Đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi trung ương

ĐẶT VẤN ĐỀ Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh, trong đó các tĩnh mạch phổi hoàn toàn không kết nối trực tiếp vào nhĩ trái, mà lại đổ về một tĩnh mạch hệ thống hoặc về nhĩ phải [58]. Do máu được oxy hoá từ phổi đổ về tim phải, nên sự tồn tại và độ rộng của lỗ bầu dục hoặc lỗ thông liên nhĩ thứ phát – để dẫn máu từ nhĩ phải sang nhĩ trái, là rất quan trọng cho sự sống của bệnh nhi sau khi sinh. TMPTVBTHT là dị tật khá hiếm gặp, chiếm khoảng 1,5 – 3% bệnh tim bẩm sinh, nhưng lại có tiên lượng rất xấu. Nếu không điều trị, chỉ có khoảng 20% sống đến 1 tuổi, và 50% trong số này sống được trên 3 tuổi [56]. Tử vong sớm hay xảy ra ở những trẻ có hẹp đường tĩnh mạch phổi dẫn máu về tim hoặc lỗ thông liên nhĩ nhỏ, và thường trong vài tuần hoặc vài tháng đầu sau sinh, với các triệu chứng như khó thở, tím và các biểu hiện giảm cung lượng tim. Nếu bệnh nhi qua được giai đoạn này thì thường có biểu hiện tim to, tăng tuần hoàn phổi, tím, suy tim phải, và cũng chỉ có một nửa trong số đó sống được đến 1 tuổi [56]. Ở những bệnh nhân (BN) sống qua 1 tuổi thường có lỗ thông liên nhĩ lớn, với triệu chứng giống như những bệnh tim có shunt trái – phải (như bệnh thông liên nhĩ đơn thuần), và tiến triển tương đối chậm cho đến khoảng 10 đến 20 tuổi sẽ xuất hiện các triệu chứng của tăng áp lực động mạch phổi nặng, tăng sức cản phổi và tím nặng dần lên [48]. Với đặc điểm sinh lý bệnh như vậy, nên bệnh TMPTVBTHT cần được chẩn đoán và điều trị sớm sau sinh. Phương tiện chẩn đoán bệnh chủ yếu hiện nay là siêu âm tim Doppler mầu, thông tim – chụp buồng tim chỉ dành cho một số trường hợp có thương tổn giải phẫu phức tạp. Tuy nhiên, do dấu hiệu lâm sàng chính của bệnh có ít tính đặc hiệu với đa số là các biểu hiện về hô hấp như khó thở, viêm phổi – cũng là dấu hiệu của nhiều bệnh lý khác ở trẻ nhỏ, nên vẫn có nhiều trường hợp không được chẩn đoán bệnh kịp thời [48], [56]. Giải pháp điều trị chủ yếu đối với TMPTVBTHT hiện nay là phẫu thuật tim hở (sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể) để sửa chữa toàn bộ - chuyển các tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái và đóng lỗ thông liên nhĩ, có hoặc không có hạ nhiệt độ sâu và ngừng tuần hoàn. Trên thế giới, phẫu thuật tim hở điều trị TMPTVBTHT được thực hiện thành công lần đầu tiên vào năm 1956 ở Mỹ [58], và tới nay đã trở nên phổ biến ở hầu hết các trung tâm mổ tim. Các kết quả nghiên cứu đều cho thấy: bệnh cần được phẫu thuật càng sớm càng tốt; tuy tỉ lệ tử vong ở nhóm trẻ còn bú (dưới 1 tuổi) cao hơn so với nhóm tuổi lớn hơn, nhưng với những tiến bộ trong gây mê hồi sức, nên đã giảm từ 50% (ở đầu thập kỷ 70) xuống còn 30% (vào cuối thập kỷ 70), và hiện chỉ còn 10% - 20% [58]. Hai nguyên nhân chính thường gây tử vong sau mổ là tăng áp lực động mạch phổi và phù phổi cấp. Biến chứng nặng nhất sau mổ TMPTVBTHT là hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi (5 - 10%) [56]. Tại Việt Nam, bệnh TMPTVBTHT được phẫu thuật lần đầu tiên vào năm 1992 tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh [6] . Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, phẫu thuật này đã được tiến hành từ tháng 2 năm 2006. Tuy có một số trung tâm mổ tim khác trong nước cũng đã tiến hành phẫu thuật bệnh TMPTVBTHT, nhưng thường với số lượng không nhiều và chủ yếu ở trẻ lớn, và có rất ít báo cáo đánh giá kết quả điều trị. Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu: 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh bất thường hoàn toàn trở về tĩnh mạch phổi. 2) Đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi Trung ương.