1 ĐẶT VẤN ĐỀ U gan ác tính trẻ em gặp, nhiên bệnh đứng hàng thứ ba tổng số u đặc ác tính vùng bụng trẻ em, sau u nguyên bào thần kinh u nguyên bào thận Trong số u gan ác tính, u nguyên bào gan (UNBG) u thường gặp chiếm tỷ lệ khoảng 79% Tại Mỹ, nghiên cứu trung tâm ung thư quốc gia từ năm 19751995 cho thấy UNBG chiếm tới 79% u gan ác tính trẻ 15 tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi UNBG, suốt thời gian 21 năm nghiên cứu tỷ lệ mắc UNBG gần tăng gấp đôi, từ 0,8/ triệu trẻ (19751979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995) Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh bắt đầu nghiên cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát trẻ em Theo nghiên cứu Nguyễn Thị Hạnh cộng năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan trẻ 15 tuổi khu vực Hà Nội 2,5 trẻ/ triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số trường hợp ung thư trẻ em chiếm 5% tổng số trẻ em chẩn đoán u gan điều trị Bệnh viện Nhi Trung Ương Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng khối u gan nguyên phát trẻ em Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại UNBG trẻ em Hiện chưa có nhiều nghiên cứu đặc điểm hình ảnh UNBG trẻ em Việt Nam Vấn đề điều trị với mục đích cắt bỏ hoàn toàn khối u khỏi phần gan lành Từ năm 1980, tỷ lệ sống năm trẻ mắc UNBG thấp, khoảng 30% Ngày với đời loại dược chất mới, phẫu thuật cắt u có nhiều tiến đặc biệt với việc điều trị bệnh theo phác đồ Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc tế (International  Childhood Liver Tumor Strategy Group  được viết tắt SIOPEL), đưa tỷ lệ điều trị thành công lên đến 70-80% , , Tuy nhiên kết điều trị hạn chế ca phát muộn, u lớn phẫu thuật cắt bỏ hết hay u thuộc nhóm nguy cao không đáp ứng với điều trị hóa chất cắt bỏ Vì việc phát chẩn đoán bệnh sớm việc phân loại bệnh theo mức độ lan rộng tổn thương trước điều trị (được viết tắt PRETEXT) theo phác đồ SIOPEL có ý nghĩa to lớn, góp phần tạo điều kiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tử vong cho trẻ mắc UNBG Do vậy, tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm hình ảnh vai trò chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em” nhằm hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính u nguyên bào gan Đánh giá vai trò cắt lớp vi tính chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu cắt lớp vi tính gan 1.1.1 Vị trí Gan tạng đặc lớn ổ bụng, nằm phía vòm hoành, từ phải qua trái, gan liên quan đến thành phần: thận phải, đại tràng góc gan, tá tràng, tụy, đại tràng ngang, dày, đại tràng góc lách lách Trên lát cắt ngang CLVT hình ảnh tái tạo hướng cắt đứng dọc, đứng ngang thấy rõ cấu trúc gan liên quan gan với thành phần xung quanh Hình 1.1 Hình ảnh cắt ngang cắt đứng ngang qua gan 1.1.2 Cấu trúc gan chụp cắt lớp vi tính 1.1.2.1 Nhu mô gan Nhu mô gan hình ảnh CLVT đồng trước sau tiêm thuốc cản quang Có thể đánh giá cấu trúc gan cách đo tỷ trọng (đơn vị HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 55-65 HU, cao lách khoảng 10 HU Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, gan nhiễm đồng sắt có tỷ trọng cao bình thường , 1.1.2.2 Cấu trúc mạch máu đường mật chụp cắt lớp vi tính - Hệ thống mạch máu vào gan: gồm tĩnh mạch cửa (TMC) động mạch gan (ĐMG) + Tĩnh mạch cửa: đảm bảo 3/4 tưới máu gan, tạo nên hợp lưu tĩnh mạch lách tĩnh mạch mạc treo tràng Khi tới rốn gan, TMC chia thành hai nhánh phải trái Hình 1.2 Thân tĩnh mạch cửa cấu thành nguyên ủy a: Nguyên ủy TMC sau cổ tụy; b- TMC hình thành từ hợp lưu tĩnh mạch lách tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc treo tràng Nhánh phải dài khoảng 2-3 cm chếch xuống sau, chia thành hai nhánh: nhánh phân thùy (PT) trước nhánh PT sau Nhánh PT trước chia thành hai nhánh tận cho HPT V VIII Nhánh PT sau chia làm hai nhánh tận cho HPT VI VII Nhánh trái có kính nhỏ nhánh phải, dài khoảng 34cm lên cao trước, chia thành hai nhánh: nhánh cho PT bên trái, sau chia nhánh cho HPT II III nhánh cho PT cạnh trái (hay PT IV, gọi PT vuông) Như PT IV nằm bên phải dây chằng liềm lại cấp máu nhánh trái TMC nên thuộc gan trái hay nói cách khác gan phải (mạch máu) = thùy phải - PT IV, gan trái (mạch máu) = thùy trái + PT IV Phân thùy I (còn gọi thùy đuôi hay thùy Spiegel) nhận máu nhánh phải nhánh trái TMC đổ trực tiếp vào TMCD không thông qua TMG Hình 1.3 Hình ảnh tĩnh mạch cửa mặt cắt ngang a - Ngành phải TMC nhánh phân chia; b- Ngành trái TMC với phần đoạn ngang toàn đoạn rốn với nhánh II, III, IV Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, TMC có dạng ống chứa dịch giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh (~45HU) TMC quan sát tốt sau tiêm thuốc khoảng 40 giây kể từ bơm thuốc , TMC bắt thuốc mạnh có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng + Động mạch gan: thường xuất phát từ động mạch thân tạng Sự phân chia ĐMG không kèm với phân chia TMC Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt động mạch sớm tức phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 15-20 giây a b Hình 1.4 Hình cắt lớp vi tính động mạch gan - Hệ thống mạch máu khỏi gan Hệ thống gồm ba tĩnh mạch: tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnh mạch gan (TMGG) tĩnh mạch gan trái (TMGT) Ba tĩnh mạch đổ vào tĩnh mạch chủ (TMCD) Tĩnh mạch gan phải tĩnh mạch lớn hệ TMG, bắt nguồn từ bờ trước gan gần góc phải, nằm rãnh bên phải đổ vào TMCD cực PT I, thấp chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào TMGG TMGT, gom máu PT trước sau gan phải + TMGG nằm mặt phẳng khe giữa, thu máu PT trước gan phải PT IVb + TMGT nằm mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên PT IVa + TMGG TMGT thường đổ vào TMCD qua thân chung ngắn chừng 0,5cm (90-95%) + Thùy đuôi đổ máu trực tiếp vào TMCD Trên phim chụp CLVT tĩnh mạch gan quan sát thấy tốt sau tiêm 60 đến 90 giây a b Hình 1.5 Hệ tĩnh mạch gan a- Mặt cắt ngang qua TMG mặt phẳng ngang b- Hình tái tạo theo hình chiếu hệ thống TMG - Giải phẫu đường mật Hình 1.6 Hình ảnh cắt lớp vi tính đường mật gan Trong gan đường mật kèm phía trước tĩnh mạch cửa + Trên phim chụp đường mật bơm thuốc cản quang cho thấy ống gan trái từ hợp lưu chạy sang trái chếch nhẹ lên nhánh vào HPT II, sau gập xuống nhánh vào HPT III, chỗ gập tạo nên khuỷu điện quang mốc để xác định nhánh cho HPT II III phim chụp đường mật Trước phân nhánh vào HPT III, đường mật có chỗ gập gọi khuỷu phẫu thuật chỗ nối mật ruột trường hợp tắc mật vùng rốn gan + Ống gan phải vào gan đoạn ngắn tách nhánh cho PT trước nhánh lên vào HPT VIII nhánh xuống vào HPT V Nhánh tận OGP vào PT sau chia nhánh cho HPT VII HPT VI + Ống gan phải trái khỏi gan chừng 1cm hợp lại rốn gan để tạo nên đường mật gan hay gọi đường mật chạy phía trước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng DII Đoạn đường mật gan trước chỗ đổ ống túi mật gọi ống gan chung, đoạn lại gọi ống mật chủ + Túi mật nằm mặt gan, hố túi mật, bao gồm phần 10 đáy, thân phễu túi mật Ống túi mật đổ vào bờ phải đường mật gan Hình ảnh CLVT lát cắt ngang qua gan, đường mật nằm phía trước tĩnh mạch cửa, quan sát thấy đường mật sử dụng thuốc cản quang thải trừ theo đường mật 1.1.3 Sự phân chia gan phim chụp cắt lớp vi tính - Có số cách để phân chia gan, nhiên phân chia gan theo Couinaud (1957) sử dụng rãi tính thực tiễn phẫu thuật cách phân chia Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc tế sử dụng để đánh giá PRETEXT chẩn đoán điều trị UNBG Theo gan phân chia dựa theo mặt phẳng tạo khe gan: khe gan tượng trưng mặt phẳng chứa TMG TMCD, chia gan thành hai nửa gan nửa gan phải nửa gan trái; khe bên phải gan tượng trưng mặt phẳng chứa TMG phải TMCD, khe chia gan phải thành vùng bên phải vùng cạnh bên phải; khe bên trái tượng trưng mặt phẳng chứa TMGT trái TMCD, chia nửa gan trái thành vùng bên trái vùng cạnh bên trái; khe phụ gan P T tượng trưng mặt phẳng ngang ngang qua ngành P T tĩnh mạch cửa, mặt phẳng chia bốn vùng gan thành hạ phân thùy sau: Bảng 1.1 Phân chia gan theo Cauinaud (1957) Gan phải Vùng bên phải Vùng cạnh bên phải Gan trái Vùng cạnh bên trái Vùng bên trái Thùy đuôi Hạ phân thùy VI Hạ phân thùy VII Hạ phân thùy V Hạ phân thùy VIII Hạ phân thùy IV Hạ phân thùy III Hạ phân thùy II Phân thùy I Theo bảng 3.22, giá trị yếu tố tuổi, kết hợp đặc điểm khối cấu trúc đặc AFP cao so với tuổi có độ nhạy độ đặc hiệu cao, tương ứng 85,7%, 80% 71 Theo bảng 3.23 giá trị yếu tố tuổi, kết hợp đặc điểm khối cấu trúc đặc AFP cao so với tuổi khối ngấm thuốc mạnh động mạch, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh tĩnh mạch: Độ nhạy 67,3%, độ đặc hiệu 95% .71 Như kết hợp với đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng : lấy đặc điểm cấu trúc khối đặc với yếu tố tuổi 36 tháng có độ nhạy cao độ đặc hiệu hạn chế Độ đặc hiệu độ nhạy cao có đặc điểm : khối u có cấu trúc đặc thuộc gan, tuổi 36 tháng AFP cao so với tuổi Trường hợp khối có tính chất ngấm thuốc mạnh động mạch, ngấm thuốc nhu mô gan xung quanh tĩnh mạch thêm hai dấu hiệu tuổi AFP có độ đặc hiệu đạt đến 95%, tức có 5% u gan có đủ tiêu chuẩn UNBG độ nhạy mức trung bình 67,3% .72 Tóm lại: 72 Trong số đặc điểm hình ảnh CLVT UNBG đặc điểm có độ nhạy độ đặc hiệu cao Độ nhạy cao đặc điểm u có cấu trúc đặc, nhiên đặc điểm có độ đặc hiệu thấp 10%, giá trị đặc điểm lấy dấu hiệu để sàng lọc UNBG Giá trị đặc điểm vôi hóa u có độ đặc hiệu mức cao 90% nhiên độ nhạy thấp, có 34,7% UNBG có đặc điểm Khi kết hợp đặc điểm CLVT nhận thấy u đủ tối thiểu 3/6 đặc điểm khả u UNBG cao Khi u có tối thiểu 4/6 đặc điểm có độ nhạy độ đặc hiệu mức trung bình tương ứng 79,6% 60% Độ đặc hiệu đạt mức cao có đủ 6/6 đặc điểm Khi kết hai dấu hiệu lâm sàng tuổi AFP với đặc điểm khối đặc gan độ nhạy độ đặc hiệu tương ứng 85,7% 80% ; Khi kết hợp hai yếu tố với đặc điểm ngấm thuốc sau tiêm u thấy độ đặc hiệu đạt mức cao 95%, độ nhạy mức trung bình 67,3% 72 Như chẩn đoán khối UNBG, điều cần thiết phải kết hợp đặc điểm hình ảnh CLVT với yếu tố lâm sàng xét nghiệm tuổi giá trị AFP 72 4.4 Vai trò cắt lớp vi tính việc đánh u liên quan u 73 4.4.1 Vai trò cắt lớp vi tính việc xác định vị trí u 73 4.4.2 Vai trò cắt lớp vi tính việc loại u theo PRETEXT (1990) 73 Theo bảng 3.25, số 36 trường hợp phẫu thuật, số trường hợp phù hợp PRETEXT CLVT phẫu thuật 28 ca chiếm tỷ lệ 77,8%, có trường hợp chiếm tỷ lệ 22,2% PRETEXT không phù hợp, số ca CLVT không phù hợp có ca đánh giá PRETEXT thấp so với thực tế Chỉ số đồng thuận Kappa mức cao 0,78 (0,6-0,8) 73 4.4.3 Vai trò cắt lớp vi tính việc đánh giá xâm lấn mạch máu 74 4.4.4 Vai trò cắt lớp vi tính việc đánh giá xâm lấn gan 75 4.4.5 Vai trò cắt lớp vi tính việc đánh hạch 76 KẾT LUẬN 77 Qua nghiên cứu 66 bệnh nhân có chẩn đoán lâm sàng u gan có kết chẩn đoán cuối giải phẫu bệnh, 49 bệnh nhân kết UNBG, 20 bệnh nhân không UNBG, rút số kết luận sau: 77 1.Một số đặc điểm u nguyên bào gan phim chụp cắt lớp vi tính77 Vị trí u hay gặp thùy gan phải 71,4%, thường thể khối 96%, đa số có bờ ranh giới rõ 94,4% Kích thước >5 cm chiếm tỷ lệ 85,2%, kích thước khối trung bình 8,48cm Thường có cấu trúc không đồng 92,6% Trước tiêm thuốc đa số khối có tỷ trọng thấp nhu mô gan xung quanh 83,3%; có 31,5% vôi hóa, đặc điểm vôi hóa đa dạng vôi hóa dạng nốt hay hặp Sau tiêm chủ yếu khối ngấm thuốc không đồng 92,6%, hay gặp hoại tử khối 77,8% 77 U thường ngấm thuốc mạnh động mạch 94,4%, tĩnh mạch u có tỷ trọng thấp nhu mô gan xung quanh 81,5% Kiểu ngấm thuốc thường gặp ngấm nhu mô gan xung quanh hai động mạch tĩnh mạch 63% Tại thời điểm chẩn đoán u chủ yếu có PRETEXT II III với tỷ lệ 81,7%, PRETEXT II hay gặp 49%, PRETEXT IV gặp 4,1% Ảnh hưởng u cấu trúc lân cận chủ yếu đè đẩy, tỷ lệ u đè đẩy thận phải 33%, đè đẩy TMC 26,6%, đè đẩy TMG 42,9% Có ca huyết khối TMC, không thấy huyết khối TMG TMCD Di phổi có trường hợp, chiếm tỷ lệ 8,2% Hạch ổ bụng có trường hợp đường kính 15mm Có ca vỡ u chảy máu ổ bụng 77 2.Vai trò cắt lớp vi tính chẩn đoán u nguyên bào gan 77 Không có đặc điểm riêng lẻ CLVT có độ nhạy độ đặc hiệu đồng thời cao Một số đặc điểm có ý nghĩa chẩn đoán khối cấu trúc tổ chức có vôi hóa bên có độ đặc hiệu cao 90% nhiên độ nhạy thấp, 34,7% Giá trị cấu trúc đặc có độ nhạy cao 100%, nhiên độ đặc hiệu thấp 10% Khi u tối thiểu 3/6 đặc điểm CLVT UNBG khả cao loại trừ chẩn đoán UNBG với độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 15% Khi có 4/6 đặc điểm có độ nhạy độ đặc hiệu mức trung bình tương ứng 79,6% 60% Khi có 5/6 có độ đặc hiệu cao 85%, độ nhạy thấp 34,7%, u có đủ đặc điểm CLVT có độ đặc hiệu cao 95% độ nhạy thấp 12,2% .78 Chẩn đoán UNBG kết hợp đặc điểm khối cấu trúc đặc với đặc điểm tuổi 36 tháng có độ nhạy 85,7%, độ đặc hiệu 55% Khi kết hợp hai đặc điểm đặc điểm AFP cao so với tuổi có độ nhạy 85,7%, độ đặc hiệu 80%, độ xác 84% Khi kết hợp đặc điểm với đặc điểm ngấm thuốc mạnh động mạch nhu mô gan tĩnh mạch có độ nhạy 67,3% độ đặc hiệu cao 95% 78 CLVT có vai trò việc đánh giá vị trí u với số đồng thuận Kappa cao 0,94 đánh giá PRETEXT mức cao 0,78, việc đánh giá thâm nhiễm u với cấu trúc mạch máu lân cận có phù hợp với phẫu thuật từ 97,2% đến 100%, đánh giá mức độ xâm lấn u với thận phải 100%, xâm lấn thành bụng hoành 88,9%, đánh giá hạch 94,4% 78 TÀI LIỆU THAM KHẢO 84 PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân chia gan theo Cauinaud (1957) 10 Bảng 1.2 Phân chia gan theo Tôn Thất Tùng 12 Bảng 2.1 Bảng tính giá trị chẩn đoán .35 Bảng 3.1 Tỷ lệ phân bố u nguyên bào gan theo nhóm tuổi 38 Bảng 3.2 Hàm lượng alpha - fetoprotein 40 Bảng 3.3 Vị trí u 42 Bảng 3.4 Kích thước u 43 Bảng 3.5 Bờ ranh giới u 43 Bảng 3.6 Tỷ trọng u trước sau tiêm thuốc cản quang 44 Bảng 3.7 Tỷ trọng u sau tiêm tĩnh mạch 45 Số lượng (n) 45 Tỷ lệ (%) 45 Giảm tỷ trọng 45 44 45 81,5 45 Tăng tỷ trọng đồng tỷ trọng 45 10 45 18,5 45 Tổng 45 54 45 100 45 Nhận xét: tĩnh mạch, đa số ca giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh, chiếm tỷ lệ 81,5% 45 Bảng 3.8 Các thể ngấm thuốc u .45 Bảng 3.9 Phân loại u theo PRETEXT 1990 47 Bảng 3.10 Các mức độ ảnh hưởng đến thận phải 47 Bảng 3.11 Xâm lấn tĩnh mạch cửa 48 Bảng 3.12 Xâm lấn tĩnh mạch gan 48 Bảng 3.13 Các yếu tố kết hợp khác .49 Bảng 3.14 Giá trị đặc điểm thể khối .49 Bảng 3.15 Giá trị đặc điểm cấu trúc đặc 49 Bảng 3.16 Giá trị đặc điểm kích thước u: 10cm 50 Bảng 3.17 Giá trị đặc điểm ngấm thuốc chẩn đoán 50 Bảng 3.18 Giá trị đặc điểm bờ thùy múi chẩn đoán .51 Bảng 3.19 Giá trị đặc điểm vôi hóa chẩn đoán .51 Bảng 3.20 Giá trị chẩn đoán tổ hợp dấu hiệu CLVT .51 Bảng 3.21 Giá trị chẩn đoán UNBG kết hợp yếu tố tuổi khối đặc 52 Bảng 3.22 Giá trị kết hợp tuổi, alpha-fetoprotein, khối cấu trúc đặc 52 Bảng 3.23 Giá trị kết hợp tuổi, alpha-fetoprotein, đặc điểm ngấm thuốc .52 Bảng 3.24 Vai trò cắt lớp vi tính việc xác định vị trí u 53 CLVT trước mổ 53 Trong mổ 53 Thùy phải 53 Thùy trái 53 Hai thùy 53 Tổng 53 Thùy phải 53 27 53 53 53 28 53 Thùy trái 53 53 53 53 53 Hai thùy 53 53 53 53 53 Tổng 53 27 53 53 53 36 53 Chỉ số Kappa= (27+5+2)/36= 0,94 53 Bảng 3.25 Vai trò cắt lớp vi tính việc phân loại u theo PRETEXT 53 CLVT 53 trước mổ 53 Trong mổ 53 PRETEXT I 53 PRETEXT II 53 PRETEXT III 53 Tổng 53 PRETEXT I 53 53 53 53 10 53 PRETEXT II 53 53 13 53 53 17 53 PRETEXT III 53 53 53 53 53 Tổng 53 53 17 53 10 53 36 53 Chỉ số Kappa= 0,78 53 Bảng 3.26 Vai trò CLVT việc đánh giá xâm lấn TMG TMCD 53 Bảng 3.27 Vai trò CLVT việc đánh giá xâm lấn gan .54 Bảng 3.28 Giá trị CLVT đánh giá hạch 54 Bảng 4.1 So sánh vị trí u với tác giả 60 Bảng 4.2 So sánh phân chia giai đoạn với tác giả 66 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Giới 39 Biểu đồ 3.2 Lý vào viện .39 Biểu đồ 3.3 Các số xét nghiệm huyết học - sinh hóa .40 Biểu đồ 3.4 Xét nghiệm HbsAg 41 Biểu đồ 3.5 Các thể UNBG giải phẫu bệnh .41 Biểu đồ 3.6 Số lượng khối u 42 Nhận xét: đa số u gan có bờ thùy múi không đều, 45 u, chiếm tỷ lệ 83,3% Đa số có giới hạn rõ với nhu mô gan xung quanh, chiếm tỷ lệ 94,4% 43 Biểu đồ 3.7 Tính đồng u 44 Biểu đồ 3.8 Một số đặc điểm khác u 46 Biểu đồ 3.9 Đặc điểm vôi hóa 17 u 46 DANH MỤC HÌNH ẢNH Hình 1.1 Hình ảnh cắt ngang cắt đứng ngang qua gan Hình 1.2 Thân tĩnh mạch cửa cấu thành nguyên ủy a: Nguyên ủy TMC sau cổ tụy; b- TMC hình thành từ hợp lưu tĩnh mạch lách tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc treo tràng Hình 1.3 Hình ảnh tĩnh mạch cửa mặt cắt ngang .5 Hình 1.4 Hình cắt lớp vi tính động mạch gan Hình 1.5 Hệ tĩnh mạch gan .8 Hình 1.6 Hình ảnh cắt lớp vi tính đường mật gan Hình 1.7 Phân chia phân thùy gan theo Couinaud - 1957 11 Tương ứng với hình ảnh phim chụp CLVT: .11 11 Hình 1.8 Hình ảnh giải phẫu phân thùy phim chụp CLVT sau tiêm thuốc cản quang .11 Hình 1.9 Hình ảnh u nguyên bào gan trẻ nam tuổi 15 Phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang cho thấy khối có ranh giới rõ, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh 15 Hình 1.10 Hình ảnh u nguyên bào gan sau tiêm thuốc cản quang 15 a- Hình ảnh sau tiêm thuốc cản quang cho thấy khối lớn thuộc gan phải, ngấm thuốc so với nhu mô gan xung quanh ; b- Phim chụp sau tiêm thuốc cản quang động mạch bệnh nhân khác cho thấy u ngấm thuốc mạnh không đồng nhất, bên có vôi hóa 15 Hình 1.11 Hình ảnh di phổi hai bên 16 Hình 1.12 Hình ảnh cộng hưởng từ u nguyên bào gan thể hỗn hợp trẻ trai ngày tuổi 17 a- Hình ảnh T2W cho thấy khối có cấu trúc không đồng nhất, có viền giảm tín hiệu, bên có ổ dịch đốm giảm tín hiệu; b- T1W cho thấy khối không đồng nhất, chủ yếu giảm tín hiệu so với nhu mô gan lành; c- T1W+ cho thấy vỏ vách ngấm thuốc sau tiêm .17 18 Lát cắt ngang qua u nguyên bào gan cho thấy khối tăng âm, bờ thùy múi, có vách (đầu mũi tên), mũi tên tĩnh mạch cửa 18 Hình 1.13 Hình ảnh siêu âm u nguyên bào gan .18 b U nguyên bào gan thể hỗn hợp trẻ gái 28 tháng tuổi: Hình ảnh đại thể tổn thương có dạng nhiều khối, bờ thùy múi chủ yếu nốt có màu hồng vàng, xanh, đỏ nâu 19 Hình 1.14 Hình ảnh đại thể u nguyên bào gan .19 Hình 1.15 Hình ảnh vi thể u nguyên bào gan 20 Hình 1.16 Hình ảnh u máu gan 21 21 a Thì trước tiêm b Thì động mạch .21 21 c Thì tĩnh mạch d Thì muộn 21 Hình 1.17 Hình ảnh cắt lớp vi tính u máu nội mô 21 Trẻ nữ 10 tháng tuổi, trước tiêm thuốc có hình ảnh khối thuộc gan phải có bờ không đều, ranh giới rõ, giảm tỷ trọng, sau tiêm ngấm thuốc viền ngoại vi, muộn giữ thuốc 22 Hình 1.18 Hình ảnh siêm âm CLVT u trung mô trẻ nữ 16 tháng tuổi 22 Hình 1.19 Trẻ nam tuổi chẩn đoán HCC .23 Khối tỷ trọng không đồng nhất, ranh giới không rõ, ngấm thuốc mạnh động mạch, thải thuốc tĩnh mạch 23 Hình 1.20 Hình ảnh CLVT tăng sản thể nốt khu trú (FNH): 23 động mạch ngấm thuốc mạnh đồng nhất, tĩnh mạch đồng tỷ trọng với nhu mô gan, dải xơ trung tâm giảm tỷ trọng động mạch, ngấm thuốc muộn tĩnh mạch 23 Hình 1.21 Hình ảnh CLVT u mô liên kết không biệt hóa thể phôi thai 24 a- hình ảnh siêu âm lát cắt ngang cho thấy khối có cấu trúc đặc không đồng nhất; b- Hình ảnh CLVT cho thấy thành phần khối chủ yếu nang dịch 24 Hình 1.22 Hình ảnh CLVT ung thư tế bào xơ dẹt 24 a- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc cho thấy khối giảm tỷ trọng so với nhu mô gan lành; b- Sau tiêm thuốc động mạch khối ngấm thuốc mạnh nhu mô gan lành, phần xơ trung tâm chưa thấy ngấm thuốc; c- Thì muộn ngấm thuốc viền, phần xơ trung tâm bắt đầu ngấm thuốc vùng ngoại vi 25 Hình 1.23 Hình ảnh CLVT ung thư tuyến phôi thai 26 Khối giảm tỷ trọng vị trí ống mật chủ .26 Hình 1.24 Hình ảnh CLVT u nguyên bào thần kinh di gan: gan to, nhiều ổ ngấm thuốc lan tỏa nhu mô gan 26 27 Hình 1.25 Hình ảnh CLVT u thận trái di gan 27 Hình 1.26 Phân loại UNBG theo PRETEXT 1990 , i .28 MẪU BỆNH ÁN U NGUYÊN BÀO GAN Họ tên: Tuổi: Giới: Mã bệnh án: Địa liên lạc: Điện thoại: Di động: Ngày vào viện: Ngày viện: Mã bệnh án: Mã phòng khám: 1.Lý vào viện Lâm sàng Bụng to, sờ thấy khối Sút cân Sốt Chướng bụng Đau bụng Vàng da Tình cờ phát 2.XÉT NGHIỆM Các số Hồng cầu Hemoglobin Tiểu cầu GOT GPT αFP Marker VR (HBsAg) Có Không Đơn vị T/l G/l G/l UI/l UI/l Ng/ml Kết Đặc điểm u CLVT: Thể : khối…………….thâm nhiễm………… Số lượng khối: khối………………… khối…………… Cấu trúc: đặc….……… nang……………… Số lượng Vị trí Kích thước Tỷ trọng trước tiêm Bờ Ranh giới Vôi hóa Không Có Hoại tử Chảy máu Vách Vỏ Có + Có + Có + Có + Tỷ trọng trước tiêm thuốc (so với nhu mô gan xung quanh): Tỷ trọng sau tiêm Thì động mạch Đồng Không Đồng Không đồng Khối1 Khối Thùy múi Đều Rõ Không rõ Chấm Nốt Đám Mảng Không Không Không Không - Tăng (HU) Giảm Đồng Giảm Tăng Tăng Đồng Giảm Tăng Khối Đồng Không đồng Đồng Giảm Tăng Đồng Giảm Tăng Đồng Giảm Bilance: 4.1 Chẩn đoán: PRETEXT……………… Số lượng Kích thước Vị trí Xâm lấn thận: Chèn ép từ trước sau……………… Chèn ép từ xuống dưới………… Thâm nhiễm …………………………… Không liên quan……… Xâm lấn thành bụng: đẩy lồi…… thâm nhiễm…….không liên quan Xâm lấn vòm hoành: đẩy lồi…… thâm nhiễm…….không liên quan Xâm lấn mạch máu: TMC TMG TMCD Quan sát Chèn ép Huyết khối Không liên quan Không quan sát U vị trí HPT I: có………không…………… Hạch: có………không……………, vị trí…………, kích thước……… Di căn: có…… không (Phổi………….Xương………………Não……… ) Dịch ổ bụng: có…………không………… Vỡ u: có…………….không………………… 4.2 Trước phẫu thuật: PRETEXT Số lượng Kích thước Vị trí Xâm lấn thận: Chèn ép từ trước sau……………… Chèn ép từ xuống dưới………… Thâm nhiễm …………………………… Không liên quan……… Xâm lấn thành bụng: đẩy lồi…… thâm nhiễm…….không liên quan… Xâm lấn vòm hoành: đẩy lồi…… thâm nhiễm…….không liên quan… Xâm lấn mạch máu: TMC Quan sát Chèn ép Huyết khối Không liên quan Không quan sát U vị trí HPT I: có………không…………… TMG TMCD Hạch: có………không, vị trí…………, kích thước……… Di căn: có…… không (Phổi………….Xương………………Não……… ) Dịch ổ bụng: có…………không………… Vỡ u: có…………….không………………… Phẫu thuật: PRETEXT…………… Kỹ thuật cắt………………………… Số lượng Kích thước Vị trí Xâm lấn thận: Chèn ép từ trước sau……………… Chèn ép từ xuống dưới………… Thâm nhiễm …………………………… Không liên quan……… Xâm lấn thành bụng: đẩy lồi…… thâm nhiễm…….không liên quan Xâm lấn vòm hoành: đẩy lồi…… thâm nhiễm…….không liên quan Xâm lấn mạch máu: TMC Thâm nhiễm Huyết khối Không liên quan TMG TMCD U vị trí HPT I: có………không…………… Hạch: có………không………… vị trí……………….kích thước……… Di căn: có…… không (Phổi………….Xương………………Não……… ) Dịch ổ bụng: có…………không………… Vỡ u: có…………….không………………… GPB: U nguyên bào gan Thể Biểu mô……… Hỗn hợp biểu mô trung mô………… Không u nguyên bào gan [...]... bi u mô và trung mô gồm có hai type: type có đặc điểm của u quái và type không có đặc điểm của u quái a b a Hình ảnh u nguyên bào thai typ bào thai và phôi thai b Hình ảnh u nguyên bào thai có hình ảnh phôi thai và ổ tổ chức xương khu trú (m u hồng) Hình 1.15 Hình ảnh vi thể u nguyên bào gan 1.2.5 Chẩn đoán xác định và chẩn đoán phân biệt u nguyên bào gan 1.2.5.1 Chẩn đoán xác định - Đặc điểm hình ảnh. .. Amendola và cộng sự đã nghiên c u 6 ca u nguyên bào gan được chụp CLVT và được ph u thu t Nghiên c u đã mô tả u đặc điểm lâm sàng, hình ảnh phim chụp CLVT bệnh nhi u nguyên bào gan và kết luận CLVT có giá trị trong vi c phát hiện và đánh giá liên quan giải ph u của u với các thành phần xung quanh, giúp tiên lượng ph u thu t Năm 1987 Dachman và cộng sự đã nghiên c u mối liên quan giữa hình ảnh và giải ph u. .. thùy gan liên quan Năm 2011, Suk-Bae Moon và cộng sự đã nghiên c u kết quả đi u trị và đánh giá vai trò của ph u thu t 27 bệnh nhân UNBG Năm 2013, Murphy A J và cộng sự đã sử dụng CLVT và cộng hưởng từ trong vi c đánh giá khả năng ph u thu t của u nguyên bào gan sau đi u trị hóa chất cho thấy kích thước u giảm rõ rệt sau đi u trị hóa chất Tại Vi t Nam: Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên c u đặc điểm. .. gan xung quanh < 5HU), tăng tỷ trọng khi tỷ trọng u cao hơn tỷ trọng nhu mô gan xung quanh ≥ 5HU - Đánh giá mức độ ngấm thu c của u sau tiêm thu c: Mức độ ngấm thu c = tỷ trọng sau tiêm thu c - tỷ trọng trước tiêm thu c Khối không ngấm thu c khi hi u số < 5 HU, Khối ngấm thu c nhẹ khi hi u số = 5-10HU, ngấm thu c mức độ trung bình khi hi u số =11HU-19HU, ngấm thu c mạnh khi hi u số tăng ≥ 20HU - Các... sàng và phân loại u nguyên bào gan ở trẻ em Năm 2006 Trần Văn Hợp và cộng sự đã nghiên c u hình thái học u nguyên bào gan Chưa thấy có nhi u các nghiên c u trong nước về đặc điểm hình ảnh cũng như giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBG trẻ em 31 Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN C U 2.1 Đối tượng nghiên c u 69 bệnh nhi có chẩn đoán lâm sàng là u gan, có kết quả CLVT tại Bệnh vi n Nhi Trung... chủ y u các nốt có nhau bởi các dải xơ m u trắng, bên trong m u hồng vàng, xanh, đỏ n u rải rác có ổ chảy m u, hoại tử Hình 1.14 Hình ảnh đại thể u nguyên bào gan 1.2.4.2 Hình ảnh mô bệnh học - U nguyên bào gan được chia làm hai thể và s u type: thể bi u mô và thể hỗn hợp bi u mô và trung mô , 20 UNBG thể bi u mô gồm 4 type là type bào thai, phôi thai, bè lớn và type tế bào nhỏ không biệt hóa UNBG... lệ dương tính giả, tỷ lệ âm tính giả, độ chính xác của chẩn đoán Bảng 2.1 Bảng tính giá trị của chẩn đoán GPB CLVT Bệnh Không bệnh Tổng số Bệnh Không bệnh Tổng số a c a+c b d b+d a+b c+d a+b+c+d + Dương tính thật (a): CLVT chẩn đoán U nguyên bào gan trên BN có u nguyên bào gan + Dương tính giả (b): CLVT chẩn đoán U nguyên bào gan trên BN không có U nguyên bào gan + Âm tính thật (d): CLVT chẩn đoán không... y u Đặc điểm ngấm thu c thay đổi, từ ngấm thu c mạnh đến không ngấm thu c Hình 1.23 Hình ảnh CLVT ung thư cơ tuyến phôi thai Khối giảm tỷ trọng vị trí ống mật chủ h Di căn - Thường có dạng tổn thương nhi u nốt, khối trong gan hay là dạng lan tỏa không đồng nhất nhu mô gan, có thể ngấm thu c vi n - Thường phát hiện được khối u nguyên phát - Ở trẻ em hay gặp di căn do u nguyên bào thần kinh, u nguyên bào. .. ngấm thu c ngoại vi mỏng Thể kết hợp trung mô hay gặp có vôi hóa dạng thô Có thể gây huyết khối tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới, huyết khối có thể lan lên nhĩ phải Có thể gặp di căn hạch, nhu mô phổi Di căn xương và não ít gặp , a b Hình 1.10 Hình ảnh u nguyên bào gan sau tiêm thu c cản quang a- Hình ảnh sau tiêm thu c cản quang cho thấy khối lớn thu c gan phải, ngấm thu c kém so với nhu mô gan xung... tuổi, trước tiêm thu c có hình ảnh khối thu c gan phải có bờ không đ u, ranh giới rõ, giảm tỷ trọng, sau tiêm ngấm thu c vi n ở ngoại vi, thì muộn còn giữ thu c b U mô thừa trung mô: là u gan lành tính hay gặp, đứng thứ 2 sau u m u - Tuổi: thường < 2 tuổi, 95% < 5 tuổi - Có dạng khối giới hạn rõ, bờ thùy múi, c u trúc là các nang dịch, kích thước lớn ~15cm Hình 1.18 Hình ảnh siêm âm và CLVT u trung