COỉN ONG ẹONG MAẽCH ThS. BS Vế NGUYN DIM KHANH NỘI DUNG NỘI DUNG 1. Tần suất 2. Nguyên nhân 3. Phôi thai học 4. Sinh lý bệnh 5. Triệu chứng lâm sàng 6. Triệu chứng cận lâm sàng 7. Diễn tiến - Biến chứng 8. Điều trị TẦN SUẤT TẦN SUẤT – Khỏang 1/5000 trên sơ sinh đủ tháng, 8/1000 trên sơ sinh thiếu tháng – 5-10% TBS (trừ trẻ sanh non) – 5-10% các bệnh TBS khác có kèm COĐM (TLT, TLN, Hẹp eo ĐMC, hẹp ĐMP, hở van 2 lá) – Nữ : nam = 3:1 PHÔI THAI PHÔI THAI - Ống ĐM có nguồn gốc từ cung thứ VI cung ĐMC phôi thai, được biệt hóa từ rất sớm thừ tháng thứ 4 thai kỳ. - Ống ĐM đóng sau sanh: Về chức năng:48 giờ tuổi Về giải phẫu: 3 tháng tuổi (thành dây chằng ĐM) NGUYÊN NHÂN NGUYÊN NHÂN Quá trình đóng hoặc giữ OĐM thông thương liên quan đến: 1. Lượng Prostaglandin/máu 2. Áp lực Oxy máu 3. Yếu tố gen, di truyền gây thiếu hụt cơ trơn / dư mô chun (mô chun trong OĐM chỉ hiện diện giữa lớp nội mạc và trung mạc) 4. Cấu trúc, cách sắp xếp các fibrin sợi cơ trơn trong các lớp áo và mô matrix ngoài tế bào Sau sanh ống ĐM đóng do: 1. Nồng độ oxy máu tăng lên 2. Nồng độ prostaglandin E2 máu giảm do Không còn nhau thai sản xuất Phổi hoạt động làm tăng thoái hoá NGUYÊN NHÂN NGUYÊN NHÂN Sau sanh ống ĐM còn tồn tại do: 1. Sanh non nhất là < 30 tuần tuổi thai 2. Sanh ngạt 3. Mẹ bị nhiễm Rubella trong 3 tháng đầu thai kỳ 4. Mẹ sống ở vùng cao nguyên, không khí loãng có nồng độ oxygen thấp 5. Bất thường phần xa của cây ĐMP khiến kháng lực phổi không giảm. GiẢI PHẪU HỌC GiẢI PHẪU HỌC OĐM - cấu trúc bình thường trong phôi thai - ống nối ĐMC và ĐMP, nằm giữa ĐMP trái và ĐMC xuống OĐM - thường hình nón, chóp nón ở phía ĐMP - dài ngắn khác nhau d 2-15mm, thẳng hoặc xoắn - đường kính khác nhau 5-15mm OĐM lớn - sơ sinh d ≥ 3 mm - trẻ lớn d ≥ 7 mm SINH LÝ BỆNH SINH LÝ BỆNH Thay đổi huyết động tuỳ thuộc Kích thước ống ĐM Kháng lực mạch phổi (pulmonary vascular resistance = PVR) Ống ĐM nhỏ, lượng shunt trái-phải tuỳ thuộc: đường kính ống ĐM chiều dài ống ĐM mức độ xoắn của ống ĐM Ống ĐM lớn, lượng và chiều của shunt tuỳ thuộc PVR PVR < SVR: shunt trái-phải, PVR càng thấp, shunt càng lớn PVR > SVR: shunt phải-trái SINH LÝ BỆNH SINH LÝ BỆNH < 2 tháng tuổi Đủ tháng: PVR còn cao nhưng < SVR → Shunt T-P không lớn Sanh non: PVR ↓ nhanh hơn trẻ đủ tháng→ Shunt T-P lớn → suy tim > 2 tháng tuổi PVR giảm: shunt T-P nếu OĐM lớn → shunt T-P lớn → suy tim → thay đổi cấu trúc mạch máu phổi → PVR ↑ dần → shunt T-P nhỏ → PVR > SVR → shunt P-T PVR thấp : shunt T-P nếu lớn Lưu lượng máu lên phổi (PBF) tăng : ĐMP dãn Thể tích máu về tim trái tăng : tim trái lớn Cung lượng tim trái lớn nếu tim trái còn bù : dãn Nếu tim trái mất bù → suy tim trái → tăng áp phổi thụ động. SINH LÝ BỆNH SINH LÝ BỆNH PVR cao > SRV: shunt phải-trái (Eisenmenger complex) →Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn →↑ gánh áp suất thất phải → suy tim phải →↓ Lưu lượng máu lên phổi → thiếu O2 máu →↓ Thể tích máu về tim trái → ↓ cung lượng tim trái [...]... tháng và trẻ lớn, nếu còn OĐM sau 3 tháng tuổi thì gần như chắc chắn OĐM không thể tự đóng, trừ một số rất hiếm các trường hợp tự đóng OĐM do phình ống ở bệnh nhân có tuổi và thường sau viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Biến chứng: nếu shunt lớn Suy tim, nhiễm trùng phổi tái phát, chậm phát triển thể chất Tăng áp ĐMP → bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Túi phình ống ĐM vỡ, huyết khối... CHỨNG LÂM SÀNG Triệu chứng thực thể: rõ khi OĐM lớn Gầy mòn – SDD - thiếu máu Mạch Corrigan (nẩy mạnh, chìm nhanh), mạch nhanh (suy tim) Hiệu áp rộng, huyết áp tâm thu cao Thở nhanh, co lõm ngực Tăng động trước tim, mỏm tim lệch trái, thrill tâm thu LS II trái ức S2 mạnh ở đáy tim khi có tăng áp ĐMP, có thể có S3 ở mỏm Âm thổi liên tục/ 2 thì, 1/6-4/6 hoặc âm thổi tâm thu dưới đòn T Rù tâm trương... BUN> 25 mg/dL, creatinine máu >1,8 mg/dL, TC < 20000/mm3, xuất huyết, viêm ruột họai tử, ↑bilirubin/máu Sơ sinh đủ tháng: Đóng bằng thuốc không có hiệu quả Suy tim: lợi tiểu, digoxin Không hạn chế hoạt động thể lực nếu không tăng áp ĐMP Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng khi chưa đóng OĐM ĐIỀU TRỊ Đóng OĐM bằng dụng cụ Chỉ định:OĐM hình phễu,d . đổi huyết động tuỳ thuộc Kích thước ống ĐM Kháng lực mạch phổi (pulmonary vascular resistance = PVR) Ống ĐM nhỏ, lượng shunt trái-phải tuỳ thuộc: đường kính ống ĐM chiều dài ống ĐM mức. khiến kháng lực phổi không giảm. GiẢI PHẪU HỌC GiẢI PHẪU HỌC OĐM - cấu trúc bình thường trong phôi thai - ống nối ĐMC và ĐMP, nằm giữa ĐMP trái và ĐMC xuống OĐM - thường hình nón, chóp nón ở phía. sanh ống ĐM đóng do: 1. Nồng độ oxy máu tăng lên 2. Nồng độ prostaglandin E2 máu giảm do Không còn nhau thai sản xuất Phổi hoạt động làm tăng thoái hoá NGUYÊN NHÂN NGUYÊN NHÂN Sau sanh ống