viªm b× c¬ PGS. TS. TrÇn HËu Khang PGS. TS. TrÇn HËu Khang ViÖn Da LiÔu Quèc gia ViÖn Da LiÔu Quèc gia Đại cơng Đại cơng - Dermatomyositis và Polymyositis: Thờng gặp Dermatomyositis và Polymyositis: Thờng gặp - Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác. - Myopathies: Myopathies: + Nhiễm trùng. Nhiễm trùng. + Thuốc Thuốc + Toxin Toxin + Chuyển hóa Chuyển hóa + Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies). Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies). - Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress Hội chứng globulin cơ niệu kịch phát: Hậu quả stress ở những ngời có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng. ở những ngời có rối loạn chuyển hóa cơ tiềm tàng. - Wagner mô tả năm 1863 Wagner mô tả năm 1863 - Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhng không phân Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhng không phân biệt đợc với SLE biệt đợc với SLE - Kiel mô tả đầy đủ 1942 Kiel mô tả đầy đủ 1942 dịch tễ dịch tễ Cả 2 bệnh: Cả 2 bệnh: - Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65 Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65 - > 50: Liên quan tới u ác tính > 50: Liên quan tới u ác tính - Tỷ lệ mắc: 1-10/10 Tỷ lệ mắc: 1-10/10 6 6 /năm /năm - Tỷ lệ lu hành: 10/10 Tỷ lệ lu hành: 10/10 6 6 - Mùa xuân hay bị hơn Mùa xuân hay bị hơn - Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B. Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B. - > (3/2). > (3/2). triệu chứng lâm sàng triệu chứng lâm sàng - Tự miễn Tự miễn - Bệnh hệ thống (Collagenosis) Bệnh hệ thống (Collagenosis) - HLA-DR HLA-DR 3 3 . . - Virus: Trớc khi có globulin niệu kịch phát Virus: Trớc khi có globulin niệu kịch phát - Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT Myositis: AIDS đã điều trị bằng AZT - Phức hợp miễn dịch Phức hợp miễn dịch - Một số thuốc gây myopathies nhng không gây Một số thuốc gây myopathies nhng không gây dermatomyositis. dermatomyositis. - CMI CMI - Dermatomyositis: CD Dermatomyositis: CD 4 4 - Polymyositis: CD Polymyositis: CD 8 8 - Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Cơ Cơ - Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng Yếu cơ tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng nhất) chủ yếu các chi, bả vai. nhất) chủ yếu các chi, bả vai. + Không lên cầu thang đợc/khó Không lên cầu thang đợc/khó + Không nâng đợc ghế Không nâng đợc ghế + Không giữ đợc tay Không giữ đợc tay + Đối xứng hai bên Đối xứng hai bên + Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức. Dáng đi trendebenburg: Ưỡn cột sống quá mức. - Đ Đ au cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ. au cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ. - Tiến triển chậm Tiến triển chậm - Giai đoạn cuối: Teo cơ Giai đoạn cuối: Teo cơ - Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có Các cơ ở đầu mặt có thể bị, đặc biệt là bệnh nhân có kèm u ác tính. kèm u ác tính. - Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị. Các cơ họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Da Da - Một số bệnh nhân chỉ có thơng tổn da ban đầu (khó chẩn Một số bệnh nhân chỉ có thơng tổn da ban đầu (khó chẩn đoán) đoán) - Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xơng Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xơng ngón (70%) ngón (70%) - Dát nhỏ rồi to dần Dát nhỏ rồi to dần - Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy. Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy. - Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố. Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố. - Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp. Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo ở các khớp. - Đốm da đỏ (vùng hở). Đốm da đỏ (vùng hở). - Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma - 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt ở trẻ em. đặc biệt ở trẻ em. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng - Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong overlap connective syndrome). overlap connective syndrome). - Có một số thơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ Có một số thơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng. cứng bì, viêm da ánh nắng. - Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xơng, cơ, có Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xơng, cơ, có thể loét. thể loét. - Có thể có erythoderma. Có thể có erythoderma. - Niêm mạc miệng có thể bị. Niêm mạc miệng có thể bị. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng khác Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Đau khớp (15-30%) - Cơ thực quản có bị bị. - Cơ thực quản có bị bị. - Viêm tim cơ (40%). - Viêm tim cơ (40%). - Xơ phổi (10%). - Xơ phổi (10%). - Dạ dày, ruột ung th. - Dạ dày, ruột ung th. - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác, - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác, Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng khác Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Đau khớp (15-30%) - Cơ thực quản có bị bị. - Cơ thực quản có bị bị. - Viêm tim cơ (40%). - Viêm tim cơ (40%). - Xơ phổi (10%). - Xơ phổi (10%). - Dạ dày, ruột ung th. - Dạ dày, ruột ung th. - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác, Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác, Toàn thân: Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân. Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân. Xét nghiệm Xét nghiệm 1. Điện cơ bất thờng. 1. Điện cơ bất thờng. 2. Miễn dịch: 2. Miễn dịch: - Tự kháng thể tăng. - Tự kháng thể tăng. - DNA, RNA tăng. - DNA, RNA tăng. - Yếu tố dạng thấp (+). - Yếu tố dạng thấp (+). - Protein máu giảm. - Protein máu giảm. - VSS tăng. - VSS tăng. [...]... syntherase) Chẩn đoán 7 Đau khớp, viêm không thoái hóa 8 Có biểu hiện viêm: C Reactive protein tăng 9 Có biểu hiện viêm cơ (GFBL) Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán Chẩn đoán phân biệt - SLE - Overlap connective tissue syndrome - Polymyositis - Viêm da do ánh nắng - Xơ cứng bì Điều trị Corticoid - Prednisolone... thiết da: Viêm không đặc hiệu - Fibrosis - Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc - Mất sợi vân ngang Nhân tế bào tăng sinh - Thoái hóa dạng sáp/mỡ - Teo cơ 4 Men cơ - Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao - (Song hành với triệu chứng lâm sàng) Chẩn đoán Chẩn đoán xác định: 1) Da: - Dát đỏ màu rượu vang - Gottron's sign - Giãn mạch quanh móng 2 Yếu cơ gốc chi 3 Đau cơ 4 CPR tăng 5 Điện cơ. .. Polymyositis - Viêm da do ánh nắng - Xơ cứng bì Điều trị Corticoid - Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng Hạ liều 15% trong 2 tuần Trong 3-6 tháng - Không vận động trong vài tuần cho tới khi CPR bình thư ờng Nếu không tác dụng: - Methylprednisolone (trẻ em) - Methotrexate t/m (người lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần Điều trị Nếu không kết quả: - Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày - Cyclophosphamide: Uống . SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng. cứng bì, viêm da ánh nắng. - Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xơng, cơ, có Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa ở dới da, xơng, cơ, có thể loét. thể. sống quá mức. - Đ Đ au cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ. au cơ: 50% có đau, nhạy cảm cơ. - Tiến triển chậm Tiến triển chậm - Giai đoạn cuối: Teo cơ Giai đoạn cuối: Teo cơ - Các cơ ở đầu mặt có thể bị,. (15-30%) - Cơ thực quản có bị bị. - Cơ thực quản có bị bị. - Viêm tim cơ (40%). - Viêm tim cơ (40%). - Xơ phổi (10%). - Xơ phổi (10%). - Dạ dày, ruột ung th. - Dạ dày, ruột ung th. - Mắt: Xuất huyết, viêm