BÀI GIẢNG BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 2) 3. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH 3.1. Các yếu tố khởi động bệnh Hiện nay, một số tác giả đã đưa ra những yếu tố được coi là khởi động bệnh (disease trigger): - Các virus: Coxsackie virus, parvovirus B19, Epstein-Barr virus, HIV. Người ta thấy cấu trúc của tế bào cơ giống như của Picornavirus. - Ánh nắng mặt trời. - Stress. - Thuốc: penicillamin, phenyntoin, các thuốc hạ Cholesteron máu, progesteron - Cấy sillicon vào ngực, cấy collagen bò. - Ung thư. - Bị các bệnh của tổ chức liên kết khác. 3.2. Cơ chế bệnh sinh Hiện nay, cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm bì cơ vẫn chưa rõ, có một vài giả thuyết được đưa ra để giải thích cơ chế bệnh sinh của bệnh này, trong đó giả thuyết từ những khuyết tật di truyền đã dẫn đến những đáp ứng sai lầm của hệ miễn dịch với những tác nhân của môi trường được nhiều tác giả công nhận: Giống như các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ hệ thống, viêm bì cơ được cho là trải qua nhiều phase: phase nhạy cảm (the susceptibility phase), phase kích thích (the induction phase), phase phát triển (the expansion phase), phase tổn thương (the injury phase). Phase nhạy cảm của viêm bì cơ liên quan đến những khuyết tật về di truyền: HLA-DQA1, sự sản xuất kháng thể kháng synthetase (như Jo-1) có liên quan đến HLA-DR3, sự đa hình thái của TNF-ỏ có liên quan đến sự nhạy cảm ánh sáng của bệnh nhân viêm bì cơ. Các tác nhân môi trường bao gồm: nhiễm khuẩn, tia cực tím có thể đóng vai trò cảm ứng gây mất sự dung thứ miễn dịch. Tia cực tím (UVB và UVA) làm xuất hiện hoặc tăng nặng biểu hiện da ở bệnh nhân viêm bì cơ. Khoảng 50% bệnh nhân viêm bì cơ nhạy cảm với ánh sáng. Nhiều loại nhiễm khuẩn còn được coi là nguyên nhân gây bệnh viêm bì cơ, đó là các virus RNA (coxakievirus, echovirus, human retrovirus), Toxoplasma gondii. Phase phát triển: các tự kháng thể và phát triển tế bào T tự phản ứng đánh dấu sự bất thường về miễn dịch. Phase tổn thương: các tự kháng thể và các tế bào T tự phản ứng đóng vai trò quan trọng trong phase tổn thương. Miễn dịch qua trung gian tế bào chống lại các tự kháng nguyên cơ được cho là nguyên nhân chính gây ra tổn thương cơ trong viêm đa cơ, miễn dịch dịch thể liên quan đến những tổn thương da và cơ trong viêm bì cơ. 4. LÂM SÀNG 4.1. Triệu chứng lâm sàng Bệnh viêm bì cơ biểu hiện chủ yếu ở da và cơ: 4.1.1. Da Những biểu hiện ở da của bệnh được chia thành những nhóm sau: a) Ban rất đặc hiệu của bệnh (Pathognomonic) Sẩn Gottron (Gottron’s papule): là những sẩn hoặc những mảng nhỏ ở phần da mu các khớp ngón và bàn ngón tay có màu đỏ đến tím. Chúng có thể teo đi theo thời gian. Dấu hiệu Gottron (Gottron’s sign): là những ban màu đỏ tím, đối xứng ở những ụ đầu xương (mu của các khớp ngón và bàn ngón tay, khuỷu tay, khớp gối, mắt cá chân), thường không có vảy da, có thể kèm theo phù. b) Ban đặc trưng cho của bệnh (Characterstic) Dấu hiệu helitrope (helitrope rash): dát màu đỏ tím quanh mắt, có thể có phù mi mắt. Dấu hiệu đỏ tím quanh móng (Periungual changes): do giãn các mao mạch quanh móng. Dát màu đỏ tím đối xứng, ngứa, thường tập hợp thành đám, ở mặt duỗi bàn, ngón tay, cẳng tay, cánh tay, vùng cơ delta, sau vai, cổ (dấu hiệu khăn quàng (shawl sing)), tam giác cổ áo, giữa mặt, quanh mắt, trán, da đầu. Bàn tay thợ cơ khí (Mechanic’s hands): hai bàn tay nứt nẻ, viêm, nhiều vảy da, dày sừng, tăng sắc tố. c) Ban tương hợp của bệnh (Compatible): ngoài bệnh viêm bì cơ, những ban này còn gặp trong bệnh xơ cứng bì và bệnh mycosis fungoid. Chứng da loang lổ (Poikiloderma): những mảng da tăng giảm sắc tố lẫn lộn ở những vùng sau vai, lưng, mông, tam giác cổ áo, ngực, thường không đối xứng. Calcinosis da: thường gặp ở viêm bì cơ trẻ em. . BÀI GIẢNG BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 2) 3. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH 3.1. Các yếu tố khởi động bệnh Hiện nay, một số tác giả đã đưa. các bệnh của tổ chức liên kết khác. 3.2. Cơ chế bệnh sinh Hiện nay, cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm bì cơ vẫn chưa rõ, có một vài giả thuyết được đưa ra để giải thích cơ chế bệnh sinh của bệnh. tăng nặng biểu hiện da ở bệnh nhân viêm bì cơ. Khoảng 50% bệnh nhân viêm bì cơ nhạy cảm với ánh sáng. Nhiều loại nhiễm khuẩn còn được coi là nguyên nhân gây bệnh viêm bì cơ, đó là các virus RNA