DỊ TẬT BẨM SINH HÀM MẶT I. Đặc điểm dịch tễ học - Những dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt, chủ yếu là những khe hở ở vùng mặt, gây biến dạng mặt làm tổn thương đến tâm lý, thẩm mỹ và chức năng, chiếm tỷ lệ cao nhất trong các loại dị tật chung của cơ thể (khoảng 10%). - Ở Đức, từ 1925-1958, thống kê toàn thể trẻ sơ sinh thì dị tật chung (ở chân, tay, thần kinh, tim, mạch máu lớn và hàm mặt) chiếm 0,6 - 2%, trong đó 1/10 là khe hở bẩm sinh hàm mặt. - Ở Tiệp Khắc, cứ 200 trẻ sơ sinh, có 1 trẻ dị tật bẩm sinh chung (theo Burian). Nói chung, trên thế giới cứ 1000 cháu mới sinh, thì có 1 cháu có dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt (tỷ lệ 10/00). Tỷ lệ này có khác nhau ở mỗi nước và ở các thời điểm khác nhau: - Ở Đức : Trước thế chiến thứ II : 1/1000 Sau thế chiến thứ II : 1/450 - Tiệp khắc : Đầu thế kỷ 20 : 1/1000 Năm 1962 : 1/750 (theo Burian) - Pháp : 1/ 942 (1927 theo Veau và Peron) - Ở Mỹ : 1/ 700 - Nhật : 1/ 378 (Theo tài liệu thông báo của ngành Răng Hàm Mặt Mỹ 9/1969). - Ở Việt Nam, theo Bác sĩ Nguyễn Huy Cận, Viện bảo vệ bà mẹ trẻ em, tỷ lệ cũng xấp xỉ 1/1000 (1996), BS Phạm Gia Đức: tỷ lệ 1/640 (1970). theo Mai Đình Hưng, Viện RHM Hà Nội, tỷ lệ 1/1211 (1980, theo Nguyễn Thị Bá Thanh -Viện phụ sản ở thành phố Hồ Chí Minh tỷ lệ 1/480 (1984). Tóm lại, khe hở dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt là một bệnh khá phổ biến. Nếu dân số nước ta hiện nay là 80 triệu dân, tỷ lệ sinh đẻ là 3%, tỷ lệ dị tật bẩm sinh hàm mặt là 1/1000, thì hàng năm có khoảng 2400 cháu nhỏ ra đời có dị tật bẩm sinh hàm mặt. II. Cơ chế và nguyên nhân bệnh sinh 1. Nhắc lại khái niệm bào thai học Trứng thụ tinh sẽ phân chia ngay và tiến triển qua các giai đoạn : Phôi dâu, phôi kết, bán phôi hai lá (khi xuất hiện túi ối và noãn hoàng), sau đó là giai đoạn bán phôi 3 lá (khi lá trung bì phôi xuất hiện giữa 2 lá nội và ngoại bì). Trong quá trình phát triển, bán phôi ngày càng nở rộng, lồi vào trong khoang màng ối và rãnh màng ối ngày càng bị hạ thấp xuống phía bụng. Kết quả là khúc đầu và khúc sau của bán phôi ngày càng được phân biệt rõ, đó là giai đoạn khép mình phôi. Cùng với sự phát triển mạnh của não,tim, thành trước lồng ngực, cung mang. Mồm nguyên thủy cũng xuất hiện ở phần trên của cung mang I. 2. Cơ chế bệnh sinh Để giải thích cơ chế bệnh sinh, người ta dùng thuyết nụ mầm của Rhatke(1832), Dursy (1869) và His (1888), vào năm 1930 Victor Veau bổ xung thêm bằng thuyết tường chìm (Mur plongeant). Theo thuyết nụ mầm, vào tuần lễ thứ 3 của bào thai, lúc thai khỏang 10mm, ở cung mang I vì túi não I và tim phát triển nhanh, giữa 2 khối não và tim hiện ra 1 chỗ lõm gọi là mồm nguyên thủy, ở bờ chung quanh của mồm nguyên thủy chồi ra 5 nụ, được gọi chung là nụ mặt. Nụ trán xuất hiện bờ trên của mồm nguyên thủy, hai nụ hàm trên ở hai bên và hai nụ hàm dưới ở phần dưới của mồm nguyên thủy. Từ nụ trán xuất hiện những nụ mũi phải (MP) và mũi trái (MT), được ngăn cách bởi khe giữa, mỗi nụ mũi phải và trái lại tách làm đôi, thành nụ mũi trong và nụ mũi ngoài, hai nụ này được ngăn cách bởiì rãnh khứu. Giữa nụ hàm trên và nụ mũi có xuất hiện khe ổ mắt mũi (khe OMM). - Những nụ hàm trên cùng với nụ mũi trong phát triển và gắn dính với nhau, làm khép rãnh khứu, tạo thành lỗ mũi và môi bên hàm trên. - Những nụ hàm trên và nụ mũi ngoài (MN) cùng phát triển và gắn dính với nhau lấp khe ổ mắt mũi, để lại rãnh gọi là rãnh mũi lệ, về sau cũng biến mất. - Những nụ mũi trong phát triển và gắn dính với nhau ở đường giữa, tạo thành môi giữa hàm trên (nhân trung) - Những nụ hàm trên và nụ hàm dưới cũng gắn dính với nhau tạo thành sự liên tục của má Như vậy lỗ miệng là một khe có 2 môi: môi trên được cấu tạo bởi những nụ mũi trong và nụ hàm trên. Môi dưới được cấu tạo bởi hai nụ hàm dưới. Người ta gọi giai đoạn này là giai đọan hình thành vòm miệng sơ phát gồm phần môi và xương ổ răng, từ lỗ khẩu cái trước (lỗ răng cửa) trở về trước. [...]... phòng Khe hở dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt là một dị tật khá phổ biến, mà nguyên nhân rất khó xác định cụ thể, đây là loại dị tật bẩm sinh làm ảnh hưởng nhiều đến thẩm mỹ, tâm lý và chức năng phát âm, ăn uống, làm cho người bị dị tật luôn luôn có mặc cảm với mọi người trong xã hội Việc điều trị cũng rất phức tạp, tốn kém và không được hoàn toàn như ý Vì vậy, việc dự phòng để làm giảm tỷ lệ dị tật là rất... luật hôn nhân và tuổi sinh con hợp lý - Tổ chức và vận động các hội đoàn trong xã hội, cùng với ngành y tế giúp đỡ về vật chất, tinh thần và điều trị sớm, đúng cách cho người bị dị tật bẩm sinh hàm mặt 2 Dự phòng cấp 1 Tuyên truyền và giáo dục cho phụ nữ tuổi sinh con có ý thức phòng, tránh những yếu tố nguy cơ có thể dẫn đến dị tật bẩm sinh hàm mặt cho thai nhi: vấn đề tuổi sinh con, dinh dưỡng trong... cơ học, an toàn trong lao động 3 Dự phòng cấp 2 - Hướng dẫn cho người mẹ có con bị dị tật bẩm sinh hàm mặt biết cách cho bú, ăn tránh sặc, quan tâm đến dinh dưỡng cho cháu nhỏ - Điều trị kịp thời và đúng cách các trường hợp dị tật bẩm sinh hàm mặt, để phục hồi được phần nào về thẩm mỹ và chức năng cho người bị dị tật, tránh được phần nào mặc cảm tâm lý cho người bệnh và thân nhân 4 Dự phòng cấp 3... việc giáo dục và khuyến cáo cho phụ nữ ở độ tuổi sinh con, cần lưu ý những yếu tố có nguy cơ gây dị tật như vấn đề: tuổi sinh con, nghề nghiệp, môi trường sống, tình trạng dinh dưỡng lúc mang thai, tình trạng tâm lý Việc điều trị, chăm sóc sớm và đúng cách các dị tật bẩm sinh hàm mặt, cũng góp phần trong việc dự phòng những rối loạn nặng thêm của dị tật Cụ thể: 1 Dự phòng cấp 0 - Nhà nước cần có những... Các loại khe hở bẩm sinh vùng hàm mặt Theo Kernahan và Stark (Mỹ 1958) có bốn loại lớn trong các khe hở bẩm sinh hàm mặt Điểm cơ bản của phân loại này là phù hợp với bào thai học, lấy lỗ khẩu cái trước làm ranh giới, phần trước là vòm miệng tiên phát (nguyên phát) gồm môi và mấu hàm, phần sau là vòm miệng thứ phát gồm vòm miệng cứng và buồm hầu (vòm miệng mềm) 4.1 Khe hở sơ phát môi và hàm (Cheilo-Gnatho... miệng Trong việc điều trị các bệnh nhân khe hở bẩm sinh hàm mặt, phải phối hợp nhiều chuyên khoa Do đó, ngày nay có danh từ “Phức hợp điều trị bệnh nhân” Trong đó chú ý cách thức điều trị, thời gian điều trị và sử dụng những kiến thức khoa học hiện đại nhất, phức hợp điều trị gồm: 1.1 Thời gian điều trị thích hợp Việc “điều trị phức hợp” này kéo dài từ khi mới sinh, đến tuổi trưởng thành 20 - 25 tuổi, việc... miệng cứng: - Khe hở đến 1/3 sau - Khe hở đến 1/3 giữa - Khe hở vòm miệng đến lỗ răng cửa 4.3 Khe hở phối hợp môi và vòm miệng 4.4 Khe hở đặc biệt khác ít thấy trên mặt: khe hở môi trên giữa, khe hở môi dưới, khe hở ngang mặt, khe hở chéo mặt 5 Chẩn đoán Để chẩn đóan đầy đủ và đúng cần phân tích và đánh giá những yếu tố sau: 5.1 Phía bên của khe hở: Một bên (phải hoặc trái), cả hai bên Có khi người ta... xương mấu hàm - Mức độ nhẹ: môi đỏ có khuyết hướng lên trên, độ 1/3 - Mức độ trung bình: Khe hở liên quan đến môi đỏ và nửa phần da của môi trên, độ 2/3 - Mức độ nặng: môi trên toàn bộ bị chia từ môi đỏ đến hốc mũi, thường gọi là khe hở môi toàn bộ, độ 3/3 Trường hợp này có biến dạng cánh mũi 4.1.2 Khe hở hàm: Phần xương trước lỗ răng cửa (lỗ khẩu cái trước) - Mức độ nhẹ: vùng răng cửa bên hàm trên... từng trường hợp lâm sàng và thể địa của bệnh nhân 1.2 Điều trị chỉnh hình Có nghĩa là săn sóc và điều chỉnh để mang lại khớp cắn bình thường, qua các giai đoạn phát triển xương hàm Điều trị này còn có tác dụng làm thay đổi 1phần vẻ mặt và tiếng nói của bệnh nhân 1.3 Điều trị phát âm Là công việc khó khăn và phức tạp, bắt đầu từ lúc biết nói, trước lúc điều trị phẫu thuật Sau điều trị phẫu thuật cần thiết... phương pháp mổ đã được cải tiến hoàn chỉnh như phương pháp Millard, Tennison, Barsky Với các phương pháp này có thể đem lại cho bệnh nhân một vẻ thẩm mỹ khá hoàn hảo, tránh được phần nào sự mặc cảm về dị tật của người bệnh đối với xã hội 2 Giới thiệu các phương pháp phẫu thuật tạo hình môi 2.1 Nguyên tắc 2.1.1 Lấp kín được khe hở 2.1.2 Có hình thái bình thường về nhân trung, ranh giới da và làn môi đỏ; . DỊ TẬT BẨM SINH HÀM MẶT I. Đặc điểm dịch tễ học - Những dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt, chủ yếu là những khe hở ở vùng mặt, gây biến dạng mặt làm tổn thương đến tâm. hở bẩm sinh hàm mặt. - Ở Tiệp Khắc, cứ 200 trẻ sơ sinh, có 1 trẻ dị tật bẩm sinh chung (theo Burian). Nói chung, trên thế giới cứ 1000 cháu mới sinh, thì có 1 cháu có dị tật bẩm sinh vùng hàm. (1984). Tóm lại, khe hở dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt là một bệnh khá phổ biến. Nếu dân số nước ta hiện nay là 80 triệu dân, tỷ lệ sinh đẻ là 3%, tỷ lệ dị tật bẩm sinh hàm mặt là 1/1000, thì hàng