Xuất Huyết Giảm Tiểu Cầu A. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN 1. Đại cương: XH giảm TC là tr/c XH có liên quan đến TC ở máu ngoại vi bị phá huỷ quá nhiều do nguyên nhân MD, 2. Lâm sàng: 2.1 Dịch tễ: Thường gặp ở nữ giới trẻ tuổi ( > 80%). 2.2 H/c XH với đặc điểm XH do TC: - Tuỳ theo mức độ giảm TC mà tr/c XH từ nhẹ( dưới da) đến vừa( niêm mạc) và nặng( các tạng, não, màng não). + XH dưới da với các đặc điểm: • XH tự phát. • Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có khi tập trung thành từng đám XH. • Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể. • Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi không để lại dấu vết gì. + XH niêm mạc: niêm mạc mũi( chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt + XH các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim + XH các tạng: • Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau • Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen • XH thận TN: đái máu • XH tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là XH não, màng não. • XH khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần. - XH thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ thuật dù là rất nhỏ( tiêm, nhổ răng) hoặc do các yếu tố thuận lợi như NK, nhiễm độc. Có khi một chấn thương nhẹ cũng gây nên 1 đợt XH dữ dội. - XH có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, tr/c XH có thể rất rầm rộ, nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, XH lại tái phát, thường là nặng hơn và kéo dài hơn. 2.3 H/c thiếu máu: - Thiếu máu nhẹ hay vừa là tuỳ thuộc vào mức độ XH. Thiếu máu tương xứng mức độ mất máu. - Biểu hiện: + Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, kém ăn, kém ngủ. Nếu thiếu máu nặng, BN đi lại có thể ngất. + Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy + Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, TTT cơ năng 2.4 Sốt: có thể sốt khi bị XH nhiều, TC bị vỡ. Thường là sốt không cao. 2.5 Gan lách hạch: Thường không to. - Có thể lách to nhưng không quá mạng sườn trái. Khi mổ thì lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường. - Gan to ít gặp. 3. Các xét nghiệm: 3.1 TB máu ngoại vi: - TC giảm, các mức độ. + 80- 100 G/ l: nhẹ + 50- 80 G/ l: vừa + < 50 G/l nặng - Có thể gặp thiếu máu bình sắc, nhưng nếu mất máu kéo dài( rong kinh ) thì có thể thiếu máu nhược sắc. Nếu chỉ XH dưới da thì thường số lượng HC bình thường, không thiếu máu. - Số lượng BC thường tăng, tăng nhiều nhất trong TH chảy máu nặng. BC tăng do bị huy động từ tổ chức ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tuỷ bù lại. 3.2 Tuỷ đồ: - Thường tuỷ tăng sinh - Tăng sinh mẫu TC, nhất là nguyên mẫu TC, mẫu TC kiềm tính, mẫu TC có hạt - > chứng tỏ giảm TC là do ng/n ngoại vi. - Dòng HC, BC có thể tăng sinh trong TH mất máu nặng. 3.3 Xét nghiệm đông máu: - Thời gian máu chảy kéo dài. Khi hết đợt XH thì lại bình thường - Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co hoặc co không hoàn toàn - Thời gian Howell: có thể kéo dài - Thời gian Cefalin Kaolin bình thường. - Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm - Nghiệm pháp dây thắt (+) - Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm. 3.4 KT kháng TC: (+) thấp 5%. Nếu (+) thì có giá trị chứng tỏ giảm TC do MD. Nếu (-) thì ko loại trừ XHGTC do MD. 3.5 Đo đời sống TC và xác định nơi phân huỷ TC: đời sống TC thường giảm và TC bị phân huỷ ở lách. 4. Loại trừ các nguyên nhân XH giảm TC khác: không có các biểu hiện LS và CLS của các bệnh: 4.1 Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin, Quindin 4.2 Nhiễm khuẩn: VR Dengue, VR viêm gan, Thuỷ đậu, Sởi, HIV 4.3 Bệnh hệ thống: SLE 4.4 Cường lách 4.5 Do tăng tiêu thụ trong CIVD 4.6 Do các bệnh lý tại tuỷ xương: Leucemie cấp; Kahler; Suy tuỷ; Di căn K 4.7 Do truyền máu: liên quan đến 1 kháng nguyên TC là PLA1. KN này có mặt ở 97% người bình thường. Như vậy chẩn đoán XHGTC CRNN là chẩn đoán loại trừ B. ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU 1. Đại cương: XH GTC vô căn hiện nay đã xác định là do TC ở máu ngoại vi bị phá huỷ quá nhiều do MD, do cơ thể sinh KT kháng TC. Nguyên tắc điều trị là điều trị thuốc ức chế MD hoặc giảm MD cho BN. 2. Điều trị đặc hiệu: 2.1 Nhóm corticoid: - Cơ chế: + Tăng TC do ức chế thực bào của BC đơn nhân + Giảm tổng hợp tự KT + Tăng độ bền thành mạch - Hiệu quả: + Không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng đạt được lui bệnh dài + Điều chỉnh được RL cầm máu, có TD chống chảy máu và TD ức chế MD. - Thuốc thường dùng: Prednisolon viên 5 mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm TM - Cách dùng: + Mức độ XH nhẹ và vừa: • XH nhẹ và vừa là XH dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 9 / lít. • Dùng prednisolon hoặc depersolon 1- 3 mg/ kg/ ngày. • Thường dùng liên tục trong 3 – 4 tuần( có thể kéo dài 4- 6 tuần) , sau đó giảm liều dần( 10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy trì. + Mức độ XH nặng: • XH nặng là XH các tạng, có nguy cơ XH nội sọ, số lượng tiểu cầu dưới 50 x 10 9/ lít. • Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml dung dịch sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ. Sau đó chuyển dùng prednisolon hoặc depersolon 3- 5 mg/ kg/ ngày. Dùng liên tục trong 3- 4 tuần, rồi giảm liều dần như trên. - Theo rõi về LS, CTM để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2- 7 ngày TC sẽ tăng lên. Nếu trong 4 tuần mà không có đáp ứng hoặc có đáp ứng nhưng tái phát trong thời gian ngắn -> chuyển phương pháp cắt lách. - TD phụ: + Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XH TH -> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ dày( Gastropulgit x 3 gói/ ngày chia 3 lần) hoặc thuốc giảm tiết acid( Omeprazol 20mg x 1 viên tối). + TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng HA, loãng xương 2.2 Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách: - Cơ chế: vì lách là nơi phá huỷ TC và lách có vai trò trong việc sinh KT kháng TC - Chỉ định: + Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường + Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng ko KQ( ko đáp ứng hoặc tái phát nhanh trong thời gian 6 tháng) + Dưới 50 tuổi + BN không có các bệnh nội khoa khác là CCĐ của phẫu thuật + BN tự nguyện - Sau khi cắt lách -> lui bệnh hoàn toàn đến 87 %. Nếu cắt lách ko HQ hoặc tái phát: + Điều trị lại bằng corticoid -> lúc này thường có kết quả. + Dùng các thuốc giảm MD 2.3 Dùng các thuốc can thiệp MD: - Cơ chế TD: làm giảm sự tổng hợp tự KT. - Chỉ định: (1) Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả. (2) Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên. - Thuốc: thường dùng 1 trong 3 loại thuốc sau đây: + Cyclosporin A + Cyclophosphamid( ENDOXAN) 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày trong 2- 3 tháng + 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày + Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 – 6 tuần - Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc. - TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận 2.4 Gamma Globulin: - Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể - Chỉ định: TH cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng - Liều: 2 cách: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x 5 ngày hoặc liều duy nhất: 1g/ ngày - Nếu chảy máu nhiều -> người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid và globulin miễn dịch 3 Điều trị tr/c: 3.1 Sử dụng chế phẩm từ máu: - Nếu giảm TC -> truyền TC: + Chỉ định: khi có tr/c XH nặng đe doạ tính mạng như XH não hoặc khi TC < 10 G/l + Cách dùng: • Tốt nhất truyền khối TC cùng nhóm hoặc TC lấy từ 1 người cho. Cần loại bỏ BC. • Nên dùng khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ ngày • Nếu không có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để cấp cứu. + Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng khi đã dùng corticoid không kết quả. - Nếu thiếu máu: Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu không có thì truyền máu tươi cùng nhóm. 3.2 Điều trị khác: - Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân răng -> súc miệng bằng nước sát khuẩn. Điều trị KS nếu cần. - Cầm máu: chảy máu mũi -> nhét meche mũi sau - Đảm bảo dinh dưỡng - Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm - Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến c/n TC: aspirin và NSAIDs. 4 Theo rõi: - CTM, máu chảy máu đông: + 1 tuần/ lần x 1 tháng đầu + 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu + 3 tháng/ lần x 6 tháng sau + 6 tháng/ lần x năm tiếp theo - KT kháng TC: 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu; 3 tháng/ lần x 6 tháng sau; 6 tháng/ lần x những năm sau - Tuỷ đồ TR mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị . Xuất Huyết Giảm Tiểu Cầu A. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN 1. Đại cương: XH giảm TC là tr/c XH có liên quan đến TC ở máu ngoại. 97% người bình thường. Như vậy chẩn đoán XHGTC CRNN là chẩn đoán loại trừ B. ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU 1. Đại cương: XH GTC vô căn hiện nay đã xác định là do TC ở máu ngoại vi bị phá. TC: đời sống TC thường giảm và TC bị phân huỷ ở lách. 4. Loại trừ các nguyên nhân XH giảm TC khác: không có các biểu hiện LS và CLS của các bệnh: 4.1 Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin,