Suy thượng thận mạn (bệnh Addison) TS. Đỗ Thị Minh Thìn (Bệnh học nội khoa HVQY) Suy thượng thận mạn (bệnh Addison) là tình trạng tuyến thượng thận giảm tiết toàn bộ các hormon của mình (chủ yếu là các hormon của vỏ thượng thận, glucocorticoid, aldosterol, androgen). 1. Nguyên nhân. + Lao thượng thận là nguyên nhân hay gặp ở các nước nghèo, lạc hậu. + Rối loạn tự miễn (quá trình tự miễn dịch có thể phá hủy nhiều tổ chức như tuyến tụy, tuyến giáp ). + Di căn ung thư, nhiễm nấm, giang mai + Do thuốc chống đông dẫn đến xuất huyết thượng thận. + Tắc động mạch thượng thận (do thai nghén, chấn thương). + Rối loạn đông máu. + Phẫu thuật cắt cả hai tuyến thượng thận. + Bệnh SIDA. 2. Cơ chế bệnh sinh. + Giảm aldosteron (hormon chuyển hoá khoáng) sẽ dẫn đến giảm khả năng giữ ion Na+ tại ống thận, giảm đào thải K+. Na+ trong máu đưa đến giảm thể tích máu lưu hành, giảm huyết áp và cung lượng tim. + Giảm tiết cortisol (hormon chuyển hoá đường) sẽ dẫn đến giảm dự trữ glucogen tại gan, giảm tăng sinh đường dễ gây hạ đường huyết, giảm huy động và sử dụng mỡ (bệnh nhân thường gầy sút cân), giảm huyết áp, giảm bạch cầu N, tăng bạch cầu ái toan và bạch cầu lympho (L). + Giảm tiết androgen (hormon sinh dục): dẫn đến teo tinh hoàn hoặc buồng trứng, vô kinh, lãnh cảm ở nữ giới hoặc bất lực sinh lý ở nam giới. + Tăng MSH tại trong lớp nhú của da và niêm mạc gây xạm da. 3. Triệu chứng. 3.1. Lâm sàng: + Mệt mỏi (vô lực): là triệu chứng xuất hiện sớm nhất và làm cho bệnh nhân rất bi quan. Mệt ngày tăng dần làm cho bệnh nhân ngại việc, không muốn ăn. Nữ rối loạn kinh nguyệt, mất kinh, nam giới thường bị bất lực sinh lý. + Gầy sút cân: nguyên nhân do mất nước và rối loạn điện giải, ăn kém, rối loạn hấp thu hoặc do giảm dự trữ mỡ. + Xạm da: có thể xạm từng vùng hoặc lan khắp toàn thận, là triệu chứng có sớm và rất có giá trị trong chẩn đoán. Thường xạm ở những vùng kín như núm vú, lưỡi, lợi, môi, thắt lưng quần, mặt sau cánh tay, các nếp gấp ở bàn tay , móng tay có thể xẫm màu. Nguyên nhân của xạm da là do melanin bị tích tụ lại trong lớp nhú của da và niêm mạc. Da xạm giống màu chì, đây là triệu chứng có giá trị trong chẩn đoán. + Huyết áp: thường thấp, có thể hạ huyết áp tư thế. + Mạch nhỏ khó bắt, tiếng tim mờ. + Có thể có cơn hạ đường huyết. + Buồn nôn, nôn, đau bụng, có thể có triệu chứng viêm dạ dày mạn tính. + Nhức đầu, giảm trí nhớ, hay quên. 3.2. Cận lâm sàng: + Thiếu máu đẳng sắc, máu cô, hematocrit tăng do mất nước. + Bạch cầu giảm, bạch cầu đa nhân trung tính giảm, tăng bạch cầu lympho và bạch cầu ái toan. + Giảm Na+, tăng K+ máu, tăng canxi máu. + Tăng urê, creatinin nguyên nhân có thể do máu tới thận giảm dẫn đến suy thận chức năng. + Đường máu thấp. + Điện tâm đồ: điện thế thấp. + X quang tim-phổi: trên phim chụp thẳng tim nhỏ như hình giọt nước. + X quang ổ bụng: có thể thấy nốt vôi hoá ở thượng thận (có thể gặp trong lao). + Cortisol huyết tương giảm. + Aldosterol máu và nước tiểu giảm, androgen giảm. +17- cetosteroid nước tiểu/24h giảm. + 17- hydroxycortico-steroid nước tiểu/24h giảm. + Xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán: nghiệm pháp kích thích bằng ACTH (nghiệm pháp Thorn): - Ngày thứ nhất: lấy nước tiểu 24h định lượng 17-cetosteroid và 17- hydrocortico- steroid. - Ngày thứ hai: lấy máu đếm bạch cầu E (bạch cầu ái toan). Sau đó truyền ACTH 25 đơn vị pha với 500- 1000 ml thanh huyết mặn 0,9% với tốc độ 3 đơn vị / giờ / truyền liên tục / 8- 10 h. Sau khi truyền hết dịch đếm lại số bạch cầu ái toan. - Lấy nước tiểu 24 h để định lượng 17-cetosteroid và 17-hydroxycortico-steroid. - Kết quả: . Người bình thường: bạch cầu ái toan giảm 70-90%, 17-cetosteroid tăng trên 50%, 17-hydroxycortico-steroid tăng trên 200%. . Trong bệnh Addison: bạch cầu ái toan và steroid nước tiểu không thay đổi. 4. Điều trị. * Nguyên tắc chung: + Chế độ ăn: - Tăng protid và glucid. - Ăn tăng muối 10-20g/24 giờ. + Điều trị nguyên nhân. + Chống nhiễm khuẩn. + Đưa đường huyết về bình thường bằng chế độ ăn và truyền dịch. + Nâng huyết áp về bình thường. + Hạn chế ánh nắng mặt trời vì càng làm cho xạm da tăng thêm. * Điều trị cụ thể: + Hydrocortison (cortisol) 10-20mg/24 giờ hoặc prednisolon 10- 20mg/24 giờ (nên uống vào lúc no sau khi ăn). + Cho các thuốc làm tăng tổng hợp protid: nerobol 10-20mg/24 giờ, hoặc dùng testosterol 25mg tiêm bắp thịt 2 lần/1 tuần. + Điều trị nguyên nhân: cho thuốc chống lao (nếu có lao), cho kháng sinh (nếu có nhiễm khuẩn). . Suy thượng thận mạn (bệnh Addison) TS. Đỗ Thị Minh Thìn (Bệnh học nội khoa HVQY) Suy thượng thận mạn (bệnh Addison) là tình trạng tuyến thượng thận giảm tiết toàn bộ. chống đông dẫn đến xuất huyết thượng thận. + Tắc động mạch thượng thận (do thai nghén, chấn thương). + Rối loạn đông máu. + Phẫu thuật cắt cả hai tuyến thượng thận. + Bệnh SIDA. 2. Cơ chế. bộ các hormon của mình (chủ yếu là các hormon của vỏ thượng thận, glucocorticoid, aldosterol, androgen). 1. Nguyên nhân. + Lao thượng thận là nguyên nhân hay gặp ở các nước nghèo, lạc hậu.