BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM (L (L EUCEMIE EUCEMIE AIGUE) AIGUE) B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Dịch tễ học Dịch tễ học LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ em LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ em LA dòng lymphô chiếm 77 % trường hợp LA dòng lymphô chiếm 77 % trường hợp Tần xuất ở Mỹ là 42,1/1 triệu trẻ da trắng và Tần xuất ở Mỹ là 42,1/1 triệu trẻ da trắng và 24,3/1 triệu trẻ da đen. 24,3/1 triệu trẻ da đen. Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm. Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm. B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp Phân loại bệnh Leucemi cấp PAS(+) và Peroxydase(-) L.A dòng lymphô PAS(-) và Peroxydase(+) L.A dòng tuỷ Dựa theo hoá học tế bào B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Nguyên nhân của Leucemi cấp Nguyên nhân của Leucemi cấp Do siêu vi trùng: Epstein-Barr virus Do siêu vi trùng: Epstein-Barr virus Do phóng xạ Do phóng xạ Các hóa chất: gốc Benzen Các hóa chất: gốc Benzen Cơ địa: Hội chứng Down Cơ địa: Hội chứng Down B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Biểu hiện lâm sàng Biểu hiện lâm sàng Sốt: Sốt: có đặc điểm có đặc điểm - Sốt nhẹ, kéo dài do bệnh ung thư - Sốt nhẹ, kéo dài do bệnh ung thư - Sốt cao thường do nhiễm trùng - Sốt cao thường do nhiễm trùng   tìm các ổ nhiễm tìm các ổ nhiễm khuẩn thường ở đường hô hấp trên hoặc dưới. khuẩn thường ở đường hô hấp trên hoặc dưới. - Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt - Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt cân cân Hội chứng thiếu máu: Hội chứng thiếu máu: có đặc điểm có đặc điểm - Cấp hoặc bán cấp - Cấp hoặc bán cấp - Mức độ nhẹ đến vừa - Mức độ nhẹ đến vừa - Thiếu máu do bất sản không hồi phục - Thiếu máu do bất sản không hồi phục * Không thiếu máu là 1 yếu tố tiên lượng nặng (do * Không thiếu máu là 1 yếu tố tiên lượng nặng (do bệnh quá cấp) bệnh quá cấp) B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Biểu hiện lâm sàng (tt) Biểu hiện lâm sàng (tt) Hội chứng xuất huyết: Hội chứng xuất huyết: có đặc điểm có đặc điểm - Do giảm tiểu cầu: dạng chấm, mảng XH - Do giảm tiểu cầu: dạng chấm, mảng XH - Mức độ xuất huyết không tương xứng với mức độ - Mức độ xuất huyết không tương xứng với mức độ mất máu mất máu Hội chứng thâm nhiễm: Hội chứng thâm nhiễm: biểu hiện biểu hiện - Gan, lách, hạch to thường gặp nhất - Gan, lách, hạch to thường gặp nhất - Thâm nhiễm cơ quan khác (thần kinh, da, xương, - Thâm nhiễm cơ quan khác (thần kinh, da, xương, tinh hoàn…) tinh hoàn…) * có thâm nhiễm cơ quan là 1 yếu tố tiên lượng nặng * có thâm nhiễm cơ quan là 1 yếu tố tiên lượng nặng B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Triệu chứng Nguyên nhân Mệt, yếu Thiếu máu Xuất huyết Giảm tiều cầu Nhiêm trùng Do giảm bạch cầu hạt Đau xương Thâm nhiễm xương Khối u Thâm nhiễm các cơ quan Nhức đầu, nôn vọt,cổ cứng, liệt Thâm nhiễm màng não B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Cận lâm sàng Cận lâm sàng Xét nghiệm máu ngoại vi: Xét nghiệm máu ngoại vi: (Huyết đồ) (Huyết đồ) Hồng cầu giảm, bình sắc Hồng cầu giảm, bình sắc Số lượng bạch cầu thay đổi : thường tăng, đôi khi Số lượng bạch cầu thay đổi : thường tăng, đôi khi giảm giảm Công thức bạch cầu có khả năng: Công thức bạch cầu có khả năng: . Có thể có Leucoblast hoặc không. . Có thể có Leucoblast hoặc không. . Tỷ lệ bạch cầu ĐNTT luôn giảm nặng < 20% . Tỷ lệ bạch cầu ĐNTT luôn giảm nặng < 20% Tiểu cầu giảm < 100.000/ ml . Tiểu cầu giảm < 100.000/ ml . B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Cận lâm sàng (tt) Cận lâm sàng (tt) Tủy đồ để chẩn đoán xác định Tủy đồ để chẩn đoán xác định Tủy giàu tế bào Tủy giàu tế bào Tăng bạch cầu non (leucoblast) > 25 % Tăng bạch cầu non (leucoblast) > 25 % Có khoảng trống bạch cầu Có khoảng trống bạch cầu Giảm nặng các dòng HC, dòng BCĐNTT, dòng TC Giảm nặng các dòng HC, dòng BCĐNTT, dòng TC Các xét nghiệm khác Các xét nghiệm khác Đông máu toàn bộ có thể rối loạn khi TC giảm nặng Đông máu toàn bộ có thể rối loạn khi TC giảm nặng Định lượng acide urique máu tăng do nhân BC thoái Định lượng acide urique máu tăng do nhân BC thoái hoá hoá Cấy máu tìm vi khuẩn khi có nhiễm trùng nặng Cấy máu tìm vi khuẩn khi có nhiễm trùng nặng Chọc dò DNT phát hiện thâm nhiễm não-màng não Chọc dò DNT phát hiện thâm nhiễm não-màng não TẾ BÀO MÁU NGOẠI VI A. Erythrocytes; B. Large Granular Lymphocyte; C. Neutrophil; D. Eosinophil; E. Neutrophil; F. Monocyte; G. Platelets; H. Lymphocyte; I. Band Neutrophil; J. Basophil [...]...B.C.CẤP TS.VIÃÛT TẾ BÀO LYMPHÔ BÌNH THƯỜNG B.C.CẤP TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG LYMPHÔ (Lymphoblasts) B.C.CẤP TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ (Myeloblasts) B.C.CẤP TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ B.C.CẤP TS.VIÃÛT Tuỷ đồ bình thường Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3 Dòng bạch cầu hạt: - Nguyên tuỷ bào: 2% - Tiền tuỷ bào: 2% - Tuỷ bào: 16% - Hậu tuỷ bào: 16% - Đa nhân: 32% Dòng hồng cầu: 16% Tế... trước đó không?  Thương hàn - Hct tăng cao  SXH -CTM: Bạch cầu DNTT?, Tiểu cầu: SL, ĐTT? HC? 3 Chẩn đoán LA khi nào? Khi đã loại được các bệnh kể trên và xét nghiệm có HCầu giảm, Tcầu giảm, Bạch cầu ĐNTT giảm nặng B.C.CẤP TS.VIÃÛT BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 2 Mục tiêu: chẩn đoán bệnh Một trẻ 4 tuổi sốt kéo dài đã 2 tuần nay vào viện khám thấy trẻ suy sụp toàn trạng thiếu máu vừa, da có nhiều chấm xuất... Hydrocortisone, Aracytine - Ghép tủy của anh chị em ruột qua xác định HLA - Kháng sinh: Bactrim 25 mg/kg/1lần/ngày cách nhật - Truyền máu hoặc tiểu cầu khi tiểu cầu giảm nặng < 50.000/mm3 - Truyền thuốc kích thích sinh bạch cầu hạt (leucomax) khi bạch cầu đa nhân trung tính máu 30% của tế bào non PAS (Acid periodic Schiff) M7 Nguyên tế bào khổng lổ > 30% NASDA B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB) Dòng lympho L1 : kích thước nhỏ, nhân đều đặn, hạt nhân không rõ, nguyên sinh chất ít Trẻ em hay gặp nhất L2 : kích thước to, phân... nhiều bệnh nhiễm trùng cấp tính nặng do đó trên lâm sàng chỉ nghĩ tới L.A sau khi đã loại trừ các bệnh sau: Nhiễm trùng: – – – Nhiễm trùng huyết Osler Thương hàn Đau xương: – Thấp khớp cấp – Viêm cốt tủy xương B.C.CẤP TS.VIÃÛT Nguyên tắc điều trị Điều trị tấn công: nhằm đạt được lui bệnh hoàn toàn: - Tế bào non leucoblast < 5% tủy xương - Tăng bạch cầu ĐNTT ở máu ngoại vi >1.5 x 109/l - Tăng tiểu cầu. .. ANDrối loạn chuyển hoá tế bào chết tế bào B.C.CẤP TS.VIÃÛT Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB) Dòng tủy Hình thái học Hóa học tế bào M1 Nguyên tủy bào không có sự trưởng thành POX (Peroxidase) M2 Nguyên tủy bào cùng với sự trưởng thành POX M3 Tiền tủy bào POX M3T(thay đổi) Tiền tủy bào trong tủy, bạch cầu đơn nhân không điển hình trong máu POX M4 Tủy bào + bạch cầu đơn nhân POX, NASDA (esteraphtholASD M4Eo... hồng cầu: 16% Tế bào ngoài tuỷ xương - Dòng lympho: 14% - Dòng mono: 2% B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUỶ XƯƠNG BÌNH THƯỜNG B.C.CẤP TS.VIÃÛT TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT NHỮNG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG Yếu tố liên quan đên bệnh nhân: - Giới: nữ tốt hơn nam - Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu < 1 tuổi hoặc >7 tuổi Yếu tố liên quan đến bệnh: - Tốt khi gan lách lớn chưa vượt quá đường ngang rốn - Hạch < 3 cm, hoặc... thâm nhiễm trung thất - Bạch cầu máu . BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM (L (L EUCEMIE EUCEMIE AIGUE) AIGUE) B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Dịch tễ học Dịch tễ học LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ. B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ (Myeloblasts) BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ (Myeloblasts) B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT Tuỷ. BÌNH THƯỜNG TUỶ XƯƠNG BÌNH THƯỜNG B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP B.C.CẤP B.C.CẤP TS.VIÃÛT TS.VIÃÛT NHỮNG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG NHỮNG