TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG GAN TRÊN BỆNH NHÂN THALASSEMIA TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Học viên: Phan Duy Viện Hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Thị Nữ ĐẶT VẤN ĐỀ • Thalassemia là bệnh thiếu máu tan máu di truyền.  • Là nhóm bệnh máu thường gặp trên thế giới và Việt Nam • Hậu quả của bệnh là thiếu máu và thừa sắt • Truyền  máu  nhằm  bù  lại  lượng  huyết  sắc  tố  thiếu  hụt  nhưng làm tăng nguy cơ mắc virus viêm gan B, C.  ĐẶT VẤN ĐỀ • Thừa  sắt  gây  nhiễm  độc  tế  bào,  làm  các  tế  bào  chết và xơ hóa.  • Sắt dư thừa lắng đọng  ở nhiều cơ quan (tim, gan,  nội tiết…) • Gan là cơ quan quan trọng trong sự hằng định nội  môi  sắt,  và  là  cơ  quan  đầu  tiên  bắt  giữ  sắt  dư  thừa.  • Gan bị ảnh hưởng đầu tiên khi cơ thể dư thừa sắt MỤC TIÊU Mô tả các đặc điểm lâm sàng, cận lâm  sàng  tổn  thương  gan  ở  bệnh  nhân  thalassemia Tìm  hiểu  mối  liên  quan  giữa  truyền  máu với tổn thương gan trên bệnh nhân  thalassemia ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU  Bao gồm 273 BN được chẩn đoán xác định và điều trị  thalassemia  tại  trung  tâm  Thalassemia­Viện  HHTMTW  Tuổi từ 16 trở lên  Vào viện từ 3/2014­10/2014 • PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Thiết kế nghiên cứu: Mô tả cắt ngang, tiến cứu  Phương pháp chọn mẫu: Ngẫu nhiên, thuận tiện ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nội dung biến số nghiên cứu  Thông  tin  chung  của  nhóm  bệnh  nhân:  tuổi,  giới,  thể bệnh  Tiền sử bệnh tật  Tình trạng lâm sàng  Xét nghiệm.   Siêu âm gan mật  MRI đo nồng độ sắt trong gan Xử lý số liệu  Số liệu xử lý phần mềm SPSS 20.0 SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU BN nhập viện, chẩn đoán xác định thalassemia Thu thập số liệu theo BANC Phân tích đặc điểm tổn thương gan Phân tích yếu tố truyền máu  Tuổi, giới, thể bệnh  Tuổi bắt đầu truyền máu  Lâm sàng  Số đơn vị máu truyền  Xét nghiệm  Liên quan với tổn thương  Siêu âm, MRI gan? Mục tiêu Mục tiêu Bàn luận Kết luận KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Nam; 41% Nữ; 59% Biểu đồ 3.1 Phân bố theo giới ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Tuổi 16­25 Tuổi 26­35 Tuổi 36­45 Tuổi >45 11% 14% 39% 36% Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU α ­thal; 26% βE; 51% β­thal; 24% Biểu đồ 3.3: Phân bố bệnh nhân theo thể  bệnh Hoàng Thị Hồng(2011): 45,3% Nguyễn Ngọc Quang(2013): βE 54,3% Nguyễn Thị Thu Hà (2014): βE 53,6% ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG GAN Bảng 3.26. Mối liên quan giữa LIC và APRIm LIC ( mg sắt/g gan khô) APRIm 2 Tổng p 2 – 7 7 – 15 ≥ 15 n 10 46 % 100% 58,8% 66,7% n 23 % 0,0% 29,4% 33,3% n % 0,0% 11,8% 0,0% 17 69 100% 100% 100% 200 Số đơn vị máu đã được truyền Biểu đồ 3.12: Tỷ lệ BN có giảm tiểu cầu theo số đơn vị máu đã  Bảng 3.32: Mối liên quan giữa số đơn vị máu đã truyền với  kết quả xét nghiệm đông máu cơ bản Số đơn vị máu đã được truyền Chỉ số Tổng 11­20 24 75.0 25.0 21­50 30 58.8 21 41.2 51­100 101­200 31 40 60.8 72.7 20 15 39.2 27.3 >200 22 64.7 12 35.3 182 66.7 Fibrinogen  91  0,05 n 44 30 46 42 49 25 236 ≥70 % 88.0 93.8 90.2 82.4 89.1 73.5 86.4 n 9 37 PT (%)  0,05 n 40 24 41 32 39 17 193 ≤1.25 % 80.0 75.0 80.4 62.7 70.9 50.0 70.7 n 10 10 19 16 17 80 rAPTT >1.25 % 20.0 25.0 19.6 37.3 29.1 50.0 29.3   p 1.25 % 0.0 3.1 3.9 5.9 3.6 14.7 4.8   p > 0,05 ≥2 n % n % ≤ 10 35 70.0 15 30.0 MỐI LIÊN QUAN GIỮA  TRUYỀN MÁU VÀ TỔN THƯƠNG GAN Tỷ lệ nhiễm virus viêm gan 35% 29% 30% 25% 20% 20% 16% 15% 10% 5%4% 0% ≤ 10 HCV(+) 18% Cả HBV,  HCV(+) 6% 11­20 HBV(+) p 200 Số đơn vị  máu đã được truyền Biểu đồ 3.13: Tỷ lệ nhiễm virus viêm gan theo số đơn vị  máu đã truyền MỐI LIÊN QUAN GIỮA  TRUYỀN MÁU VÀ TỔN THƯƠNG GAN Tỷ lệ bệnh lý đường mật 40% 35% Cắt túi  mậ t Sỏi túi  mậ t Bùn túi  mậ t 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% ≤10 11­20 21­50 51­100 101­200 >200 Số đơn vị máu đã được truyề n Biểu đồ 3.14: Tỷ lệ các bệnh lý đường mật với số đơn  vị máu đã truyền Bảng 3.33: Mối liên quan giữa số đơn vị máu đã truyền với kết quả  xét nghiệm bilirubin Số đơn vị máu đã được truyền Chỉ số Bilirubin  TP  (µmol/l) ≤ 10 ≤17 >17 11­20 21­50 TT (µmol/l) Bilirubin  GT (µmol/l) ≤4.3 >4.3 >12.7 p Tổng >200 12 0 0 15 % 24.0 9.4 0.0 0.0 0.0 0.0 5.5 n 38 29 51 51 55 34 258 % 76.0 90.6 100 100 [...]... Phương Hạnh (2008) - 100% Phùng Thị Hồng Hạnh (2009) - 69,4% Phan Thị Thùy Hoa (2010) - 75,8% p2­3 0.05  βE (3) 92 Tổng 193 66.7% 70.7% 46 80 33.3% 29.3% 129 93.5% 9 6.5% Nguyễn Thị Thu Hà (2011): BN β­thal có 22,69% kéo dài APTT   260 95.2% 13 4.8%   ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG GAN Bảng 3.9: Đặc điểm về nhiễm virus viêm gan Nhiễm virus viêm gan Thể bệnh α ­thal (1) β ­thal (2) β E (3) Chung Không Có HBV HCV Cả hai Tổng n 60 4 6 0 10 % 85.7% 5.7% 8.6% 0% 14.3% n 53 4... Bảng 3.24: Mối liên quan giữa LIC với chỉ số De Ritis Chỉ số De Ritis LIC ( mg sắt/g gan khô) 2 – 7 7 – 15 Tổng ≥ 15 n 0 4 14 18 % 0% 23,5% 20,3% 20% >1.4  n 4 13 55 72 (mạn) % 100% 76,5% 79,7% 80% n 4 17 69 90 % 100% 100% 100% 100%  0,05   ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG GAN Bảng 3.25. Đặc điểm về tình trạng xơ hóa gan theo chỉ số  APRIm APRIm Thể bệnh Tổng 2 α ­thal β ­thal βE Chung n 63 3 4 70 % 90% 4,3% 5,7%...ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Bảng 3.1: Tuổi trung bình theo thể bệnh Thể bệnh Tuổi ( ± s) Alpha (1) 35.04 ± 12.91 70 p1-2 < 0.05 β-thal (2) 30.65 ± 12.06 65 p2-3 >0.05 βE (3) 28.49 ± 8.73 p1-3 < 0.05 Tổng 30.68 ± 11.06 273 Hoàng Thị Hồng(2011): 19,4 ± 11,4 Nguyễn Ngọc Quang (2013): 17,7 ± 12,8 Nguyễn Thị Thu Hà (2014): 20,3 n 138 p ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 50% 45% ... máu với tổn thương gan trên bệnh nhân thalassemia ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU  Bao gồm 273 BN được chẩn đoán xác định và điều trị  thalassemia tại trung tâm  Thalassemia Viện ... Không thiếu máu Thiếu máu vừa Thiếu máu rất nặng Biểu đồ 3.8: Đặc điểm kích thước gan theo tình trạng thiếu  máu ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG GAN Bảng 3.4. Đặc điểm về thay đổi số lượng tiểu cầu theo thể  bệnh. .. Ocak S (2006), Mirmomen S (2006), HCV 4.5%­19.3% ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG GAN Bảng 3.10: Đặc điểm nhiễm virus viêm gan theo kích thước  gan Nhiễm virus viêm gan Có Gan to Không Có p Không Chung HBV HCV Cả hai Tổng n 65 10 75 %