T N HƯƠNG V N (V Ê NỘI TÂM MẠC LIBMAN-SACKS) TRONG HỘI CHỨNG ANTIPHOSPHOLIPID Ó rườ g Đ ọ Võ Tam1, Nguyễn Văn Tuấn2 Dượ Huế, rườ g Đ ọ V Ắ Hộ ứ g p osp ol p d (APS đượ xá đị bở xuấ ủ k g ể kháng p osp ol p ds ( PLs uyế k ố độ g oặ ĩ , sẩy d ễ , oặ g ả ểu ầu. Hộ ứ g ó ể ê p oặ ứ p , ườ g gặp ấ ro g b lupus b đỏ ố g (SLE . Ng ê ứu s â p r bấ ườ g v 1/3 b â APS ê p . B â SLE ếu ó PLs ì ỉ l ổ ươ g v o ữ gb â k ô g ó k g ể ày. ổ ươ g v ởb â ó PLs sù vô k uẩ ,dày v oặ ả . Cả ổ ươ g ó ể kế ợp vớ suy v . Bấ ườ g ứ ă g ế ưu ế v , ế k ẹp v .V bị ả ưở g ủ yếu s u v độ g ủ. ổ ươ g v ườ g í gây r b lý rê lâ sà g. Sự d ủ PLs ă g guy b ế ứ g uyế k ố ắ , ủ yếu ão, đượ g ả í ổ ươ g v .V ê ộ â ễ k uẩ ê vào ì ế gặp g k ó p â b vớ v ê ộ â ễ l ê ầu. Hướ g dẫ đ ều rị ỉ áp dụ g o APS u g. L u p áp ố g đô g gi dà đượ k uyê dù g. H u ủ sp r rị l u oặ kế ợp đượ đá g á. Cor os ero d k ô g ó u ậ í ặ g ổ ươ g v . uố ứ ế ễ dị ỉ sử dụ g o đ ều rị b ề . N ữ g l u gầ o v rò ủ PLs ro g ế b ọ ủ ổ ươ g v . PLs ó ể ú đẩy ì uyế k ố v .N ữ g k g ể ày ũ g ó ể o độ g bằ g ế k kế lắ g đọ g dướ ộ ủ globul ễ dị , b o gồ k g ể k g rd ol p p ứ ợp bổ ể rê v bị b ế d g b â APS. . ĐẠ ƯƠNG Hộ ứ g p osp ol p d đượ xá đị k ó uyế k ố độ g oặ ĩ , sẩy d ễ , oặ xuấ uyế g ả ểu ầu kế ợp vớ ă g g độ PLs ro g áu. Hì ả lâ sà g ( uy ê rấ đ d g b o gồ ữ g rố lo ầ k ( ore , v ê ủy ắ g g, gr e k ô g đ ể ì , độ g k , ếu ụ ý ứ , ù oá g qu , b ế ứ g sả k o (sẩy , ă g uyế áp g é , ề sả g ậ , b v , ổ ươ g d ( ã g x í , loé â , b o ư, vế ô g g ố g v ê . APS gọ ứ p k xuấ rê b â bị b ự ễ , oặ u g ư, oặ uố . K k ô g ó rố lo đ kè , đượ p â lo APS ê p . ă g g độ PLs ườ g xẩy r ro g ễ rù g g k ô g kế ợp vớ APS. APS ê p p k oả g ộ số b â , ro g k APS ứ p ủ yếu b â SLE . PLs ộ ó k ô g đồ g ấ ủ globul ễ dị (IgG, Ig ế k IgA ó ểp bở lo es (1 p ươ g p áp ễ dị đặ u, đ ể ì ELISA, vớ p osp ol p ds đượ sử dụ g k g guyê , oặ ( es đô g áu p ụ uộ phospholipids (coagulation test , bằ g k ả ă g ủ PLs gây suy g ả p ả ứ g đô g áu ro g v ro kéo dà g đô g áu. Và lo PLs ũ g s r p ả ứ g dươ g í gảởb â g g . PLs đượ p bở es ELISA đượ gọ CLs, ro g k k g ể đượ p bở o gul o es gọ LAs . C o đế ữ g ă 1990, PLs ữ g b â ự ễ đượ o ấ ô g rự ếp p osp ol p ds. N ữ g đ ều ày k ô g đượ ậ bở eo dõ pro e uyế ươ g ấ đị gắ vớ p osp ol p ds ro g ầ áu ầ ế o p PLs. β Gly opro e I, ũ g đượ gọ pol popro e H, vừ đượ ì ầ ế o gắ kế ủ CLs ự ễ ro g es ELISA LAs để b ểu lộ o độ g ố g đô g v ro. N ữ g l u gầ ỗ rợ ẽ g ả uyế β -Gly opro e I gắ vớ o p osp ol p d, ể đí s lý b xác đá g đố vớ CLs. ươ g ự, LAs ướ g rự ếp pro ro b gắ vớ p osp ol p ds, pro e C oặ pro e S. Cũ g ó ữ g dự l u b đầu o rằ g LAs p ả ứ g đặ u vớ yếu ố đô g áu X vớ k oge of or ro g kế ợp g ữ k g ể vớ p osp dyle ol e ó l , ữ g g ê ứu gầ o rằ g ữ g b â ắ b ự ễ , PLs ấ ô g rự ếp lê p ứ ợp pro e -p osp ol p d oặ pro e uyế ươ g gắ vớ p osp ol p ds ậ í ó ể ộ p ầ ro g ọ ự k g ể đặ u đố vớ pro e uyế ươ g k u gắ vớ p osp ol p d l ê qu đế p ả ứ g đô g áu. V rò ủ p osp ol p d ả ro g v ro v vo ro g kế ợp vớ k g ể. Đ ều ày ó ể ă g g độ ỗ ủ đí pro e oặ y đổ ủ pro e bày r eoep ope oặ ryp ep ope p bở k g ể 6,7 . Bả g dướ l kê pro e uyế ươ g gắ vớ p osp ol p ds đượ xá đị đí k g guyê ổ g ợp p ả ứ g ủ k g ể ươ g ứ g ro g p ươ g p áp uẩ p PL. Có đ ể ầ ú ý (1 K g ể đượ p k ô g đồ g ấ . A rd ol p ELISA p á k g ể đố vớ β -Gly opro e I gắ vớ rd ol p ũ g rd ol p (k g ể đặ u vớ p osp ol p d , đượ ì đ ể ì ro g ễ rù g. LA es p á k g ể đố vớ β -Glycopro e I gắ vớ p osp ol p ds oặ pro ro b gk ô gp á k g ể đặ u p osp ol p ds. ( C ỉ ó xếp lê u g p ầ g ữ đặ u k g guyê ủ k g ể đo bở p ươ g p áp rd ol p LA. (3 K g ể đố vớ pro e C pro e S ề ẩ ầ qu rọ g ặ lâ sà g ì k ô g đượ p bở p ươ g p áp p osp ol p d ro g ứ g dụ g lâ sàng. Bả g 1.1. P ự k g ể đố vớ pro e uyế ươ g gắ vớ p osp ol p ds P ựk g ể Kháng nguyên Anti-Cardiolipin ELISA LA Tests ß2-Glycoprotein I có có/không Prothrombin Protein C không không Protein S không không Có ữ g bằ g ứ g uyế p ụ rằ g PLs ứ ru g bì oặ o ă g guy uyế k ố bấ kỳ áu ào. Kế s lý b k u ủ PLs g ả í b ểu lâ sà g l ê qu ă g đô g ế b ọ ru g â . N ữ g k g ể ày guyê â , ậu y rù g k ớp gẫu ê vẫ đ g ò r luậ . N ữ g l u cung ấp oặ ự p oặ ự g ê rê độ g vậ v rò b ọ ủ PLs. Gầ đây, ự g v vo uyế k ố qu ru g g PL ũ g đượ ô ả 11 ro g k uô k ổ ủ l u ày ập ru g vào bấ ườ g v xẩy r b ân PLs, ũ g ầ suấ , ì ả ọ , dấu u lâ sà g ế g ả í p r ể ủ b . Vấ đề đ ều rị p ò g b ế ứ g ũ g đượ bà luậ . . V NÉ V H SỬ Vê ộ â Lb -S ks đượ ô ả đầu ê vào ă 19 b â ổ ươ g d g ụ vô k uẩ k ô g đ ể ì ủ v ộ â . ổ ươ g, ó k b b ọ so vớ v ê ộ â guyê â k , đượ o đặ rư g ủ b SLE. Sù L b -S ks đượ ì % - 65% b â Lupus ro g g ê ứu ổ g đo sớ g ườ g yê lặ g ặ lâ sà g rố lo uyế độ g k ô g đá g kể ,16 . Kỷ uậ s â ẩ o dày suy ứ ă g v ườ g xẩy r b â SLE ó xu ướ g rố lo uyế độ g. S â ũ g o ó lo ì ả b ọ ủ ổ ươ g v xuấ ữ g g đo k u ủ ù g ộ rì b lý. B lý v đượ o sử dụ g s ero d số g ủ b nhân SLE kéo dài, làm o v bị xơ ó suy ứ ă g g đo uố ủ v ê ộ â Lb -Sacks[17,18]. Sự kế ợp g ữ 198 ộ p ụ ữ â SLE ộ b v rò ủ PLs ro p b ểu rướ rằ g vê ộ â Lb -S ks PLs đượ g ậ đầu ê vào ă rẻ bị b SLE LAs. N ữ g qu sá ươ g ự đượ g ậ b â APS ê p s u đó. Vào ă 1989, ó g ê ứu é g ếs b ủ b v ro g SLE. N ữ g g ả ày ũ g ổ ươ g v ộ p ầ ấu APS. . BẰNG HỨNG V S Ế HỢ G Ữ a s V N HƯƠNG V N - aPLs Ở B NH NHÂN S E V N HƯƠNG V N Số l u ữ g g ê ứu s â lớ đá g ầ suấ bấ ườ g v ( ì ả ọ và/ oặ ứ ă g ởb â SLE ro g ố ươ g qu vớ xuấ PLs đượ rì bày bả g . Bằ g sử dụ g s â doppler s â qu gự , ộ g ê ứu ỉ r ỷ l ổ ươ g v ởb â SLE ó PLs o b â k ô g ó k g ể ày. ro g ộ g ê ứu , sử dụ g kỷ uậ s â Doppler qu ự ì ổ ươ g v ườ g gặp ả b â PLs dươ g í PLs â í ỉ l k ô g ó k b (bả g 3.1 . Sự d ủ PLs , đượ xá đị bở IgG, Ig , oặ IgA CLs LAs, ó l ê qu vớ ổ ươ g d g ụ ủ v oặ v độ g ủ, dày lê suy ứ ă g v , v độ g ủ v lá. ổ ươ g v bị ả ưở g bở ả g ắ b SLE d ủ IgG CLs. Cũ g ầ ú ý rằ g g ắ b SLE ũ g ả ưở g ứ ă g , ro g k CLs ỉ l ê qu vớ ổ ươ g ộ â 6. Bả g 3.1. ầ suấ bấ ườ g v ởb â SLE ó k ô g ó PL Có aPL Khôngcó aPL Ng ê ứu aPL Test p n % n % Khamashta et al IgG and IgM aCL, LA 23/50 46 9/82 11 . TI TÂM MC LIBMAN-SACKS) TRONG HI CHNG ANTIPHOSPHOLIPID Võ Tam 1 , Nguyễn Văn Tuấn 2 1  2 . the antiphospholipid syndrome. J Rheumatol 3. 1990;17:733-735. 4. Hughes GRV. The antiphospholipid syndrome: ten years on. Lancet 1993;342:341-344. 5. Triplett DA. Assays for detection of antiphospholipid. the primary antiphospholipid syndrome. Lupus 1991;1:43-47. 29. Galve E, Ordi J, Barquinero J, Evangelista A, Vilardell M, Soler-Soler J. Valvular heart disease in the primary antiphospholipid