elevatum diutinum (BÖnh Hång ban) Th¹c sü NguyÔn V¨n Thêng Bé m«n Da liÔu - Trêng §HYHN I. Định nghĩa Bệnh hồng ban Elevatum Diutinum là một bệnh da mãn tính Bệnh hồng ban Elevatum Diutinum là một bệnh da mãn tính hiếm gặp với tổn thơng cơ bản là các sẩn, cục màu vàng, màu hiếm gặp với tổn thơng cơ bản là các sẩn, cục màu vàng, màu đỏ hoặc tím. Các tổn thơng này hay tập trung ở đầu chi, có tính đỏ hoặc tím. Các tổn thơng này hay tập trung ở đầu chi, có tính chất đối xứng và thờng ở mặt duỗi. Tổ chức học có hiện tợng chất đối xứng và thờng ở mặt duỗi. Tổ chức học có hiện tợng viêm mạch do thâm nhiễm bạch cầu. viêm mạch do thâm nhiễm bạch cầu. II. lịch sử bệnh: - Năm 1894, Radliffe Crocker và Wiliam mô tả một bệnh nhân 6 tuổi với tổn thơng cơ bản sẩn cục màu đỏ tím hay màu hồng, tồn tại dai dẳng ở mu bàn tay, khuỷu tay, đầu gối và mông. Sau đó Hutchison và Bury cũng thông báo một số trờng hợp bệnh nhân với các triệu chứng tơng tự. Tiếp theo, có nhiều bệnh nhân đã đợc phát hiện với các sẩn màu đỏ, có khuynh hớng mãn tính, đợc các thầy thuốc thời bấy giờ gọi với cái tên là (Erythema Elevatum Diutinum). Elevatum Diutinum). Tuy 2 nhóm tác giả có đa ra 2 thể lâm sàng khác nhau: Tuy 2 nhóm tác giả có đa ra 2 thể lâm sàng khác nhau: - Thể xảy ra ở phụ nữ trẻ, có tiền sử gia đình mắc bệnh Gout - Thể xảy ra ở phụ nữ trẻ, có tiền sử gia đình mắc bệnh Gout hoặc bệnh thấp khớp. hoặc bệnh thấp khớp. - Thể xảy ra ở đàn ông nhiều tuổi có bệnh Gout khèm theo. - Thể xảy ra ở đàn ông nhiều tuổi có bệnh Gout khèm theo. Hai thể lâm sàng này đã đợc coi là 2 bệnh riêng biệt, nhng Hai thể lâm sàng này đã đợc coi là 2 bệnh riêng biệt, nhng ngày nay, với sự tiến bộ của y học, nhất là trong lĩnh vực hóa mô ngày nay, với sự tiến bộ của y học, nhất là trong lĩnh vực hóa mô miễn dịch và dới kính hiển vi điện tử đã chứng minh hai thể lâm miễn dịch và dới kính hiển vi điện tử đã chứng minh hai thể lâm sàng này là cùng một bệnh. sàng này là cùng một bệnh. - Đến bây giờ, nguyên nhân chính xác của bệnh vẫn cha đ ợc biết. - Ngời ta đã tìm thấy phức hợp bộ thể C 1 q có ở trong huyết thanh một số bệnh nhân và phức hợp miễn dịch là nguyên nhân gây ra bệnh này. - Bệnh nặng hơn khi có nhiễm tụ cầu hay liên cầu. - Trong trờng hợp bệnh nhân bị hồng ban Elevatum Diutinum, trên bề mặt của bạch cầu đa nhân trung tính có gắn với một số chất, mà các chất này có khả năng liên kết với các ngoại độc tố của vi khuẩn nh là streptokinase hay streptodornase hoặc một số chất khác và kết quả là phức hợp miễn dịch đợc hình thành, tạo ra các biểu hiện lâm sàng của bệnh. iii. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh: Hồng ban Elevatum Diutinum hay xảy ra ở ngời lớn, nhng cũng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Tổn thơng đa dạng từ sẩn đến mảng hay cục (nodule) sắp xếp thành hình tròn hay hình đa cung. Tổn thơng mới thờng có màu hồng hoặc màu vàng và sau đó trở nên đỏ hay tím. Các tổn thơng mới mịn và mềm, còn tổn thơng giai đoạn muộn trở nên rắn và cứng. Phân bố của tổn thơng tơng đối điển hình: có tính chất đối xứng ở mặt duỗi và thờng tập trung ở các khớp, đặc biệt là các khớp bàn tay, khuỷu tay và đầu gối. Tổn thơng đôi khi gặp ở mông, gân Achille, còn ở niêm mạc và thân mình thì rất hiếm gặp. Tổn thơng thờng có hình tròn hay bầu dục, bề mặt của tổn thơng mịn, đôi khi có vảy da và thâm nhiễm. Các chấm và mảng xuất huyết đôi khi có ở giai đoạn sớm của bệnh, đặc biệt khi ngừng điều trị DDS đột ngột. iv. các triệu chứng lâm sàng và diễn biến của bệnh: Bọng nớc và vảy tiết máu cùng với các vết loét cũng có thể thấy, đặc biệt là ở các tổn thơng phù nề. Một số cục hoặc mảng lâu ngày có thể xơ hóa, đôi khi trông giống nh Xanthome. Thỉnh thoảng tổn thơng đa dạng lại xuất hiện và hay để lại vết teo da, nhăn nheo, tăng hay giảm sắc tố và có khi là mất các sợi chun bên dới. Triệu chứng lâm sàng rất khác nhau, nhiều tổn thơng không điển hình, nhng rất đau, đôi khi ngoài cảm giác đau, bệnh nhân còn thấy rát bỏng ở tổn thơng, kèm theo triệu chứng toàn thân mà hay gặp là đau khớp. * Tiến triển của bệnh: - Tiến triển của bệnh nhân rất khác nhau: Theo Haber, hầu hết bệnh nhân tiến triển dai dẳng, mãn tính từ 5 - 10 năm, sau đó có thể khỏi. Có tài liệu dựa trên kết quả nghiên cứu trên 5 bệnh nhân đợc báo cáo năm 1977, cho biết bệnh tiến triển rất dài, từ 12 - 28 năm sau đó mới khỏi. - Một vài bệnh nhân chỉ có từ 1 - 2 tổn thơng, các đợt phát bệnh thờng xuất hiện từ 2 - 3 tuần một lần, nhng cũng có khi hàng tháng hoặc vài tháng một lần. Khi bệnh nhân có kèm theo một đợt bội nhiễm liên cầu, tụ cầu làm bệnh trầm trọng hơn, cũng có khi thời tiết thay đổi, nhất là khi trời lạnh đột ngột sẽ xuất hiện thêm nhiều tổn thơng mới. v. giải phẫu bệnh Hồng ban Elevatum Diutinum là bệnh da đầu tiên, thấy hiện t ợng viêm mao mạch hoại tử. Hai tác giả là Weidman và Besoncon, đã phát hiện ra hiện tợng viêm mạch có sự tập trung chủ yếu của bạch cầu đơn nhân trung tính ở ngoài thành mạch máu, đây là điểm đặc trng của hình ảnh giải phẫu bệnh trong bệnh này, để phân biệt với bệnh u hạt hình nhẫn. - Các mạch máu ở trung bì giữa và nông có hiện tợng giãn mạch, thoát dịch, cũng nh tập trung rất nhiều bạch cầu đa nhân trung tính và bạch cầu trung tính thoái hóa ở trong lòng mạch và bên ngoài. - Có hiện tợng giảm sinh xơ, cùng với thoái hóa trong lòng mạch là thờng thấy. - Các bạch cầu Lympho và một lợng nhỏ bạch cầu a kiềm có thể thấy quanh mạch. - Thợng bì cũng bị ảnh hởng bởi hiện tợng thâm nhiễm và phù thũng ở trung bì, và gây ảnh hởng đến thợng bì ở mức độ khác nhau, từ dầy nhẹ lớp gai đến hoại tử toàn bộ. - Những tổn thơng cũng có hiện tợng xơ hóa và tăng sinh mao mạch, đôi khi thấy hiện tợng thoái hóa mỡ ngoài tế bào, nhất là trên lâm sàng có hình ảnh của Xanthome. Vi. các xét nghiệm khác - Máu lắng tăng. - Text nội bì dơng tính sau 4 - 24h với streptokinase và streptodornase. - Từ 4 - 6h sau khi test da, làm giải phẫu bệnh thấy hình ảnh đặc trng của hồng ban Elevatum Diutinum. - IgA tăng. - Định lợng nồng độ chất hóa hớng động và bạch cầu đa nhân trung tính giảm. - Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và phơng pháp miễn dịch gắn men peroxidase ở tổn thơng da các bệnh nhân này sẽ cho kết quả tơng đối chính xác, qua định lợng Ig và phức hợp miễn dịch ở trong lòng mạch và xung quanh mạch máu. [...]... đoán phân biệt: - U hạt hình nhẫn dựa vào giải phẫu bệnh + hình ảnh lâm sàng - Xanthome - Leukocytoclastic vasculitis viii Điều trị: - DDS và Sulfamit điều trị cho kết quả tốt, bằng chứng cho thấy: khi ngừng thuốc tổn thương lại tái phát và có dấu hiệu toàn thân, nhưng thuốc này chưa chữa khỏi hoàn toàn bệnh Thuốc phụ thuộc nhiều vào cơ địa người bệnh, liều lượng, thời gian dùng thuốc - Có thể dùng... nhiều vào cơ địa người bệnh, liều lượng, thời gian dùng thuốc - Có thể dùng thuốc điều trị giúp cho chẩn đoán phân biệt với các viêm mạch có sự xâm lấn bạch cầu trong các bệnh khác - Gần đây người ta còn dùng Niacinamida để điều trị bệnh này cho kết quả tốt - Dùng Corticoid theo đường toàn thân không có tác dụng . elevatum diutinum (BÖnh Hång ban) Th¹c sü NguyÔn V¨n Thêng Bé m«n Da liÔu - Trêng §HYHN I. Định nghĩa Bệnh hồng ban Elevatum Diutinum là một bệnh da mãn tính Bệnh hồng ban Elevatum. và phức hợp miễn dịch là nguyên nhân gây ra bệnh này. - Bệnh nặng hơn khi có nhiễm tụ cầu hay liên cầu. - Trong trờng hợp bệnh nhân bị hồng ban Elevatum Diutinum, trên bề mặt của bạch cầu đa. tiền sử gia đình mắc bệnh Gout - Thể xảy ra ở phụ nữ trẻ, có tiền sử gia đình mắc bệnh Gout hoặc bệnh thấp khớp. hoặc bệnh thấp khớp. - Thể xảy ra ở đàn ông nhiều tuổi có bệnh Gout khèm theo. -