Đang tải... (xem toàn văn)
Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược
Pemphigoid Th/s. NguyÔn V¨n Thêng Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi 1. Đại cơng Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành các bọng nớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ngời trên 60 tuổi. 1.1. Dịch tễ: Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau. 1.2. Cơ chế bệnh sinh: Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid (kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái toan. Bọng nớc đợc hình thành dới tác dụng của các hoá chất trung gian hoá học đợc giải phóng ra từ dỡng bào và bạch cầu ái toan. 2. Pemphigoid thể bọng nớc 2.1. Triệu chứng lâm sàng 2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp. 2.1.2. Tổn thơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn thơng gần nh hồng ban đa dạng xuất hiện trớc nhiều ngày hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nớc lan tràn nhiều nơi. Bọng nớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thờng hoặc đỏ. Tổn thơng có thể khu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp thơng tổn thờng là rải rác, nhng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng nớc dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu h ớng lan rộng ra xung quanh nh trong pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo. Dấu hiệu Nikolsky không có. Vị trí tổn thơng: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách, bụng dới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thơng khu trú một vùng của cơ thể, thờng là ở chi dới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nhng ngợc lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất hiện trớc khi xuất hiện tổn thơng da một thời gian. Thể lâm sàng + Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thờng xuất hiện ở bẹn, nách, rốn nh là trong pemphigus sùi. + Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng sừng trên có thể nổi bọng nớc, tổn thơng mãn tính dai dẳng, rất khó điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Tổn thơng niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu môn có thể bị tổn thơng, nhng nhẹ hơn và ít đau so với pemphigus. Toàn trạng: Có thể bị ảnh hởng, có thể có sốt nhẹ hoặc vừa. Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay tái phát. 2.2. Xét nghiệm 2.2.1. Kính hiển vi thờng Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng (Indian-file) ở vùng liên kết giữa thợng bì và trung bì. Bọng nớc nằm ở dới thợng bì. Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính, a axit, lympho bào ở nhú bì. 2.2.2. Kính hiển vi điện tử ở vị trí đờng nối giữa thợng bì và trung bì có khe nứt xuất hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy. 2.2.1. Bằng phơng pháp hoá mô miễn dịch Biết đợc sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG. 2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm 70% các bệnh nhân pemphigoid bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. 2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng nớc: phát hiện đựơc 2 kháng nguyên: - BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lợng phân tử 230 kDa (gien nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome. - BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng lợng phân tử 180 kDa, đợc mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10. 2.2.4. Xét nghiệm máu Bạch cầu của axit tăng cao, nhng không đặc hiệu. 2.2. Chẩn đoán 2.2.1. Chẩn đoán xác định Bọng nớc rất là to, trên một ngời đã có tuổi (>60), có thể có tổn thơng niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hởng, Nikolsky không có, GPBL bọng nớc ở dới thợng bì, có IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy ở trong máu của bệnh nhân. 2.2.1. Chẩn đoán phân biệt Dựa vào giữa giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu và các phản ứng về miễn dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da dạng Herpes (DH) hay thợng bì bọng nớc bẩm sinh. 2.2.1.1. Pemphigus Bọng nớc nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình thờng, có tổn th ơng niêm mạc, toàn trạng suy sụp. Nikolsky (+). Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng nớc. Bọng nớc ở thợng bì. Hoá mô miễn dịch: IgG nằm ở màng đáy. 2.2.1.1. Hồng ban đa dạng Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm Tổn thơng đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nớc) Lành tính, khỏi sau 3 tuần, hay tái phát. 2.2.1.2. Viêm da dạng Herpes (Duhring) Bọng nớc đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ. Khỏi để lại sẹo. Tái phát, lành tính, ít ảnh hởng đến thể trạng. Có tiền triệu, không có tổn thơng niêm mạc. Bọng nớc ở trung bì nông. Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì. 2.2.1.3. Ly thợng bì bọng nớc bẩm sinh - Bệnh có từ khi mới đẻ. - Bọng nớc ở vùng tỳ đè. - Có yếu tố gia đình. [...]... thương da chiếm 30% bệnh nhân với tổn thương tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng dẫn đến hình thành sẹo Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid sẹo cũng giống như Pemphigoid thể bọng nước là kháng nguyên BPAg 2, type 7 collagen, intẻrgin subunit b4, kháng nguyên LAD, kháng nguyên laminin a3 Điều trị: Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với DDS kết hợp với Prednisonol liều nhỏ Một số bệnh nhân phải... điều trị có hiệu quả 3 Pemphigoid sẹo Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở người có tuổi, với việc hình thành nên các bọng nước rất dễ dàng cũng như các vết trợt tiên phát do tổn thưởng ở biểu mô miệng, thanh quản, hiếm gặp ở vùng hầu họng, thực quản, sinh dục và niêm mạc trực tràng Tổn thương đầu tiên ở mắt xuất hiện cùng với cảm giác nóng bỏng một hoặc 2 bên kết mạc Đôi khi bệnh nhân có cảm giác khô...2.2 Điều trị 2.2.1 Điều trị tại chỗ Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý phù hợp (thay gas, chế độ dinh dưỡng) Các thuốc bôi là các dung dịch màu bôi ở bọng nước mới vỡ, bọng mủ, vết chợt Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi ở vết chợt Dùng mỡ corticoid bôi tại chỗ cho kết quả tốt ở một số bệnh nhân 2.2.1 Điều trị toàn thân Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày . số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thơng khu trú một vùng của cơ thể, thờng là ở chi dới. Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân không có ngứa, nhng ngợc lại có những bệnh. phát bệnh từ 60 80 tuổi Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau. 1.2. Cơ chế bệnh sinh: Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid. da chiếm 30% bệnh nhân với tổn thơng tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng dẫn đến hình thành sẹo. Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid sẹo cũng giống nh Pemphigoid thể