1 ĐẶT VẤN ĐỀ U gan nguyên phát trẻ em bệnh gặp, nhiên bệnh đứng hàng thứ tổng số ca u đặc ác tính ổ bụng trẻ em (5-6%), bệnh đứng sau u nguyên bào thần kinh u nguyên bào thận Đa số u gan nguyên phát u ác tính, 1/3 u lành tính Trong số u gan ác tính gan trẻ em, u nguyên bào gan khối u ác tính thường gặp nhất, bệnh chiếm khoảng 50-70% khối u ác tính gan trẻ em Tại Mỹ, nghiên cứu trung tâm ung thư quốc gia từ năm 19751995 cho thấy u nguyên bào gan chiếm tới 79% u ác tính gan trẻ 15 tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi u nguyên bào gan Bệnh có tần suất gặp cao trẻ nhỏ (dưới tuổi- 11,2/1 triệu trẻ) Trong suốt thời gian 21 năm nghiên cứu, tỷ lệ mắc u nguyên bào gan gần tăng gấp đôi, từ 0,8/ 1triệu trẻ (1975-1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995) Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh nghiên cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát trẻ em Theo nghiên cứu Phạm Hồng Anh năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan trẻ 15 tuổi khu vực Hà Nội 2,5 trẻ/ triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số trường hợp ung thư trẻ em chiếm 5% tổng số trẻ em chẩn đoán u gan điều trị Bệnh Viện Nhi Trung Ương Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng khối u gan nguyên phát trẻ em 48 trẻ thời gian năm Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại u nguyên bào gan trẻ em Năm 2007 Trương Tuyên Huấn cộng nghiên cứu đặc điểm lâm sàng mô bệnh học u nguyên bào gan 62 trường hợp u nguyên bào gan bệnh viện Nhi Trung Ương thời gian năm (từ 2007- 2012) Hiện chưa chưa có nhiều nghiên cứu đặc điểm hình ảnh hình ảnh u nguyên bào gan Vấn đề điều trị với mục đích cắt bỏ hoàn toàn khối u khỏi phần gan lành Từ năm 1980, tỷ lệ sống năm trẻ mắc u nguyên bào gan thấp, khoảng 30% Ngày với đời loại dược chất mới, kỹ thuật cắt gan có nhiều tiến kỹ thuật đặc biệt với việc điều trị bệnh theo phác đồ Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (được viết tắt SIOP), đưa tỷ lệ điều trị bệnh thành công lên đến 70-80% Tuy nhiên kết điều trị hạn chế ca phát muộn, u lớn hay u thuộc nhóm nguy cao Vì việc phát chẩn đoán bệnh sớm, phân chia bệnh theo giai đoạn PRETEXT (theo phác đồ hiệp hội ung thư trẻ em) có ý nghĩa to lớn, tạo điều kiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tử vong cho trẻ mắc u nguyên bào gan Do vậy, tiến hành nghiên cứu đặc điểm hình ảnh giá trị chụp CLVT dãy đầu thu chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em nhằm mục đích: Mô tả đặc điểm hình ảnh CLVT u nguyên bào gan Đánh giá giá trị chụp CLVT dãy đầu thu chẩn đoán u nguyên bào gan Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Hình ảnh giải phẫu gan chụp CLVT: 1.1.1 Hình thể ngoài: Gan tạng đặc lớn ổ bụng, nằm phía vòm hoành Phía từ phải qua trái, gan liên quan đến thành phần : thận phải, tá tràng, tụy, đại tràng ngang, lách Hình 1.1 Mặt cắt đứng ngang qua ổ bụng Gan có ba mặt: mặt trên, mặt mặt sau; Có khe chính: khe giữa, khe rốn, khe bên phải khe bên trái Khe chia gan thành gan phải gan trái Trong khe có TMG Khe rốn chia gan thành thùy : thùy phải thùy trái 1.1.2 Cấu trúc gan chụp CLVT : 1.1.2.1 Nhu mô gan: Nhu mô gan hình ảnh CLVT đồng trước sau tiêm thuốc cản quang Về chủ quan đánh giá cấu trúc gan theo thang độ xám, khách quan đánh giá tình trạng nhu mô gan cách đo tỷ trọng (đơn vị HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 54-68 HU Sau tiêm thuốc khoảng 80-90HU Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, gan nhiễm đồng sắt có tỷ trọng cao bình thường 1.1.2.2 Cấu trúc mạch máu đường mật chụp CLVT : - Hệ thống mạch máu vào gan : Gồm tĩnh mạch cửa động mạch gan +Tĩnh mạch cửa : đảm bảo 3/4 tưới máu gan, tạo nên hợp lưu tĩnh mạch lách tĩnh mạch mạc treo tràng Khi tới rốn gan, tĩnh mạch cửa chia thành hai nhánh phải trái a b Thân tĩnh mạch cửa cấu thành nguyên ủy Hình 1.2 Hình a- nguyên ủy tmc sau cổ tụy; Hình b- TMC hình thành từ hợp lưu tĩnh mạch lách tm mạc treo tràng trên, tm mạc treo tràng Nhánh phải dài khoảng 2-3 cm chếch xuống sau, chia thành hai nhánh : nhánh phân thùy trước nhánh phân thùy sau Nhánh PT trước chia thành hai nhánh tận cho HPT V VIII Nhánh PT sau chia làm hai nhánh tận cho HPT VI VII Nhánh trái có kính nhỏ nhánh phải, dài khoảng 3-4cm lên cao trước, chia thành hai nhánh : nhánh cho PT bên trái, sau chia nhánh cho HPT II III nhánh cho PT cạnh trái (hay PT IV, gọi PT vuông.) Như PT IV nằm bên phải dây chằng liềm lại cấp máu nhánh trái tĩnh mạch cửa nên thuộc gan trái hay nói cách khác gan phải (mạch máu)= thùy phải- PH IV, gan trái (mạch máu)= thùy trái+ PT IV Phân thùy I (còn gọi thùy đuôi hay thùy Spiegel) nhận máu nhánh phải nhánh trái TMC đổ trực tiếp vào TMCD không thông qua TMG a b Hình 1.3 Khảo sát tĩnh mạch cửa mặt cắt ngang a - Ngành P TMC nhánh phân chia; b- ngành T TMC với phần đoạn ngang toàn đoạn rốn với nhánh II, III, IV Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, tĩnh mạch cửa có dạng ống chứa dịch giảm tỷ trọng TMC quan sát tốt sau tiêm thuốc khoảng 40 đến 60 giây kể từ bơm thuốc, TMC bắt thuốc mạnh có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng Động mạch gan : thường xuất phát từ động mạch thân tạng Sự phân chia ĐMG không kèm với phân chia TMC Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt động mạch tức phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 20 giây Hình 1.4 Hình CLVT động mạch gan A-hình đoạn động mạch gan P mắt cắt ngang; B- hình phối cảnh toàn động mạch gan từ nguyên ủy động mạch thân tạng đến chia nhánh Hình từ tài liệu - Hệ thống mạch máu khỏi gan : Hệ thống gồm ba tĩnh mạch : tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnh mạch gan (TMGG) tĩnh mạch gan trái (TMGT) Ba TM đổ vào TMCD Tĩnh mạch gan phải tĩnh mạch lớn hệ TMG, bắt nguồn từ bờ trước gan gần góc phải, nằm rãnh bên phải đổ vào TMCD cực PT I, thấp chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào TMGG TMGT, gom máu PT trước sau gan phải +Tĩnh mạch gan nằm mặt phẳng khe giữa, thu máu PT trước gan phải PT IVb +TMG trái nằm mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên PT IVa +TMGG TMGT thường đổ vào TMCD qua thân chung ngắn chừng 0,5cm (90-95%) +Thùy đuôi đổ máu trực tiếp vào TMCD Trên phim chụp CLVT tĩnh mạch gan quan sát thấy tốt sau tiêm 60 đến 90 giây a b Hình 1.5 Hệ tĩnh mạch gan a- Mặt cắt ngang qua tmc mặt phẳng ngang b- Hình tái tạo theo hình chiếu hệ thống tmg gan Giải phẫu đường mật : Hình 1.6 Hình ảnh CLVT đường mật gan Trong gan đường mật kèm phía trước tĩnh mạch cửa + Trên phim chụp đường mật bơm thuốc cản quang cho thấy ống gan trái từ hợp lưu chạy sang trái chếch nhẹ lên nhánh vào HPT II, sau gập xuống nhánh vào HPT III, chỗ gập tạo nên khuỷu điện quang mốc để xác định nhánh cho HPT II III phim chụp đường mật Trước phân nhánh vào HPT III, đường mật có chỗ gập gọi khuỷu phẫu thuật chỗ nối mật ruột trường hợp tắc mật vùng rốn gan + Ống gan phải vào gan đoạn ngắn tách nhánh cho PT trước nhánh lên vào HPT VIII nhánh xuống vào HPT V Nhánh tận OGP vào PT sau chia nhánh cho HPT VII HPT VI +Ống gan phải trái khỏi gan chừng 1cm hợp lại rốn gan để tạo nên đường mật gan hay gọi đường mật chạy phía trước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng DII Đoạn đường mật gan trước chỗ đổ ống túi mật gọi ống gan chung, đoạn lại gọi ống mật chủ +Túi mật nằm mặt gan, hố túi mật, bao gồm phần đáy, thân phễu túi mật Ống túi mật đổ vào bờ phải đường mật gan Trên lát cắt CT, đường mật nằm phía trước tĩnh mạch cửa, quan sát thấy đường mật sử dụng thuốc cản quang thải trừ theo đường mật 1.1.3 Sự phân chia gan: - Có nhiều cách để phân chia gan, nhiên phân chia gan theo Couinaud (1957) cách phân chia sử dụng nhiều nhất: Cách phân chia Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (‘International Society of Paediatric Oncology’ viết tắt SIOPEL) sử dụng để đánh giá PRETEXT u nguyên bào gan Hình 1.7 Phân chia phân thùy gan theo Couinaud-1957 - Trên hình ảnh CLVT việc phân chia gan theo đơn vị chức dựa vào mốc giải phẫu giúp xác định khe khe phụ gan Khe gan tượng trưng mặt phẳng chứa TMG TMCD Khe bên phải gan tượng trưng mặt phẳng chứa TMG phải TMCD Khe bên trái tượng trưng mặt phẳng chứa TMGT trái TMCD Khe rốn tượng trưng mặt phẳng chứa rãnh dây chằng liềm (hay khuyết dây chằng tròn) TMCD Khe phụ gan P T tượng trưng mặt phẳng ngang ngang qua ngành P T tĩnh mạch cửa Dựa vào mặt phẳng kể đường giao mặt phẳng đại diện cho khe với mặt phẳng ngang nhận từ CLVT mà người ta xác định đơn vị chức gan từ giúp định khu thương tổn gan Vùng bên phải Gan phải Vùng cạnh bên phải Vùng cạnh bên trái Gan trái Vùng bên trái Thùy đuôi Phân thùy VII Phân thùy VI Phân thùy VIII Phân thùy V Phân thùy IV Phân thùy III Phân thùy II Phân thùy I Hình 1.8 Bên trái: ảnh cắt ngang qua phía nhánh trái TMC, Bên phải: ảnh cắt ngang qua nhánh trái TMC: lát cắt chia gan trái thành HPT II IVa HPT III IVb 10 Tĩnh mạch cửa nhánh trái cao tĩnh mạch cửa nhánh phải Hình 1.9 Hình ảnh cắt ngang qua nhánh phảiTMC (bên phải), lát cắt chia gan phải thành phân thùy (HPT VII HPT VIII) phân thùy (HPT V HPT VIb) hình ảnh cắt ngang qua ngang mức tĩnh mạch lách (bên trái) cho thấy HPT Hình 1.10 Hình ảnh giải phẫu phân thùy phim chụp CLVT sau tiêm thuốc cản quang 37 Bảng 7: Âm tính Dương tính Tổng Số lượng Tỷ lệ (%) n2 100 Nhận xét: 3.2 Đặc điểm hình ảnh CLVT u nguyên bào gan: 3.2.1 Thể: Biểu đồ theo tỷ lệ phần trăm thể khối thể thâm nhiễm 3.2.2 Vị trí: Bảng 8: Gan phải Gan trái Tổng Số lượng Tỷ lệ (%) n2 100 Nhận xét: 3.2.3 Kích thước: Tại thời điểm chẩn đoán: Tổng số u m Kết n =m, KT trung bình=, phương sai, độ lệch, giá trị lớn nhất, nhỏ nhất, độ tập trung Nhận xét: 3.2.4 Số lượng khối u bệnh nhân: số bệnh nhân n2 Bảng 9: Một khối Số lượng Tỷ lệ Nhận xét: >=2 khối 38 3.2.5 Đặc điểm khối u: Trong số n1 bệnh nhân có kết giải phẫu bệnh u gan nguyên phát có n2 bệnh nhân chẩn đoán u nguyên bào gan Tổng số khối u phim chụp CLVT n2 bệnh nhân m Tính chất ngấm thuốc u nguyên bào gan: Bảng 10: Thể ngấm thuốc Số lượng Tỷ lệ cộng dồn (%) M1 M2 M3 M4 M5 M6 Tổng m 100 Nhận xét: 3.2.5.1 Cấu trúc khối bao gồm: Tổng số khối n=m Bảng 11: Có Tỷ lệ Tổ chức mô mềm Vôi hóa khối Hoại tử Chảy máu Nhận xét: 3.2.5.2 So sánh đặc điểm hình ảnh loại u nguyên bào gan: U nguyên bào gan thể biểu mô, u nguyên bào gan thể trung mô: Bảng 12: Cấu trúc đồng Thể biểu mô Cấu trúc không đồng Vôi hóa Hoại tử Chảy máu Tổng 39 Thể biểu mô kết hợp trung mô Tổng m Nhận xét: 3.2.5.3 Đặc điểm ngấm thuốc khối: n=m Bảng 13: Số lượng M1 M2 M3 M4 M5 M6 Tổng Tỷ lệ m Nhận xét: 3.2.6 Phân loại Pretext: 3.2.6.1 Tại thời điểm chẩn đoán: số bệnh nhân chẩn đoạn u nguyên bào gan n2: n=n2 Bảng 14: Số lượng PRETEXT1 PRETEXT2 PRETEXT3 PRETEXT4 Cộng dồn Tỷ lệ n2 Nhận xét: Các yếu tố kết hợp: n2= … Bảng 15: Số lượng Tỷ lệ 40 C P V E Dịch tự ổ bụng Di Nhận xét: 41 3.2.6.2 Tại thời điểm trước phẫu thuật: n=n3 (trong số n1 bệnh nhân chẩn đoán GPB u nguyên bào gan có n3 bệnh nhân phẫu thuật có phim chụp CLVT trước phẫu thuật) Bảng 16: Số lượng PRETEXT1 PRETEXT2 PRETEXT3 PRETEXT4 Tổng Tỷ lệ n3 Nhận xét: Các yếu tố kết hợp: Số lượng C P V E Dịch tự ổ bụng Di Nhận xét: Tỷ lệ 42 3.3 Đánh giá giá trị chẩn đoán: 3.3.1 Chẩn đoán U nguyên bào gan dựa theo hình ảnh CLVT: Khối lớn, giàu mạch máu, giảm tỷ trọng trước tiêm, sau tiêm ngấm thuốc nhu mô gan= u nguyên bào gan Bảng 17: Đúng sai U nguyên bào gan Không Tổng Tổng n2 n1 Nhận xét: 3.3.2 Chẩn đoán U nguyên bào gan dựa theo CLVT, tuổi (< tuổi), AFP cao>25ng/ml Bảng 18: Đúng U nguyên bào gan Không phải Tổng Nhận xét: sai Tổng n2 n1 43 3.3.3 Đánh giá giá trị CLVT việc đánh giá lan rộng khối tổn thương kết hợp: 3.3.3.1 PRETEXT: Trong số n2 bệnh nhân chẩn đoán u nguyên bào gan dựa kết giải phẫu bệnh có n3 bệnh nhân phẫu thuật: Bảng 19: Đúng sai Tổng PRETXT1 Cộng dồn Nhận xét: n3 3.3.3.2 Hạch: Bảng 20: Đúng sai Tổng Có hạch rốn gan Không hạch rốn gan Tổng Nhận xét: n3 3.3.3.3 Hạch quanh động mạch chủ gốc mạc treo: Bảng 21: Đúng sai Tổng Có hạch Không hạch Tổng n3 Nhận xét: 3.3.3.4 Dịch tự ổ bụng: Bảng 22: Đúng Có dịch tự ổ bụng Không có dịch tự ổ bụng Tổng sai Tổng n3 44 Nhận xét: 3.3.3.5 Huyết khối TMG: Bảng 23: Đúng sai Tổng Có huyết khối TMG Không huyết khối TMG Tổng n3 Nhận xét: 3.3.3.6 Huyết khối TMC: Bảng 24: Đúng Có huyết khối TMC Không huyết khối TMC Tổng sai Tổng n3 Nhận xét: Chương BÀN LUẬN KẾT LUẬN 45 TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 Sandeep Agarwala (2012), "Primary maglignant tumors in children", Indian J pediatric, p.2-5 Chunbao Guo and Mingman Zhang (2013), "Liver tumor in infancy and children", Hepatic surgery, 19, p.461-488 Kalmal G.Ishak (2001), "Tumor of the liver and intrahepatic bile ducts", Armed Forces institute of Pathology Washington D.C Cynthia E Herzog et al (2000), "childhood cancers: Hepatoblastoma", The oncologis p.445-453 Nguyễn Gia Khánh Chu Gia Tường (1973), "Nhận xét tình hình u gan trẻ em Hà Nội từ 1995-1970", Kỷ yếu công trình nghiên cứu Viện bào vệ sức khỏe trẻ em, p.75-87 Nguyễn Thị Hạnh cộng Phạm Hồng Anh (1966), "Ung thư gan trẻ em Hà Nội", Tập san Nhi Khoa, Tập 3, số 4, p.192-196 Nguyễn Phạm Anh Hoa (2004), "Bước đầu nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại khối u gan nguyên phát trẻ em", Trường Đại Học Y Hà Nội Nguyễn Quang Vinh (2006), "Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại u nguyên bào gan trẻ em", Trường Đại Học Y Hà Nội Nguyễn Ngọc Hùng cộng (2012), "Đặc điểm lâm sàng- mô bệnh học u nguyên bào gan", Học viện quân y bệnh viện 103 Derek.J.Joebuck (2006), "Hepatoblastoma: an oncological review", Pediatr Radiol 36, p.183-186 Nguyễn Duy Huề (2000), "Chẩn đoán cắt lớp vi tính gan đường mật", p.152-181 MD Tracy A Jaffe (2007), "Abdominal Pain: Coronal Reformations from Isotropic Voxels with 16-Section CT—Reader Lesion Detection and Interpretation Time", Radiographics, 242 number 1, p.175-181 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 Maarten S.Van Leeuwen et al (1994), "Portal venous and segmental anatomy of the right hemiliver: observation based on three- dimentional spiral CT renderings", AJR, p.1395-1404 MD et al Mariko Hashimoto (2008), "Evaluation of Biliary Abnormalities with 64-Channel Multi-detector CT", Radiographics, Volume 28 Number 1, p.119-134 Robin Smithuis (2006), "Anatomy of the liver segments", Radiology Assitant Saunders ( 2007 ), "Anatomy and phygiology", Sabiston Textbook of Surgery, 18 Nguyễn Phước Bảo Quân (2010), "Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh giá trị CLVT vòng xoắn chẩn đoán số ung thư gan thường gặp", (Trường Đại Học Y Hà Nội) Jennifer R Willert (2013), "Pediatric Hepatoblastoma ", Medscape Mary Elizabeth McCarville (2011), "Hepatoblastoma Imaging", Medscape Yuranga Weerakkody and Dr Maciej Mazgaj et al "PRETEXT grouping system of paediatric liver tumours", Radiopedia Org Douglass EC et al Tomlinson GE (2005), "Cytogenic evaluation of a large series of hepatoblastoma: Numerical abnormalities witth recurring aberration involving", Genes Chromosome Cancer, 44, p.177-184 Cooley LD Schneider NR, Finegold MJ et al (1997), "The first recurring chromosome translocation in hepatoblastoma: der (4)t (1;4) (q12, q34)", Genes Chromosome Cancer, 19, p.291-294 Limon J Parada LA, Iliszko M et al (2000), "Cytogenics of hepatoblastoma: Further characriterization of 1q rearrangements by fluorescence in situ hybridization: An international collaborative study", Med Pediatr Oncol, 34, p.165-170 Trần Hoài Nam (2003), "Nghiên cứu giá trị AFP chẩn đoán bệnh ung thư gan", Y học thực hành 457, p.81-82 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 Bùi Văn Lạc Đào Công Phát (1981), "Giá trị xét nghiệm AFP viêm gan mãn, xơ gan, u gan nguyên phát ", Y học thực hành 234, p.38-39 conran R.M Stocker J.T (1997), "Hepatoblastoma in liver cancer", Okuda K, p.263-178 Nguyễn Thanh Liêm (2000), "phẫu thuật tiêu hóa trẻ em", NXB Y học, p.345-358 Yuranga Weerakkody and Dr Frank Gaillard et al "Hepatoblastoma", Radiopedia.org Ellen M.Chung (2010), "Pediatric liver mass: Radiologic- Pathologic correlation", Radiographics Zimmermann (2005), "The emerging family of hepatoblastoma tumours:From ontogenesis to oncogenesis", European Journal of Cancer 41, p.1503–1514 Rebecka L.Meyers (2007), "Tumour of liver in children", Surgical Oncology, 16, p.195-203 Ellen M.Chung (2010), "Pediatric Liver Masses: Radiologic Pathologic correlation Part Benign Tumour ", Radiographics, 30, p.801-826 Amendola MA et al (1984), "CT finding in hepatoblastoma", Pubmed, p.1105-9 Abraham el al (1987), "Hepatoblastoma: radiologic- pathologic correlation in 50 cases", Radiology, 164, p.15-19 King SJ et al (1993), "Value of CT in determining the resectability of hepatoblastoma before and after chemotherapy, 793-8", Pubmed Andres AM et al (2007), "Surgery of liver tumor in children in the last 15 years", Pubmed, 387-92 Wang Zong-lin (2008), "Malignant liver tumor in children and 52 case reported", Journal of clinical Radiology Phạm Tử Dương Nguyễn Thế Khánh (2003), "Thăm dò chức gan, thăm dò hủy hoại tế bào gan", Xét nghiệm sử dụng lâm sàng , NXB Y học, (NXB Y học), p.650-680 CÁC TỪ VIẾT TẮT CLVT : Cắt lớp vi tính ĐMG : Động mạch gan E : Tổn thương xâm lấn gan: xâm lấn trực tiếp hoành, thận… HPT : Hạ phân thùy M : Di xa N : Hạch ổ bụng OGP, OGT : Ống gan phải,ống gan trái POG : Hiệp hội ung thư trẻ em (Pediatric Oncology Group) PRETEXT : Sự lan rộng tổn thương trước điều trị (pretreatment extent of disease) PT : Phân thùy SIOPEL : Hiệp hội ung thư gan trẻ em (Society of Pediatric Oncology Liver Study Group) TM : Túi mật TMC : Tĩnh mạch cửa TMCD : Tĩnh mạch chủ TMG : Tĩnh mạch gan TMGG : Tĩnh mạch gan TMGP : Tĩnh mạch gan phải TMGT : Tĩnh mạch gan trái MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ TỔNG QUAN TÀI LIỆU .3 1.1 Hình ảnh giải phẫu gan chụp CLVT: 1.1.1 Hình thể ngoài: 1.1.2 Cấu trúc gan chụp CLVT : 1.1.3 Sự phân chia gan: .8 1.2 U nguyên bào gan: 11 1.2.1 Dịch tễ: .11 1.2.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng: .11 1.2.3 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh: 12 1.2.4 Giải phẫu bệnh u nguyên bào gan: 17 1.2.5 Chẩn đoán phân biệt chẩn đoán xác định u nguyên bào gan: 19 1.2.6 Phân chia giai đoạn u nguyên bào gan: 25 1.2.7 Điều trị u nguyên bào gan: .27 1.3 Lịch sử nghiên cứu CLVT u nguyên bào gan: 27 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29 2.1 Đối tượng nghiên cứu: .29 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân: 29 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ: 29 2.2 Phương pháp nghiên cứu: 29 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: Hồi cứu kết hợp tiến cứu, mô tả cắt ngang 29 2.2.2 Các biến số nghiên cứu: 29 2.2.3 Phương tiện nghiên cứu: Máy CLVT 02 dãy đầu dò, GE Mỹ 33 2.2.4 Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1/2010-6/2014 33 2.2.5 Các bước tiến hành: 33 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 35 3.1 Đặc điểm chung: 35 3.1.1 Tuổi: 35 3.1.2 Giới: Nam/nữ- Lập biểu đồ Bar 35 3.1.3 Men gan: 35 3.1.4 Hemoglobin: 36 3.1.5 Số lượng tiểu cầu: .36 3.1.6 AFP: 36 3.1.7 HbSAg: 36 3.2 Đặc điểm hình ảnh CLVT u nguyên bào gan: 37 3.2.1 Thể: Biểu đồ theo tỷ lệ phần trăm thể khối thể thâm nhiễm 37 3.2.2 Vị trí: 37 3.2.3 Kích thước: .37 3.2.4 Số lượng khối u bệnh nhân: số bệnh nhân n2 .37 3.2.5 Đặc điểm khối u: 38 3.2.6 Phân loại Pretext: .39 3.3 Đánh giá giá trị chẩn đoán: 42 3.3.1 Chẩn đoán U nguyên bào gan dựa theo hình ảnh CLVT: Khối lớn, giàu mạch máu, giảm tỷ trọng trước tiêm, sau tiêm ngấm thuốc nhu mô gan= u nguyên bào gan .42 3.3.2 Chẩn đoán U nguyên bào gan dựa theo CLVT, tuổi (< tuổi), AFP cao>25ng/ml 42 3.3.3 Đánh giá giá trị CLVT việc đánh giá lan rộng khối tổn thương kết hợp: .43 Chương .44 BÀN LUẬN 44 KẾT LUẬN 44 TÀI LIỆU THAM KHẢO .46 PHỤ LỤC [...]... Tổng số a+c b+d a+b+c+d CLVT + Dương tính thật (a): CLVT chẩn đoán U nguyên bào gan trên BN có u nguyên bào gan + Dương tính giả (b): CLVT chẩn đoán U nguyên bào gan trên BN không có U nguyên bào gan + Âm tính thật (d): CLVT chẩn đoán không phải U nguyên bào gan trên BN không có U nguyên bào gan + Âm tính giả (c): CLVT chẩn đoán không phải u nguyên bào gan trên BN có U nguyên bào gan + Độ nhạy Sn (Sensitivity):... ngấm thu c mạnh sau tiêm, viền phù nề xung quanh rộng), xương (tiêu xương, phản ứng màng xương) 2. 2 .2. 3 Giá trị của chụp CLVT: 1 .Đánh giá giá trị của chẩn đoán u nguyên bào gan: Đối chiếu kết quả trên CLVT trước điều trị với kết quả GPB từ đó tính toán các giá trị: độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự báo dương tính, giá trị dự báo âm tính, tỷ lệ dương tính giả, tỷ lệ âm tính giả, độ chính xác  32 GPB... Hạch ổ bụng + Dịch ổ bụng Từ đó đánh giá độ nhạy, độ đặc hiệu 2. 2.3 Phương tiện nghiên cứu: Máy CLVT 02 dãy đầu dò, GE của Mỹ 2. 2.4 Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1 /20 10-6 /20 14 2. 2.5 Các bước tiến hành: - Thu thập tất cả các hồ sơ u nguyên bào gan - Đọc kết quả CLVT trên phần mềm efilm 2. 0 hoặc trên hệ thống PACS - Đối chiếu kết quả chụp CLVT với kết quả GPB và phẫu thu t - Thu thập thông tin liên quan... nguyên bào gan và ung thư tế bào gan ở trẻ em trong đó có 35 ca là u nguyên bào gan Năm 1984 Amendola MA đã nghiên cứu 6 ca u nguyên bào gan được chụp CLVT và được phẫu thu t Nghiên cứu đã mô tả u đặc điểm lâm sàng, hình ảnh phim chụp CLVT bệnh nhi u nguyên bào gan Năm 1986 Liller RM và cộng sự đã nghiên cứu 15 bệnh nhân u nguyên bào gan trước và sau điều trị hóa chất, sử dụng chụp CLVT để đánh giá khả... giống như ung thư tế bào gan, u nguyên bào gan không liên quan với tình trạng xơ gan 1 .2. 2 .2 Các xét nghiệm cận lâm sàng: - Định lượng AFP (Serum alpha-fetoprotein) trong máu: Là một xét nghiệm quan trọng trong chẩn đoán u nguyên bào gan Hầu hết các trường hợp đều tăng cao (80-90%) Bình thường ở trẻ em: 2, 29-8,47ng/ml Khi AFP trên 25 ng/ml là mức lưu ý chẩn đoán ở trẻ em , , Giá trị AFP bình thường... u nguyên bào gan trên 62 trường hợp u nguyên bào gan tại bệnh viện Nhi Trung Ương thời gian 5 năm (từ 20 07- 20 12) Chương 2 29 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2. 1 Đối tượng nghiên cứu: Tất cả các bệnh nhân dưới 15 tuổi có chẩn đoán lâm sàng là u gan, được chụp CLVT tại bệnh viện Nhi Trung Ương thời gian từ tháng 1 /20 10 đến tháng 8 năm 20 14, có kết quả giải phẫu bệnh là u gan nguyên phát 2. 1.1 Tiêu... 1 .27 .a- Hình ảnh CLVT trước tiêm thu c cho thấy khối giảm tỷ trọng so với nhu mô gan lành; b- Sau tiêm thu c thì động mạch khối ngấm thu c mạnh hơn nhu mô gan lành, phần xơ trung tâm chưa thấy ngấm thu c ; cthì muộn vẫn còn ngấm thu c viền, phần xơ trung tâm bắt đầu ngấm thu c vùng ngoại vi 25 1 .2. 5 .2 Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng có gan to - Siêu âm, chụp CLVT và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác... đặc điểm của u quái và loại không có đặc điểm của u quái Loại u nguyên bào gan không điển hình khác 19 Hình 1.19 Hình ảnh u nguyên bào Hình 1 .20 Hình ảnh u nguyên bào thai typ bào thai và phôi thai thai có hình ảnh phôi thai và ổ tổ chức xương khu trú (màu hồng) 1 .2. 5 Chẩn đoán phân biệt và chẩn đoán xác định u nguyên bào gan: 1 .2. 5.1 Chẩn đoán phân biệt: Nhóm tuổi Trẻ nhỏ Trẻ lớn Ác tính U tế bào que... năng phẫu thu t của u Năm 1987 Abraham và cộng sự đã nghiên cứu mối liên quan giữa hình ảnh và giải phẫu bệnh trên 50 ca u nguyên bào gan Năm 1993 King SJ và cộng sự đã nghiên cứu giá trị của chụp CLVT trong việc xác định khả năng phẫu thu t cắt bỏ u nguyên bào gan trước và sau điều trị hóa chất 28 Năm 20 07, Andres AM và cộng sự nghiên cứu hồi cứu trong thời gian 15 năm có 78 bệnh nhân u gan trong đó... Tóm lại, CLVT là một trong những phương tiện không thể thiếu được để khảo sát gan, CLVT không những tỏ ra hữu ích trong mục đích chẩn đoán các bệnh lý gan mật mà còn tỏ ra hữu ích trong nghiên cứu giải phẫu học gan, tất cả nhờ vào khả năng phản ánh một cách trung thực các cấu trúc giải phẫu trong gan một cách chi tiết 1 .2 U nguyên bào gan: 1 .2. 1 Dịch tễ: - U nguyên bào gan là u hay gặp nhất trong số ... gan Tần số mắc bệnh cao số bệnh hội chứng BeckwithWeidemann (BWS), bệnh phì đại nửa người bệnh đa polyp tuyến có tính chất gia đình (familial adenomatosis polypi viết tắt FAP) Gần nghiên cứu Nhật... (2007), "Abdominal Pain: Coronal Reformations from Isotropic Voxels with 16-Section CT—Reader Lesion Detection and Interpretation Time", Radiographics, 242 number 1, p.175-181 13 14 15 16 17... on three- dimentional spiral CT renderings", AJR, p.1395-1404 MD et al Mariko Hashimoto (2008), "Evaluation of Biliary Abnormalities with 64-Channel Multi-detector CT", Radiographics, Volume