Đang tải... (xem toàn văn)
Lupus ban đỏ hệ thống (LBĐHT) – mãn tính, gặp ở mọi đối tƣợng, chƣa rõ nguyên nhân và thƣờng diễn biến trong thời gian dài1,3,5,7,28,31. Đặc trƣng của bệnh là những đợt nặng lên và thuyên giảm diễn ra thất thƣờng với dấu hiệu lâm sàng khác nhau, khó phát hiện. Bệnh có thể dẫn đến tử vong do cấp gây tổn thƣơng đến các cơ quan nhƣ: thần kinh, tim mạch, hô hấp…10,16,73. Đáng lo ngại nhất là đến nay bệnh vẫn chƣa có thuốc chữa khỏi, thời gian sống của bệnh nhân ngắn từ khi phát hiện bệnh 6,87. Trên thế giới cách đây vài thế kỉ, bệnh đã đƣợc phát hiện và nghiên cứu trên nhiều đối tƣợng khác nhau. Những con số tử vong lên đến báo động chiếm 50%, tiêu tốn nhiều tiền bạc và ảnh hƣởng trầm trọng đến sức khỏe của ngƣời dân 58. Bệnh có thể gặp ở hầu hết các đối tƣợng và mọi độ tuổi khác nhau, nhƣng phụ nữ ở độ tuổi sinh đẻ từ 1550 tuổi chiếm 90% số ca mắc bệnh 7,10,12,14,18,19. Với sự tiến bộ của y học hiện đại , việc điều trị bệnh đến nay đã thu đƣợc nhiều kết quả khả quan. Số ngƣời tử vong chỉ còn khoảng 10% do đƣợc sử dụng các loại thuốc Corticoide và ức chế miến dịch khác8,25,28. Ở Việt Nam, từ năm 1970 LBĐHT đã đƣợc đề cập và quan tâm, với đánh giá là bệnh quan trọng hàng đầu trong nhóm bệnh hệ thống Collagen bởi tỉ lệ gặp là 60%, bằng 15 số bệnh nhân viêm khớp dạng thấp. Nổi bật là các tổn thƣơng đa dạng ở các cơ quan5,19. Số bệnh nhân đến khám và điều trị SLE ở khoa Dị ứng – MDLS Bệnh viện Bạch Mai có số lƣợng tăng lên rõ rệt chiếm khoảng 13 số trƣờng hợp điều trị nội trú với 400500 ngƣời
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN VĂN TOÀN ¸P DôNG THANG §IÓM SLEDAI TRONG TI£N L¦îNG BÖNH NH¢N LUPUS BAN §á HÖ THèNG T¹I KHOA CÊP CøU BÖNH VIÖN B¹CH MAI LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI - 2011 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN VĂN TOÀN ¸P DôNG THANG §IÓM SLEDAI TRONG TI£N L¦îNG BÖNH NH¢N LUPUS BAN §á HÖ THèNG T¹I KHOA CÊP CøU BÖNH VIÖN B¹CH MAI Chuyên ngành: Hồi sức cấp cứu Mã số: 60.72.31 LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS.NGUYỄN ĐẠT ANH HÀ NỘI – 2011 MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Số BA: I. Hành chính. 1. Họ và tên………………………………………………… 2. Tuổi ………………………………., Giới: 1Nam , 2. Nữ 3. Nghề nghiệp: ………………………………………… 4. Địa chỉ:…………………………………. 5. Số lần vào viện vì bệnh này:……. 6. Ngày vào viện: …………………… , 7. Ngày ra viện: …………………………… 8. Kết quả lúc ra viện: …………………. 9. Có điều trị bằng liều pulse Corticoide: 1 Có □, 2 Không □ II. Lâm sàng. 1. Tiền sử. Có Không Xuất huyết giảm tiểu cầu/Tan máu tự miễn Viêm cầu thận, hội chứng thận hư Viêm đa khớp, thấp khớp Dị ứng Bệnh lý khác Gia đình có người bị SLE Bệnh lý khác: ………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… y do vào viện………………………………………………………………. 3. Biểu hiện lâm sàng lúc vào viện theo ARC 1997 Triệu chứng lâm sàng Có Không 1. Ban hình cánh bướm ở mặt 2. Ban dạng đĩa ở mặt và thân 3. Da nhạy cảm với ánh sáng 4. Loét niêm mạc 5. Viêm đa khớp 6. Viêm màng tim hoặc màng phổi 7. Tổn thương thận 8. Rối loạn thần kinh – tâm thần 9. Rối loạn về máu 10. ANA dương tính 11. ds-DNA dương tính 4. Điểm SLEDAI: ……………………. 5. Điểm APACHE II: ……………………………. 6. Các biểu hiện khác: ………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… 6. Một số CLS Triệu chứng cận lâm sàng Lúc vào viện Lúc ra viện Hồng cầu (HC) HGB Tiểu cầu (TC) Bạch cầu (BC) PT% APTTs BUN Creatinin Glucose sGOT sGPT Bilirubin T/p Bilirubin TT Albumin C3 C4 Dấu hiệu Biểu hiện Điểm 1 Cơn co giật (Seizure) Mới xuất hiện, loại trừ nguyên nhân do thuốc hoặc do chuyển hoá 8 2 Loạn thần (Pychosis) Các khả năng và chức năng thường bị thay đổi như: Ảo giác, ý nghĩ không mạch lạc, không chặt chẽ rõ ràng. Ý nghĩ kỳ dị không logic hoặc trạng thái căng thẳng. Loại trừ do thận hoặc do thuốc. 8 3 Hội chứng cơ não (Organic brain syndrome) Suy yếu định hướng nhớ hoặc nhiều chức năng trí óc khác với sự xuất hiện nhanh và diễn biến lâm sàng bất thường. Nói không mạch lạc, mất ngủ hoặc ngủ ngày lơ mơ hoặc tăng giảm hoạt động tâm thần vận động. Loại trừ nguyên nhân do chuyển hoá hoặc do thuốc. 8 4 Phạm vi thị giác (Visual disturbance) Những thay đổi võng mạc của SLE: Rỉ huyết thanh, xuất nhuyết võng mạc hoặc xuất huyết trong viêm thần kinh màng mạch. 8 5 Rối loạn thần kinh sọ (Cranial nerve dissoder ) Rối loạn thần kinh vận động hoặc chức năng của thần kinh sọ mới xuất hiện. 8 6 Đau đầu Lupus (Lupus headache) Đau đầu giai dẳng nặng có thể là Migrene, không đáp ứng với thuốc giảm đau. 8 7 Tai biến mạch máu não (Cerebrovascul ar accident: CVA) Tai biến mới xuất hiện, loại trừ xơ cứng mạch. 8 8 Viêm mạch (Vasculitis) Loét hoại thư, cục viêm ngón tay, nhồi máu rìa ngón tay, xuất huyết hoặc phát hiện bằng sinh thiết, XQ mạch. 8 9 Viêm khớp (Arthritis) Biểu hiện > 2 khớp. Đau và có dấu hiệu viêm. 4 10 Viêm cơ (Myositis) Đau cơ gốc chi kết hợp tăng nồng độ CPK hoặc Aldolase máu hoặc thay đổi điện cơ đồ hoặc sinh thiết có hình ảnh viêm cơ. 4 11 Trụ niệu (Uriary cats) Những trụ niệu do hồng cầu hoặc do tích tụ Heme granular (Hem). 4 12 Đái máu (Hematuria) Có > 5 hồng cầu/vi trường, loại trừ nhiễm khuẩn, do sỏi hoặc do nguyên nhân khác. 4 13 Protein niệu (Proteinuria) > 0,5g/24h mới xuất hiện hoặc tăng thêm gần đây > 0,5g/24h. 4 14 Đái mủ (Pyuria) Có > 5 bạch cầu/vi trường, loại trừ do nhiễm khuẩn. 4 15 Ban mới (New rash) Ban mới xuất hiện lần đầu hoặc tái phát dạng ban viêm. 2 16 Loét niêm mạc Xuất hiện lần đầu hoặc tái phát của loét miệng, mũi, sinh 2 (Mucosal ulcer) dục. 17 Rụng tóc (Alopecia) Tấn công mới hoặc tái phát, mảng rụng tóc không bình thường hoặc mất tóc lan rộng. 2 18 Viêm màng phổi (Pleurisy) Đau ngực với tiếng cọ màng phổi, hoặc tràn dịch màng phổi, hoặc dính màng phổi. 2 19 Viêm màng ngoài tim (Pericarditis) Đau ngực cùng với ít nhất một trong các dấu hiệu: Tiếng cọ màng tim, biểu hiện tràn dịch màng ngoài tim trên siêu âm hoặc trên điện tâm đồ. 2 20 Giảm bổ thể (Low complement) Giảm C3, C4, CH50 dưới hoặc ở khoảng giới hạn thấp của bệnh. 2 21 Tăng ds-DNA ds-DNA là chỉ số đánh giá hoạt động của SLE. > 25% hoặc trên khoảng giới hạn bình thường của test. 2 22 Sốt > 38 0 C, loại trừ do nhiễm khuẩn. 1 23 Giảm tiểu cầu (Thrombocytop enia) < 100G/l, loại trừ nguyên nhân do thuốc. 1 24 Giản bạch cầu (Leucopenia) < 3G/l, loại trừ nguyên nhân do thuốc. 1 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của chúng tôi. Các số liệu, kết quả nêu trong luận văn này là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Hà Nội, ngày 26 tháng 11 năm 2011 Tác giả luận văn Nguyễn Văn Toàn Lời Cảm Ơn Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn vô cùng sâu sắc tới tr-ờng Đại học Y Hà Nội, là nơi đào tạo nâng cao trình độ chuyên môn, nghiệp vụ cho tôi trong quá trình học tập và thực hiện luận văn này. Tôi xin chân thành cảm ơn: - Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo sau đại học và Th- viện tr-ờng Đại học Y Hà Nội. - Các Giáo s-, bác sỹ Bộ môn Hi sc cp cu Tr-ờng Đại học Y Hà Nội. - Ban Chủ nhiệm, các bác sỹ và nhân viên khoa cp cu, Phòng Kế hoạch tổng hợp, Phòng l-u trữ hồ sơ và Th- viện Bệnh viện Bch Mai. - Ban Giám đốc, Ban lãnh đạo cùng các bác sỹ và nhân viên khoa cp cu v chng c Bệnh viện huyn H Trung tỉnh Thanh Hoá. ã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và thực hiện luận văn này. Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin chân thành cảm ơn: PGS. TS. Nguyễn t Anh Chủ nhiệm khoa cp cu ng-ời Thầy đã tận tình giúp đỡ, truyền thụ cho tôi nhiều kiến thức quý báu cũng nh- trực tiếp h-ớng dẫn tôi trong quá trình học tập và thực hiện luận văn này. Cuối cùng, tôi vô cùng trân trọng ghi nhận và biết ơn sự chia sẻ khó khăn, giúp đỡ về vật chất và tinh thần của những ng-ời trong gia đình và bạn bè thân thiết, giúp tôi hoàn thành khoá học. Hà Nội, ngày 26 tháng 11 năm 2011 BS. Nguyn Vn Ton CHỮ VIẾT TẮT ACR American College Rheumatology ARA American Rhematism Association BC Số lượng bạch cầu DNA Deoxyribonucleic acid HST Huyết sắc tố HC Hồng cầu LBĐHT Lupus ban đỏ hệ thống SLE Systemic Lupus Erythematosus SLEDAI Systemic Lupus Erythematosus Disease activity Index TC Số lượng tiểu cầu RNA Ribonucleic acid [...]... giúp chẩn đoán, tiên lƣợng và điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống đợt cấp có hiệu quả : đến cấp 1 cứu tại khoa cấp cứu Bệnh viện Bạch Mai 2 Áp dụng thang điểm ban đỏ hệ thống đợt cấp bệnh nhân lupus -3- Chƣơng 1 TỔNG QUAN 1.1 Những vấn đề cơ bản về bệnh lupus ban đỏ hệ thống 1.1.1 Vài nét về lịch sử nghiên cứu bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Lupus Systemic Erthematosus – SLE) đã đƣợc mô tả trong một cuốn... bằng 1/5 số bệnh nhân viêm khớp dạng thấp Nổi bật là các tổn thƣơng đa dạng ở các cơ quan[5],[19] Số bệnh nhân đến khám và điều trị SLE ở khoa Dị ứng – MDLS Bệnh viện Bạch Mai có số lƣợng tăng lên rõ rệt chiếm khoảng 1/3 số trƣờng hợp điều trị nội trú với 400-500 ngƣời mỗi năm[8] -2- Tại khoa Cấp cứu Bệnh viện Bạch Mai số lƣợng bệnh nhân đến cấp cứu và điều trị thƣờng biểu hiện ở đợt cấp với những... Toronto Canada đã nghiên cứu và chỉ ra tính ƣu việt của thang điểm SLEDAI trong đánh giá sự hoạt động của LBĐHT Năm 2006 Glandman DD đã nghiên cứu trên 500 bệnh nhân LBĐHT thấy rằng thang điểm SLEDAI còn có giá trị dự báo tử vong Ngoài thang điểm SLEDAI, hiện nay, có một số thang điểm khác đánh giá mức độ hoạt động của LBĐHT nhƣ: LAI, LACC, SLAM, BILAG…[44],[45],[86] Việc sử dụng thang điểm nào trên lâm sàng... trị, việc đánh một bệnh nhân Lupus ban ban đỏ hệ thống có phải tiến triển đợt cấp không, mức độ nặng của bệnh nhƣ thế nào để quyết định điều trị tích cực là rất quan trọng Hiện nay, có một số thang điểm thông dụng để đánh giá mức độ hoạt động và độ nặng của bệnh LBĐHT [30],[32],[33],[34],[42],[44],[45],[49] - SLEDAI SLE Disease activity Index– 1993– Trƣờng ĐH Toronto Canada - LAI The Lupus Activity Index... giá đƣợc toàn diện bệnh nhân một cách nhanh chóng từ đó giúp các bác sĩ có thái độ sử lý kịp thời hiện đang còn nhiều quan điểm lựa chọn Thang điểm SLEDAI (SLE Disease activity Index) chúng tôi thấy có nhiều ƣu điểm đó là nó đánh giá bệnh nhân toàn diện dựa trên đánh giá của chín hệ thống cơ quan của cơ thể: Thần kinh, tâm thần, hệ mạch, thận, … Và hơn nữa nó đánh giá đƣợc bệnh nhân một cách nhanh... sớm tăng áp động mạch phổi 1.1.3.3 Tổn thương thận Tổn thƣơng thận là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong trong bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, thƣờng gặp nhất là tổn thƣơng cầu thận Tần xuất gặp là 40-60% Đƣợc phát hiện bằng sự có mặt của Protein trong nƣớc tiểu Nếu sinh thiết thận thì tỉ lệ tổn thƣơng thận còn cao hơn nữa (70-80%) Tổn thƣơng này hay gặp trong những năm đầu của bệnh Bằng phƣơng pháp miễn... 1.2.2.11 Tổn thương về sản phụ khoa - Rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh rất hay gặp - Tỷ lệ thai chết ở bệnh nhân LBĐHT cao hơn nhóm ở cộng đồng Theo Jungers và cộng sự thì hiện tƣợng thai chết gặp chủ yếu ở bệnh nhân trong giai đoạn tiến triển của bệnh (23%), không thấy trƣờng hợp nào xảy ra trên bệnh nhân bệnh đã ổn định Nghiên cứu của Carreras và cộng sự thì nguyên nhân gây ra thai chết lƣu không... lại năm 1997 gồm 11 tiêu chuẩn đƣợc sử dụng để chẩn đoán bệnh LBĐHT đến ngày nay[1],[3],[5],[6],[7],[10],[14],[15],[21],[25],[58],[61] 1.1.2 Sinh lý bệnh học LBĐHT Mặc dù đã có rất nhiều công trình nghiên cứu để tìm ra cơ chế bệnh sinh của Lupus ban đỏ hệ thống nhƣng vẫn chƣa hoàn toàn biết chắc chắn về cơ chế bệnh sinh của nó Tuy nhiên, ngày nay ngƣời ta cho rằng bệnh là do kết quả của sự gián đoạn của... phổ biến và có giá trị trong chẩn đoán bệnh LBĐHT, đƣợc phát hiện năm 1948 bởi Hargraves và cộng sự, là sự có mặt của tế bào LE (tế bào lupus đỏ, tế bào Hargraves) Tế bào LE thực chất là bạch cầu đa nhân thực bào phức hợp nhân tế bào (kháng thể kháng nhân) Tế bào LE thƣờng đƣợc tìm thấy trong tuỷ xƣơng nhƣng có thể tìm thấy ở máu ngoại vi [3], [56] Thực ra không phải mọi bệnh nhân LBĐHT đều phát hiện... hiện diện ngay từ đầu tiên và nó là điều kiện tiên lƣợng Không có mối liên quan giữa độ nặng của tổn thƣơng toàn thân và tổn thƣơng tại thận Tổn thƣơng thận dẫn đến bởi tăng huyết áp, tăng creatinin máu, protein niệu và hồng cầu niệu vi thể với tăng bạch cầu niệu Sinh thiết thận đƣợc chỉ định khi bệnh nhân có tăng huyết áp hiện diện trong bối cảnh lupus, hay dấu hiệu sinh học của bệnh thận: protein niệu . đoán, tiên lƣợng và điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống đợt cấp có hiệu quả. : 1. đến cấp cứu tại khoa cấp cứu Bệnh viện Bạch Mai 2. Áp dụng thang điểm bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống đợt cấp. . 1.1 Những vấn đề cơ bản về bệnh lupus ban đỏ hệ thống 1.1.1 Vài nét về lịch sử nghiên cứu bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Lupus Systemic Erthematosus – SLE) đã đƣợc mô tả trong một cuốn sách của. đã nghiên cứu và chỉ ra tính ƣu việt của thang điểm SLEDAI trong đánh giá sự hoạt động của LBĐHT. Năm 2006 Glandman DD đã nghiên cứu trên 500 bệnh nhân LBĐHT thấy rằng thang điểm SLEDAI còn