn đoán sai lầm bệnh cảnh gặp (bệnh lý tủy với MRI bình thường, sau giới thiệu phác đồ chẩn đoán điều trị bệnh lý tủy cấp Giới thiệu Viêm tủy cắt ngang (acute transverse myelitis - ATM), viêm tủy viêm nhiễm (inflammatory myelitis) nguyên nhân bệnh lý tủy cắt ngang cấp Có phân loại chẩn đoán phân biệt ATM bao gồm: xơ cứng nhiều chổ (multiple sclerosis MS), viêm tủy thị thần kinh(neuromyelitis optica - NMO) viêm tủy cắt ngang vô (Idiopathic Acute Transverse Myelitis - IATM), nhiễm trùng herpes simplex virus bệnh lý viêm nhiễm khác systemic lupus erythematosus - SLE) neurosarcoidosis Khi tiếp cận bn bệnh lý tủy cấp cần loại trừ nguyên nhân chèn ép tủy cấp vô quan trọng Vai trò MRI giúp loại trừ tổn thương chèn ép xác định tổn thương bên tủy sống, bệnh sử, thăm khám cận lâm sàng cần thiết Lâm sàng Lâm sàng tổn thương tủy sống thường phân loại “hội chứng” có triệu chứng đặc thù vị trí tổn thương bó dẫn truyền liên quan, Hội chứng cắt ngang tủy Brown Sequard thí dụ điển hình 1 Cắt ngang hoàn toàn: tổn thương tất bó hướng tâm ly tâm, bn rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh tự động nơi tổn thương Nguyên nhân thường chấn thương, viêm tủy hoại tử cấp siêu vi(acute necrotizing viral myelitis) Hội chứng cắt ngang tủy Brown Sequard: tổn thương bó vỏ sống bên, cột sau, bó sống đồi thị đối bên, lâm sàng bn liệt bó tháp, chức cột sau bên bó gai đồi thị đối bên Nguyên nhân xơ cứng nhiều nơi, chèn ép tủy Hội chứng tủy trước: tổn thương tế bào sừng trước bên, bó vỏ sống thần kinh tự động Lâm sàng liệt mềm bên, cảm giác đau nhiệt rối loạn vòng/tk tự động, cảm giác cột sau không ảnh hưởng cảm giác vị trí khớp Nguyên nhân tắc động mạch tủy sống trước Cột sau tủy sống: tổn thương cột sau tủy bên Lâm sàng cảm giác rung âm thoa, vị trí khớp xúc giác tinh vi (light touch) bên Căn nguyên thiếu vitamin B12 hay đồng( thường mãn tính) Trung tâm: tổn thương bó sống đồi thị bắt chéo, bó vỏ sống, thần kinh tự động Lâm sàng cảm giác kiểu phân ly (mất cảm giác đau nhiệt cảm giác rung âm thoa, vị trí khớp), liệt bó tháp rối loạn thần kinh tự động nơi tổn thương Căn nguyên rỗng ống tủy (syrinx), viêm tủy thị thần kinh(neuromyelitis optica) Nón tủy (conus medullaris): tổn thương đường tk tự động đoạn tủy Lâm sàng rối loạn vòng sớm, cảm giác vùng rối lọan vận động nhẹ liên hệ, nguyên nhân sau viêm tủy siêu vi (Post viral myelitis) Chùm đuôi ngựa(cauda equina): tổn thương rễ tủy chùm đuôi ngựa lâm sàng liệt mềm không đối xứng chi xảy sớm, cảm giác theo rễ phân bố, rối loạn chức tk tự động Nguyên nhân cytomegalovirus cấp, polyradiculitis, chèn ép Bệnh lý bó(tractopathies): liên hệ bó tổn thương, lâm sàng chọn lọc bó tháp hay cột sau liên hệ Nguyên nhân thiếu vitamin B12, bệnh lý tủy cận ung thư, xơ cứng nhiều nơi Bệnh tủy chọn lọc bó liên hệ („„tractopathy‟‟) thường mãn tính, nguyên nhân biến dưỡng hay thoái hóa nhiều viêm nhiễm hay nhiễm trùng(bó vỏ sống cột sau thiếu B12, adrenomyeloneuropathy Friedreich‟s ataxia), gặp bệnh lý tủy cận ung thư, nhiên gặp cần chẩn đoán phân biệt rối loạn biến dưỡng thoái hóa đối xứng(negative in acute symmetric ‘‘tractopathy.’’) Đôi hội chứng myelin viêm nhiễm chọn lọc bệnh lý bó tổn thương riêng biệt (e.g., the classical acute ‘‘sensory useless hand syndrome’’ with acute proprioceptive loss due to posterior column involvement in patients with MS) Nguyên nhân bệnh lý tủy không chèn ép Năm nhóm bệnh lý tủy cấp: myelin, nhiễm trùng, rối loạn viêm nhiễm khác, mạch máu, tăng sinh cận ung thư Ba nhóm rối loạn viêm nhiễm, myelin thường Thông thường rối loạn viêm nhiễm, dịch não tủy biểu viêm nhiễm tăng tế bào(pleocytosis), tăng số IgG hay hai I Rối loạn myelin (Demyelinating Disorders) Điển hình triệu chứng thần kinh khởi phát viêm tủy myelin xảy vài ngày với rối loạn cảm giác, vận động, vòng bàng quang ruột Đôi tiến triển vài bệnh lý tủy myelin hoại tử(necrotizing demyelinating myelopathies ) bao gồm NMO Bệnh thường xảy người khỏe mạnh trước nhiễm siêu vi không điển hình Xơ cứng rải rác (multiple sclerosis) Trong MS sang thương nhỏ (chiều dài < đốt sống), ngoại biên thường cho triệu chứng không đối xứng Dấu Lhermitte(Lhermitte‟s sign ): dị cảm chạy dọc xuống cột sống thường đến chân vận động, điển hình tổn thương myelin cột sau tủy cổ, gặp bệnh lý khác vị trí Đặc điểm khác hội chứng bàn tay cảm giác vô dụng(„„sensory useless hand syndrome‟‟), hội chứng Brown-Sequard thường gặp cắt ngang không hoàn toàn Tái phát sớm MS, trước phát triển ổn định seo tk đệm thường từ vài tuần đến vài tháng, oligoclonal bands (OCBs) dịch não tủy diện 90% bn tăng immunoglobulin (Ig)G index 60%, tổn dây tk thị giác lâm sàng khảo sát điện gợi(visually evoked response testing) Viêm tủy không hoàn toàn xảy lúc khởi đầu, diện hay nhiều sang thương não định 88% hội chuyển qua MS vòng 20 năm MRI bình thường hội 19% MRI bn nữ 36 tuổi, MS tủy cổ (A) Sagittal T2-weighted cho thấy sang thương riêng biệt, không phù nề tủy (B) Axial sections phần thấp sang thương cho thấy sang thương nằm vị trí phía tủy Bảng 1: Chẩn đoán phân biệt bệnh lý tủy myelin chẩn đoán hình ảnh-lâm sàng Viêm tủy thị thần kinh (neuromyelitis optica-NMO) NMO tình trạng myelin tái phát hệ thần kinh trung ương thường gặp nhất, ảnh hưởng ưu dây thần kinh thị giác tủy sống Sang thương vị trí trung tâm hoại tử dẩn đến triệu chứng đối xứng tàn phế nặng MS, hồi phục hoàn toàn Sang thương tủy dài (> đốt sống) Bệnh sử viêm thị thần kinh nặng tăng nghi ngờ NMO NMO thường gặp châu Á châu Phi Nhiều bệnh lý tự miễn SLE, hội chứng Sjogren, rối loạn tuyến giáp tự miễn diện với NMO, gần NMO-IgG xác định huyết có độ đặc hiệu độ nhạy cao (specific >90% sensitive >70%) Nó diện NMO spectrum disorders viêm thị thần kinh tái phát viêm tủy tái phát Khi tìm thấy đợt công đầu tiên, NMO-IgG tiên lượng đợt tái phát viêm tủy hay viêm thị thần kinh tương lai Trong nghiên cứu tiền cứu, nguy viêm tủy tái phát hay khởi phát viêm thị thần kinh bn viêm tủy cắt ngang đơn lan rộng theo chiều dọc 50% bn có NMO-IgG seropositive so với 0% bn NMO-IgG seronegative MRI não bất thường NMO, đặc biệt sang thương quanh não thất, vùng tập trung cao aquaporin-4, kháng nguyên NMO-IgG (Aquaporin also known as AQP4 is a protein which in humans is encoded by the AQP4 gene AQP4 belongs to the aquaporin family of integral membrane proteins that conduct water through the cell membran(protein cần thiết màng tế bào thuộc họ aquaporin, dẫn nước qua màng tế bào) Bảng 2: Tiêu chuẩn chẩn đoán NMO  Viêm thị thần kinh  Viêm tủy cấp  Và tiêu chuẩn phụ sau - Sang thương tủy MRI lan rộng đốt sống liên tiếp(vertebral segments) - MRI não không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán MS - NMO-IgG huyết dương tính From Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF,Weinshenker BG Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica Neurology 2006;66(10):1485–1489 MRI tủy cổ bn nữ 56 tuổi chẩn đoán NMO, NMO-IgG dương tính (A) Sagittal T2-weighted MRI scan sang thương tăng tín hiệu T2 lan rộng theo chiều dọc (B) Axial image cho thấy sang thương trung tâm tủy Viêm não tủy lan tỏa (acute disseminated encephalomyelitis-ADEM) ADEM rối loạn pha(monophasic) ảnh hưởng não tủy sống, thường có bệnh sử nhiễm siêu vi hay nhiễm khác trước Sang thương myelin não tủy thường tuổi (tăng gadolinium không thấy tất không thấy sang thương nào) ADEM tiến triển tháng thường gặp nhiều trẻ em, chẩn đoán tin cậy bn có bệnh lý não kèm Theo dõi lâm sàng bn chẩn đoán ADEM cho thấy 25% ca cuối có tiêu chuẩn lâm sàng MS Viêm tủy sau chủng ngừa (postvaccine myelitis) Viêm tủy cắt ngang xảy tuần sau chủng ngừa, có mối liên phản ứng miễn dịch với vaccines đậu mùa hay dại (smallpox, rabies) Trong năm gần vaccines viêm gan B, thương hàn(typhoid), cúm(influenza), sởi(rubella) uốn ván ghi nhận, nhiên liên hệ nhân chưa thiết lập Các trường hợp phản ảnh viêm tủy cắt ngang xảy bn tình cờ chủng ngừa Viêm tủy cắt ngang cấp vô (acute idiopathic transverse myelitis) Viêm tủy cắt ngang viêm nhiễm (dịch não tủy thường pleocytosis tăng IgG index/OCBs) nguyên nhân như: MS, NMO, ADEM, bệnh mô liên kết… Chẩn đoán viêm tủy cắt ngang vô chẩn đoán loại trừ Hai đỉnh cao tuổi khởi phát từ 10-19 30-39 tuổi Lâm sàng với tiền triệu sốt không điển hình, buồn nôn, đau cơ, nhiễm siêu vi trước đó, triệu chứng có trước đợt công MS, NMO Sang thương ngắn đốt sống hay đến toàn tủy Tỉ lệ „„idiopathic‟‟ inflammatory transverse myelitis giảm phát hiên markers tự miễn mới, kỳ thuật chẩn đoán hình ảnh test vi sinh học giúp xác định nguyên chuyên biệt nhiều Bảng 3: Tiêu chuẩn chẩn đoán loại trừ viêm tủy cắt ngang cấp vô căn(sửa đổi) * Không loại trừ bệnh kèm acute transverse myelitis AVFs, arteriovenous fistulas; MRI, magnetic resonance imaging; CT, computed tomography; CSF, cerebrospinal fluid; SLE, systemic lupus erythematosus; IgG, immunoglobulin G; HIV, human immunodeficiency virus; HTLV-1, human T-lymphotropic virus 1; HSV, herpes simplex virus; VZV, varicella zoster virus; EBV, Epstein–Barr virus; CMV, cytomegalovirus; HHV, human herpes virus Bảng 4: nguyên nhân bệnh lý tủy myelin chẩn đoán a MS Lâm sàng: bệnh lý tủy sống phần, thí dụ hội chứng Brown Sequard, có đợt rối loạn chức thần kinh trước hồi phục MRI tủy sống sang thương khoanh tủy, thường vị trí ngoại biên đặc biệt bó bên sau MRI não sang thương chất trắng, Downson’s finger, sang thương quanh não thất, cận vỏ lều DNT hiên diện OCB gia tăng IgG index b NMO 90% nữ, thiếu hụt thần kinh nặng, đặc biệt trước bị viêm tủy hay viêm thị thần kinh MRI sang thương khoanh tủy, phù bắt gadolinium giai đoạn cấp MRI não sang thương lên đến 60% bn, khó thấy, thường quanh não thất hạ đồi hay thân não DNT pleocytosis ưu thế, neutrophilic/ eosinophilic đợt cấp OCB âm tính >80%, IgG index bình thường hay tăng thoáng qua c ADEM Đơn pha, thường gặp trẻ em, sốt, bệnh lý não, triệu chứng báo hiệu trước nhiễm trùng (siêu vi) MRI tủy chiều dài sang thương thay đổi MRI não sang thương lớn, thường chổ hợp dòng chất trắng, sang thương giống nhau/gia đình,(không có chứng sang thương củ) DNT pleocytosis, OCB IgG index bất thường, thoáng qua d Sau chủng ngừa Đơn pha, sau chủng ngừa thời gian khoảng tuần, MRI sang thương thay đổi, tổn thương não dương tính, pleocytosis, IgG index bất thường, thoáng qua e Viêm tủy cắt ngang vô Đơn pha, không tìm thấy nguyên nhân sau xét nghiệm, chẩn đoán loại trừ, MRI sang thương thay đổi, không tổn thương não, pleocytosis, IgG index bất thường, thoáng qua Đánh giá nguy tái phát bệnh lý tủy myelin Sau điều trị viêm tủy cấp với steroids /hay thay huyết tương, bệnh lý tủy myelin cần đánh giá nguy tái phát Điểm định bn viêm tủy cắt ngang hoàn toàn hay không hoàn toàn, dựa vào triệu xứng vận động, cảm giác rối loạn vòng đối xứng nhiều hay Thường viêm tủy cắt ngang hoàn toàn phối hợp sang thương dài theo chiều dọc đốt sống, thường trung tâm tủy sống không hoàn toàn phối hợp sang thương ngắn, đặc biệt đến đốt ngoại vi, nhiên có ngoại lệ  Bn viêm tủy cắt ngang hoàn toàn Thường nguy thấp phát triển MS, nhiên xảy tái phát viêm tủy hay NMO tái phát Hai markers tự miễn tiên lương tái phát anti–Sjogren‟s syndrome antibody (SS-A) NMO-IgG, anti-SS-A không (Nghiên cứu hàng loạt ca Mayo Clinic 38% bn viêm tủy cắt ngang lần đầu có NMO-IgG dương tính, 50% theo dõi năm có viêm tủy hay thị thần kinh tái phát, bn âm tính ca tái phát) Khuyến cáo test NMO-IgG cho bn xảy lần đầu LETM (longitudinally extensive transverse myelitis) điều trị ức chế miễn dịch cho bn dương tính  Bn viêm tủy cắt ngang không hoàn toàn Nhóm bn quan tâm nguy phát triển triệu chứng dẫn đến MS, MR não để xác định nguy MS Sang thương phù hợp MS (2 hay nhiều sang thương) có nguy cao, ước đoán 88% 20 năm, MRI não bình thường nguy thấp, 19% 20 năm Nhiều chuyên gia đồng thuận điều trị dự phòng với điều trị sửa đổi miễn dịch Dự hậu đợt MS công tốt đợt NMO công Các yếu tố tiên lượng khác OCBs DNT, nhiên MRI yếu tố mạnh II Bệnh lý tủy nhiễm trùng cấp (Acute Infectious Myelopathies) Siêu vi, vi trùng, ký sinh trùng nấm gây viêm tủy cấp Bệnh nhân bệnh hệ thống với sốt dấu màng não, viêm nhiễm dịch não tủy ưu thế( pleocytocis, thường neutrophilic tăng nồng độ protein), khẩn trương xét nghiệm xác định nguyên nhân điều trị Trái ngược viêm tủy cận nhiễm trùng hay viêm nhiễm vô căn(parainfectious or idiopathic inflammatory myelitis) bn hồi phục sau nhiễm trùng trước thường siêu vi Bảng 5: triệu chứng lâm sàng nghi ngờ bệnh lý tủy nhiễm trùng Bảng 6: nguyên nhân gây viêm tủy nhiễm trùng * Nguyên nhân thường xuyên Có thể gây acute poliomyelitis-like syndrome Ghi chú: HTLV-1 (human T-lymphotropic virus 1) and HIV can cause a chronic myelitis without brain involvement Bảng 7: xét nghiệm DNT CSF, cerebrospinal fluid; HIV, human immunodeficiency virus; CT, computed tomography III Bệnh lý tủy phối hợp với rối loạn viêm nhiễm khác Rối loạn mô liên kết (connective tissue disorders), rối loạn thuộc u hạt (granulomatous disorders) diện viêm tủy cấp hay bán cấp (SLE, Sjogren‟s syndrome, scleroderma, mixed connective tissue disorder (MCTD), Behcet‟s disease sarcoidosis) Tuy nhiên viêm tủy triệu chứng biểu bệnh, hầu hết lúc có triệu chứng hệ thống kinh điển não hay màng não, hay MRI có trước viêm tủy Thông thường thiết lập tiêu chuẩn chẩn đoán cho rối loạn trước viêm tủy quy cho nguyên nhân DNT thường có viêm nhiễm MRI sang thương tủy sống tăng quang Ý nghĩa kháng thể tự miễn (thí dụ: antinuclear antibody -ANA) đơn độc hình ảnh lâm sàng chắn nghi ngờ Gần chứng đề nghị kháng thể tự miễn diện viêm tủy cấp nghỉ viêm tủy NMO spectrum disorder, Bởi NMO-IgG diện tương ứng phân trường hợp vắng mặt bn bệnh mô liên kết SLE, hội chứng Sjogren, tiền sử viêm tủy hay viêm thị thần kinh Bảng 8: tiêu chuẩn chẩn đoán SLE, systemic lupus erythematosus; LE, lupus erythematosus; SS-A, Sjogren’s syndrome antibody A (anti-Ro); SS-B, Sjogren’s syndrome antibody B(anti-La); ANA, antinuclear antibody; Ig, immunoglobulin; Fc, fragment, crystallizable (of immunoglobulin); MCTD, mixed connective tissue disorder; ARA, American Rheumatism Association; CNS, central nervous system; CSF, cerebrospinal fluid; MRI, magnetic resonance imaging; ACE, angiotensin-converting enzyme IV Rối loạn mạch máu Mạch máu nuôi tủy sống gồm đm tủy sống trước đm tủy sống sau nhánh xuyên thấu Tắc mạch cấp dẫn đến nhồi máu tủy giống viêm tủy Tắc đm gặp xảy cấp, nhiên arteriovenous fistulas (AVFs) thiếu máu thường tiến triển chậm sung huyết tĩnh mạch Bệnh lý tủy bù đột ngột AVFs hay chảy máu dị dạng giống viêm tủy DNT thường bình thường, AVF protein tăng, tế bào bình thường Bảng 9: nguyên nhân bệnh lý tủy mạch máu cấp chẩn đoán gợi ý MRI tủy cổ bn nữ 49 tuổi liệt chi cấp sau gắng sức Sagittal T2-weighted : sang thương trước tủy, nghĩ tắc đm tủy sống trước (Image courtesy of Mark Keegan, Mayo Clinic, Rochester MN V U tủy sống biểu cấp (acute presentations of spinal tumors) Xuất huyết hay nhồi máu khối u gây phù cấp tương tự viêm tủy, lymphomas nội tủy đáp ứng với corticosteroids , làm chẩn đoán nhầm Nếu loạt hình ảnh, xét nghiệm DNT không kết luận u nguyên phát, cần thiết sinh thiết tủy sống OCBs gặp u tủy không thường xuyên Sự tăng bắt gadolinium nhiều tháng sau điều trị viêm tủy cấp cảnh giác khả u Bn nam 49 tuổi, lâm sàng bệnh lý tủy cấp,(A) T1 không xác định bất thường(B) T2 sang thương tăng tín hiệu lan rộng chiều dọc, (C) tăng bắt gadolinium T1cho thấy dãn mạch máu bề mặt tủy VI Bệnh lý tủy liên quan phóng xạ (radiation associated myelopathy) Phóng xạ gây bệnh lý tủy thường tiến triển chậm, xảy 15 năm sau điều trị phóng xạ sau cùng, vai trò phóng xạ gây bệnh lý tủy mơ hồ Giai đoạn sớm thấy phù nề tăng quang, giai đoạn trể thấy teo Myokymia điện chứng ảnh hưởng cơ, MRI sang thương tủy không phân biệt với sang thương viêm nhiễm, đồng thời liên hệ đốt sống kế cận(thường tăng tín hiệu T2) Bn nam 39 tuổi chẩn đoán Hodgkin’s lymphoma radiotherapy, năm sau bệnh lý tủy bán cấp, cảm giác từ ngực MRI T2 sang thương nội tủy tăng tín hiệu lan rộng chiều dọc, mũi tên trắng nhỏ cho thấy đốt sống thay đổi vùng chiếu tia, Myelopathy phóng xạ VII Bệnh lý tủy cận ung thư (Paraneoplastic Disorders and Myelopathy) Khi xác định kháng thể cận ung thư hội chứng thần kinh, thường tiên đoán nguyên ung thư không cần thiết hội chứng thần kinh chuyên biệt Nhiều kháng thể cận ung thư phối hợp bệnh lý tủy bán cấp Bảng10: bệnh lý tủy liên hệ kháng thể cận ung thư ung thư Tự miễn với CRMP5 (Autoimmunity to CRMP5) dẫn tới bệnh lý tủy bệnh lý thần kinh thị giác giống với NMO diện cần tìm nguyên ung thư phổi tế bào nhỏ(small cell lung carcinoma), Amphiphysin-specific antibodies tăng ung thư vú Sự phát sang thương lan rộng chiều dọc theo bó(longitudinally extensive tract-specific lesion), thường đối xứng bên tủy xảy nhiều loại ung thư, đặc biệt tăng gadolinium dấu hiệu hình ảnh đặc biệt paraneoplastic myelopathy Paraneoplastic tractopathy: bn nữ 69 tuổi chẩn đoán melanoma có nồng độ amphiphysin IgG cao MRI tủy sống T2 tăng tín hiệu bó vỏ gai VIII Bệnh lý tủy với MRI bình thường (Myelopathy with Normal Magnetic Resonance Imaging) Bệnh lý tủy có MRI bình thường có nhiều giải thích: (1) hội chứng myelopathy HC Guillain Barre nhầm lẩn viêm tủy, đặc biệt khảo sát DNT nồng độ protein bất thường triệu chứng hướng lên Sự tăng quang rể thần kinh MRI bệnh lý viêm nhiễm rể (inflammatory radiculopathy) Ít DNT không tế bào viêm tủy cấp viêm nhiễm, (2) vấn đề không cấp, chấn thương không đáng kể hay nhiễm siêu vi làm bệnh lý tủy theo chiều dọc (longstanding myelopathy) bù gây triệu chứng cho bệnh nhân Friedreich‟s ataxia, motor neuron disease, vitamin B12 hay copper deficiency myelopathy, hereditary spastic paraparesis, human immunodeficiency virus (HIV), human Tlymphotropic virus (HTLV-1)-myelopathy adreno-myeloneuropathy tất gây “giả cấp”, MRI thường bình thường Hình ảnh chẩn đoán thời kỳ lui bệnh bỏ sót tổn thương tủy, chất lượng hình ảnh kém, đặc biệt độ phân giải sang thương nội tủy Lập lại chẩn đoán hình ảnh dùng thuốc an thần cần thiết để phòng ngừa artifact Bn nữ 67 tuổi chẩn đoán bệnh lý tủy cấp, DNT tăng protein, (A) MRI tủy T2 bình thường, (B) T1 tăng bắt gadolinium mặt cắt ngang chùm đuôi ngựa, tăng quang rể thần kinh EMG chẩn đoán viêm nhiễm myelin đa dây thần kinh cấp Điều trị viêm tủy cắt ngang Điều tri nguyên nhân gây viêm tủy cắt ngang, điều trị gặp bn viêm tủy cắt ngang - Steroids tĩnh mạch: nghiên cứu lâm sàng cung cấp điều trị cho trường hợp viêm tủy, nhiện kết tốt điều trị với methylprednisolone TM liều cao 3-5 ngày trừ chống định Quyết định điều trị tiếp steroids hay thêm thuốc tùy thuộc diễn tiến lâm sàng hình ảnh MRI sau ngày dùng steroids - Thay huyết tương(plasma exchange-PLEX): thường dùng bn thể trung bình đến nặng, không cải thiện sau điều trị steroids tĩnh mạch uống Không có nghiên cứu lâm sàng chứng minh hiệu PLEX viêm tủy, nhiên nghiên cứu hồi cứu cho thấy bn điều trị steroids TM PLEX cải thiện dự hậu PLEX hiệu bn rối loạn thần kinh trung ương viêm nhiễm hay tự miễn khác, đặc biệt điều trị sớm bắt đầu PLEX steroids Khởi đầu điều trị giai đoạn cấp hay bán cấp viêm tủy, MRI có hoạt động viêm nhiễm Tuy nhiên cần lưu ý nguy tác dụng phụ điều trị - Các điều trị khác: bn không đáp ứng steroids hay PLEX, tiếp tục hoạt động viêm nhiễm tủy dùng ức chế miễn dịch hay sửa đổi miễn dịch(immunosupressants or immunomodulatory): cyclophosphamide tĩnh mạch, bn cần theo dõi cẩn thận biến chứng gia tăng dùng ức chế miễn dịch Các thuốc điều trị sở miễn dịch khác B-cell modulators, anti-TNFα inhibitors hay IV immunoglobulins (IVIG) chưa nghiên cứu điều trị viêm tủy cắt ngang cấp hay bán cấp Viêm tủy cắt ngang vô không xác định nguyên nhân, bn nguy tái phát thấp Viêm tủy biểu bệnh như: viêm tủy thị thần kinh, xơ cứng nhiều chổ, sarcoidosis, lupus… Trong trường hợp cần tiếp tục điều trị ức chế hay sửa đổi miễn dịch tích cực phục hồi chức Phần lớn viêm tủy cắt ngang vô hồi phục phần, thường từ đến tháng, 40% để lại di chứng Khởi phát liệt hoàn toàn chi nhanh choáng tủy kết hợp dự hậu xấu Trong bệnh nhân thường điều trị với corticosteroid, nhiên giới hạn chứng thay đổi dự hậu BN có bệnh lý tự miễn hệ thống điều trị corticosteroids hay ức chế miễn dịch khác sửa đổi miễn dịch.Tất nghiên cứu cung cấp số phương pháp chẩn đoán điều trị viêm tủy cắt ngang, nhiên cần có nhiều nghiên cứu tốt để hiểu rõ điều trị rối loạn Kết luận Mặc dù nguyên bệnh lý myelin viêm nhiễm chiếm tỉ lệ cao bệnh lý viêm tủy cấp, chẩn đoán khác cần phải loại trừ, nghĩ đến bệnh lý tủy myelin nên đánh giá nguy tái phát Nếu phù hợp điều trị phòng ngừa nên khởi đầu Tỉ lệ viêm tủy viêm nhiễm vô giảm rỏ rệt nhiều autoimmune markers tìm Các kỷ thuật chẩn đoán hình ảnh, test vi sinh học xác định nhiều nguyên nhân chuyên biệt cho bệnh lý tủy cấp Lược dịch theo “ An Approach to the Diagnosis of Acute Transverse Myelitis Tác giả: Anu Jacob, M.D., and Brian G Weinshenker, M.D., F.R.C.P.(C.) SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 28, NUMBER 2008 PGS.TS Cao Phi Phong