PHÂN LOẠI CHỈ ĐỊNH ĐIỀU TRỊ VÀ CHĂM SÓC LÂU DÀI SAU ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch Bệnh viện Tim Tâm Đức Viện Tim Tp.HCM 1 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại lâm sàng bệnh tim bẩm sinh (BTBS) (1) 1. Không tím có luồng thông (shunt) - Shunt tầng nhĩ: - Thông liên nhĩ (TLN) - Nối liền bất thường TMP bán phần - TLN kèm hẹp 2 lá - Shunt tầng thất - Thông liên thất (TLT) - Shunt giữa ĐMC với buồng tim phải - Dò động mạch vành - Vỡ túi phình xoang valsalva - Shunt tần đại động mạch - Cửa sổ phế chủ - Còn ống động mạch 2 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại lâm sàng BTBS (2) 2. Không tím không shunt - Bất thường bắt nguồn từ tim trái TD: - Hẹp 2 lá bẩm sinh - Tim 3 buồng nhĩ - Hẹp ĐMC - Hở ĐMC - Hẹp eo ĐMC - Bất thường bắt nguồn từ tim phải - TD: - Bệnh Ebstein - Hẹp ĐMP - Tăng áp ĐMP nguyên phát 3 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại lâm sàng BTBS (3) 3. BTBS tím - Kèm tăng tuần hoàn phổi TD: - Hoán vị đại động mạch - Thân chung động mạch - Thất phải hai đường ra - Nối liền bất thường toàn bộ tĩnh mạch phổi - Tuần hoàn phổi giảm hay bình thường - Thất trái trội: - Không lỗ van 3 lá - Không lỗ van ĐMP kèm vách liên thất nguyên vẹn - Bệnh Ebstein - Thất phải trội TD: - Tứ chứng Fallot - Thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP 4 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS 5 Hai phương pháp điều trò BTBS  Ngoại khoa  Can thiệp bằng dụng cụ BTBS: bệnh tim bẩm sinh Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS 6 BTBS caàn thoâng tim tröôùc ñieàu trò (1) Source: Bridges ND et al. Heart Disease in Infants Children and Adolescents. Lippincott Williams & Wilkins 6 th ed 2001, p 277. Tổn thương tím Chẩn đoán xác định cần thông tim - Không lỗ van ĐMP kèm TLT - TLT vách cơ bè, nhiều lỗ - Tổn thương tâm thất hoạt động như một thất, trước phẫu thuật Glenn hoặc Fontan - Mạch bàng hệ chủ phổi và giải phẫu ĐMP - Vị trí, kích thuớc và số khiếm khuyết - Áp lực mạch phổi, sức cản mạch phổi, áp lực thất cuối tâm trương, giải phẫu học ĐMP, TMP và tĩnh mạch hệ thống Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS 7 BTBS cần thông tim trước điều trò (2) Source: Bridges ND et al. Heart Disease in Infants Children and Adolescents. Lippincott Williams & Wilkins 6 th ed 2001, p 277. Tổn thương tím Có thể cần thơng tim - Tứ chứng Fallot - Hốn vị đại động mạch - Giải phẫu học phần xe ĐMP - Tuần hồn bàng hệ chủ phổi - Khơng chắc chắn về giải phẫu học ĐMV - Hiện diện nhiều lỗ TLT Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS 8 4 kiểu không lỗ van ĐMP kèm TLT Source: Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 218 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS 9 Các kỹ thuật phẫu thuật BTBS (1) Tạo dòng chảy thông tạm thời bằng ngoại khoa Dòng chảy thông giữa TM hệ thống tới ĐMP Glenn cổ điển TMC trên tới ĐMP phải Glenn hai chiều TMC trên tới ĐMP phải và trái Glenn hai bên TMC trên phải và trái tới ĐMP phải và trái Dòng chảy thông giữa ĐM hệ thống tới ĐMC Blalock Taussig cổ điển ĐM dưới đòn tới ĐMP Blalock Taussig biến cải ĐM dưới đòn tới ĐMP qua trung gian ống nhân tạo Phẫu thuật Potts ĐMC xuống nối với ĐMP trái Phẫu thuật Waterston ĐMC lên nối với ĐMP phải TL : Marrelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood. Baillìere’s Pediatrics 1996 ; 4 : 192 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS 10 Các kỹ thuật phẫu thuật BTBS (2) 1954 Phẫu thuật triệt để Tứ chứng Fallot 1959 Phẫu thuật Senning tạo màng ở tâm nhó/HVĐĐM 1964 Phẫu thuật Mustard tạo màng ở tầng nhó/HVĐĐM 1969 Phẫu thuật Rastelli tạo ống dẫn giữa thất phải với ĐMP 1970 Phẫu thuật Fontan/không lỗ van 3 lá 1975 Phẫu thuật chuyển động mạch của Jatène/ HVĐĐM có kèm TLT 1983 Phẫu thuật tái tạo của Norwood ở H/c giảm sản thất trái 1984 Phẫu thuật chuyển động mạch ở trẻ sơ sinh bò HVĐĐM đơn thuần TL : Marrelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood. Baillìere’s Pediatrics 1996 ; 4 : 189 [...]... chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Các biến chứng lâu dài sau phẫu thuật TLT • Tràn dịch màng ngồi tim • Shunt tồn lưu ++ – VNTMNT – Suy tim • Cuồng nhĩ, rung nhĩ • NTT thất, NNT: hiếm 24 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS ECHOCARDIOGRAPHIC MEASUREMENTS IN THE SELECTION OF PDA PATIENT FOR INTERVENTION 25 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Chỉ định điều trị còn ống động.. .Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Giải phẫu học TLN 11 TL : Heart Diseases in Infants, children and adolescents Williams & Wilkins 5th ed 1995, p 726 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Bệnh tim bẩm sinh khơng tím Thơng liên nhĩ (TLN) • Có 4 kiểu thơng liên nhĩ: TLN lỗ thứ 1, TLN lỗ thứ 2, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN kiểu xoang vành Điều trị nội... 33 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Các vấn đề chính/ chăm sóc lâu dài sau điều trò BTBS • • • • • • • • 34 Áp lực ĐMP Chức năng tim : thất trái, thất phải +++ Shunt tồn lưu Phòng VNTMNT Nghẽn shunt tạm thời (TD : Blalock-Taussig …) Loạn nhòp tim Kháng đông ; kháng kết tập tiểu cầu Các biến chứng tùy theo phương pháp phẫu thuật Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt... p 52 14 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS THE AMPLATZER DEVICE FOR ASD 15 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Biến chứng của đóng TLN bằng dụng cụ • • • • • • Thun tắc dụng cụ Đặt sai vị trí Đột quỵ: do huyết khối từ TM đùi, TM chậu Huyết khối trên dụng cụ VNTMNT Hở 2 lá, hở 3 lá 16 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS THROMBUS FORMATION ON... 17 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Các biến chứng lâu dài sau phẫu thuật TLN • Tràn dịch màng ngồi tim; viêm màng ngồi tim cấp do xẻ MNT • Shunt tồn lưu: hiếm, ít nguy cơ • Cuồng nhĩ, rung nhĩ • TAĐMP 18 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Giải phẫu học TLT 19 TL : Heart Diseases in Infants, children and adolescents Williams & Wilkins 5th ed 1995, p 688 Phân. .. phải (chỉ số thể tích tâm trương TP > 150 ml/m2 hoặc PXTMTP < 45%) TL: Webb GD et al Congenital Heart Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465 29 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot TL: Webb GD et al Congenital Heart Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465 30 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau. .. dẫn đến suy tim – Khơng bị biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng – Đóng lỗ TLN bằng ống thơng (catheter) được thực hiện từ năm 1976 12 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Chỉ định điều trị TLN: can thiệp hoặc phẫu thuật • TLN > 5 mm + dãn buồng tim phải • TLN < 5 mm + Qp/Qs < 1.5: khơng điều trị (ngoại trừ đã có thun tắc ngược dòng) • TLN + ALĐMP > 2/3 ALMHT: điều trị nếu Qp/Qs... Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465 26 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS COMPLICATIONS OF TRANSCATHETER OCCLUSION OF PDA • Device embolization: device smaller than recommended • Aortic arch narrowing • Mild LPA stenosis • Loss of femoral pulses 27 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Giải phẫu học Tứ chứng Fallot •Tứ chứng Fallot với... 255 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS COMPLICATIONS OF VSD TRANSCATHETER CLOSURE • • • • • • Dislodgment or embolization of devices Cardiac perforation Excessive bleeding Transient arrythmia: PVCs Aortic insufficiency Peripheral vascular problems Source: Rao PS et al Catheter based devices Lippincott Williams Wilkins 2nd ed 2003, p 243 23 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài. .. BTBS Các biến chứng lâu dài sau phẫu thuật triệt để 4 Fallot • Tràn dòch màng ngoài tim • Shunt tồn lưu : * TT-> TP * TT -> nhó phải : nguyên nhân suy tim phải nhanh chóng • Hẹp phổi tồn lưu • Loạn nhòp tim : NTT, cuồng nhó, rung nhó, NNT • Suy tim phải 31 Phân loại & chỉ định đt và chăm sóc lâu dài sau đt BTBS Thiểu sản thất trái • Thiểu sản ĐMC • Khơng lỗ van ĐMC • Thiểu sản van 2 lá và thất trái TL: