1 LỜI CẢM ƠN Tơi xin bày tỏ lịng biết ơn chân thành tới tất thầy cô giáo Tôi đặc biệt chân thành cảm ơn tới Phó giáo s, Tiến sỹ Nguyễn Văn Bàng – Phó trởng khoa Nhi bệnh viện Bạch Mai đồng thời ngời thầy tận tình bảo tơi q trình học tập trực tiếp hớng dẫn tơi hồn thành khóa luận Tơi cịng xin gửi lời cảm ơn tới thầy giáo mơn Nhi cịng nh tất thầy cô trờng Đại học Y Hà Nội, giúp tơi có kiến thức để thực khóa luận Tơi xin gửi lời cảm ơn Ban giám hiệu, phòng Đào tạo đại học trờng Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện cho tơi thực khóa luận Tơi xin cảm ơn th viện trờng Đại học Y Hà Nội, kho lu trữ hồ sơ bệnh viện Bạch Mai cho phép tạo điều kiện để tơi hồn thành khóa luận Cuối xin cảm ơn tới ngời thân gia đình tạo điều kiện thuận lợi cho để tiến hành nghiên cứu đề tài Tôi xin chân thành cảm ơn Hà Nội ngày 14 tháng năm 2010 Sinh viên Hà Thị Nga ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thận h tình trạng bệnh lý thờng gặp bệnh lý trẻ em Theo nghiên cứu Việt Nam, tỷ lệ bị hội chứng thận h trẻ em bệnh viện trẻ em bệnh viện đa khoa khu vực chiếm 0,5 – 1% tổng số bệnh nhân khoa Nhi chiếm từ 10 – 30% tổng số trẻ em bị bệnh thận[1][2] Theo nghiên cứu L.N.Trà CS, riêng viện Nhi số bệnh nhân bị hội chứng thận h tiên phát chiếm 2,84% tổng số bệnh nhân nội trú viện chiếm gần 50% tổng số bệnh nhân khoa Thận[18] Hội chứng thận h trẻ em gặp chủ yếu hội chứng thận h tiên phát chiếm 90% tổng số bệnh nhân thận h[12] Bệnh diễn biến đợt kéo dài nhiều năm việc theo dõi điều trị cho trẻ để hạn chế tái phát bệnh để trẻ phát triển bình thờng quan trọng Đến Việt Nam có nhiều nghiên cứu hội chứng thận h tiên phát trẻ em nh Tạ Thị Hòa (1981), Nguyễn Tiến Dũng (1982), Phạm Thế Thạch (2006)… Các đề tài nghiên cứu tập trung nghiên cứu số khía cạnh khác bệnh Để xem xét tổng quát hội chứng thận h tiên phát tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng diễn biến theo đợt điều trị hội chứng thận h tiên phát trẻ em khoa nhi bệnh viện Bạch Mai năm từ 2007 đến 2009”nhằm mục đích: Nghiên cứu biểu lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em lúc nhập viện khoa Nhi bệnh viện Bạch Mai Khảo sát biến đổi lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhi trình điều trị nội trú viện CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG THẬN HƯ Đầu kỷ XIX, bệnh thận viêm đợc gọi bệnh Bright, ông ngời mô tả lâm sàng giải phẫu bệnh lý bệnh Tuy nhiên có nhiều bệnh nhân có biểu giống bệnh Bright nhng mổ tử thi lại khơng thấy hình ảnh thận viêm Năm 1905, Friedrich Von Muller đa thuật ngữ thận h (nephrosis) để trình bệnh lý thận có tính chất thối hóa mà khơng viêm Năm 1913, Munk đa thuật ngữ “thận h nhiễm mỡ”( lipoid nephrosis) Năm 1914, Volhard Fahr cho thận h bệnh ống thận, nhận thấy thối hóa mỡ ống thận Năm 1917 A.Epstein nêu nhận xét biến đổi protid lipid máu bệnh nhân cho bệnh thận h có liên quan tới rối loạn chức tuyến giáp Năm 1928, Govert Bruxelle 1929 Bell Mỹ cho tổn thơng chủ yếu bệnh thận h cầu thận Quan điểm đợc khẳng định nhờ nghiên cứu siêu cấu trúc cầu thận nhờ tiến kỹ thuật sinh thiết thận kính hiển vi điện tử miễn dịch huỳnh quang Tuy nhiên, nhiều trờng hợp phân định ranh giới thận h thận viêm khó khăn Vì ngời ta đa thuật ngữ hội chứng thận h Hội chứng thận h hội chứng sinh hóa lâm sàng gồm triệu chứng sau: Phù Protein niệu ≥ 50mg/kg/24h hay ≥ 40mg/m² da/ 24h Albumin ≤ 25 g/lít Protein máu ≤ 50 g/ lít Tăng lipid cholesterol máu Trong tất dấu hiệu hai dấu hiệu bắt buộc protein niệu nhiều albumin máu giảm[1][2] 1.2 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PH¸T Ở TRẺ EM 1.2.1 Phân bè Tỷ lệ mắc hội chứng thận h khác vùng giới Ở Nigeria hội chứng thận h chiếm 2,4% bệnh nhân vào viện, Uganda 2,9% tỷ lệ Bắc Mỹ 0,03 - 0,12%[1] Theo Lê Nam Trà CS tỷ lệ bệnh thận h khoảng 10 năm( 19741985) viện bảo vệ sức khỏe trẻ em Hà Nội 2,8%[16] 1.2.2 Tuổi mắc bệnh Hầu hết nghiên cứu độ tuổi mắc bệnh chủ yếu lứa tuổi tiền học đờng học đờng (5 – 10 tuổi), tỷ lệ mắc bệnh châu Âu chủ yếu từ – tuổi[2] Trong nghiên cứu Lê Nam Trà CS thống kê năm 1974 – 1975 độ tuổi trung bình 9,2 nhỏ tuổi tuổi lớn 15 tuổi[17] 1.2.3 Giới Theo tác giả nớc thống bệnh gặp chủ yếu trẻ trai Tỷ lệ nam/nữ dao động từ – 3/1[1] Theo nghiên cứu Nguyễn Ngọc Sáng tỷ lệ nam/nữ 4/1[13], theo Lê Thị Hồng Điệp tỷ lệ 2,6/1[9] 1.3 PHÂN LO¹I HỘI CHỨNG THẬN HƯ 1.3.1 Phân loại theo nguyên nhân Dùa theo nguyên nhân, hội chứng thận h đợc chia làm dạng sau: Hội chứng thận h bẩm sinh: bệnh xuất vòng tháng đầu sau sinh Hội chứng thận h tiên phát: hội chứng thận h mà nguyên nhân không rõ ràng Đây dạng thờng gặp trẻ em Trong hội chứng thận h tiên phát, gặp thể lâm sàng: Hội chứng thận h tiên phát đơn hay gọi hội chứng thận h nhiễm mỡ: Là biểu hội chứng thận h tiên phát thờng gặp với tổn thơng cầu thận tối thiểu, không kèm theo biểu viêm thận nh hồng cầu niệu, tăng huyết áp, tăng ure Thể thờng đáp ứng tốt với điều trị corticoid Hội chứng thận h tiên phát không đơn hay hội chứng thận h kết hợp: Triệu chứng lâm sàng xét nghiệm giống hội chứng thận h tiên phát thể đơn nhng kèm theo hội chứng viêm cầu thận cấp Tổn thơng mô bệnh học hay gặp thể tổn thơng tăng sinh gian mạch xơ cứng phần toàn Thể thờng đáp ứng với corticoid thể đơn Hội chứng thận h thứ phát: hội chứng thận h xuất sau tình trạng bệnh lý khác nh bệnh hệ thống , bệnh nhiễm khuẩn hay bệnh rối loạn chuyển hóa… 1.3.2 Phân loại theo tổn thơng mô bệnh học Theo tổn thơng mô bệnh học hội chứng thận h đợc phân chia thành thể sau: Hội chứng thận h với tổn thơng cầu thận tối thiểu Hội chứng thận h với thối hóa hyalin xơ cứng cầu thận phần cục Hội chứng thận h với tăng sinh gian mạch Hội chứng thận h màng Hội chứng thận h tăng sinh màng 1.4 SINH LÝ BỆNH HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PH¸T 1.4.1 Protein niệu  Bình thờng, màng lọc cầu thận ngăn cản khơng cho đại phân tử protein qua nhờ cấu trúc đặc biệt màng lọc cầu thận với líp[3]: Lớp tế bào nội mơ mao mạch Trên tế bào tế bào nội mơ mao mạch có lỗ thủng đờng kính 160A Màng đáy có chất mạng lới sợi collagen proteoglycan, có lỗ nhỏ đờng kính 110A tích điện âm Lớp tế bào biểu mô (lá trong) bao Bowman: lớp tế bào có chân, tua nhỏ có khe nhỏ có đờng kính khoảng 70- 75 A Màng lọc cầu thận màng có tính thấm chọn lọc cao cho phép chất có đờng kính dới 70A qua màng Đồng thời phân tử có kích thớc trung gian nhng mang điện tích âm nh albumin khó qua màng phân tử khơng mang điện tích  Trong hội chứng thận h phân tử protein đặc biệt albumin qua đợc màng lọc hai chế: Biến đổi cấu trúc màng lọc, mở rộng lỗ lọc Do điện tích âm màng đáy cuộn mạch cầu thận protein mà chế cha sáng tỏ 1.4.2 Giảm protein albumin máu Cơ chế chủ yếu tợng protein qua nớc tiểu Ngoài ra, nhiều cơng trình nghiên cứu thấy có tăng giáng hóa albumin ống thận Khả protein qua đờng ruột đợc đề cập đến nhng không đáng kể Do giảm protid máu nên khả tổng hợp protein albumin gan tăng lên nhiên tăng tổng hợp không bù đắp đợc lợng protein qua nớc tiểu Theo nghiên cứu N.T.Dũng rằng, giảm protid máu albumin máu có mối liên quan tới lợng protein niệu Lợng protein niệu cao protein albumin máu giảm[8] 1.4.3 Tăng lipid cholesterol máu Tăng tổng hợp lipoprotein gan giảm protid albumin huyết tơng Do tăng apolipoprotein B100, làm tăng protein vận chuyển cholesterol Do giảm giáng hóa lipid, hoạt tính men lipoproteinlypase lecithincholesterol acyltranferase giảm qua nớc tiểu Kết trình làm tăng hình thành mảng xơ vữa tăng ngng tập tiểu cầu gây biến chứng tắc mạch[5] 1.4.4 Cơ chế phù hội chứng thận h  Cơ chế phù phức tạp cha sáng tỏ, có yếu tố tham gia vào chế phù là: Mất cân lực Starling giảm protid, albumin máu làm giảm áp lực keo Hoạt hóa hệ thống renin- angiotensin- aldosteron làm tăng giữ muối nớc Biến đổi hệ số lọc cầu thận Ngồi dấu hiệu trên, tình trạng tăng tính thấm cầu thận cịn gây hậu khác nh tăng q trình đơng máu, giảm yếu tố vi lợng calci, protein khác 1.5 TỔN THƯƠNG MƠ BỆNH HỌC Tổn thơng mơ bệnh học hội chứng thận h tiên phát thờng gồm loại tổn thơng sau: 1.5.1 Tổn thơng cầu thận tối thiểu Đây loại tổn thơng hay gặp chiếm khoảng 70% trờng hợp hội chứng thận h tiên phát trẻ em Tổn thơng đặc trng bởi: Dới kính hiển vi quang học, cầu thận gần nh bình thờng biến đổi nhẹ nh tăng sinh tế bào gian mạch ống thận, có số trụ trong, biểu mơ ống thận có nhiều hốc chứa lipid Dới kính hiển vi điện tử, thấy có tợng chân tế bào có chân Màng đáy bình thờng 1.5.2 Tăng sinh lan toả tế bào gian mạch Các tế bào chất gian mạch tăng sinh, thờng có lắng đọng IgM và/hoặc C3 Loại tổn thơng chiếm khoảng 5% trờng hợp hội chứng thận h tiên phát trẻ em 1.5.3 Xơ cứng thối hố kính phần tồn cầu thận Tổn thơng thờng gặp cầu thận nằm ranh giới phần vỏ tủy thận Tổn thơng có đặc điểm: Một phần tồn cầu thận bị xẹp, tăng sinh chất gian mạch, đơi dính với vỏ Bowman Ở cuộn mạch bị xẹp, lòng mao mạch tắc nghẽn lắng đọng chất vơ hình bắt màu đỏ nhuộm PAS Miễn dịch huỳnh quang thấy đám đọng C3 IgM cầu thận bị tổn thơng Các cầu thận lại bình thờng 1.6 LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM 1.6.1 Hội chứng thận h tiên phát đơn Lâm sàng Phù: Đây triệu chứng thờng gặp nhất, chiếm tới 90% hầu hết đợt phát bệnh hay tái phát Phù hội chứng thận h tiên phát có đặc điểm: Phù tiến triển nhanh Phù trắng, mềm, Ên lâm Phù toàn thân thờng kèm theo tràn dịch màng phổi, màng bụng, tràn dịch màng tinh hồn ( trẻ trai ) hay phù mơi lớn ( trẻ gái ) Phù hay tái phát Giảm phù đợc điều trị corticoid Sè lợng nớc tiểu thờng giảm nhng Ýt vô niệu Huyết áp thờng giới hạn bình thờng Khơng có đái máu đại thể Một sè dÊu hiệu toàn thân khác nh trẻ mệt mỏi, da trắng xanh, ăn uống kém, đơi có đau bụng số có gan to Cận lâm sàng Xét nghiệm nớc tiểu: Protein niệu nhiều, thờng 100 mg/kg/24h Protein niệu có tính chọn lọc cao Các lỡng triết trụ hạt lipid Hầu nh khơng có hồng cầu Xét nghiệm máu: Protid toàn phần giảm, thờng dới 40g/l Điện di protein máu thờng thấy: albumin giảm nhiều, dới 25g/l alpha beta globulin tăng, gama globulin giảm Điện di miễn dịch: IgM tăng cao, IgG giảm đặc biệt giai đoạn bột phát bệnh Lipid cholesterol tăng Điện giải đồ: Na, K, Ca thờng giảm Ure, creatinin giới hạn bình thờng Cơng thức máu: thờng thiếu máu nhẹ, bạch cầu thờng tăng chủ yếu tăng bạch cầu lympho, tiểu cầu tăng Máu lắng tăng 1.6.2 Hội chứng thận h tiên phát kết hợp Lâm sàng xét nghiệm: Về triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng giống với hội chứng thận h tiên phát đơn thuần, nhng thờng kèm theo hội chứng viêm thận Xét nghiệm nớc tiểu thấy: Protein niệu nhiều nhng khơng có tính chọn lọc Thờng có hồng cầu niệu mức độ từ vi thể đến đại thể Ýt cảm thụ với điều trị coricoid 1.7 BIẾN CHỨNG CỦA HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PH¸T Biến chứng hội chứng thận h biểu biến chứng thân bệnh biến chứng thuốc điều trị 1.7.1 Biến chứng nhiễm khuẩn Đây biến chứng hay gặp bệnh nhân hội chứng thận h giảm miễn dịch dịch thể, giảm IgG máu, đồng thời việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch làm tăng khả nhiễm khuẩn cho bệnh nhân Các biến chứng nhiễm khuẩn thờng gặp: Nhiễm khuẩn hô hấp Nhiễm khuẩn đờng tiểu Viêm mô tế bào Viêm phúc mạc tiên phát Viêm màng não mủ Theo nghiên cứu L.M Sathya tỷ lệ xuất biến chứng nhiễm khuẩn chiếm tỷ lệ cao số biến chứng gặp phải bệnh nhi HCTHTP với 32% nhiễm khuẩn đờng hô hấp đứng hàng đầu[12] 1.7.2 Chậm lớn thiếu dinh dỡng Thờng gặp trẻ nhỏ lợng lớn protein bị qua nớc tiểu đồng thời chế độ ăn nhạt làm cho trẻ chán ăn khiến trẻ thiếu dinh dỡng chậm lớn Ngoài tác dụng thuốc điều trị nh corticoid làm rối loạn chuyển hóa protid Theo nghiên cứu H.T.H.Bình tỷ lệ trẻ bị HCTHTP có chiều cao giảm dới -2SD 15%, tỷ lệ trẻ chậm dậy chiếm tới 21,6%[7] 1.7.3 Rối loạn nớc điện giải Rối loạn nớc điện giải biến chứng thờng gặp bệnh thờng biểu tình trạng giảm Natri Kali máu Nguyên nhân giảm Natri máu pha huyết tơng bị pha loãng kèm với chế độ ăn nhạt bệnh nhân dẫn đến cung cấp thiếu Natri Trên lâm sàng bệnh nhi biểu tình trạng buồn nơn, nơn, chán ăn, nặng biểu li bì, co giật, mê[4] Nguyên nhân giảm Kali máu đợc kể đến cung cấp thiếu, việc sử dụng thuốc lợi niệu điều trị bệnh làm Kali qua đờng tiểu Bệnh nhi lâm sàng biểu rối loạn ý thức, yếu mệt cơ, nặng chân tay, nặng xuất liệt ruột, liệt hơ hấp rối loạn nhịp tim[4] 39 KẾT LUẬN Qua việc nghiên cứu hồi cứu phân tích nhận định số liệu thu đợc từ bệnh án 64 bệnh nhân HCTHTP dới 15 tuổi khoa Nhi bệnh viện Bạch Mai năm 2007-2009, đến kết luận sau: Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em: Có 41 trẻ trai (64,1%) 23 trẻ gái bị bệnh (35,9%); tỷ lệ mắc bệnh nam nhiều nữ (1,6/1) Tuổi mắc bệnh dao động từ – 15 tuổi, độ tuổi trung bình 11,72 ± 3,3 Có 50/64 bệnh nhân bị HCTHTP thể đơn (79,1%) 14/64 bệnh nhân bị HCTHTP thể kết hợp (21,9%) Có 87,5% bệnh nhân có biểu phù, 12,5% bệnh nhân khơng rõ phù Có 22 bệnh nhân (34,4%) vào viện có lợng nớc tiểu giới hạn bình thờng Có 34 bệnh nhân (53,1%) có lợng nớc tiểu giảm nhẹ có bệnh nhân (12,5%) tình trạng thiểu niệu vơ niệu Chỉ có bệnh nhân có huyết áp giới hạn bình thờng, tất bệnh nhân thuộc nhóm HCTHTP thể kết hợp Có 79,7% bệnh nhi định lợng protein niệu cao 100mg/kg/24h Protein máu albumin máu bệnh nhi giảm nhiều so với bình thờng, khơng có khác biệt hai thể đơn kết hợp Diễn biến theo điều trị Có 54,7% bệnh nhi đáp ứng hồn tồn với điều trị (trong 64% bệnh nhân thể đơn 24,4% thể kết hợp), 28,1% bệnh nhi đáp ứng phần (24% thể đơn 42,9% thể kết hợp), 17,2% bệnh nhi áp ứng với điều trị (12% thể đơn 35,7% thể kết hợp) Nh trẻ mắc HCTHTP thể đơn đáp ứng tốt với điều trị nhóm thể kết hợp 40 Nhóm HCTHTP thể đơn có thời gian nằm viện 28,28 ± 18,62 ngày, ngắn so với nhóm HCTHTP thể kết hợp 38,86 ± 17,72 ngày Các loại biến chứng gặp 32,8% bệnh nhi trình điều trị, bao gồm 18,7% biến chứng rối loạn điện giải, 9,4% biến chứng nhiễm khuẩn, 3,15 biến chứng suy thận 1,6% biến chứng hội chứng Cushing 41 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan tất số liệu mà tơi thống kê hồn tồn thật cha đợc cơng bố nghiên cứu nào.Quá trình xử lý số liệu hồn tồn khách quan Tơi xin chịu trách nhiệm kết mà công bố Sinh viên Hà Thị Nga 42 TÀI LIỆU THAM KHẢO Bộ môn Nhi - Trờng Đại học Y Hà Nội, “Bài giảng nhi khoa tập II”- Nhà xuất y học – 2009 Bộ môn Nhi - Trờng Đại học Y Hà Nội, “Bài giảng Nhi khoa tập II”, Nhà xuất Y học – 2006 Bộ môn sinh lý học - Trờng Đại học Y Hà Nội, “Bài giảng Sinh lý học”, Nhà xuất Y học – 2005 Bệnh viện Nhi trung ơng, “Hớng dẫn chẩn đoán, điều trị bệnh trẻ em”, Nhà xuất Y học – 2006 Bệnh viện Bạch Mai – khoa Thận- Tiết niệu, “Bệnh thận nội khoa”, Nhà xuất Y học – 2004 Các môn Nội - Trờng Đại học Y Hà Nội, “Nội khoa sở tập II” – Nhà xuất y học – 2004 Hồng Thị Hịa Bình, “ Nghiên cứu phát triển thể chất bệnh nhân hội chứng thận h tiên phát điều trị khoa thận – tiết niệu bệnh viện Nhi trung ơng”, khóa luận tốt nghiệp bác sỹ y khoa – 2007 Nguyễn Tiến Dũng, “Tơng quan triệu chứng lâm sàng sinh học hội chứng thận h tiên phát trẻ em”, luận văn tốt nghiệp bác sỹ chuyên khoa cấp 1, trờng Đại học Y Hà Nội – 1982 Lê Thị Hồng Điệp, “Đặc điểm lâm sàng đáp ứng với corticoid giai đoạn điều trị hội chứng thận h tiên phát trẻ em dới tuổi”, luận văn thạc sỹ y học – 2002 10 Nguyễn Hải Hà, “ Đặc điểm lâm sàng rối loạn điện giải hội chứng thận h tiên phát trẻ em khoa Thận viện Nhi trung ơng năm 2005”, khóa luận tốt nghiệp Bác sỹ y khoa – 2006 11 Tạ Thị Hòa, “ Theo dõi diễn biến lâu dài hội chứng thận h tiên phát trẻ em”, luận văn tốt nghiệp chuyên khoa I tập trung – 1981 43 12 Nguyễn Thế Khánh, Phạm Tử Dơng, “Xét nghiệm sử dụng lâm sàng”, Nhà xuất Y học – 2005 13 Nguyễn Ngọc Sáng, “ Nhận xét đặc điểm lâm sàng sinh học qua 52 trờng hợp hội chứng thận h tiên phát thể kháng corticoid trẻ em”, luận văn tốt nghiệp Bác sỹ nội trú – 1987 14 Nguyễn Ngọc Sáng, Lê Nam Trà, “ Điều trị hội chứng thận h tiên phát trẻ em”, Nhi khoa – 1999 15 Lê Nam Trà, Nguyễn Ngọc Sáng, Trần Đình Long “ Điều trị HCTHTP kháng steroid trẻ em Methylprednisolon”, Nhi khoa – 1998 16 Lê Nam Trà - “Hội chứng thận h tiên phát trẻ em”, tạp chí Y học thực hành - 1986 17 Lê Nam Trà, Đặng Nguyệt Bính, Nguyễn Vợng, Đặng Thế Chân, “ Hội chứng thận h tiên phát trẻ em - đối chiếu lâm sàng giải phẫu bệnh lý ”, Tạp chí Y học Việt Nam – 1976 18 Lê Nam Trà, Trần Đình Long, Đỗ Bích Hằng, “Tình hình bệnh thận, tiết niệu trẻ em viện Nhi 1981 - 1990” – Kỷ yếu công trình Nhi khoa viện Nhi – 1994 19 Ly Muny Sathia, “ Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em”, luận văn thạc sỹ y học – 2007 44 MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Mã lu trữ…………… HÀNH CHÍNH: Họ tên bệnh nhân:…………………………………………… Tuổi: …………………………… Giới: Nam‘ Nữ‘ Họ tên cha (mẹ):………………………………………………………… Địa chỉ:………………………………………………………… Ngày vào viện:……………………………………………………………… Ngày viện:……………………………………………………………… Chẩn đoán vào viện:………………………………………… Chẩn đốn viện:…………………………………………… CHUN MƠN: Lý vào viện: Phù ‘ Tiểu Ýt ‘ Tiểu máu ‘ Khác ‘ Bị bệnh lần thứ cụ thể :…………………………………………… ……………………………………………………… Thời gian bị bệnh trớc đến viện:…………………………………… Các biểu kèm theo:………………………………………………… ………………………………………………………………………………… Tiền sử: Bản ………………………………………………………………… thân: 45 Gia đình:………………………………………………………………… Khám lâm sàng: Tồn thân: Chiều cao:……… cm Cân nặng: Trớc bị bệnh: ………… kg Hiện tại: ………… kg Nhiệt độ:………… Phù: Không phù Có phù Vị trí………………………………… Khám phận: Nớc tiểu:Số lợng: Trớc đến viện Hiện ………………… ml/24h Màu sắc nớc tiểu: Trong Tim mạch: ………… ml/24h Vàng Đỏ Nhịp tim:…………… lần/phút Huyết áp:…………….mmHg Tiếng tim bệnh lý: Khơng Có Hơ hấp: Nhịp thở …… Tiếng bệnh lý: lần/ Khơng Có Bơng: (cụ thể)……………………… (cụ thể)…………………… Dịch ổ bụng: Khơng Có Gan to: Khơng Có Lách to: ( mức độ)…………………… Khơng Có Các bất thờng khác: Khơng (vị trí)……………………… (mức độ)…………………… 46 Có (cụ thể)……………………… Cận lâm sàng: XN Nớc tiểu Protein (mg/kg/24h) Hồng cầu Bạch cầu Trụ niệu Nitrit Khi vào viện Khi viện Sinh hoá máu Protein toàn phần (g/l) Albumin (g/l) Ure (mmol/l) Creatinin (µmol/l) Natri (mmol/l) Kali (mmol/l) Clo (mmol/l) Canxi (mmol/l) GOT (U/l) GPT (U/l) Công thức máu Hồng cầu (T/l) Hematocrit (l/l) Hemoglobin (g/l) Bạch cầu (G/l) N (%) L (%) Tiểu cầu () Máu lắng 1h 2h ĐiÒu trị: ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… 47 Theo dõi diễn biến bệnh: Khi vào viện Thời gian tồn Thời gian hết Ra viện triệu chứng Phù THA Tiểu Cân nặng triệu chứng 48 MỤC LỤC Trang Hội chứng thận h bẩm sinh: bệnh xuất vòng tháng đầu sau sinh Hội chứng thận h tiên phát: hội chứng thận h mà nguyên nhân không rõ ràng Đây dạng thờng gặp trẻ em Trong hội chứng thận h tiên phát, gặp thể lâm sàng: .3 Hội chứng thận h thứ phát: hội chứng thận h xuất sau tình trạng bệnh lý khác nh bệnh hệ thống , bệnh nhiễm khuẩn hay bệnh rối loạn chuyển hóa… Hội chứng thận h với tổn thơng cầu thận tối thiểu Hội chứng thận h với thối hóa hyalin xơ cứng cầu thận phần cục Hội chứng thận h với tăng sinh gian mạch .4 Hội chứng thận h màng Hội chứng thận h tăng sinh màng .4 Phù: Đây triệu chứng thờng gặp nhất, chiếm tới 90% hầu hết đợt phát bệnh hay tái phát Phù hội chứng thận h tiên phát có đặc điểm: .7 Sè lợng nớc tiểu thờng giảm nhng Ýt vô niệu .7 Huyết áp thờng giới hạn bình thờng .7 Khơng có đái máu đại thể Một sè dÊu hiệu toàn thân khác nh trẻ mệt mỏi, da trắng xanh, ăn uống kém, đơi có đau bụng số có gan to Xét nghiệm nớc tiểu: Xét nghiệm máu: .8 Công thức máu: thờng thiếu máu nhẹ, bạch cầu thờng tăng chủ yếu tăng bạch cầu lympho, tiểu cầu tăng Máu lắng tăng Xét nghiệm nớc tiểu thấy: Ýt cảm thụ với điều trị coricoid Không đáp ứng hay kháng coricoid: xuất từ đợt phát bệnh hay đợt tái phát Sau điều trị liều công tuần liều bolus tuần mà xét nghiệm protein niệu 50mg/kg/24h .11 Trong giai đoạn bột phát cần : 11 Trong giai đoạn thuyên giảm ăn uống bình thờng 12 Nghỉ ngơi giờng phù .12 Giữ vệ sinh thân thể tránh nhiễm khuẩn 12 Liều công: prednisolon 2mg/kg/24h nhng không 80mg/24h, uống lần vào buổi sáng sau ăn hay chia 2- lần .12 Sau liều công bệnh thuyên giảm ( hết phù, protein niệu dới mg/kg/giờ ) chuyển sang liều trì .12 Nếu sau tuần điều trị, protein niệu dùng: prednisolon mg/kg cách nhật tuần Methylprednisolon 30 mg/kg truyền tĩnh mạch giê, lần tuần Nếu không thuyên giảm, chuyển sang phác đồ kháng corticoid 12 Hội chứng thận h đợc gọi tái phát trớc thuyên giảm xuất lại protein niệu > 40mg/m2/h ngày xét nghiệm liên tiếp 12 Điều trị công nh đợt đầu hết protein niệu, sau dùng liều trì kéo dài giảm dần đến năm 12 Nếu có biểu nhiễm độc steroid thay nhóm alkylant: 12 Dùng mét số thuốc chống viêm không đặc hiệu nh indometacin 13 49 Phối hợp corticoid với thuốc giảm miễn dịch khác nh Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24h Cylosporin A – mg/kg/24h vòng – tháng 13 Sử dông methylprednisolon liều cao truyền tĩnh mạch liều 30 mg/kg Với phác đồ điều trị cho 42 bệnh nhân đợc chẩn đốn kháng steroid thấy có 33,33% thun giảm hồn tồn, 30,95% thun giảm phần, cịn lại không thuyên giảm[15] 13 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: 15 Mỗi bệnh nhân đợc làm bệnh án thống Đối với bệnh nhân có nhiều đợt phát bệnh vịng năm nghiên cứu chọn đợt bệnh điển hình 15 Đặc điểm dịch tễ học: .15 Phân loại: 15 Lâm sàng 16 Cận lâm sàng: 17 Đánh giá tiến triển đợt điều trị: 17 Đánh giá số biến chứng hội chứng thận h tiên phát : .17 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em:.39 Diễn biến theo điều trị .39 50 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang Hội chứng thận h bẩm sinh: bệnh xuất vòng tháng đầu sau sinh Hội chứng thận h bẩm sinh: bệnh xuất vòng tháng đầu sau sinh Hội chứng thận h tiên phát: hội chứng thận h mà nguyên nhân không rõ ràng Đây dạng thờng gặp trẻ em Trong hội chứng thận h tiên phát, gặp thể lâm sàng: .3 Hội chứng thận h tiên phát: hội chứng thận h mà nguyên nhân không rõ ràng Đây dạng thờng gặp trẻ em Trong hội chứng thận h tiên phát, gặp thể lâm sàng: .3 Hội chứng thận h thứ phát: hội chứng thận h xuất sau tình trạng bệnh lý khác nh bệnh hệ thống , bệnh nhiễm khuẩn hay bệnh rối loạn chuyển hóa… Hội chứng thận h thứ phát: hội chứng thận h xuất sau tình trạng bệnh lý khác nh bệnh hệ thống , bệnh nhiễm khuẩn hay bệnh rối loạn chuyển hóa… Hội chứng thận h với tổn thơng cầu thận tối thiểu Hội chứng thận h với tổn thơng cầu thận tối thiểu Hội chứng thận h với thối hóa hyalin xơ cứng cầu thận phần cục Hội chứng thận h với thối hóa hyalin xơ cứng cầu thận phần cục Hội chứng thận h với tăng sinh gian mạch .4 Hội chứng thận h với tăng sinh gian mạch .4 Hội chứng thận h màng Hội chứng thận h màng Hội chứng thận h tăng sinh màng .4 Hội chứng thận h tăng sinh màng .4 Lâm sàng Phù: Đây triệu chứng thờng gặp nhất, chiếm tới 90% hầu hết đợt phát bệnh hay tái phát Phù hội chứng thận h tiên phát có đặc điểm: .7 Phù: Đây triệu chứng thờng gặp nhất, chiếm tới 90% hầu hết đợt phát bệnh hay tái phát Phù hội chứng thận h tiên phát có đặc điểm: .7 Sè lợng nớc tiểu thờng giảm nhng Ýt vô niệu .7 Sè lợng nớc tiểu thờng giảm nhng Ýt vô niệu .7 Huyết áp thờng giới hạn bình thờng .7 Huyết áp thờng giới hạn bình thờng .7 Khơng có đái máu đại thể Khơng có đái máu đại thể Một sè dÊu hiệu toàn thân khác nh trẻ mệt mỏi, da trắng xanh, ăn uống kém, có đau bụng số có gan to Một sè dÊu hiệu toàn thân khác nh trẻ mệt mỏi, da trắng xanh, ăn uống kém, đơi có đau bụng số có gan to Cận lâm sàng Xét nghiệm nớc tiểu: Xét nghiệm nớc tiểu: Xét nghiệm máu: .8 Xét nghiệm máu: .8 Công thức máu: thờng thiếu máu nhẹ, bạch cầu thờng tăng chủ yếu tăng bạch cầu lympho, tiểu cầu tăng 51 Công thức máu: thờng thiếu máu nhẹ, bạch cầu thờng tăng chủ yếu tăng bạch cầu lympho, tiểu cầu tăng Máu lắng tăng Máu lắng tăng Xét nghiệm nớc tiểu thấy: Xét nghiệm nớc tiểu thấy: Ýt cảm thụ với điều trị coricoid Ýt cảm thụ với điều trị coricoid Khơng đáp ứng hay kháng coricoid: xuất từ đợt phát bệnh hay đợt tái phát Sau điều trị liều công tuần liều bolus tuần mà xét nghiệm protein niệu 50mg/kg/24h .11 Không đáp ứng hay kháng coricoid: xuất từ đợt phát bệnh hay đợt tái phát Sau điều trị liều công tuần liều bolus tuần mà xét nghiệm protein niệu 50mg/kg/24h .11 Trong giai đoạn bột phát cần : 11 Trong giai đoạn bột phát cần : 11 Trong giai đoạn thuyên giảm ăn uống bình thờng 12 Trong giai đoạn thuyên giảm ăn uống bình thờng 12 Nghỉ ngơi giờng phù .12 Nghỉ ngơi giờng phù .12 Giữ vệ sinh thân thể tránh nhiễm khuẩn 12 Giữ vệ sinh thân thể tránh nhiễm khuẩn 12 Đợt phát bệnh 12 Liều công: prednisolon 2mg/kg/24h nhng không 80mg/24h, uống lần vào buổi sáng sau ăn hay chia 2- lần .12 Liều công: prednisolon 2mg/kg/24h nhng không 80mg/24h, uống lần vào buổi sáng sau ăn hay chia 2- lần .12 Sau liều công bệnh thuyên giảm ( hết phù, protein niệu dới mg/kg/giờ ) chuyển sang liều trì .12 Sau liều công bệnh thuyên giảm ( hết phù, protein niệu dới mg/kg/giờ ) chuyển sang liều trì .12 Nếu sau tuần điều trị, protein niệu cịn dùng: prednisolon mg/kg cách nhật tuần Methylprednisolon 30 mg/kg truyền tĩnh mạch giê, lần tuần Nếu không thuyên giảm, chuyển sang phác đồ kháng corticoid 12 Nếu sau tuần điều trị, protein niệu cịn dùng: prednisolon mg/kg cách nhật tuần Methylprednisolon 30 mg/kg truyền tĩnh mạch giê, lần tuần Nếu không thuyên giảm, chuyển sang phác đồ kháng corticoid 12 Điều trị đợt tái phát 12 Hội chứng thận h đợc gọi tái phát trớc thuyên giảm xuất lại protein niệu > 40mg/m2/h ngày xét nghiệm liên tiếp 12 Hội chứng thận h đợc gọi tái phát trớc thuyên giảm xuất lại protein niệu > 40mg/m2/h ngày xét nghiệm liên tiếp 12 Điều trị công nh đợt đầu hết protein niệu, sau dùng liều trì kéo dài giảm dần đến năm 12 Điều trị công nh đợt đầu hết protein niệu, sau dùng liều trì kéo dài giảm dần đến năm 12 Nếu có biểu nhiễm độc steroid thay nhóm alkylant: 12 Nếu có biểu nhiễm độc steroid thay nhóm alkylant: 12 Điều trị thể kháng corticoid 13 52 Dùng mét số thuốc chống viêm không đặc hiệu nh indometacin 13 Dùng mét số thuốc chống viêm không đặc hiệu nh indometacin 13 Phối hợp corticoid với thuốc giảm miễn dịch khác nh Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24h Cylosporin A – mg/kg/24h vòng – tháng 13 Phối hợp corticoid với thuốc giảm miễn dịch khác nh Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24h Cylosporin A – mg/kg/24h vịng – tháng 13 Sử dơng methylprednisolon liều cao truyền tĩnh mạch liều 30 mg/kg Với phác đồ điều trị cho 42 bệnh nhân đợc chẩn đốn kháng steroid thấy có 33,33% thun giảm hồn tồn, 30,95% thun giảm phần, cịn lại khơng thun giảm[15] 13 Sử dông methylprednisolon liều cao truyền tĩnh mạch liều 30 mg/kg Với phác đồ điều trị cho 42 bệnh nhân đợc chẩn đoán kháng steroid thấy có 33,33% thun giảm hồn tồn, 30,95% thun giảm phần, cịn lại khơng thun giảm[15] 13 Lợi niệu 13 Thờng dùng nhóm furosemid: 1-2 mg/kg/24h bệnh nhân phù to nhiều, thiểu niệu, đặc biệt bắt đầu điều trị prednisolon liều cao 13 Albumin 13 Sử dông Albumin máu giảm dới 10 g/lít, có nguy gây giảm khối lợng tuần hoàn Bệnh nhân phù to nhiều, điều trị thuyên giảm chậm khơng có suy thận nặng Liều 10 – 20 mg/kg 13 Kháng sinh 13 Do bệnh nhân hội chứng thận h có khả đề kháng kém, mặt khác nhiễm khuẩn mũi, họng làm bệnh dễ tái phát nên cần phát điều trị ổ nhiễm khuẩn tiềm tàng bội nhiễm để điều trị kịp thời 14 Các điều trị khác 14 Mục đích nhằm phối hợp điều trị hạn chế tác dụng phụ thuốc nh: .14 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: 15 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân: 15 Mỗi bệnh nhân đợc làm bệnh án thống Đối với bệnh nhân có nhiều đợt phát bệnh vịng năm nghiên cứu chọn đợt bệnh điển hình 15 Mỗi bệnh nhân đợc làm bệnh án thống Đối với bệnh nhân có nhiều đợt phát bệnh vịng năm nghiên cứu chọn đợt bệnh điển hình 15 Đặc điểm dịch tễ học: .15 Đặc điểm dịch tễ học: .15 Phân loại: 15 Phân loại: 15 Lâm sàng 16 Lâm sàng 16 Cận lâm sàng: 17 Cận lâm sàng: 17 Đánh giá tiến triển đợt điều trị: 17 Đánh giá tiến triển đợt điều trị: 17 Đánh giá số biến chứng hội chứng thận h tiên phát : .17 Đánh giá số biến chứng hội chứng thận h tiên phát : .17 Protein niệu 35 Hồng cầu niệu 36 Protein máu 36 Albumin máu .36 53 Phù 36 Sè lợng nớc tiểu 37 Biến đổi huyết áp sau điều trị 37 Biến đổi xét nghiệm 37 Về thời gian điều trị .38 Về biến chứng 38 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em:.39 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em:.39 Diễn biến theo điều trị .39 Diễn biến theo điều trị .39 ... theo đợt điều trị hội chứng thận h tiên phát trẻ em khoa nhi bệnh viện Bạch Mai năm từ 2007 đến 2009? ??nhằm mục đích: Nghiên cứu biểu lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em lúc... bệnh viện Bạch Mai năm 2007- 2009, đến kết luận sau: Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng hội chứng thận h tiên phát trẻ em: Có 41 trẻ trai (64,1%) 23 trẻ gái bị bệnh (35 ,9%); tỷ lệ mắc bệnh nam nhi? ??u... với điều trị coricoid 1.7 BIẾN CHỨNG CỦA HỘI CHỨNG THẬN HƯ TIÊN PH¸T Biến chứng hội chứng thận h biểu biến chứng thân bệnh biến chứng thuốc điều trị 1.7.1 Biến chứng nhi? ??m khuẩn Đây biến chứng