VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm về dịch tễ, chẩn đoán bệnh SCV ở trẻ em và đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý này. Phương pháp: hồi cứu mô tả. Kết quả: Đặc điểm dịch tễ và chẩn đoán: Tuổi trung bình là 5,68. 64% trẻ mắc bệnh dưới 6 tuổi. Tỉ lệ nam/nữ: 1/1. Vị trí bướu: các chi (36%), vùng đầu cổ (30%), niệu dục (10%) và các vị trí khác (32%). 56% các trường hợp có bướu ≥ 5 cm. Giải phẫu bệnh: dạng phôi (62%), dạng hốc (22%), dạng chùm nho (8%). Xếp giai đoạn sau phẫu thuật: nhóm LS I (18%), nhóm LS II (40%), nhóm LS III (30%) và nhóm LS IV (10%). Nhóm nguy cơ: thấp (30%), trung bình (62%) và cao (8%). Điều trị và sống còn: Phẫu thuật: cắt rộng bướu (8%), lấy bướu (52%), sinh thiết bướu (28%). Hóa trị 43 trường hợp và có tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%. Thời gian theo dõi trung bình là 63 tháng. Sống còn không bệnh và sống còn toàn bộ 5 năm lần lượt là 46,3% và 50,2%. Các trường hợp được phẫu thuật cắt rộng bướu ngay từ đầu có tỉ lệ sống còn 5 năm là 100%. Kết luận: Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi mầm non và mẫu giáo với khả năng mắc bệnh tương đương nhau ở cả bé trai và gái. Vị trí thường gặp nhất là các chi (36%). Nhóm lâm sàng II chiếm đa số (40%) khi tiến hành xếp giai đoạn bệnh sau phẫu thuật và 62% các trường hợp thuộc nhóm nguy cơ trung bình.Sarcôm cơ vân ở trẻ em đòi hỏi điều trị phối hợp đa mô thức: phẫu trị, hóa trị và xạ trị. Trong đó, phẫu thuật là phương tiện quan trọng giúp chẩn đoán và điều trị bệnh. Các trường hợp được cắt rộng bướu nguyên phát ngay từ đầu cho sống còn 5 năm là 100%. Hóa trị toàn thân với phác đồ thích hợp cho từng trường hợp cụ thể có tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%. Sống còn không bệnh và sống còn toàn bộ 5 năm lần lượt là 46,3% và 50,2%. ABSTRACT ROLE OF SURGERY IN CHILDREN WITH RHABDOMYOSARCOMA Vo Thi Phuong Mai, Cung Thi Tuyet Anh, Tran Chanh Khuong, Ngo Thi Thanh Thuy, Tran Tan Quang, Đoan Minh Trong, Quach Vinh Phuc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007: 136 – 147 Objective: This study was to have an overview the clinical aspects and to assess the role of surgery in children with rhabdomyosarcoma. Methods: Retrospective study. * Bệnh viện Ung Bướu Results: Epidemic and clinical features: 62% of patients were under 6 years of age (maen age = 5.68) and male/female ratio: 1/1. Common sites of primary disease included extremmities (36%), the head and neck region (30%) and the GU tract (10%). The largest size of primary tumors were 5 cm or larger in 56% of children. The embryonal rhabdomyosarcoma was the most frequently observed histologic subtype, accounting for 62%. Postsurgical staging: clinical group (CG) I (18%), CG II (40%), CG III (30%) and CG IV (10%). Risk classification: low risk (30%), intermediate risk (62%) and high risk (8%). Treatment and survival: Surgery was carried out with complete resection of the primary tumor (8%), excision (52%) and incisional biopsy (28%). General chemotherapy was administered in 43 patients and completed response rate was 67%. The mean of duration of follow-up was 63 months. And 5-year DFS and OS rate were 46,3% and 50,2%, respectively. Patients with complete resection of the primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. Children with rhabdomyosarcoma required multimodality therapy (surgery-chemotherapy and radiation therapy). Patients with complete resection of the primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. CR rate was 67% for children indicated chemotherapy with appopriate protocol. The 5-year DFS and OS rate were 46,3% and 50,2%, respectively. Univariate analysis identified the respose to initial therapy as the only prognostic factor for OS and DFS. Conclusions: Rhabdomyosarcoma occurred particularly in children less than six years of age (mean age = 5.68); the boy/girl ratio: 1/1. The most common site of primary disease included extremmities (36%). 40% of patients were in the clinical group II and intermediate risk accounted for 62%. Surgery plays an important role in the diagnosis and treatment of children with rhabdomyosarcoma. Patients with complete resection of the primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. ĐẶT VẤN ĐỀ Sarcôm cơ vân (SCV) là loại sarcôm phần mềm thường gặp nhất và chiếm tỉ lệ khoảng 3,5% tất cả các loại ung thư được chẩn đoán ở trẻ em dưới 15 tuổi 1 . Trong ba thập niên qua, sự phát triển điều trị đa mô thức (đặc biệt là hóa trị) giúp cải thiện rõ rệt tỉ lệ sống còn của bệnh (sống còn không bệnh 5 năm tăng từ 20% lên khoảng 70%) (1,6) . Chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu này với mong muốn có được cái nhìn tổng quan về vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị trẻ bị sarcôm cơ vân đến điều trị tại Bệnh viện Ung Bướu TPHCM. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Khảo sát một số đặc điểm dịch tễ học và chẩn đoán SCV ở trẻ em. Đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị SCV ở trẻ em. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 50 bệnh nhi có chẩn đoán xác định bằng giải phẫu bệnh là sarcôm cơ vân và được điều trị tại Khoa Nội 3 Bệnh viện Ung Bướu TPHCM từ 01/01/2001 đến 31/12/2004. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Hồi cứu mô tả KẾT QUẢ Đặc điểm dịch tể học và chẩn đoán Đặc điểm dịch tễ học Tuổi Trung bình: 5,68 tuổi Trung vị: 4 tuổi Lớn nhất: 16 tuổi Nhỏ nhất: 3 tháng 32 trường hợp (64%) dưới 6 tuổi. Biểu đồ 1: Phân bố tuổi của nhóm nghiên cứu Giới Biểu đồ 2: Phân bố giới tính của nhóm nghiên cứu Chẩn đoán Thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc được chẩn đoán 49 trường hợp có ghi nhận thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc được chẩn đoán bệnh. Khoảng thời gian này thay đổi từ 1 tuần đến 144 tuần (36 tháng). Trung bình: 20 tuần (5 tháng) Trung vị: 8 tuần (2 tháng) 62% các trường hợp được chẩn đoán trễ hơn 1 tháng kể từ khi có triệu chứng đầu tiên. Triệu chứng đầu tiên Đa số bệnh nhi đến khám với triệu chứng đầu tiên là bướu (78%). Các triệu chứng khác ít gặp hơn như: đau, rối loạn đi tiểu và các triệu chứng khác do bướu chèn ép gây ra … Vị trí bướu Bảng 1: Vị trí bướu V ị trí bướu Số TH T ỉ lệ (%) Đầu cổ 15 30 Chi 18 36 Niệu dục 5 10 Bụng 6 12 Thân mình 2 4 Hội âm 2 4 Lồng ngực 1 2 Không ghi nhận 1 2 Tổng cộng 50 100 [...]... bình (31 TH) Nhóm nguy cơ thấp gồm 15 TH và cao 4 TH Biểu đồ 4: Nhóm nguy cơ Điều trị Phẫu thuật Nơi thực hiện phẫu thuật lần 1 30 TH (60%) được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng (BVNĐ) 1 và 2 BVUB tiến hành phẫu thuật cho 11 TH (22%) và các TH còn lại được phẫu thuật tại các nơi khác Biểu đồ 5: Nơi phẫu thuật lần 1 Mức độ phẫu thuật lần 1 Phẫu thuật lấy trọn bướu được ghi nhận ở 26 TH (52%) Chỉ có... BS xạ trị Điều trị Phẫu thuật Phần lớn các bệnh nhi (60%) khi đến nhập viện tại bệnh viện Ung Bướu đều đã được can thiệp phẫu thuật trước đó ở các cơ sở có chuyên khoa Phẫu nhi tại TPHCM là bệnh viện Nhi đồng 1 và Nhi đồng 2 Hiện nay, đối với sarcôm cơ vân, phẫu thuật chính là biện pháp nhanh nhất để loại bỏ khối bướu và giúp ích cho việc chẩn đoán, xếp giai đoạn lâm sàng và định hướng điều trị tiếp... không ghi nhận cách phẫu thuật Biểu đồ 6: Mức độ phẫu thuật lần 1 Phẫu thuật lần 2 Có 6 TH được thực hiện phẫu thuật lần 2: thực hiện tại Bệnh viện Ung Bướu (2 TH), Bệnh viện Nhi đồng 1 (3 TH) và 1 TH ở bệnh viện Đa khoa tỉnh Trong đó, 2 TH cắt rộng, 3 TH lấy trọn bướu và 1 TH phẫu thuật Whipple do vị trí sarcôm cơ vân ở đầu tụy Hóa trị Trong 50 trường hợp nhập viện, có 6 TH bỏ điều trị ngay sau khi nhập... (30%) và nhóm LS IV (10%) Như vậy, nhóm II chiếm tỉ lệ cao nhất, nghĩa là các bệnh nhi trong loạt nghiên cứu của chúng tôi được phẫu thuật lấy bướu nhiều hơn Trong khi đó, nhóm III chiếm đa số theo kết quả ghi nhận của Carli, và tác giả Wexler Do hóa trị và/ hoặc xạ trị hỗ trợ được chỉ định dựa trên việc xếp giai đoạn và nhóm nguy cơ nên sự đánh giá và ghi nhận kỹ tình trạng bệnh của các phẫu thuật. .. trong IRS-III Trong khi đó, MSKCC có một công trình khảo sát 69 bệnh nhi SCV vùng đầu cổ và nhận thấy có 23% các trường hợp có hạch vùng bị ảnh hưởng Di căn xa Trong loạt nghiên cứu của chúng tôi có 5 TH (10%) được chẩn đoán di căn xa vào thời điểm chẩn đoán Trong đó có 3 TH di căn phổi Y văn và tác giả Dagher ghi nhận số trường hợp có di căn xa vào thời điểm chẩn đoán là khoảng 25% Theo Breneman và. .. đặc điểm của bướu đồng thời đánh giá tình trạng xâm lấn và di căn hạch Xếp giai đoạn trước điều trị Biểu đồ 3: Giai đoạn trước điều trị Giai đoạn 1 và 3 chiếm đa số với tỉ lệ lần lượt là 30% và 32% Giai đoạn 2 chiếm 26% và giai đoạn 4 là 10% Xếp giai đoạn sau phẫu thuật Nhóm LS II và III gặp nhiều nhất: 40% và 30% TH Nhóm LS I là 18% Xếp nhóm nguy cơ Gần 2/3 số bệnh nhi được xếp vào nhóm nguy cơ trung... vùng lúc chẩn đoán Trong đó, 1 TH có bướu nguyên phát ở hốc mắt, 1 TH ở xoang hàm, 1 TH ở hốc miệng và 1 TH ở nách Di căn xa Vào thời điểm chẩn đoán, tổn thương di căn xa được phát hiện ở 5 TH (10%), gồm: 3 TH di căn phổi, 1 TH di căn xương và 1 TH di căn phổi và xương cùng lúc Giải phẫu bệnh Dạng phôi là loại mô học gặp nhiều nhất, chiếm tỉ lệ 62% Loại thường gặp thứ hai là dạng hốc (22%) và kế đến... Giai đoạn trước điều trị Chúng tôi ghi nhận có 5 TH (10%) ở giai đoạn 4 và phần còn lại gần như chia đều cho các giai đoạn 1, 2 và 3 với tỉ lệ lần lượt là 30%, 26% và 32% COG thực hiện IRS-III và IRS-IV trên 1258 bệnh nhi SCV không di căn cho thấy phần lớn bệnh nhi thuộc các giai đoạn 1 và 3 với tỉ lệ tương đương nhau (39% và 40%) và giai đoạn 2 là 21% Giai đoạn sau phẫu thuật Các bệnh nhi của chúng tôi... khi được chẩn đoán dài, một phần do bệnh nhi và thân nhân không ý thức được tầm quan trọng của bệnh và một phần là do bệnh được chẩn đoán lầm với các bệnh lý nội khoa khác Triệu chứng đầu tiên Chúng tôi ghi nhận đa số các bệnh nhi được đưa đi khám bệnh với triệu chứng đầu tiên là bướu (78%) Theo y văn, các bệnh nhi sarcôm cơ vân thường biểu hiện bệnh theo 2 cách chính: bướu trên 1 vùng của cơ thể không... ghi nhận của chúng tôi phù hợp và phù hợp với kết quả của các tác giả trong và ngoài nước khác Vị trí bướu Vị trí bướu nguyên phát gặp nhiều nhất là ở các chi (36%), kế đến là vùng đầu cổ (30%) và hệ niệu dục (10%) Các tác giả nước ngoài như Breitfeld Wexler 25 8 , McDowell 19 và ghi nhận kết quả tương tự nhau và vị trí bướu nguyên phát thường gặp nhất ở vùng đầu cổ, kế đến là hệ niệu dục và các chi . VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục. SCV ở trẻ em. Đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị SCV ở trẻ em. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 50 bệnh nhi có chẩn đoán xác định bằng giải phẫu bệnh là sarcôm cơ vân và được điều. quan về vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị trẻ bị sarcôm cơ vân đến điều trị tại Bệnh viện Ung Bướu TPHCM. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Khảo sát một số đặc điểm dịch tễ học và chẩn đoán