VIÊM CẦU THÂN CẤP TÍNH – Phần 1 1. Định nghĩa. Viêm cầu thân cấp tính (VCTC) (hay còn gọi là viêm cầu thân sau nhiễm liên cầu khuẩn) là tình trạng viêm lan toả không nung mủ ở tất cả các cầu thân của hai thân. Bệnh xuất hiện sau viêm họng hoặc sau nhiễm khuẩn ngoài da do liên cầu khuẩn tan máu bêta nhóm A. Bệnh viêm cầu thân cấp là bệnh lý phức hợp miễn dịch. Bệnh diễn biến cấp tính với các triệu chứng: phù, tăng huyết áp, đái máu và protein niệu; đại bộ phận là hồi phục hoàn toàn trong vòng 4- 6 tuần lễ. 2. Căn nguyên. - Liên cầu khuẩn tan máu bêta nhóm A: tất cả các típ của liên cầu khuẩn tan máu bêta nhóm A đều có thể gây thấp tim, nhưng chỉ có một số típ gây viêm cầu thân cấp tính. Những típ thường gặp là: típ 4, típ 12, típ 13, típ 25, típ 31, típ 49 VCTC thường xảy ra sau nhiễm liên cầu từ 10 đến 15 ngày. ở nước ta, viêm cầu thân cấp hầu hết xảy ra sau nhiễm khuẩn ngoài da do liên cầu, chiếm tỷ lệ trên 60% và 40% viêm cầu thân cấp xảy ra sau nhiễm khuẩn đường hô hấp trên. Ngược lại, ở châu âu, viêm cầu thân cấp hầu hết xảy ra sau nhiễm khuẩn đường hô hấp trên. Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi 4 -7 tuổi, tỷ lệ bệnh giảm dần theo lứa tuổi và ít gặp ở người lớn. Người ta có thể xác định sự có mặt của của liên cầu ở các ổ nhiễm khuẩn bằng phương pháp nuôi cấy, nhưng việc nuôi cấy có thể gặp một số khó khăn do bệnh nhân đã dùng kháng sinh và đòi hỏi kỹ thuật nhất định. Xu hướng xác định sự hiện diện của liên cầu khuẩn tan máu bêta bằng cách xác định các kháng thể chống lại một số men do liên cầu tiết ra trong quá trình phát triển. Những kháng thể đó là: - ASLO (anti streptolysin 0). - ASK (anti streptokinase). - AH (anti hyaluronidase). - ANADase (adenine dinucleotidase). - ADNAse (anti deoxy ribonuclease). Trong số các kháng thể trên, ASLO có giá trị nhất, ASLO tăng sớm và kéo dài trong nhiều tháng. 95% viêm cầu thân cấp tính do liên cầu khuẩn có tăng hiệu giá ASLO. Vì vậy, ASLO được sử dụng trong chẩn đoán nhiễm liên cầu khuẩn Ngoài liên cầu khuẩn, viêm cầu thân cấp có thể do tụ cầu, phế cầu và virut nhưng rất hiếm gặp. Viêm cầu thân cấp do nhiễm liên cầu khuẩn thường gọi là viêm cầu thân cấp cổ điển, hay gọi là bệnh viêm cầu thân cấp. Những trường hợp viêm cầu thân cấp do các căn nguyên khác gọi là hội chứng viêm cầu thân cấp (HCVCTC). Nguyên nhân của HCVCTC thường gặp là: - Viêm cầu thân do luput. - Tổn thương thân do đái đường. - Viêm mạch nhỏ dạng nút. - Henoch-Scholein. - Viêm cầu thân trong bệnh osler. - Bệnh Berger (bệnh thân do IgA). - Hội chứng Goodpasturê. - Đợt bột phát của viêm cầu thân tiên phát. 3. Giải phẫu bệnh lý. 3.1. Đại thể: Hai thân to hơn bình thường, màu hơi nhợt, vỏ dễ bóc tách; điều đó chứng tỏ quá trình viêm còn khu trú trong nhu mô thân, trên mặt cắt có một số nốt xuất huyết. 3.2. Vi thể: - Nhìn trên kính hiển vi quang học: Các cầu thân to hơn bình thường, tăng sinh các tế bào gian mạch, tăng sinh tế bào nội mạc mạch máu và đặc biệt là sự xâm nhập của một số bạch cầu đa nhân trong cuộn mạch cầu thân. Hậu quả của quá trình tăng sinh là làm cho lòng mao mạch thu hẹp. Khoang Bowmann thu nhỏ, một số cuộn mạch dính vào lá thành Bowmann. Màng nền cầu thân không dày hoặc dày không đồng đều. Tổ chức mô kẽ thân bình thường. - Nhìn trên kính hiển vi điện tử: Ngoài tình trạng tăng sinh các tế bào gian mạch, tăng sinh tế bào nội mô và sự nhập của bạch cầu đa nhân, người ta có thể phát hiện được những ổ lắng đọng phức hợp miễn dịch (PHMD) ở phía ngoài màng nền dưới bề mặt tế bào biểu mô. Những ổ lắng PHMD này tương đối lớn, hơi tròn tạo nên những hình gò, hình bướu (humps) ở phía ngoài màng nền; không có ổ lắng đọng PHMD trong gian mạch và trong màng nền dưới bề mặt nội mô. - Miễn dịch huỳnh quang dương tính với IgG và bổ thể (C3). Những ổ lắng đọng bắt màu huỳnh quang tạo nên những chấm nhỏ nằm rải rác dọc theo màng nền cầu thân. Những ổ lắng đọng PHMD chỉ tồn đọng trong thời gian tiến triển của bệnh, mất đi sau vài tháng. 4. Cơ chế bệnh sinh và sinh lý bệnh học. 4.1. Cơ chế bệnh sinh: (sơ đồ 1) Bệnh viêm cầu thân cấp là một bệnh lý gây ra do phức hợp miễn dịch. Sự xâm nhập của liên cầu khuẩn kích thích cơ thể sản sinh kháng thể chống lại những kháng nguyên hoà tan của liên cầu khuẩn. Sự xung đột kháng nguyên-kháng thể tạo nên phức hợp miễn dịch trong thời gian từ 7 đến 15 ngày kể từ lúc nhiễm liên cầu khuẩn. Trong điều kiện kháng thể dư thừa sẽ tạo nên một PHMD có phân tử lượng lớn, dễ kết tủa sẽ bị hệ thống lưới nội mô bắt giữ và tiêu huỷ loại khỏi vòng tuần hoàn. Ngược lại, trong điều kiện kháng nguyên dư thừa sẽ tạo nên PHMD kháng nguyên-kháng thể có phân tử lượng nhỏ thoát khỏi sự kiểm soát của hệ thống lưới nội mô lưu hành trong máu và lắng đọng tại cầu thân. Sự tương tác giữa kháng nguyên-kháng thể và sự lắng đọng PHMD trong cầu thân đã hoạt hoá hệ thống bổ thể, hoạt hoá hệ thống đông máu, hệ thống kinin, hoạt hoá bạch cầu đa nhân trung tính, bạch cầu ái kiềm, tế bào Mast và tiểu cầu, nhằm mục đích loại phức hợp miễn dịch khỏi tuần hoàn và dọn sạch các ổ lắng đọng PHMD trong cầu thân. Tác động của các hệ thống sinh học và sự hoạt động của các tế bào dẫn đến sự hình thành quá trình viêm cấp tính ở cầu thân với tình trạng tăng sinh tế bào, phù nề xuất tiết. Khác với viêm cầu thân mạn không rõ căn nguyên, kháng nguyên trong viêm cầu thân cấp tính là các kháng nguyên hoà tan của liên cầu khuẩn lưu hành trong máu có tính nhất thời, phụ thuộc vào sự tồn tại của ổ nhiễm khuẩn. Phức hợp miễn dịch trong viêm cầu thân cấp có phân tử lượng thấp, vượt qua màng nền một cách dễ dàng, tạo nên những ổ lắng đọng hình bướu (humps) ngoài màng nền dưới bề mặt biểu mô. Nếu chúng ta điều trị nhiễm khuẩn bằng kháng sinh hoặc bằng phẫu thuật loại bỏ ổ nhiễm khuẩn (tức là loại bỏ nguồn cung cấp kháng nguyên, ngăn cản hình thành phức hợp miễn dịch) thì bệnh có thể khỏi hoàn toàn. 4.2. Sinh lý bệnh học của viêm cầu thân cấp (sơ đồ 2). - Sự xung đột kháng nguyên-kháng thể tác động lên toàn bộ hệ thống mạch máu ngoại vi và mao mạch cầu thân gây viêm cầu thân. - Tác dụng trên mao mạch ngoại vi: . Tăng tính thấm mao mạch gây ứ dịch ở khoang gian bào. . Co mạch máu làm tăng sức cản ngoại vi. - Tác dụng trên mao mạch cầu thân: . Tăng tính thấm mao mạch cầu thân. Protein vượt qua màng nền vào khoang Bowmann, làm xuất hiện protein niệu. . Tăng sinh, phù nề làm giảm dòng máu đến thân dẫn đến tăng tiết renin, hoạt hoá hệ RAA gây tăng huyết áp. Có thể tăng huyết áp kịch phát gây co giật, hôn mê và suy tim cấp tính, hen tim, phù phổi cấp. . Mức lọc cầu thân giảm gây ứ muối và nước, mặt khác ứ muối và nước còn do tác dụng của sự tăng tiết aldosteron và ADH. Hậu quả của ứ nước và muối dẫn đến phù. . Mức lọc cầu thân giảm gây thiểu niệu, vô niệu, tăng urê máu, tăng creatinin và rối loạn nước-điện giải, rối loạn thăng bằng kiềm-toan. 5. Triệu chứng học của viêm cầu thân cấp. Triệu chứng học của viêm cầu thân cấp rất đa dạng. Bệnh có thể diễn ra một cách thầm lặng kín đáo, bệnh nhân không biết mình bị bệnh, không có triệu chứng lâm sàng, chỉ có hồng cầu niệu vi thể và protein niệu. Nhưng bệnh cũng có thể phát triển hết sức rầm rộ. Triệu chứng chủ yếu của viêm cầu thân cấp tính là: 5.1. Phù: Phù là một triệu chứng lâm sàng rất thường gặp, đây là dấu hiệu lâm sàng đầu tiên mà bệnh nhân cảm nhận được. Bệnh nhân cảm giác nặng mặt, nề hai mí mắt, phù hai chân. Phù trước xương chày chạy quanh mắt cá; phù mềm, ấn lõm rõ. Thường phù nhiều về sáng, chiều giảm phù gây nên cảm giác khỏi giả tạo. Số lượng nước tiểu ít và xẫm màu, phù càng nhiều thì số lượng nước tiểu càng ít. Phù thường gặp trong 10 ngày đầu và giảm đi nhanh chóng khi bệnh nhân đái nhiều. Đái nhiều là dấu hiệu mở đầu của sự hồi phục về lâm sàng: phù giảm, huyết áp giảm, bệnh nhân cảm giác dễ chịu, nhẹ nhõm, ăn ngon 5.2. Đái ra máu đại thể: Đái ra máu toàn bãi, nước tiểu như nước rửa thịt hoặc như nước luộc rau dền, không đông, mỗi ngày đi đái ra máu toàn bãi 1-2 lần, không thường xuyên, xuất hiện trong tuần đầu, nhưng có thể xuất hiện trở lại trong 2-3 tuần. Số lần đái ra máu thưa dần, 3-4 ngày bị một lần rồi hết hẳn. Đái ra máu trong viêm cầu thân cấp tính không ảnh hưởng đến tình trạng chung của cơ thể. Đái ra máu vi thể có thể kéo dài vài tháng. Đái ra máu là một dấu hiệu quan trọng trong chẩn đoán viêm cầu thân cấp tính, nếu không có đái ra máu cần xem lại chẩn đoán. + Xét nghiệm cặn Addis: - Để biết chính xác có đái ra hồng cầu hay bạch cầu không và xác định mức độ nặng của đái ra hồng cầu và bạch cầu thì phải làm xét nghiệm cặn Addis. - Cách làm như sau: Lấy nước tiểu trong 3 giờ, đo số lượng nước tiểu rồi tính ra số ml/phút (lấy số lượng nước tiểu trong 3 giờ chia cho 180 phút). Lấy 10ml nước tiểu trong mẫu nước tiểu 3 giờ, ly tâm 3000 vòng/phút trong 10 phút. Hút bỏ 9ml phía trên, khuấy đều 1ml còn lại rồi dàn tiêu bản đếm số lượng hồng cầu, bạch cầu. Số lượng này đem chia cho 10 rồi nhân với số mililít nước tiểu/phút để được số lượng hồng cầu và số lượng bạch cầu/phút. - Nhận định kết quả: . Bình thường, nước tiểu có < 1000 hồng cầu/phút và < 2000 bạch cầu/phút. . Khi có > 5000 bạch cầu/phút là chắc chắn có nhiễm khuẩn. Nếu có 2000 - 5000 bạch cầu/phút thì nghi ngờ có nhiễm khuẩn. . Khi có > 1000 hồng cầu/phút là có đái ra máu; nếu > 5000 hồng cầu/phút là có đái ra máu đại thể, nước tiểu có màu đỏ. . VIÊM CẦU THÂN CẤP TÍNH – Phần 1 1. Định nghĩa. Viêm cầu thân cấp tính (VCTC) (hay còn gọi là viêm cầu thân sau nhiễm liên cầu khuẩn) là tình trạng viêm lan toả không. phế cầu và virut nhưng rất hiếm gặp. Viêm cầu thân cấp do nhiễm liên cầu khuẩn thường gọi là viêm cầu thân cấp cổ điển, hay gọi là bệnh viêm cầu thân cấp. Những trường hợp viêm cầu thân cấp. 95% viêm cầu thân cấp tính do liên cầu khuẩn có tăng hiệu giá ASLO. Vì vậy, ASLO được sử dụng trong chẩn đoán nhiễm liên cầu khuẩn Ngoài liên cầu khuẩn, viêm cầu thân cấp có thể do tụ cầu,