Hội chứng phổi thận Pulmonary-renal syndrome Bác sỹ Đỗ Phơng Mai Bác sỹ Bùi Nghĩa Thịnh ca lâm sàng Nữ 25 tuổi Lý do vào viện: Ho ra máu Tiền sử: Sản khoa: Hai con đẻ thờng (2000, tháng 6-2005) Bệnh nội khoa: Sốt không rõ nguyên nhân 1 tháng 2004 Bệnh sử: trớc vào viện 2 tháng ho ra máu tơi, không sốt, vào viện lao xét nghiệm BK âm tính, tăng urê và creatinin Khám lúc vào viện: Nhiệt độ 36,5 tỉnh Da xanh nhợt,không có ban, không phù. Phổi rales nổ nhỏ hạt hai bên Mạch 103 HA150/90 SPO2 99% Tim BT Gan, Lách không to ca lâm sàng Cận Lâm sàng: Urê 40, Creatinin:1003 CTM: HC-2,13; HGB-65; BC-15,2; TT -92,6%; LI-7,2%; TC-124 SÂ - Hai thận bình thờng; XQ Hai trờng phổi có nhiều đám mờ dạng kê tập trung ở vùng đáy nghĩ tới ứ huyết Nớc tiểu: HC-80 tb/àL ; Protein-2,3gam/L ca lâm sàng Chẩn đoán: Hội chứng phổi thận vì: Chảy máu phế nang Suy thận tiến triển nhanh hội chứng phổi thận Đặc tr&ng bởi: Chảy máu phổi (ho ra máu) Có tổn thơng cầu thận Các hội chứng : Goodpasture's syndrome, SLE (Systemic Lupus Erythematous) Viêm các mạch nhỏ Wegener s granulomatosis MPA (microscopic polyagiitis) các dấu hiệu chẩn đoán hội chứng phôỉ thận Dấu hiệu Goodpasture s SLE Wegener s MPA Syndrome granulomatosis Chảy máu phổi 4+ + đến ++ 3+ 3+ Tổn thơng cầu thận 4+ 3+ đến 4+ 4+ 4+ Tổn thơng hh trên O + đến ++ 4+ ++ Ban O đến + 4+ 3+ 3+ Đau khớp O 4+ 3+ 3+ Máu lắng O đến + 4+ 4+ 4+ Huyết thanh chđoán anti-GBMA KTKN,KTKDNA c-ANCA p-ANCA (IgG) ít p-ANCA ít pANCA ít c-ANCA ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) Kháng thể đặc trng cho các kháng nguyên ở lysosome của bạch cầu hạt trung tính Có hai loại ANCA: cytoplasmic ANCA (PR3_ANCA) vì 90% kháng nguyên là antiproteinase3 perinuclear ANCA (MPO_ANCA) vì 90% kháng nguyên là antimyeloperoxidase So sánh giá trị chẩn đoán p-ANCA và c-ANCA p- ANCA c-ANCA . đặc trng cho MPA đặc trng cho HC Wegener s >50%(+) với MPA 70-90%(+) với Wegener s 5-30%(+) với Wegener s 10-15%(+) với MPA Hiếm khi (+) ở bệnh nhân Hiếm khi(+) vớiBN có nhiễm có bệnh đờng ruột và viêm khuẩn đang tồn tại khớp dạng thâp sinh thiết và chẩn đoán HC phổi-thận Từ da: dễ làm nhng không khẳng định đợc cđoán Từ thận: ý nghĩa chẩn đoán SLE, phân biệt Goodpasture's syndrome với các HC phổi thận khác nhng cũng không đủ giá trị cho chẩn đoán phân biệt giữa MPA và Wegener's granulomatosis Từ niêm mạc mũi, xoang: dễ làm nhng ít giá trị Từ phôỉ: Sinh thiết xuyên thành phế quản nhng vẫn không có giá trị tuyệt đôí Chẩn đoán phân biệt hội chứng phổi thận ANCA (+): Wegener sS, MPA. Nguyên nhân căn bản:viêm các tiểu ĐM, TM và mao mạch gây hoại tử cầu thận và teo ống thận tiến triển nhanh ANCA(-): Goodpasture s S, SLE. Tổn thơng ở thận tiến triển chậm hơn với thay đổi cấu trúc màng nền cầu thận [...]...điều trị hội chứng phổi thận ANCA(-) (Goodpastures) Sớm: Corticoid Muộn: Plasmapheresis + prednisolon + cyclophosphamide cho tới khi AGBM(-) Duy trì prednisolon + tứng đợt cyclophosphamide cho tới một năm Kiểm tra ANGBM mỗi 6 tháng điều trị hội chứng phổi thận ANCA(+): càng sớm càng tốt, không cần chờ chẩn đoán # 1-Tấn công: Cyclophosphamide... 7mg/kg/ngày TTM trong 3 ngày(90%giảm triệu chứng, 75%trở về BT) 2-Duy trì: Giảm dần prednisolon rồi cắt khi đã phục hồi(3-5th), duy trì cyclophosphamide (6-12th) kết hợp điều trị dự phòng với methoprim-sulfamethoxazol ca lâm sàng Cận Lâm sàng: KT-KN: +/_ ; KT-Kháng dsDNA- Âm tính; Anti-GBM: Âm tính; cANCA: Âm tính; pANCA: Dương tính Chẩn đoán Hội chứng phổi thận theo dõi MPA Điều trị Pulse therapy... thận theo dõi MPA Điều trị Pulse therapy với methyl prednisolone Cyclophosphamide 2mg/ngày Duy trì bằng cyclophosphamide và prednisolone viên ca lâm sàng Kết quả Hết chảy máu phổi Không còn tổn thương phổi Chức năng thận không phục hồi Lọc máu chu kỳ Tài liệu tham khảo . phổi thận vì: Chảy máu phế nang Suy thận tiến triển nhanh hội chứng phổi thận Đặc tr&ng bởi: Chảy máu phổi (ho ra máu) Có tổn thơng cầu thận Các hội chứng : Goodpasture's syndrome, SLE. Hai thận bình thờng; XQ Hai trờng phổi có nhiều đám mờ dạng kê tập trung ở vùng đáy nghĩ tới ứ huyết Nớc tiểu: HC-80 tb/àL ; Protein-2,3gam/L ca lâm sàng Chẩn đoán: Hội chứng phổi thận vì: Chảy. đôí Chẩn đoán phân biệt hội chứng phổi thận ANCA (+): Wegener sS, MPA. Nguyên nhân căn bản:viêm các tiểu ĐM, TM và mao mạch gây hoại tử cầu thận và teo ống thận tiến triển nhanh ANCA(-): Goodpasture