1 ĐẶT VẤN ĐỀ U sau phúc mạc tiên phát là tập hợp các loại u phát triển ở trong khoang sau phúc mạc, loại u này hiếm gặp và rất đa dạng, chúng không có nguồn gốc thực sự từ các tạng sau phúc mạc (thận, tuyến thượng thận, niệu quản ). Nguồn gốc mô bệnh học cũng khác nhau, chúng phát sinh từ trung mô, thần kinh, tế bào mầm hay các nang sau phúc mạc. U sau phúc mạc chiếm khoảng 0,5% của các khối u ác tính và khoảng 0,16% của tất cả các loại khối u [20]. Mức độ lành tính và ác tính khác nhau nhưng chủ yếu là ác tính, khoảng 90% [17] U mỡ ác tính (Liposarcoma) sau phúc mạc là một trong các u sau phúc mạc, đây là loại u có nguồn gốc từ trung mô, các tế bào mỡ chưa trưởng thành phát triển đơn dòng, có tính chất ác tính (thành khối, không có ranh giới, phát triển không hạn định, có xâm nhập và di căn), loại u này rất hiếm gặp. Chúng chiếm khoảng 0,8% trong các loại u sau phúc mạc và chiếm khoảng 15% các loại ung thư mỡ [10] [13]. Tại bệnh viện Việt Đức thống kê từ năm 1991 đến năm 1999 có 119 trường hợp u sau phúc mạc thì chỉ có 1 trường hợp u mỡ ác tính, chiếm 0,8% [10]. Thống kê tại bệnh viện Charity (Mỹ) từ 1948 đến 1962 có 41 u sau phúc mạc chiếm tỉ lệ 0,16% các khối u ác tính và cũng chỉ có 1 trường hợp u mỡ ác tính. Một thống kê khác tại Slovenia từ năm 1975-2000, có 155 u sau phúc mạc nhưng chỉ có 2 u mỡ ác tính[110]. Việc chẩn đoán và điều trị u sau phúc mạc nói chung và u mỡ ác tính nói riêng luôn là vấn đề không dễ dàng cho thầy thuốc, vì bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, u nằm sâu trong cơ thể nơi có nhiều tạng nguy hiểm. Ngày nay với sự phát triển mạnh mẽ của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh nhất là CT scanner và MRI đã giúp cho chẩn đoán khối u sau phúc mạc chính xác, nhưng việc chẩn đoán bản chất mô bệnh học của khối u trước mổ vẫn còn rất khó khăn. Đối với u mỡ ác tính sau phúc mạc, can thiệp ngoại khoa đòi hỏi phẫu thuật viên nhiều kinh nghiệm, phương tiện dụng cụ chuyên sâu và có sự kết hợp nhiều chuyên khoa. Mặc dù vậy, sau phẫu thuật loại u này rất hay tái 2 phát và tiên lượng sống sau mổ tuỳ từng tác giả. Theo Laqbaqbi A tỉ lệ tái phát u khoảng 50% và tiên lượng xấu, thời gian sống trung bình là 1 năm. Một tác giả khác như Eninger có khả quan hơn: tỉ lệ sống sau 5 năm khoảng 83% trong nhóm biệt hoá cao, 77% trong thể dạng nhày và thấp nhất là 18% trong thể hỗn hợp [6].Trong một nghiên cứu tại bệnh viện Athens (Hy Lạp) trong 21 năm (1970-1991) có 7 ca u mỡ ác tính sau phúc mạc đựơc phẫu thuật và cả 7 ca đều tái phát sau 9 tháng và sau 22 tháng chỉ 2 bệnh nhân còn sống. Ở nước ta cho đến nay có 3 nghiên cứu về vấn đề u sau phúc mạc: Lê Ngọc Thành với “Góp phần chẩn đoán các khối u sau phúc mạc”. Hoàng Dương Vương với “Nghiên cứu chẩn đoán lâm sàng và cận lâm sàng của các u sau phúc mạc thường gặp tại bệnh viện Việt Đức” và gần đây nhất là Phạm Quang Hà với “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị các khối u sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức”. Các nghiên cứu trên đã tổng kết được các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng và đưa ra được các phương pháp điều trị u sau phúc mạc nói chung, chưa đề cập được cụ thể cho từng loại u sau phúc mạc [13] [17] [20]. Chưa có nghiên cứu khoa học nào về bệnh lý u mỡ ác tính sau phúc mạc. Đứng trước thực trạng trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u mỡ ác tính sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức” nhằm các mục tiêu sau: 1. Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u mỡ ác tính sau phúc mạc. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật của u mỡ ác tính sau phúc mạc. 3 CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Giải phẫu khoang sau phúc mạc Hình 1.1. Thiết đồ cắt đứng dọc giữa: thành bụng và các tạng[7] 1.1.1. Định nghĩa 4 Khoang sau phúc mạc (KSPM) kéo dài từ cơ hoành đến đường viền trên giới hạn tiểu khung, phía trước là lá phúc mạc thành sau, phía sau là khối cơ quanh cột sống [2]. Hình 1.2. Phúc mạc thành sau[7] - Thành trước là mặt sau của gan (ứng với vùng gan không có phúc mạc phủ), thành sau của đại tràng lên và đại tràng xuống, một phần của tá tràng, đầu tụy. Đáng lưu ý là KSPM có liên quan với gốc mạc treo ruột và khoang giữa 2 lá mạc treo ruột. 5 - Thành sau là mạc ngang phủ lên khối cơ thành bụng sau, gồm có: cơ thắt lưng lớn, cơ vuông thắt lung, phần cân nguyên ủy của cơ ngang bụng. Ở hố chậu thì thành sau gồm 2 phần chậu của cơ thắt lưng lớn và cơ chậu. Tại tiểu khung gồm cơ hình lê và cơ bịt trong. - Thành bên là bờ ngoài của khối cơ vuông thắt lưng. - Giới hạn dưới là hoành chậu được phủ bởi mạc chậu. - Giới hạn trên là cơ hoành, chưa có nghiên cứu nào chứng minh sự thông thương về mặt giải phẫu giữa KSPM và trung thất. [23] 1.1.2. Các thành phần cấu trúc sau phúc mạc[2] Các tạng thực sự ở sau phúc mạc gồm: Thận, tuyến thượng thận, niệu quản, mạch máu lớn: động mạch chủ bụng (ĐMC), tĩnh mạch chủ dưới (TMCD) với các nhánh bên và nhánh tận của chúng. Một số tạng dính vào thành bụng sau, chỉ được phủ một phần bởi lá phúc mạc: tá tràng, tụy, phần cố định của đại tràng. Ở tiểu khung, các tạng ngoài phúc mạng như bàng quang, trực tràng, tử cung (nữ giới), túi tinh, tiền liệt tuyến (nam giới). Hình 1.3. Thiết đồ cắt ngang qua đốt sống thắt lưng[7] Liên quan đến nguồn gốc của USPM, đáng lưu ý các cấu trúc: - Lớp mỡ sau phúc mạc: Rất nhiều, bao quanh các tạng sau phúc mạc và là cơ sở quan trọng để đánh giá chẩn đoán trên phim chụp cắt lớp vi tính 6 (CLVT). Tại mức tương ứng với thận, lớp mỡ sau phúc mạc được chia làm 2 khoang bởi mạc thận Gerote: - Khoang quanh thận - Khoang cạnh thận: trước thận và sau thận Mạc thận có hai lá phủ mặt trước và mặt sau thận, ở rốn thận nó liên tục với lớp áo bọc các mạch máu thận. Phía trên, 2 lá của mạc thận hòa nhập lại ở cực trên của thận, rồi sau đó phát triển lên phía trên để tạo thành khoang đặc biệt cho tuyến thượng thận. Phía bên và dưới, 2 lá mạc thận nhập lại thành cân bên. Hình 1.4. Mạch và hạch bạch huyết sau phúc mạc[7] - Hệ bạch huyết sau phúc mạc: Bạch huyết từ chi dưới, đáy chậu, cơ quan sinh dục đều phải đi qua KSPM. Lần lượt qua mạch bạch huyết chậu, sau đó hình thành chuỗi bạch huyết thắt lưng đi theo các mạch máu lớn sau phúc mạc. Thường có các mạch bạch huyết thông thương giữa các chuỗi bạch huyết thắt lưng, thân chung của các chuỗi bạch huyết này sẽ tiếp nối với hệ thống dẫn lưu bạch huyết từ ống tiêu hóa (đi theo các động mạch thân tạng, động mạch mạc treo tràng trên (ĐMMTTT), động mạch mạc treo tràng dưới (ĐMMTTD) và cuối cùng hợp lại thành ống ngực nằm phía sau ĐMC 7 (tương ứng với trước đốt sống thắt lưng 1). Có 3 vùng hạch bạch huyết quan trọng sau phúc mạc: + Vùng hạch cạnh trái ĐMC. + Vùng hạch cạnh phải TMCD. + Vùng hạch nằm giữa ĐMC và TMCD. Điều này giải thích tại sao các khối u hạch (lymphoma) thường nằm cạnh và bao trùm lên ĐMC và TMCD. [20][62]. - Hệ thần kinh giao cảm sau phúc mạc:[2][13][20][41] + Chuỗi hạch giao cảm thắt lưng: Là nơi hòa nhập của các sợi tiền hạch, có chứa một số lượng hạch thay đổi, kích thước và vị trí khác nhau. Các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng đi theo mặt trước bên cột sống theo hướng từ trên xuống, nằm giữa cơ thắt lưng lớn cùng bên và cột sống. Chuỗi bên phải nằm sau TMCD và bị tĩnh mạch che hoàn toàn, chuỗi bên trái bị ĐMC che một phần nhỏ. Các dây tạng xuất phát từ các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng, chạy phía trước ĐMC và tạo thành các đám rối có liên quan với các nhánh động mạch xuất phát từ ĐMC. Trường hợp đặc biệt, các sợi giao cảm đến tuyến thượng thận thì chúng đi thẳng vào tủy thượng thận mà không qua một trung gian nào. + Đám rối dương (hay đám rối tạng): Là đám rối đầu tiên và lớn nhất, nằm trước gốc động mạch thân tạng, thông thường có đôi hạch bán nguyệt nằm ở hai bên. Từ đám rối dương các dây chạy thẳng vào các tạng trong ổ bụng, hoặc tụm lại thành các đám rối khác trước khi chạy vào tạng. + Đám rối hạ vị trên: Là nơi hội tụ của các dây tạng tách từ các chuỗi hạch giao cảm thắt lưng cho các tạng ở tiểu khung, nằm trước đốt sống thắt lưng số 5. + Đám rối hạ vị dưới: Do những nhánh thần kinh tách ra từ đám rối hạ vị trên phát triển xuống dưới và hội tụ lại nằm trong tiểu khung ở hai bên. Đám rối hạ vị trên và hạ vị dưới có liên quan với nhau và chi phối hoạt động các tạng ở tiểu khung. Khi phẫu tích làm tổn thương các đám rối này sẽ gây biến chứng rối loạn chức năng sinh dục sau mổ.[15][20][30] 8 Hình 1.5. Đám rối thần kinh thắt lưng - cùng[7] + Đám rối thắt lưng - cùng hình thành từ các nhánh thần kinh tủy sống. Phía trên, đám rối thắt lưng hình thành ở trong thân cơ thắt lưng lớn, có vài sợi xuyên qua cơ này. Phía dưới, các sợi thần kinh xuyên qua phần giữa của cơ thắt lưng - chậu (đặc biệt là dây thần kinh đùi). Đám rối thắt lưng - cùng còn cho ra các dây thần kinh hông to, đảm nhận chức năng vận động, cảm giác của chi dưới. USPM khi có kích thước đủ lớn có thể chèn ép các dây thần kinh của đám rối thắt lưng - cùng.[20][104] 9 Hình 1.6. Các thần kinh sau phúc mạc[7] 1.2. Giải phẫu bệnh : U mỡ gồm 3 loại [48]: 1.2.1 U lành: bao gồm + U mỡ lành tính(lipoma) + U nguyên bào mỡ(lipoblastoma) + Bệnh đa u mỡ(lipomatosis) + U mỡ mạch(angiolipoma) 10 + U mỡ tế bào hình thoi (spindle cell lipoma) + Bệnh u cơ mỡ mạch (angiomyolipoma) + Bệnh u tuỷ mỡ (myelolipoma) + U mỡ nâu (hibernoma) 1.2.2 U mỡ không điển hình 1.2.3 U mỡ ác tính + Sarcome mỡ biệt hoá cao (well differentiated liposarcoma) + Sarcome mỡ dạng nhày (myxoid liposarcoma) + Sarcome mỡ thể hỗn hợp (mixed type liposarcoma) + Sarcome mỡ đa hình thái (pleomorphic liposarcoma) + Sarcome mỡ mất biệt hoá (dedifferentiated liposarcoma) Phân loại u mỡ ác tính như sau: 1.2.3.1. Sarcome mỡ biệt hoá cao: Là loại u mỡ có độ ác tính thấp, thường chỉ xâm nhập tại chỗ. Gồm 1 phần là các tế bào mỡ khá trưởng thành, phát triển mạnh, xen kẽ có một số nguyên bào mỡ có nhân lớn tăng sắc hoặc đa nhân, chính những tế bào này giúp cho chẩn đoán - Type này chiếm tỉ lệ 40-45% trong các loại u mỡ ác tính. Thường gặp ở tuổi trung niên và sau trung niên, hay gặp nhất ở tuổi 60,hiếm gặp ở trẻ em, tỉ lệ nam nữ như nhau - Đại thể: Kích thước thường lớn, có vỏ bọc rõ, chia thuỳ và có thể có khối độc lập. Hiếm khi phát triển theo xu hướng xâm nhập lan toả. U thường có màu vàng đến trắng. Mật độ thường chắc, chắc nhiều hay ít phụ thuộc vào tỉ lệ giữa xơ mỡ và nhầy trong u. Thường có 1 số ổ hoại tử trong u - Vi thể: Sarcome mỡ độ biệt hoá cao thường chia thành 4 dưới nhóm sau: Nhóm giống u mỡ, nhóm xơ hoá, nhóm viêm và nhóm tế bào thoi. Phụ thuộc vào sự xuất hiện của các thành phần xơ, tế bào viêm và tế bào hình thoi xen kẽ vào các tế bào mỡ non có nhân lớn xẫm màu có dị nhân và nhân chia - Tiên lượng: Khó có khả năng cắt bỏ hoàn toàn nên có khả năng tái phát và di căn. Trên 20% số trường hợp loại này tái phát và giảm biệt hoá. Sau 10 đến 20 năm thì tỉ lệ chết lên tới 80%. Thời gian sống trung bình từ 6 đến 11 năm. [...]... trị u mỡ ác tính sau phúc mạc, cố gắng lấy hết tổ chức u Tuy nhiên ph u thuật phụ thuộc vào năng lực của ph u thuật viên, khả năng lấy u triệt để hay không .ph u thuật này đòi hỏi sự tinh tế, kinh nghiệm và sự phối hợp của các chuyên khoa khác nhau - Các phương pháp đi u trị khác như hoá chất và xạ trị ít có ý nghĩa trong u mỡ ác tính sau phúc mạc - Tiên lượng sau mổ của u mỡ ác tính sau phúc mạc: Sau. .. nghiên c u chẩn đoán và kết quả đi u trị các khối u sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức giai đoạn 1991-1999” đăng trên tạp chí Y học thực hành số tháng 10 năm 1999[10] Hồ Xuân Tuấn có luận văn thạc sỹ về “ nghiên c u hình ảnh chụp cắt lớp vi tính các u sau phúc mạc nguyên phát thường gặp ở bệnh viện Việt Đức năm 2001 [16] Các tác giả đã đề cập về chẩn đoán và đi u trị về bệnh lý u sau phúc mạc Trịnh... phát và thời gian sống sau mổ không dài [6] 16 CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN C U 2.1 Đối tượng nghiên c u Chúng tôi nghiên c u khoảng 30 bệnh nhân với chẩn đoán sau mổ là u mỡ ác tính sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức từ năm 1990 đến tháng 10 năm 2010 * Ti u chuẩn chọn bệnh nhân: - Không giới hạn tuổi, giới - Chẩn đoán sau mổ là u mỡ ác tính sau phúc mạc tiên phát, có giải ph u bệnh là u mỡ. .. sau phúc mạc Trịnh Hồng Sơn, Đỗ Đức Vân có bài viết u mỡ ác tính sau phúc mạc: chẩn đoán và đi u trị trên tạp chí Ngoại khoa, số 4 năm 2002 [6] 1.4 Chẩn đoán u mỡ ác tính sau phúc mạc - Các bi u hiện lâm sàng của u mỡ ác tính sau phúc mạc thường xuất hiện chậm khi u đã đủ lớn, do đặc điểm u mỡ ác tính sau phúc mạc nằm s u và có khả năng giãn nở về mọi phía (trừ phía sau) , đặc biệt là có ổ bụng phía... - Bệnh lý của cơ TLC: Nhiễm trùng, u, chảy m u N u độ nhạy của CLVT và CHT dường như là tuyệt vời (100%) thì độ đặc hi u của nó không cao, phải dựa vào các y u tố lâm sàng và cận lân sàng khác - Các u sau phúc mạc khác: Rất khó, chỉ chẩn đoán được khi có kết quả sinh thiết 1.5 Đi u trị và tiên lượng u mỡ ác tính sau phúc mạc - Ph u thuật là phương pháp đi u trị cơ bản và là ti u chuẩn vàng để đi u trị. .. tử vong Liên quan với khối u Không liên quan Nhận xét: 33 Tỷ lệ CHƯƠNG 4 DỰ KIẾN BÀN LUẬN VÀ KẾT LUẬN Dự kiến bàn luận và kết luận theo mục ti u nghiên c u: 1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u mỡ ác tính sau phúc mạc 2 Đánh giá kết quả đi u trị ph u thuật của u mỡ ác tính sau phúc mạc 34 DỰ KIẾN TIẾN ĐỘ NGHIÊN C U - Thu thập bệnh nhân và tài li u: Tháng 06/2009 - 11/2010 - Viết và bảo vệ đề cương:... u mỡ ác tính 2.2 Phương pháp nghiên c u: 2.2.1 Thiết kế nghiên c u: Nghiên c u mô tả 2.2.2 Các chỉ ti u nghiên c u 2.2.2.1 Các chỉ ti u chung - Tuổi - Giới - Nghề nghiệp - Lý do vào viện 2.2.2.2 Các chỉ ti u lâm sàng - Tiền sử: + Tiền sử gia đình: Để xác định tính chất di chuyền của u mỡ ác tính sau phúc mạc + Tiền sử bản thân: Tiền sử nội khoa và ngoại khoa - Tri u chứng lâm sàng: + Các tri u chứng... tại bệnh viện Việt Đức [13] Năm 1988 Trịnh Hồng Sơn và cộng sự thông báo một trường hợp hiếm gặp: Ung thư bi u mô túi noãn hoàng sau phúc mạc ở bệnh viện Việt 12 Đức Hoàng Dương Vương đã có luận văn thạc sỹ “ nghiên c u chẩn đoán lâm sàng và cận lâm sàng của các u sau phúc mạc thường gặp tại bệnh viện Việt Đức “ năm 1998[9] Các tác giả Trịnh Hồng Sơn , Hoàng Dương Vương , Đỗ Đức Vân , Nguyễn Phúc Cương... - Chụp CLVT có giá trị chẩn đoán cao trong u mỡ ác tính sau phúc mạc, làm hiện rõ c u trúc giải ph u của u, tỉ trọng của u vào khoảng -10 đến 100 HU Chụp CLVT còn đánh giá sự lan rộng của u, liên quan giữa u và c u trúc xung quanh được thể hiện rõ nét N u còn thấy lớp mỡ giữa u và cơ quan khác tức là u chưa lấn chiếm, n u không thấy lớp mỡ ngăn cách thì gợi ý u đã xâm lấn vào c u trúc lân cận [25,... USPM.[20] Trong những thập niên vừa qua, đã có nhi u nghiên c u về đặc điểm bệnh lý, giá trị chẩn đoán của các phương tiện thăm dò hình ảnh hiện đại, và quan điểm về đi u trị đối với các loại USPM Ở Việt Nam có các tác giả đã nghiên c u về loại bệnh lý này Lê Ngọc Thành có luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú (1986): Đánh giá tình hình chẩn đoán và ph u thuật các USPM trong 10 năm (1977 - 1986) tại bệnh . chẩn đoán và đi u trị ph u thuật u mỡ ác tính sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức nhằm các mục ti u sau: 1. Tìm hi u đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của u mỡ ác tính sau phúc mạc. 2. Đánh. c u chẩn đoán lâm sàng và cận lâm sàng của các u sau phúc mạc thường gặp tại bệnh viện Việt Đức và gần đây nhất là Phạm Quang Hà với “Nghiên c u chẩn đoán và đi u trị các khối u sau phúc mạc. hợp u mỡ ác tính. Một thống kê khác tại Slovenia từ năm 1975-2000, có 155 u sau phúc mạc nhưng chỉ có 2 u mỡ ác tính[ 110]. Việc chẩn đoán và đi u trị u sau phúc mạc nói chung và u mỡ ác tính