BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH (Kỳ 9) Thể lâm sàng theo nguyên nhân. 1. Viêm nhiều dây thần kinh do các bệnh của động mạch: a. Viêm nút quanh động mạch: - Còn gọi là bệnh Kussmaul - Maier. Những biểu hiện về thần kinh thường xuất hiện sau các triệu chứng đặc biệt của bệnh này khoảng 4 tháng (xuất hiện những hạt ngoài da, không màu sắc và khó nhận định rõ. Bệnh nhân có triệu chứng đau lan tỏa, mệt mỏi, sốt, tổng trạng kém, có triệu chứng cao huyết áp, triệu chứng về thận, khớp). - Triệu chứng thần kinh: 2/3 trường hợp bệnh khởi đầu ở 2 chi dưới (thần kinh hông khoeo ngoài bị nhiều hơn thần kinh hông khoeo trong), ít khi có biểu hiện ở chi trên. Triệu chứng nổi bật là cơn đau rất dữ dội kèm dị cảm (ngược lại rối loạn cảm giác khách quan không rõ ràng và bị che mờ bởi dị cảm), đau lan theo dây thần kinh hoặc đau kiểu rễ. Teo cơ xảy ra nhanh chóng, kèm theo là phù dinh dưỡng, rối loạn vận mạch ở phần ngọn chi, xảy ra cùng lúc hoặc trước khi liệt. Liệt các dây thần kinh như dây thần kinh đa cánh tay trong. Các dây thần kinh sọ não ít bị tổn thương (nếu có hay gặp liệt mặt hoặc liệt thần kinh vận nhãn). - Diễn tiến tự nhiên của bệnh phần lớn các trường hợp không khả quan. Do điều trị bằng Corticoides, triệu chứng có giảm. Ở giai đoạn này có khi mới thấy rõ tính cách liệt không đối xứng và liệt thân dây thần kinh. - Trong viêm nút quanh động mạch, có khi biểu hiện của thể viêm đa dây thần kinh hướng lên của Landry. Các biểu hiện của viêm dây thần kinh ngoại biên có thể đi kèm với hội chứng liệt ½ người, hội chứng màng não hoặc bệnh cơ. - Xét nghiệm dịch não tủy: bình thường hoặc đạm tăng nhẹ (nếu không có hội chứng màng não). Điện cơ cho thấy có tổn thương ở dây thần kinh ngoại biên và tại cơ. Sinh thiết da và cơ sẽ thấy tổn thương đặc hiệu của mạch máu trong bệnh viêm nút quanh động mạch. b. Bệnh viêm động mạch có biểu hiện giống viêm nút quanh động mạch: - Các bệnh của chất tạo keo khác: Lupus ban đỏ, viêm khớp mạn tiến triển. - Các bệnh động mạch khác: viêm xơ động mạch, viêm động mạch ở người già. 2. Viêm nhiều dây thần kinh do biến dưỡng: 1. Bệnh tiểu đường: Thường ở bệnh nhân 40 - 60 tuổi, mắc bệnh tiểu đường lâu năm có các biểu hiện bệnh động mạch ở 2 chi dưới. Có 3 thể lâm sàng: - Viêm nhiều dây thần kinh tiến triển: (tổn thương thần kinh đù, thần kinh hông khoeo ngoài, thần kinh da đùi). . Giảm vận động, teo cơ nhanh, dị cảm và đau. . Rối loạn cảm giác khách quan ít. . Phản xạ gót giảm nhiều hơn gối. . Tổn thương một số dây thần kinh sọ não: III, V, VI, VII. - Viêm đau tiệm tiến: . Có hội chứng đau: cơn đau xảy ra từng đợt về đêm. . Các dây thần kinh bị tổn thương: thần kinh tọa, thần kinh đùi, thần kinh da - đùi, thần kinh liên sườn, tùng thần kinh cổ - cánh tay, thần kinh V. . Giảm cảm giác nóng lạnh. Mất phản xạ co dựng lông. . Bệnh giảm khi bệnh tiểu đường được kiểm soát. - Viêm các dây thần kinh sọ não, hiếm gặp. Một trường hợp được ghi nhận là liệt vận nhãn tái đi tái lại và thay đổi bên. 2. Bệnh Porphyrie cấp: - Tuổi mắc bệnh 20 - 40 tuổi, nữ nhiều hơn nam, có tính cách gia đình, xuất hiện có cơn bộc phát. - Khởi đầu là dị cảm và đau. Không rối loạn cảm giác khách quan. (Có khi biểu hiện bằng triệu chứng đau bụng, bệnh cảnh có thể rất phức tạp với các biểu hiện trung ương: rối loạn tâm thần, co giật, triệu chứng tháp). - Liệt cơ duỗi bàn tay và ngón tay. Teo cơ xảy ra nhanh. Ít khi gây liệt 2 chi dưới và không thấy tổn thương các dây sọ. - Triệu chứng thiểu năng tuần hoàn động mạch: co thắt mạch máu võng mạc, mạch ngoại biên, có những cơn đau thắt ngực, cơn cao huyết áp. - Tiến triển bệnh chậm. - Tìm cách chẩn đoán bằng yếu tố gia đình và tìm thấy acide aminolevulinic và porphobilinogene tăng trong nước tiểu. . BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH (Kỳ 9) Thể lâm sàng theo nguyên nhân. 1. Viêm nhiều dây thần kinh do các bệnh của động mạch: a. Viêm nút quanh động mạch: - Còn gọi là bệnh Kussmaul. ra từng đợt về đêm. . Các dây thần kinh bị tổn thương: thần kinh tọa, thần kinh đùi, thần kinh da - đùi, thần kinh liên sườn, tùng thần kinh cổ - cánh tay, thần kinh V. . Giảm cảm giác nóng. đối xứng và liệt thân dây thần kinh. - Trong viêm nút quanh động mạch, có khi biểu hiện của thể viêm đa dây thần kinh hướng lên của Landry. Các biểu hiện của viêm dây thần kinh ngoại biên có